Craneofaringioma

Perspectiva general

El craneofaringioma es un tipo raro de tumor cerebral no canceroso.

El craneofaringioma comienza como una proliferación de células cerca de la glándula pituitaria del cerebro. La glándula pituitaria produce hormonas que controlan muchas funciones corporales. A medida que el craneofaringioma crece lentamente, puede afectar la glándula pituitaria y otras estructuras cercanas del cerebro.

El craneofaringioma puede producirse a cualquier edad, pero es más frecuente en niños y adultos mayores. Los síntomas incluyen cambios en la visión con el tiempo, fatiga, dolores de cabeza y micciones más frecuentes. Los niños con craneofaringioma pueden crecer lentamente y ser más pequeños de lo esperado.

Diagnóstico

El diagnóstico de craneofaringioma suele empezar con una revisión de los antecedentes médicos y un análisis de los síntomas. Estas son las pruebas que se utilizan para diagnosticar un craneofaringioma:

• Examen neurológico. Durante este examen, un profesional de atención médica comprueba la visión, la audición, el equilibrio, la coordinación, los reflejos, el crecimiento y desarrollo. Esto puede ayudar a indicar qué parte del cerebro puede estar afectada por el tumor.
• Análisis de sangre. Los análisis de sangre pueden revelar cambios en los niveles hormonales que muestran que un tumor está afectando a la glándula pituitaria.
• Estudios por imágenes. Las pruebas por imágenes captan imágenes del cerebro. En estas imágenes pueden observarse el tamaño y la ubicación del tumor. Los estudios por imágenes incluyen rayos X, tomografías computarizadas e imágenes por resonancia magnética. En determinadas situaciones, es posible que se necesiten otras pruebas.

Tratamiento

El tratamiento del craneofaringioma suele comenzar con cirugía. Cuando es posible, los cirujanos extirpan todo el tumor. A veces, el craneofaringioma no puede extirparse por completo. Los cirujanos pueden extirpar la mayor parte del craneofaringioma que sea seguro extirpar.

La radioterapia puede utilizarse después de la cirugía para tratar las células del tumor que queden. El uso conjunto de cirugía y radiación suele proporcionar un buen control del tumor. Este método también ayuda a disminuir el riesgo de complicaciones después de la cirugía.

Otros tratamientos, como la quimioterapia y la terapia dirigida, pueden ser buenas opciones en ciertas situaciones.

Cirugía

La mayoría de las personas con craneofaringioma se someten a una cirugía para extirpar la totalidad o la mayor parte del tumor. El tipo de cirugía depende de la ubicación y el tamaño del tumor.

• Cirugía abierta para el craneofaringioma. Esta operación también se conoce como craneotomía e implica abrir el cráneo para acceder al tumor.
• Cirugía de invasión mínima para el craneofaringioma. Esta intervención, también denominada procedimiento transesfenoidal, consiste en introducir instrumentos quirúrgicos especiales a través de la nariz. Los instrumentos se pasan por un canal natural para llegar al tumor. Este enfoque minimiza el efecto sobre el cerebro.

Cuando sea posible, los cirujanos extirpan todo el tumor. Sin embargo, a menudo hay muchas estructuras delicadas e importantes cerca del tumor. Estos significa que en ocasiones los cirujanos no pueden extirpar todo el tumor. Para garantizar una buena calidad de vida después de la operación, los cirujanos extirpan la mayor cantidad posible del tumor. Se pueden usar otros tratamientos después de la cirugía.

Los cirujanos realizan la operación de manera que se evite dañar las estructuras cercanas durante la intervención. Los cirujanos toman precauciones para reducir el riesgo de tener problemas de la vista. Trabajan para minimizar el daño al hipotálamo. El hipotálamo ayuda con muchas funciones, como estar alerta y el control del apetito.

A veces, la cirugía se usa para aliviar la acumulación de líquido en el cerebro, que se conoce como hidrocefalia. Puede colocarse una sonda para drenar el líquido. Esta sonda suele ser temporal. A veces, se necesita una sonda permanente. Una sonda permanente, llamada derivación, permite drenar el líquido cerebral al abdomen.

Radioterapia

La radioterapia utiliza poderosos haces de energía para controlar las células tumorales. La energía puede provenir de rayos X, protones u otras fuentes.

La radioterapia suele administrarse después de la cirugía para tratar las células restantes del tumor.

Los tipos de radioterapia para el craneofaringioma incluyen:

• Radioterapia de haz externo. Durante la radioterapia de haz externo, te recuestas sobre una camilla mientras una máquina se mueve a tu alrededor. La máquina dirige la radiación a puntos específicos de tu cuerpo.

  La tecnología especializada de radioterapia de haz externo permite a tu equipo de atención médica dar forma y dirigir cuidadosamente el haz de radiación. Esto ayuda a administrar el tratamiento a las células tumorales y reduce las posibilidades de dañar el tejido sano. Estas tecnologías incluyen la terapia con rayo de protones y la radioterapia de intensidad modulada.

• Radiocirugía estereotáctica. La radioterapia estereotáctica es un tipo intenso de tratamiento con radiación que dirige numerosos haces desde muchos ángulos hacia el tumor. La radiocirugía estereotáctica se suele completar en una o en unas pocas sesiones de tratamiento.
• Braquiterapia. La braquiterapia consiste en colocar material radiactivo directamente en el tumor, donde puede irradiarlo desde dentro.

Quimioterapia

La quimioterapia administra medicamentos que eliminan las células del tumor. La quimioterapia se puede inyectar directamente en el tumor de manera que el tratamiento llegue a las células objetivo. Esto hace que haya menos posibilidades de dañar el tejido sano cercano.

Tratamiento del craneofaringioma papilar

Los medicamentos de terapia dirigida pueden ser una opción de tratamiento para un tipo de craneofaringioma llamado craneofaringioma papilar. Este tipo no es común. En los adultos, aproximadamente uno de cada tres craneofaringiomas es del tipo papilar.

La terapia dirigida utiliza medicamentos que atacan sustancias químicas específicas dentro de las células tumorales. Mediante el bloqueo de estas sustancias químicas, los tratamientos dirigidos pueden destruir las células tumorales.

Casi todas las células de craneofaringioma papilar contienen un cambio en su ADN que se conoce como gen BRAF. La terapia dirigida contra este cambio puede ser una opción de tratamiento. Las pruebas de laboratorio pueden mostrar si tu craneofaringioma contiene células papilares. Las pruebas también pueden indicar si esas células tienen el cambio en el gen BRAF.

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos son estudios de nuevos tratamientos. Estos estudios presentan una oportunidad para probar los tratamientos más recientes. Podría desconocerse el riesgo de efectos secundarios. Pregúntale a tu equipo de atención médica si puedes participar en un ensayo clínico.