Granulomatosis con poliangitis

Perspectiva general

La granulomatosis con poliangitis es una enfermedad poco frecuente que causa hinchazón, también llamada inflamación, de los vasos sanguíneos pequeños. Esta afección tiene efectos principalmente en los vasos sanguíneos de la nariz, los senos paranasales, la garganta, los pulmones y los riñones. Pero puede afectar cualquier órgano.

Esta granulomatosis solía denominarse granulomatosis de Wegener. Forma parte de un grupo de enfermedades de los vasos sanguíneos llamadas vasculitis. La granulomatosis con poliangitis ralentiza el flujo sanguíneo a algunos órganos. Los tejidos afectados pueden desarrollar zonas inflamadas denominadas granulomas. Los granulomas pueden dañar estos órganos y afectar su funcionamiento.

Los síntomas de la granulomatosis con poliangitis varían. Al principio, los síntomas pueden parecer los de un resfriado. Otros dependen de los órganos a los que afecte la enfermedad. La causa de la granulomatosis con poliangitis no está clara, pero el sistema inmunitario puede influir.

Es importante que los profesionales de atención médica detecten y traten la afección lo antes posible. El tratamiento temprano puede ayudar a las personas a vivir una vida plena. Sin tratamiento, la afección puede derivar en daños a los órganos que, a veces, pueden ser mortales.

Síntomas

Los síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden variar mucho de una persona a otra. Pueden empezar rápidamente o presentarse en el transcurso de meses.

Al principio, puede causar síntomas generales como los siguientes:

• Fiebre
• Cansancio y malestar general
• Pérdida de peso sin una razón clara
• Dolores musculares
• Rigidez en las articulaciones

Los síntomas específicos dependen de las partes del cuerpo afectadas por la enfermedad.

Síntomas de los oídos, la nariz y la garganta

Si la granulomatosis con poliangitis afecta a los oídos, la nariz o la garganta, los síntomas pueden incluir lo siguiente:

• Supuración similar al pus, con costras, por la nariz
• Llagas en la nariz o la boca
• Congestión
• Infecciones en los senos paranasales
• Sangrados nasales
• Dolores de oído o líquido que drena del oído
• Inflamación del cartílago de las orejas o del puente nasal

Síntomas pulmonares y de la tráquea

Si la granulomatosis con poliangitis afecta a los pulmones o la tráquea, los síntomas pueden incluir lo siguiente:

• Tos, a veces con flemas con sangre.
• Falta de aire o sibilancias.
• Un pitido agudo durante la respiración denominado estridor.
• Voz ronca.

En algunas personas, la enfermedad afecta solo a los pulmones. Sin tratamiento, la granulomatosis con poliangitis con el tiempo puede derivar en sangrados pulmonares y cicatrices.

Síntomas renales

Si la granulomatosis con poliangitis afecta a los riñones, es posible que no presentes síntomas. O bien puedes tener síntomas como los siguientes:

• Presión arterial alta
• Hinchazón de las piernas
• Sangre en la orina

Síntomas oculares

Si la granulomatosis con poliangitis afecta a los ojos, los síntomas pueden incluir lo siguiente:

• Enrojecimiento de los ojos
• Ardor o dolor ocular
• Sensación de tener algo atorado en el ojo
• Visión borrosa o doble
• Protrusión de los ojos
• Hinchazón en los párpados

Otros síntomas

Otros síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden ser los siguientes:

• Pérdida de sensibilidad, hormigueo o dolor intenso en las extremidades, los dedos de las manos o de los pies debido a daños en los nervios.
• Erupciones cutáneas, como manchas moradas o puntos que pueden ser más difíciles de ver en las personas de piel negra o morena.
• Problemas digestivos, como dolor de estómago, diarrea y heces con sangre.

Cuándo debes consultar con un médico

Los síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden parecerse a los de otras enfermedades. Los primeros síntomas pueden parecer los de un resfriado o una gripe y pueden durar algunas semanas o más. Consulta a tu profesional de atención médica si tienes goteo de la nariz que no mejora con los medicamentos para el resfriado. Asegúrate de someterte a una revisión médica si tienes goteo de la nariz junto con lo siguiente:

• Sangrado nasal y líquido similar al pus
• Tos con sangre
• Cualquier otro síntoma de granulomatosis con poliangitis

La enfermedad puede agravarse rápidamente. Si no se trata, puede derivar en otras enfermedades graves denominadas complicaciones. Por eso, es importante que un profesional de atención médica lo detecte e inicie el tratamiento de inmediato.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la granulomatosis con poliangitis. El sistema inmunitario puede influir. Es posible que algunos glóbulos blancos no funcionen como deberían y que estén implicados en la enfermedad. El sistema inmunitario genera unas proteínas llamadas anticuerpos que protegen al organismo de gérmenes, como virus y bacterias. La granulomatosis con poliangitis se ha relacionado con la presencia de ciertos anticuerpos que atacan por error a las células sanas.

La afección puede derivar en la inflamación y el estrechamiento de los vasos sanguíneos, así como la formación de masas de tejido inflamado y dañino denominadas granulomas. Los granulomas pueden destruir el tejido sano. Además, el estrechamiento de los vasos sanguíneos reduce la cantidad de sangre y oxígeno que llega a los tejidos y órganos.

La granulomatosis con poliangitis no se contagia de una persona a otra. Y es probable que no se pase de padres a hijos a través de los genes.

Factores de riesgo

La edad es un factor de riesgo de la granulomatosis con poliangitis. En la mayoría de los casos, la enfermedad afecta a personas de entre 40 y 65 años, pero puede ocurrir a cualquier edad.

Complicaciones

La granulomatosis con poliangitis puede derivar en otras enfermedades llamadas complicaciones, que dependen de los órganos o partes del cuerpo a los que afecte la enfermedad. Pueden incluir lo siguiente:

• Pérdida auditiva
• Pérdida de altura del puente nasal causada por el debilitamiento del cartílago
• Llagas o cicatrices en la piel
• Daño renal o insuficiencia renal
• Sangrado y formación de cicatrices en los pulmones
• Coágulo de sangre en una o varias venas profundas, generalmente de la pierna
• Afecciones cardíacas, como hinchazón del saco que rodea el corazón
• En raras ocasiones, accidente cerebrovascular o pérdida de visión

Diagnóstico

El diagnóstico implica los pasos que sigue tu equipo de atención médica para descubrir si tienes o no granulomatosis con poliangitis. Un profesional de atención médica te pedirá información sobre tus síntomas y tu historial médico. También te hará un examen físico. Es probable que también necesites otras pruebas.

Análisis de laboratorio

Los análisis de sangre pueden verificar si hay lo siguiente:

• Signos de la inflamación que causa la granulomatosis con poliangitis. Un nivel elevado de proteína C reactiva, una proteína generada por el hígado, que puede ser un indicio de inflamación. Lo mismo ocurre con los glóbulos rojos, que se hunden rápidamente en el fondo de un tubo de ensayo. Esta medida se conoce como tasa de sedimentación alta, también llamada velocidad de sedimentación globular alta.
• Anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos. Estas proteínas del sistema inmunitario atacan por error a los glóbulos blancos sanos llamados neutrófilos. Los anticuerpos aparecen en la sangre de la mayoría de las personas que padecen granulomatosis con poliangitis.
• Niveles bajos de glóbulos rojos sanos para transportar oxígeno. Esto se denomina anemia y es común en las personas con granulomatosis con poliangitis.
• Síntomas de que los riñones no están filtrando correctamente los desechos de la sangre.

Los análisis de orina pueden revelar si la orina tiene glóbulos rojos o demasiadas proteínas. Esto puede significar que la enfermedad está afectando a los riñones.

Estudios de diagnóstico por imágenes

Si tienes síntomas pulmonares, las radiografías de tórax y las tomografías computarizadas pueden ayudar a determinar si la causa es la granulomatosis con poliangitis. Las tomografías computarizadas utilizan rayos X y una computadora para obtener imágenes más detalladas de los órganos del interior del cuerpo. Además, pueden ayudar a determinar si la granulomatosis con poliangitis es la causa de los síntomas de cabeza o cuello. Una vez que una persona inicia el tratamiento de la granulomatosis con poliangitis, los profesionales de atención médica pueden utilizar tomografías computarizadas para saber si el tratamiento está funcionando.

Biopsia

Durante una biopsia, un profesional de atención médica extrae una pequeña muestra de tejido de la zona afectada del cuerpo. Por ejemplo, puede tomarse una muestra de tejido de los pulmones, la piel, los riñones o el interior de la nariz. La muestra de tejido se examina en un microscopio para buscar signos de inflamación o daños. Esta prueba puede confirmar si tienes granulomatosis con poliangitis.

Tratamiento

El tratamiento de la granulomatosis con poliangitis incluye medicamentos para controlar la enfermedad y evitar su regreso. Además de recibir atención de tu profesional de atención médica habitual, es probable que necesites tratamiento y atención de seguimiento de varios especialistas. Los especialistas que necesitas dependen de los órganos a los que afecte la enfermedad. Con un tratamiento temprano, muchas personas que tienen granulomatosis con poliangitis mejoran y llevan una vida plena.

Medicamentos

Los medicamentos llamados corticoides ayudan a disminuir la respuesta del sistema inmunitario y a reducir la inflamación de los vasos sanguíneos. Los efectos secundarios más comunes incluyen aumento de peso, mayor riesgo de infecciones y afinamiento óseo.

Otros medicamentos que disminuyen la respuesta del sistema inmunitario:

• Rituximab (Rituxan)
• Azatioprina (Azasan, Imuran)
• Micofenolato (CellCept, Myhibbin)
• Metotrexato (Trexall)
• Ciclofosfamida
• Avacopan (Tavneos)

Una vez controlada la afección, es posible que sigas tomando algunos medicamentos a largo plazo. Es posible que tu profesional de atención médica lo llame tratamiento de mantenimiento. El objetivo del tratamiento a largo plazo es evitar que la granulomatosis con poliangitis regrese, lo que también se denomina recaída. Los medicamentos que pueden utilizarse a largo plazo son el rituximab, el metotrexato, la azatioprina y el micofenolato.

Estos medicamentos pueden aumentar el riesgo de infección. La ciclofosfamida puede causar malestar estomacal, diarrea y caída del pelo. Tu profesional de atención médica puede recetarte otros medicamentos para ayudar a prevenir los efectos secundarios de los tratamientos prescritos.

Intercambio de plasma

El recambio plasmático elimina el plasma, que es la parte líquida de la sangre. En la mayoría de las personas con granulomatosis con poliangitis, el plasma contiene proteínas relacionadas con la enfermedad. Durante el recambio plasmático, se recibe plasma recientemente obtenido o una proteína fabricada por el hígado llamada albúmina. La albúmina ayuda al cuerpo a fabricar plasma nuevo. A veces, el recambio plasmático se utiliza para tratar a personas que tienen granulomatosis con poliangitis muy grave. Puede ayudar a mejorar el funcionamiento de los riñones. Otro nombre para este tratamiento es plasmaféresis.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Es probable que mejores después del tratamiento de la granulomatosis con poliangitis. Aun así, es posible que sientas estrés por la posibilidad de que la enfermedad regrese o por los daños que pueda causar. Estos son algunos consejos para ayudarte a enfrentar la situación:

• Entiende tu afección: Obtén toda la información que puedas acerca de la granulomatosis con poliangitis. Estos conocimientos pueden ayudarte a afrontar las complicaciones, los efectos secundarios de los medicamentos y las recaídas. Habla con tu profesional de atención médica. Es posible que también quieras hablar con un consejero o un trabajador social médico.
• Crea una red de apoyo sólida: Tu familia y amigos pueden ayudarte a sobrellevar la afección. Además, hablar con otras personas que tienen esta afección puede resultarte útil y reconfortante. Pregunta a un miembro de tu equipo de atención médica cómo encontrar un grupo de apoyo.

Preparación antes de la cita

Probablemente empieces con una consulta a tu profesional de atención médica habitual. También es posible que te remitan a un especialista, como los siguientes:

• Un médico reumatólogo, que trata las afecciones de las articulaciones, los músculos y el sistema inmunitario.
• Un médico neumólogo, que trata las afecciones pulmonares.
• Un médico otorrinolaringólogo, que trata las afecciones de oído, nariz y garganta.
• Un médico nefrólogo, que es un especialista en riñones.
• Un médico neurólogo, que trata las afecciones del sistema nervioso.

Es probable que sea un especialista quien descubra si tienes granulomatosis con poliangitis.

A continuación, encontrarás información que ayudará a que te prepares para la cita médica.

Qué puedes hacer

Infórmate de las normas que debes seguir antes de tu revisión médica. Cuando programes la cita médica, pregunta si necesitas hacer algo con anticipación. Por ejemplo, puede que te digan que limites tu alimentación.

Si recientemente te han hecho un análisis de sangre o una radiografía de tórax en otro consultorio médico u hospital, pide al personal que envíe los resultados de los análisis y las radiografías al profesional de atención médica que te atiende. También puedes retirar tú mismo el material para asegurarte de que llegue a tu profesional de atención médica.

Obtén una remisión si tu compañía de seguros lo exige para las visitas a especialistas. Asegúrate de que se haya enviado una carta de remisión al profesional de atención médica o llévala contigo.

Antes de la cita, también prepara una lista de lo siguiente:

• Los síntomas y cuándo comenzaron.
• Información médica personal crucial, incluidas otras enfermedades y factores de estrés importantes recientes que hayas sufrido.
• Los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes, y las dosis correspondientes.
• Preguntas para hacerle a tu profesional de atención médica

Acude a la cita con algún familiar o amigo si puedes. Esta persona puede ayudarte a recordar la información que recibas.

En el caso de la granulomatosis con poliangitis, las preguntas que puedes hacerle a tu equipo de atención médica incluyen las siguientes:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas? ¿Cuáles son otras causas posibles?
• ¿Qué pruebas deberán hacerme? ¿Cómo me preparo para estas pruebas?
• ¿Mi afección es temporal o crónica?
• ¿Qué tratamiento recomienda?
• ¿Hay alguna opción de tratamiento aparte de la opción principal que sugiere?
• ¿Cuánto durará el tratamiento?
• Tengo otra enfermedad. ¿Cómo puedo controlar mis afecciones de manera conjunta?
• ¿Tiene folletos u otros materiales impresos que me pueda dar? ¿Qué sitios web me recomienda?

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica haga preguntas como las siguientes:

• ¿Tienes los síntomas a menudo o solo de vez en cuando?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Tuviste fiebre?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?
• ¿Fumas?

Qué puedes hacer mientras tanto

Si tus síntomas empeoran, informa a tu profesional de atención médica. De ese modo, tu profesional de atención médica puede intentar remitirte rápidamente a un especialista.