Pancreatitis autoinmunitaria

Perspectiva general

La pancreatitis autoinmunitaria es una inflamación en el páncreas, que puede deberse a que el sistema inmunitario del cuerpo ataca el páncreas. La pancreatitis autoinmunitaria también se conoce como pancreatitis autoinmune. Se reconocen dos subtipos de pancreatitis autoinmunitaria: tipo 1 y tipo 2.

La pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1 también se conoce como enfermedad relacionada con la IgG4. Este tipo suele afectar a múltiples órganos, como el páncreas, los conductos biliares en el hígado, las glándulas salivales, los riñones y los ganglios linfáticos.

La pancreatitis autoinmunitaria de tipo 2 afecta únicamente el páncreas, aunque una tercera parte de las personas con este tipo de pancreatitis presentan, además, enfermedad inflamatoria intestinal.

La pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1 puede diagnosticarse por error como cáncer de páncreas. Ambas afecciones tienen síntomas similares, pero el tratamiento es muy diferente, por lo que es de suma importancia distinguirlas.

Síntomas

La pancreatitis autoinmunitaria es difícil de diagnosticar. A menudo, no causa ningún síntoma. Los síntomas de la pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1 son similares a los del cáncer de páncreas.

Los síntomas del cáncer de páncreas pueden incluir los siguientes:

• Orina oscura
• Heces pálidas o que flotan en el inodoro
• Color amarillento de la piel y los ojos, que se conoce como ictericia
• Dolor en la parte superior del abdomen o en la parte media de la espalda
• Náuseas y vómitos
• Debilidad o cansancio extremo
• Pérdida de apetito o sensación de saciedad
• Pérdida de peso por causa desconocida

El signo más común de la pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1 es la ictericia indolora. Aproximadamente el 80 % de las personas con pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1 tienen ictericia indolora, cuya causa es una obstrucción en los conductos biliares. Las personas con pancreatitis autoinmunitaria de tipo 2 pueden tener episodios repetidos de pancreatitis aguda. El dolor en la parte superior del abdomen, un síntoma común de cáncer de páncreas, suele estar ausente en la pancreatitis autoinmunitaria.

Las diferencias entre la pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1 y tipo 2 son las siguientes:

• En la pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1, la enfermedad puede afectar otros órganos además del páncreas. La pancreatitis autoinmunitaria de tipo 2 solo afecta el páncreas. La enfermedad de tipo 2 también se asocia a otra afección autoinmunitaria denominada enfermedad inflamatoria intestinal.
• La pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1 afecta mayormente a hombres que tienen entre 60 y 79 años.
• La pancreatitis autoinmunitaria de tipo 2 afecta de forma similar tanto a hombres como mujeres y aparece a una edad más temprana en comparación con la pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1.
• La pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1 suele recidivar después de suspender el tratamiento.

Cuándo consultar al médico

A menudo, la pancreatitis autoinmunitaria no produce síntomas. Sin embargo, consulta con el profesional de atención médica si pierdes peso sin causa aparente o tienes dolor abdominal, ictericia u otros síntomas que te molesten.

Causas

Los expertos desconocen las causas de la pancreatitis autoinmunitaria, pero se cree que se desarrolla porque el sistema inmunitario del cuerpo ataca tejidos sanos. Esto se conoce como enfermedad autoinmunitaria.

Factores de riesgo

Los dos tipos de pancreatitis autoinmunitaria ocurren con distinta frecuencia en diversas partes del mundo. En los Estados Unidos, alrededor del 80 % de las personas que sufren pancreatitis autoinmunitaria tienen el tipo 1.

Las personas que tienen pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1, por lo general, presentan estas características:

• Son mayores de 60 años.
• Son de sexo masculino.

Las personas que tienen pancreatitis autoinmunitaria de tipo 2 presentan estas características:

• A menudo, son una o dos décadas más jóvenes que las personas que padecen el tipo 1.
• Suelen ser tanto mujeres como hombres.
• Son más propensos a padecer enfermedades inflamatorias intestinales, como la colitis ulcerosa.

Complicaciones

La pancreatitis autoinmunitaria puede causar diversas complicaciones.

• Insuficiencia exocrina pancreática. La pancreatitis autoinmunitaria puede afectar la capacidad del páncreas para producir suficientes enzimas. Los síntomas pueden incluir diarrea, pérdida de peso, enfermedades óseas metabólicas y deficiencia de vitaminas o minerales.
• Diabetes. Debido a que el páncreas es el órgano que produce insulina, los daños que ocasiona esta afección pueden causar diabetes. Quizás necesites tratamiento con medicamentos orales o insulina.
• Estrechamiento o constricción del conducto biliar y pancreático.
• Calcificaciones o cálculos pancreáticos.

Los tratamientos para la pancreatitis autoinmunitaria, como el uso de esteroides a largo plazo, pueden causar complicaciones. Sin embargo, aun con estas complicaciones, las personas que reciben tratamiento por pancreatitis autoinmunitaria tienen una expectativa de vida normal.

No se ha establecido una relación entre la pancreatitis autoinmunitaria y el cáncer de páncreas.

Diagnóstico

La pancreatitis autoinmunitaria es difícil de diagnosticar porque los síntomas son muy similares a los del cáncer de páncreas. No obstante, contar con un diagnóstico preciso es extremadamente importante. Si un cáncer no se diagnostica, puede que se demore o no se reciba el tratamiento necesario.

Las personas con pancreatitis autoinmunitaria suelen tener un agrandamiento general del páncreas, pero también pueden tener un tumor en el páncreas. Para precisar el diagnóstico y determinar el tipo de pancreatitis autoinmunitaria, se necesitan análisis de sangre y estudios por imágenes.

Pruebas

No existe una única prueba ni un rasgo característico que identifiquen a la pancreatitis autoinmunitaria. Las pautas recomendadas para el diagnóstico usan una combinación de imágenes, análisis de sangre y resultados de biopsias.

Entre las pruebas específicas están las siguientes:

• Estudios por imágenes. Los estudios del páncreas y otros órganos pueden consistir en tomografías computarizadas, resonancias magnéticas, ecografías endoscópicas y colangiopancreatografías retrógradas endoscópicas.

• Análisis de sangre. Es posible que te hagan una prueba para revisar si hay niveles elevados de un tipo de inmunoglobulina denominada IgG4. Tu sistema inmunitario produce la IgG4. Por lo general, las personas que tienen pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1 presentan niveles elevados de IgG4 en la sangre. Las personas que tienen pancreatitis autoinmunitaria de tipo 2, por lo general, no presentan estos niveles.

  Sin embargo, un resultado positivo no necesariamente significa que tienes la enfermedad. Una pequeña cantidad de personas que no tienen pancreatitis autoinmunitaria, incluso algunas con cáncer de páncreas, también presentan niveles elevados de IgG4 en sangre.

• Biopsia endoscópica con aguja gruesa. En esta prueba, un profesional de la salud denominado patólogo analiza una muestra de tejido pancreático en el laboratorio. La pancreatitis autoinmunitaria tiene un aspecto característico que un patólogo experto puede reconocer fácilmente con un microscopio. Se inserta un endoscopio, que es una sonda pequeña dirigida por ultrasonido, por la boca y hasta llegar al estómago. Luego, se extrae una muestra de tejido del páncreas con una aguja especial.

  La dificultad reside en obtener una muestra de tejido lo suficientemente grande para analizar y no solo unas pocas células. Este procedimiento no está disponible de forma generalizada, y es posible que los resultados no sean concluyentes.

• Tratamiento de prueba con esteroides. La pancreatitis autoinmunitaria generalmente responde a los esteroides. A veces, los profesionales de atención médica hacen un tratamiento de prueba con este medicamento para confirmar un diagnóstico. Sin embargo, esta estrategia debe implementarse, preferentemente, con la orientación de un experto. Debe utilizarse con moderación y realizarse solo cuando haya evidencia sólida para respaldar un diagnóstico de pancreatitis autoinmunitaria. La respuesta a los corticoides se mide mediante una tomografía computarizada y la mejora de los niveles de IgG4 séricos.

Tratamiento

• Colocación de estents biliares. Antes de comenzar a administrar medicamentos, a veces los médicos y otros profesionales de atención médica deciden insertar una sonda para drenar los conductos biliares. Esto se conoce como colocación de estents biliares y se realiza en personas con síntomas de ictericia obstructiva. No obstante, la ictericia suele mejorar solo con el tratamiento de esteroides. A veces se recomienda hacer un drenaje si el diagnóstico es incierto. Se pueden extraer muestras de tejido y células del conducto biliar en el momento de la colocación del estent.
• Esteroides. Los síntomas de la pancreatitis autoinmunitaria generalmente mejoran después de un tratamiento corto con prednisolona o prednisona. Muchas personas responden rápidamente, incluso de forma radical. A veces, algunas personas mejoran sin tratamiento alguno.

• Medicamentos inmunosupresores e inmunomoduladores. La enfermedad puede recidivar. En el caso de la pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1, la enfermedad recidiva aproximadamente en el 30 % al 50 % de los casos. En el caso de la pancreatitis autoinmunitaria de tipo 2, la enfermedad recidiva en menos del 10 % de los casos. Los casos de recidiva requieren tratamiento adicional, a veces a largo plazo.

  Para ayudar a reducir los efectos secundarios graves asociados al uso prolongado de esteroides, a veces se incorporan al tratamiento medicamentos que inhiben o modifican el sistema inmunitario. A menudo, se conocen como medicamentos que reducen la necesidad de esteroides. Es posible que puedas dejar de tomar esteroides por completo según tu respuesta a los medicamentos que reducen la necesidad de estos.

  Los medicamentos inmunosupresores e inmunomoduladores incluyen el micofenolato (CellCept), la mercaptopurina (Purinethol, Purixan), la azatioprina (Imuran, Azasan) y el rituximab (Rituxan). En general, se han usado en pequeños grupos de muestra y todavía se estudian sus beneficios a largo plazo.

• Control de la afectación de otros órganos. Con frecuencia, la pancreatitis autoinmunitaria de tipo 1 está relacionada con la afectación de otros órganos, como el agrandamiento de los ganglios linfáticos y las glándulas salivales, la formación de cicatrices en los conductos biliares, la inflamación del hígado y la enfermedad renal. Si bien estos signos pueden reducirse o desaparecer completamente con la terapia de esteroides, tu equipo de atención médica seguirá vigilándote.

Preparación antes de la cita

Si tienes síntomas que te preocupan, consulta con tu equipo de atención médica. Si el equipo de atención médica sospecha que tienes pancreatitis autoinmunitaria, es posible que te remita a un profesional de la salud que se especialice en problemas digestivos, es decir un gastroenterólogo, o a un profesional de la salud que se especialice en problemas relacionados con el páncreas.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si debes hacer algo con anticipación, por ejemplo, restringir tu alimentación.
• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita.
• Anota información personal clave, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomas.
• Considera llevar contigo a un familiar o amigo. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita médica. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al médico o a otro profesional de atención médica.

El tiempo con el profesional de atención médica es limitado. Para aprovecharlo al máximo, lleva a la cita una lista de las preguntas que quieres hacer. A continuación, te ofrecemos algunas preguntas que puedes hacer sobre la pancreatitis autoinmunitaria:

• ¿Puede explicarme los resultados de mis pruebas?
• ¿Por qué está seguro de que no tengo cáncer de páncreas?
• ¿Deberán hacerme más pruebas?
• ¿Cuánto ha avanzado mi enfermedad?
• ¿Volverá a aparecer después del tratamiento inicial?
• ¿Necesitaré tratamiento de por vida para prevenir la recidiva?
• ¿Qué debo hacer si aparece nuevamente?
• ¿Qué tan grave es el daño en el páncreas?
• ¿Qué tratamientos pueden aliviar los síntomas?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿Qué síntomas indican que mi afección está empeorando y que debo pedir otra cita?
• ¿A qué síntomas que indiquen complicaciones debo prestarles atención?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor manera de controlar estas enfermedades de manera conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción?
• ¿Tiene folletos u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Además de las preguntas que hayas preparado para hacerle al profesional de atención médica, no dudes en hacer otras que surjan durante la cita.

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas puede darte tiempo para analizar los puntos que quieras tratar con mayor detenimiento. Es posible que el profesional de atención médica te pregunte lo siguiente:

• ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
• ¿Tienes dolor abdominal, orina oscura, heces pálidas, picazón o pérdida de peso?
• ¿Han sido los síntomas continuos u ocasionales?
• ¿Cuál es la intensidad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que pienses que haga empeorar tus síntomas?
• ¿Has tenido estos síntomas antes?
• ¿Alguna vez te diagnosticaron pancreatitis?
• ¿Habías comenzado a tomar algún medicamento nuevo antes de que aparecieran los síntomas?