Penfigoide ampolloso

Perspectiva general

El penfigoide ampollar es una enfermedad cutánea poco común que provoca la formación de ampollas grandes y llenas de líquido. Dichas ampollas se desarrollan en áreas de la piel que se doblan, como el vientre inferior, los muslos superiores o las axilas. El penfigoide ampollar es más común en los adultos mayores.

El penfigoide ampollar ocurre cuando el sistema inmunitario ataca una capa delgada de tejido debajo de la capa externa de piel. El motivo de esta respuesta inmune anormal es desconocido, aunque a veces puede desencadenarse al tomar ciertos medicamentos.

El penfigoide ampollar a menudo desaparece solo en algunos meses, pero es posible que tarde hasta cinco años en curarse. El tratamiento normalmente ayuda a sanar las ampollas y aliviar la picazón. Este puede incluir corticoesteroides, como prednisona, y otros medicamentos que suprimen el sistema inmunitario. El penfigoide ampollar puede ser potencialmente fatal, en especial para aquellas personas mayores que ya no tienen un buen estado de salud.

Síntomas

Los signos y síntomas del penfigoide ampolloso pueden incluir lo siguiente:

• Piel con picazón, semanas o meses antes de que aparezcan las ampollas
• Ampollas grandes que no se revientan con facilidad al tocarlas, y que aparecen a menudo en los pliegues de la piel
• Piel normal, rojiza o más oscura alrededor de las ampollas
• Eccema o sarpullido con forma de ronchas
• Ampollas o llagas pequeñas en la boca o en otras membranas mucosas (penfigoide benigno de la membrana mucosa)

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta con el médico si desarrollas lo siguiente:

• Ampollas sin causa aparente
• Ampollas en los ojos
• Signos de infección

Causas

Las ampollas se producen debido a un mal funcionamiento en el sistema inmunitario.

Normalmente, el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos para combatir bacterias, virus u otras sustancias extrañas que pueden ser potencialmente dañinas. Por razones que no están claras, el cuerpo puede desarrollar un anticuerpo contra un tejido en particular del cuerpo.

En el penfigoide ampolloso, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra las fibras que conectan la capa externa de la piel (epidermis) y la siguiente capa de piel (dermis). Estos anticuerpos desencadenan una inflamación que produce ampollas y picazón en el penfigoide ampolloso.

Complicaciones

Factores que contribuyen

El penfigoide bulloso generalmente aparece al azar, sin factores claros que contribuyen al inicio de la enfermedad. Algunos casos pueden ser desencadenados por lo siguiente:

• Medicamentos. Los medicamentos recetados que pueden causar penfigoide bulloso incluyen etanercept (Enbrel), sulfasalazina (Azulfidine), furosemida (Lasix) y penicilina.
• Luz y radioterapia. La fototerapia con luz ultravioleta para tratar ciertas enfermedades de la piel puede desencadenar el penfigoide bulloso, al igual que la radioterapia para tratar el cáncer.
• Trastornos médicos. Los trastornos que pueden desencadenar el penfigoide bulloso incluyen psoriasis, liquen plano, diabetes, artritis reumatoide, colitis ulcerosa y esclerosis múltiple.

Factores de riesgo

El penfigoide ampollar es más frecuente en adultos mayores, y el riesgo aumenta con la edad.

Diagnóstico

Para diagnosticar el penfigoide ampolloso, el médico puede tomar una pequeña muestra de la piel afectada para analizarla en el laboratorio.

El médico puede derivarte a un médico que se especialice en enfermedades de la piel (dermatólogo) u ojos (oftalmólogo), según tus signos y síntomas y los resultados de los análisis de laboratorio.

Tratamiento

El tratamiento se centra en la cicatrización de la piel y el alivio de la picazón, al mismo tiempo que minimiza los efectos secundarios adversos de los medicamentos. Es probable que el médico te recete uno de estos medicamentos o una combinación de ellos:

• Corticoides. El tratamiento más común es la prednisona, que viene en forma de pastilla. Sin embargo, si se toma a largo plazo, puede incrementar el riesgo para disminución de la masa ósea, diabetes, presión arterial alta, colesterol alto e infección. Se puede frotar un ungüento de corticoide sobre la piel afectada para causar menos efectos secundarios.
• Medicamentos que reducen la necesidad de esteroides. Estos medicamentos afectan al sistema inmunitario porque inhiben la producción de los glóbulos blancos que combaten las enfermedades del cuerpo. Los ejemplos incluyen la azatioprina (Azasan, Imuran) y el micofenolato de mofetilo (CellCept). Si los signos y síntomas afectan los ojos o el tracto digestivo superior, se puede usar el medicamento rituximab si otros enfoques no han funcionado.
• Otros medicamentos que combaten la inflamación. Un ejemplo es el metotrexato (Trexall).

Estilo de vida y remedios caseros

Si tienes penfigoide bulloso, puedes ayudar a tu afección con las siguientes estrategias de cuidado personal:

• Cuidado de heridas. Sigue los consejos de tu médico para el cuidado diario de las ampollas.
• De ser necesario, limita las actividades. Las ampollas en los pies y las manos pueden dificultar el caminar o la realización de las actividades diarias. Es posible que debas cambiar tu rutina hasta que las ampollas estén bajo control.
• Evita la exposición al sol. Evita la exposición prolongada al sol en cualquier área de la piel afectada por el penfigoide bulloso.
• Vístete con ropa holgada de algodón. Esto ayuda a protegerte la piel.
• Cuida lo que comes. Si tienes ampollas en la boca, evita comer alimentos duros y crujientes, como papas fritas y frutas y verduras crudas, ya que estos tipos de alimentos podrían agravar los síntomas.

Preparación antes de la cita

Puedes comenzar por visitar al médico de atención primaria. El médico puede derivarte a otro que se especialice en el tratamiento de trastornos de la piel (dermatólogo). Puedes pedirle a algún familiar o a un amigo que te acompañe a la consulta. Además de brindarte apoyo, esta persona puede anotar la información que te dé tu médico o el personal de la clínica durante la consulta.

Qué puedes hacer

Antes de la consulta, haz una lista con lo siguiente:

• Síntomas que hayas tenido y durante cuánto tiempo
• El nombre y la información de contacto de cualquier médico que hayas visto recientemente o que veas periódicamente
• Todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que tomes, incluidas las dosis.
• Preguntas para hacerle al médico

Para el penfigoide ampolloso, algunas preguntas básicas para hacerle a tu médico son:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Necesito realizarme alguna prueba?
• ¿Cuánto duran estos cambios en la piel?
• ¿Qué tratamientos hay disponibles y cuál me recomiendas?
• ¿Qué efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?

Qué esperar del médico

Your doctor will likely ask you a number of questions. Prepárate para responder lo siguiente:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Dónde se encuentran las ampollas? ¿Producen picazón?
• ¿Has observado alguna supuración, drenaje de pus o sangrado?
• Have you recently started new medications?
• ¿Has tenido fiebre?