Sarcoma de Ewing

Perspectiva general

El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que comienza como una proliferación de células en los huesos y el tejido blando que los rodea. Se presenta más a menudo en niños y adultos jóvenes, aunque puede aparecer a cualquier edad.

El sarcoma de Ewing suele comenzar en los huesos de la pierna y en la pelvis, pero puede aparecer en cualquier hueso. Con menos frecuencia, comienza en los tejidos blandos del pecho, el abdomen, los brazos u otros lugares.

Los grandes avances en el tratamiento contra el sarcoma de Ewing han mejorado las perspectivas para este cáncer. Las personas jóvenes diagnosticadas con sarcoma de Ewing ahora viven más tiempo. A veces tienen efectos tardíos de los tratamientos fuertes. Los profesionales de atención médica a menudo sugieren un control a largo plazo para detectar efectos secundarios después del tratamiento.

Síntomas

Los signos y los síntomas del sarcoma de Ewing, por lo general, comienzan en el hueso y alrededor de este. Este tipo de cáncer suele afectar los huesos de las piernas y la pelvis.

Si los síntomas se presentan en el hueso o alrededor de este, pueden incluir lo siguiente:

• Un bulto en el brazo, la pierna, el pecho o la pelvis
• Dolor de huesos
• Fractura, es decir, la ruptura de un hueso
• Dolor, hinchazón y sensibilidad cerca del área afectada

A veces, el sarcoma de Ewing ocasiona síntomas que afectan a todo el cuerpo. Entre ellos se pueden incluir:

• Fiebre
• Pérdida involuntaria de peso
• Cansancio

Cuándo debes consultar a un médico

Programa una cita con el profesional de atención médica si tú o tu hijo presentan signos y síntomas continuos que te preocupan.

Causas

No está claro qué causa el sarcoma de Ewing.

Se presenta cuando las células desarrollan cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican a esta qué debe hacer. En las células sanas, el ADN da las instrucciones para crecer y multiplicarse a un determinado ritmo. Las instrucciones también les indican a las células en qué momento deben morir.

En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN hacen que las instrucciones sean diferentes; por ejemplo, hacen que las células cancerosas se multipliquen a gran velocidad. De este modo, las células cancerosas siguen viviendo mientras que las células sanas mueren.

Las células cancerosas pueden formar una masa llamada tumor. El tumor puede crecer e invadir y destruir el tejido corporal sano. Con el tiempo, las células cancerosas pueden desprenderse y diseminarse a otras partes del cuerpo. Cuando el cáncer se disemina, se lo conoce como cáncer metastásico.

En el caso del sarcoma de Ewing, los cambios en el ADN afectan más a menudo al gen EWSR1. Si el profesional de atención médica sospecha que tú o tu hijo tienen sarcoma de Ewing, quizás se analicen las células cancerosas para detectar cambios en este gen.

Factores de riesgo

Estos son algunos de los factores de riesgo del sarcoma de Ewing:

• La edad temprana. El sarcoma de Ewing puede ocurrir a cualquier edad. Pero es más probable que se presente en niños y en adultos jóvenes.
• Ascendencia europea. El sarcoma de Ewing es más común en personas de ascendencia europea. Es mucho menos común en personas de ascendencia africana y asiática.

No hay manera de prevenir el sarcoma de Ewing.

Complicaciones

Las complicaciones del sarcoma de Ewing y de su tratamiento incluyen las siguientes.

Cáncer que se disemina

El sarcoma de Ewing puede diseminarse desde donde se inició hasta otras áreas. El sarcoma de Ewing se disemina con mayor frecuencia a los pulmones y a otros huesos.

Efectos secundarios del tratamiento a largo plazo

Los tratamientos intensivos necesarios para controlar el sarcoma de Ewing pueden causar efectos secundarios significativos, tanto a corto como a largo plazo. El equipo de atención médica puede ayudarte a controlar los efectos secundarios que aparecen durante el tratamiento. También puede proporcionarte una lista de los efectos secundarios a los que debes prestar atención en los años posteriores al tratamiento.

Diagnóstico

El diagnóstico del sarcoma de Ewing suele comenzar con un examen físico. Según los resultados de este examen, es posible que se realicen otras pruebas y procedimientos.

Pruebas de imagen

Estos estudios por imágenes consisten en tomar imágenes del cuerpo. Pueden mostrar la ubicación y el tamaño de un sarcoma de Ewing. Las pruebas podrían incluir las siguientes:

• Radiografías
• Resonancias magnéticas
• Tomografías computarizadas
• Gammagrafía ósea
• Tomografía por emisión de positrones

Extracción de una muestra de células para analizar

Una biopsia es un procedimiento que consiste en extraer una muestra de tejido para analizarla en el laboratorio. El tejido puede obtenerse con una aguja que se introduce a través de la piel hasta llegar al tumor. En ocasiones, se requiere una cirugía para tomar la muestra de tejido. La muestra se analiza en un laboratorio para determinar si es cáncer. Hay otras pruebas especiales que proporcionan más detalles sobre las células cancerosas.

Para confirmar el diagnóstico del sarcoma de Ewing, se necesita realizar una biopsia. El equipo de atención médica tiene en cuenta esta información para crear un plan de tratamiento.

Análisis de las células cancerosas para detectar cambios en el ADN

Se analizará una muestra de las células cancerosas en el laboratorio para determinar qué cambios en el ADN están presentes en estas. Las células del sarcoma de Ewing suelen tener cambios en el gen EWSR1. Muy a menudo, el gen EWSR1 se une a otro gen: el FLI1. De esta forma, se crea un nuevo gen, al que se lo conoce como EWS-FLI1.

Analizar las células cancerosas para detectar estos cambios genéticos puede ayudar a confirmar tu diagnóstico.

Tratamiento

Por lo general, el tratamiento del sarcoma de Ewing comprende la quimioterapia y la cirugía. El tratamiento que recibas primero dependerá de tu situación. Otras opciones de tratamiento pueden ser la radioterapia y la terapia dirigida.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer con medicamentos fuertes.

A veces, se la utiliza como el primer tratamiento contra el sarcoma de Ewing. Los medicamentos pueden reducir el tamaño del cáncer, lo que facilita su extirpación con cirugía o el ataque con radioterapia.

Después de la cirugía o de la radioterapia, los tratamientos de quimioterapia pueden utilizarse para eliminar cualquier célula cancerosa que pudiera haber quedado.

En el caso del cáncer avanzado que se disemina a otras áreas del cuerpo, la quimioterapia podría ayudar a aliviar el dolor y a disminuir su propagación.

Cirugía

El objetivo de la cirugía es extirpar todas las células cancerosas. La cirugía para el sarcoma de Ewing puede implicar la extracción de una pequeña porción de hueso y parte del tejido que lo rodea. En raras ocasiones, supone la amputación del brazo o de la pierna afectados.

La cirugía en un brazo o una pierna podría afectar la forma en la que usas dicha extremidad. Los cirujanos planifican cuidadosamente la cirugía para minimizar este riesgo, cuando es posible.

El hecho de que puedan extirpar el cáncer por completo sin amputar el brazo o la pierna depende de varios factores, como el tamaño del cáncer, su ubicación y si la quimioterapia ayuda a reducirlo.

Radioterapia

La radioterapia trata el cáncer con haces de energía potente. La energía puede provenir de rayos X, protones u otras fuentes. Durante la radioterapia, permaneces acostado sobre una camilla mientras una máquina se mueve a tu alrededor. Esta máquina dirige la radiación a puntos específicos de tu cuerpo.

Se podría recomendar la radioterapia después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede. Se puede utilizar en lugar de la cirugía si no es posible realizar una operación o si hay posibilidades de que se dañe algún órgano cercano. Por ejemplo, si es probable que la cirugía ocasione la pérdida del control de los intestinos o de la vejiga, se puede reemplazar por radioterapia.

En el caso de los sarcomas de Ewing avanzados, la radioterapia puede retardar la proliferación del cáncer y ayudar a aliviar el dolor.

Terapia dirigida

La terapia dirigida contra el cáncer es un tratamiento que utiliza medicamentos para atacar formas específicas en las que las células cancerosas pueden proliferarse. Estas terapias pueden destruir las células cancerosas mediante el bloqueo de estas formas específicas en las células. Actualmente, para los casos de sarcoma de Ewing, los investigadores consideran usar la terapia dirigida para cuando el cáncer vuelve a aparecer o cuando no responde a otros tratamientos.

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos son estudios de tratamientos nuevos. Estos estudios presentan una oportunidad para probar los tratamientos más recientes. Podría desconocerse el riesgo de efectos secundarios. Consulta a tu equipo de atención médica si tú o tu hijo podrían participar en un ensayo clínico.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

El diagnóstico del sarcoma de Ewing puede resultar abrumador. Con el tiempo, encontrarás maneras de afrontar el sufrimiento emocional y la incertidumbre que ocasiona el cáncer. Hasta ese momento, las siguientes recomendaciones quizás puedan ayudarte.

Obtén más información sobre el sarcoma de Ewing para tomar decisiones sobre la atención médica

Consulta al profesional de atención médica de tu hijo sobre el sarcoma de Ewing y las opciones de tratamiento. Cuanto más te informes sobre las opciones de tratamiento, más seguro te sentirás para tomar las decisiones. Si tu hijo tiene sarcoma de Ewing, solicita al equipo de atención médica que te guíe para hablar con tu hijo sobre el cáncer de forma cuidadosa y que él pueda entender.

Mantente cerca de tus familiares y amigos

Mantener tus relaciones estrechas y fuertes te ayudará a lidiar con el sarcoma de Ewing. Los familiares y amigos pueden ayudarte con las tareas cotidianas, como cuidar tu hogar si tu hijo se encuentra en el hospital. Esto puede servir de apoyo emocional cuando sientes que tienes que hacer más de lo que puedes.

Consulta sobre apoyo para la salud mental

Hablar con un consejero, trabajador social médico, psicólogo u otro profesional de la salud mental también puede ser útil para ti o para tu hijo. Consulta al equipo de atención médica las opciones de apoyo profesional para tu salud mental y la de tu hijo. También puedes buscar en Internet una organización de lucha contra el cáncer, como la American Cancer Society (Sociedad Estadounidense contra el Cáncer), que tiene una lista de servicios de apoyo.

Preparación antes de la cita

Si observas signos y síntomas que te preocupan, comienza por programar una cita con el profesional de atención médica para ti o para tu hijo. Si el profesional de atención médica sospecha que puede tratarse de sarcoma de Ewing, pídele que te remita a un especialista experimentado.

Por lo general, un equipo de especialistas trata el sarcoma de Ewing, entre los que se encuentran los siguientes:

• Ortopedistas oncólogos, que son cirujanos ortopedistas que se especializan en la operación de ciertos tipos de cáncer que afectan los huesos.
• Otros cirujanos, como los cirujanos torácicos o pediátricos. El tipo de cirujano depende de la ubicación del cáncer y de la edad de la persona que tiene sarcoma de Ewing.
• Médicos que se especializan en el tratamiento contra el cáncer mediante quimioterapia u otros medicamentos. Entre ellos, se pueden encontrar los médicos oncólogos o, en el caso de los niños, los oncólogos pediátricos.
• Patólogos, que son médicos que estudian los tejidos para diagnosticar el tipo de cáncer.
• Radiooncólogos, que son médicos que usan la radiación para tratar el cáncer.
• Especialistas en rehabilitación que pueden ayudar a los pacientes a recuperarse después de la cirugía.

Qué puedes hacer

Antes de la cita, prepara una lista con lo siguiente:

• Los signos y los síntomas, incluso aquellos que no parecen estar relacionados con el motivo de la cita, y cuándo comenzaron.
• Los medicamentos que tú o tu hijo toman, incluidos las vitaminas y los suplementos herbales, y las dosis.
• Información personal esencial, como situaciones estresantes o cambios recientes en tu vida que sean importantes.

Hay otras cosas que pueden ayudar, como las siguientes:

• Trae las exploraciones o las radiografías, tanto las imágenes como los informes, y cualquier otro expediente médico relacionado con esta afección.
• Prepara una lista de preguntas para hacerle al profesional de atención médica y asegurarte de obtener la información que necesitas.
• Lleva a un familiar o amigo a la cita, si es posible, para que te ayude a recordar la información que recibas.

Ya sea para ti o para tu hijo, las preguntas pueden incluir, por ejemplo, lo siguiente:

• ¿Qué tipo de cáncer es este?
• ¿Se ha diseminado el cáncer?
• ¿Se necesitan más pruebas?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son las probabilidades de que el tratamiento cure este cáncer?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios y los riesgos de cada tratamiento?
• ¿Afectará el tratamiento la capacidad para tener hijos? Si es así, ¿ofrecen alguna opción para poder preservarla?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuáles son los signos y los síntomas que te preocupan?
• ¿Cuándo notaste estos síntomas?
• ¿Tienes los síntomas de forma constante o aparecen y desaparecen?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?