Calcifilaxia

Perspectiva general

La calcifilaxis es una enfermedad grave y poco común. Consiste en una acumulación de calcio en los pequeños vasos sanguíneos de los tejidos grasos y la piel.

Los síntomas de la calcifilaxis incluyen coágulos de sangre, bultos bajo la piel y llagas abiertas dolorosas llamadas úlceras. Si una úlcera se infecta, puede poner en riesgo la vida.

No se sabe con claridad cuál es la causa exacta de la calcifilaxia. Pero las personas con la enfermedad suelen presentar insuficiencia renal. Esta es una afección en la que los riñones ya no funcionan como deberían. A menudo, estas mismas personas también han recibido tratamientos para la insuficiencia renal, como diálisis o un trasplante de riñón. La calcifilaxis también puede ocurrir en personas sin enfermedad renal.

Los tratamientos para la calcifilaxis incluyen varios medicamentos, procedimientos y cirugía. El tratamiento puede ayudar a prevenir coágulos sanguíneos e infecciones, reducir la acumulación de calcio, curar llagas y aliviar el dolor.

Síntomas

Los síntomas de la calcifilaxis incluyen los siguientes:

• Grandes dibujos en forma de red en la piel que pueden parecer de color púrpura-rosado.
• Bultos profundos y dolorosos en la piel que pueden convertirse en úlceras. Las úlceras suelen tener una costra negra-marrón que no se cura por sí sola. Las úlceras suelen aparecer en zonas con alto contenido graso, como el estómago, los muslos, los glúteos y los pechos. Sin embargo, pueden formarse en cualquier parte del cuerpo.
• Infecciones de úlceras que no sanan.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la calcifilaxis. La enfermedad consiste en la acumulación de calcio en las partes más pequeñas de las arterias, en los tejidos grasos y en la piel.

Muchas personas que presentan calcifilaxis también sufren insuficiencia renal o reciben diálisis. No se sabe por qué las personas con insuficiencia renal o que reciben diálisis tienen un mayor riesgo de presentar calcifilaxis.

En algunas personas, la acumulación de calcio de la calcifilaxis se relaciona con unos pequeños órganos en el cuello conocidos como glándulas paratiroides. Si las glándulas liberan demasiadas hormonas paratiroideas, puede producirse una acumulación de calcio. Sin embargo, no hay un vínculo claro. La mayoría de las personas con glándulas paratiroides gravemente hiperactivas no presentan calcifilaxis. Y muchas personas con insuficiencia renal y calcifilaxis no tienen glándulas paratiroides hiperactivas.

Otros factores que parecen desempeñar un papel en la calcifilaxis son:

• Mayor tendencia a la coagulación de la sangre. Los coágulos de sangre pueden privar a los tejidos grasos y la piel de oxígeno y nutrición.
• Reducción del flujo sanguíneo en las arterias pequeñas, lo que puede causar bultos y úlceras en la piel.
• Engrosamiento o cicatrización del tejido, también denominado fibrosis.
• Daños continuos en la fina capa de células que recubre los vasos sanguíneos. Esto también se denomina lesión endotelial vascular.
• Hinchazón, denominada inflamación, en el cuerpo.

Factores de riesgo

La calcifilaxis afecta con mayor frecuencia a las personas que tienen insuficiencia renal. Otros factores de riesgo incluyen los siguientes:

• Sexo femenino al nacer.
• Obesidad.
• Diabetes mellitus.
• Insuficiencia hepática, cuando el hígado deja de funcionar como debería.
• Historia de la diálisis. Este procedimiento elimina los residuos y el exceso de líquido de la sangre cuando los riñones ya no pueden hacerlo.
• Mayor tendencia a la coagulación de la sangre, también denominado estado hipercoagulable.
• Un desequilibrio en el organismo de los minerales calcio o fosfato, o de la proteína albúmina.
• Algunos medicamentos, como warfarina (Jantoven), agentes fijadores de calcio o corticosteroides.

Complicaciones

Entre las complicaciones de calcifilaxis se incluyen las siguientes:

• Dolor intenso.
• Úlceras grandes y profundas que no cicatrizan por sí solas.
• Infecciones sanguíneas.
• Muerte, por lo general debido a una infección o insuficiencia orgánica.

A menudo, el panorama para las personas con calcifilaxis no es prometedor. Detectar y tratar precozmente cualquier infección es crucial para prevenir complicaciones graves.

Prevención

No hay una forma clara de prevenir la calcifilaxis. Pero si estás en diálisis o tienes disminuida la función de los riñones por una enfermedad renal crónica avanzada, es importante mantener bajo control los niveles de calcio y fósforo en sangre.

A veces resulta difícil controlar los niveles de fósforo. Tu profesional de atención médica puede indicarte que tomes medicamentos con las comidas. Es posible que también debas restringir el consumo de alimentos ricos en fósforo. Es muy importante que sigas las indicaciones del profesional de atención médica y acudas a todos los controles de seguimiento.

Si tienes calcifilaxis, tu equipo de atención médica te ayuda a prevenir las infecciones de las úlceras u otras complicaciones. Es posible que tengas que aplicarte vendajes especiales o limpiar las úlceras a diario para prevenir que proliferen los gérmenes llamados bacterias.

Diagnóstico

El diagnóstico consiste en averiguar si la calcifilaxis es la causa de sus síntomas. El profesional de atención médica revisa tu historial médico y te hace preguntas sobre los síntomas y te hace un examen físico.

También puedes necesitar pruebas como las siguientes:

• Biopsia de piel. Durante este procedimiento, el profesional de atención médica extrae una pequeña muestra de tejido de una zona de la piel afectada. Después, un laboratorio revisa la muestra.
• Análisis de sangre. Un laboratorio puede medir varias sustancias presentes en tu sangre. Estas incluyen la creatinina, el calcio, el fósforo, la hormona paratiroidea y la vitamina D. Los resultados ayudan a su equipo de atención médica a comprobar el funcionamiento de tus riñones.
• Estudios por imágenes. Estos pueden ser útiles si los resultados de la biopsia no son claros o si no se puede realizar una biopsia. Las radiografías pueden mostrar acumulaciones de calcio en los vasos sanguíneos. Estas acumulaciones son frecuentes en la calcifilaxis y en otras enfermedades renales avanzadas.

Tratamiento

A menudo, se necesita más de un tratamiento para la calcifilaxis. Los tratamientos pueden restablecer el flujo de oxígeno y sangre a la piel y reducir la acumulación de calcio.

Cómo restablecer el oxígeno y el flujo de sangre a la piel

Los medicamentos que ayudan a evitar la coagulación de la sangre pueden restablecer el flujo sanguíneo a los tejidos afectados. A estos medicamentos se los llama anticoagulantes. Si estos no ayudan, puede haber disponible un tratamiento experimental que puede disolver los coágulos sanguíneos en los diminutos vasos sanguíneos de la piel. Este tratamiento es un tipo de medicamento denominado activador tisular del plasminógeno en dosis bajas.

Otra opción de tratamiento de reserva consiste en respirar oxígeno puro en una cámara presurizada. Esto se conoce como oxigenoterapia hiperbárica. No está disponible en todas partes. Un pequeño número de investigaciones sugiere que esta terapia puede ayudar a controlar las infecciones y limitar la pérdida de tejido mientras surten efecto los tratamientos principales.

El cuidado de las heridas es una parte crucial del tratamiento de la calcifilaxis. Por eso puede ser muy útil contar con un equipo de especialistas en el cuidado de heridas.

Reducir la acumulación de calcio

Es posible reducir la acumulación de calcio en las arterias con la ayuda de:

• Diálisis. Si recibes tratamiento de diálisis renal, tu profesional de atención médica puede cambiar los medicamentos utilizados y la duración y frecuencia de la diálisis. Podría ser útil aumentar el número y la duración de las sesiones de diálisis.
• Cambiar los medicamentos. Tu profesional de atención médica revisa sus medicamentos actuales y elimina los posibles desencadenantes de la calcifilaxis. Estos desencadenantes incluyen la warfarina, los corticosteroides y el hierro. Si tomas suplementos de calcio o vitamina D, tu profesional de atención médica puede cambiar la cantidad que tomas o pedirte que dejes de tomarlos.
• Tomar medicamentos. Un medicamento denominado tiosulfato de sodio puede disminuir la acumulación de calcio en las arterias pequeñas. Se administra con una aguja en una vena tres veces por semana, generalmente durante la diálisis. Es posible que tu profesional de atención médica recomiende un medicamento denominado cinacalcet (Sensipar), que ayuda a controlar la hormona paratiroides. Se pueden utilizar otros medicamentos para mejorar el equilibrio de calcio y fósforo en tu cuerpo.
• Cirugía. Si una glándula paratiroides hiperactiva que produce demasiada hormona paratiroides desempeña un papel en su afección, la cirugía puede ser una opción de tratamiento. La cirugía denominada paratiroidectomía puede extirpar total o parcialmente las glándulas paratiroides.

Aplicación de tratamiento intensivo en la herida

Para que se curen las llagas, es posible que haya que extraer mediante cirugía parte del tejido dañado por la calcifilaxis. Esto se denomina desbridamiento. Algunas veces, se puede extraer el tejido con otros métodos, como los vendajes húmedos. Los medicamentos llamados antibióticos combaten la mayoría de las infecciones producidas por bacterias. Los antibióticos pueden prevenir y tratar las infecciones en las úlceras.

Control del dolor

Es posible que te ofrezcan medicamentos para controlar el dolor causado por la calcifilaxis o el cuidado de la herida. Si te recetan analgésicos opioides, puede ser necesaria la intervención de un especialista en medicina del dolor.

Preparación antes de la cita

Para comenzar, puedes consultar al profesional de atención médica. O puede ser remitido a un médico de la piel, también llamado dermatólogo, o a un doctor especialista en riñón, conocido como nefrólogo.

Otros profesionales de atención médica que pueden formar parte del equipo que te atienda, incluyen:

• Un médico de medicina interna, llamado internista.
• Un cirujano.
• Un especialista en atención de heridas.
• Un experto en el manejo del dolor.

A continuación, encontrarás información que ayudará a que te prepares para la cita médica.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita, pregunta si debes hacer algo con anticipación. Por ejemplo, es posible que te digan que no comas durante una cantidad de horas previo a algunas pruebas. Esto se conoce como ayunar. También es buena idea que un miembro de tu familia o un amigo te acompañen. Una persona en quien confíes para ayudarte a recordar toda la información de tu cita.

Quizás sea útil hacer una lista con lo siguiente:

• Tus síntomas, incluso aquellos que puedan parecer que no estén relacionados con el motivo de la cita.
• Información personal crucial, incluidos momentos de gran estrés, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares.
• Todos los medicamentos, las vitaminas y otros suplementos que tomes, incluidas las cantidades que tomas.
• Preguntas para hacerle al equipo de atención médica.

En el caso de calcifilaxis, algunas de las preguntas básicas son las siguientes:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas? ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Qué tratamiento recomienda?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlar estas afecciones de manera conjunta?
• ¿Debo cambiar mi dieta?
• ¿Cuál es el pronóstico para mi salud?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga preguntas como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Tienes síntomas constantes o estos aparecen y desaparecen?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?