Síndrome de Stevens-Johnson

Descripción general

El síndrome de Stevens-Johnson es un trastorno grave poco común de la piel y de las membranas mucosas. Suele ser una reacción al medicamento que comienza con síntomas similares a los de la gripe, seguidos de un sarpullido doloroso que se disemina y ampollas. Luego, la capa superior de la piel afectada muere, se desprende y comienza a curarse después de varios días.

El síndrome de Stevens-Johnson es una urgencia médica que suele requerir hospitalización. El tratamiento se centra en eliminar la causa, cuidar las heridas, controlar el dolor y minimizar las complicaciones a medida que la piel vuelve a crecer. El paciente puede tardar semanas o meses en recuperarse.

Una forma más grave de la afección se llama necrólisis epidérmica tóxica. Involucra más del 30 % de la superficie de la piel y un extenso daño a las membranas mucosas.

Si tu afección fue causada por un medicamento, tendrás que evitar de manera permanente ese medicamento y otros similares.

Síntomas

De uno a tres días antes de que aparezca un sarpullido, puedes presentar los primeros signos del síndrome de Stevens-Johnson, que incluyen lo siguiente:

• Fiebre
• Dolor de boca y garganta
• Fatiga
• Ardor en los ojos

A medida que la afección evoluciona, aparecen otros signos y síntomas, como los siguientes:

• Dolor generalizado en la piel sin causa aparente
• Un sarpullido de color rojo o morado que se extiende
• Ampollas en la piel y en las membranas mucosas de la boca, la nariz, los ojos y los genitales
• Piel que se desprende pocos días después de que se formen las ampollas

Cuándo consultar al médico

El síndrome de Stevens-Johnson requiere atención médica inmediata. Busca atención médica de emergencia si experimentas signos y síntomas de esta afección. Los medicamentos que inducen reacciones pueden ocurrir durante el uso de un medicamento, incluso después dos semanas de suspenderlo.

Causas

El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad poco frecuente y no predecible. Es posible que el proveedor de atención médica no pueda identificar la causa exacta, pero, en general, esta afección es desencadenada por un medicamento, una infección o ambas cosas. Podrías tener una reacción al medicamento mientras lo estás tomando o hasta dos semanas después de dejar de tomarlo.

Los medicamentos que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson son:

• Medicamentos contra la gota, como el alopurinol
• Medicamentos para tratar convulsiones y enfermedades mentales (anticonvulsivos y antipsicóticos)
• Sulfonamidas antibacterianas (incluida la sulfasalazina)
• Nevirapina (Viramune, Viramune XR)
• Analgésicos, como el acetaminofén (Tylenol u otros), el ibuprofeno (Advil, Motrin IB u otros) y el naproxeno sódico (Aleve)

Entre las infecciones que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson se incluyen la neumonía y el VIH.

Factores de riesgo

Entre los factores que aumentan el riesgo de tener el síndrome de Stevens-Johnson se incluyen los siguientes:

• Una infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia del síndrome de Stevens-Johnson es unas 100 veces mayor que entre la población general.
• Un sistema inmunitario debilitado. El sistema inmunitario puede verse afectado por un trasplante de órgano, el VIH/SIDA y las enfermedades autoinmunitarias.
• Cáncer. Las personas con cáncer, en particular de la sangre, tienen un mayor riesgo de desarrollar el síndrome de Stevens-Johnson.
• Antecedentes del síndrome de Stevens-Johnson. Si tuviste una forma de esta afección relacionada con un medicamento, estás en riesgo de una recurrencia si vuelves a usar ese medicamento.
• Antecedentes familiares del síndrome de Stevens-Johnson. Si un pariente consanguíneo inmediato ha tenido el síndrome de Stevens-Johnson, es posible que tengas un riesgo elevado de tenerlo también.
• Factores genéticos. El hecho de tener ciertas variaciones genéticas te pone en mayor riesgo de desarrollar el síndrome de Stevens-Johnson, en especial si también estás tomando medicamentos para tratar convulsiones, gota o enfermedades mentales.

Complicaciones

Algunas de las complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson son las siguientes:

• Deshidratación. Las áreas donde la piel se ha desprendido pierden líquido. Y las llagas en la boca y la garganta pueden dificultar la ingesta de líquidos, lo que provoca deshidratación.
• Infección en la sangre (septicemia). La septicemia se produce cuando las bacterias de una infección ingresan en el torrente sanguíneo y se propagan por el cuerpo. La septicemia es una enfermedad de evolución rápida, que pone en riesgo la vida y puede causar choque e insuficiencia orgánica.
• Problemas oculares. El sarpullido causado por el síndrome de Stevens-Johnson puede provocar inflamación de los ojos, ojo seco y sensibilidad a la luz. En casos graves, puede provocar una discapacidad visual y, rara vez, ceguera.
• Compromiso de los pulmones. La afección puede derivar en una situación de emergencia en la que los pulmones no pueden llevar suficiente oxígeno a la sangre (insuficiencia respiratoria aguda).
• Daño permanente en la piel. Cuando la piel vuelve a crecer después de tener el síndrome de Stevens-Johnson, puede presentar bultos y una coloración anormal (despigmentación). Y es posible que tengas cicatrices. Los problemas persistentes en la piel pueden hacer que se te caiga el cabello, y que las uñas de las manos y los pies no crezcan como antes.

Prevención

• Considera someterte a pruebas genéticas antes de tomar ciertos medicamentos. La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) de los Estados Unidos recomienda realizar exámenes de detección a las personas de ascendencia asiática y sudasiática con el fin de detectar una variación genética llamada HLA-B*1502 antes de iniciar el tratamiento.

• Si tuviste esta afección, evita el medicamento que la desencadenó. Si tuviste el síndrome de Stevens-Johnson y el proveedor de atención médica te informó que fue provocado por un medicamento, evita ese medicamento y otros similares. Esto es clave para prevenir la recurrencia, que suele ser más grave que el primer episodio y puede ser mortal.

  Es aconsejable que tus parientes consanguíneos inmediatos también eviten ese medicamento ya que, a veces, esta afección es hereditaria.

Diagnóstico

Estas son algunas de las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar el síndrome de Stevens-Johnson:

• Una revisión de tus antecedentes médicos y un examen físico. Los proveedores de atención médica a menudo pueden identificar el síndrome de Stevens-Johnson basándose en tus antecedentes médicos, incluida una revisión de los medicamentos actuales y los que dejaste de tomar recientemente, y un examen físico.
• Biopsia de piel. Para confirmar el diagnóstico y descartar otras posibles causas, el proveedor de atención médica extrae una muestra de piel para realizar pruebas de laboratorio (biopsia).
• Cultivo. Para descartar una infección, el proveedor de atención médica toma una muestra de piel, tejido o líquido para analizarla en el laboratorio (cultivo).
• Pruebas por imágenes. Según tus síntomas, es posible que el proveedor de atención médica te pida que te sometas a una prueba de diagnóstico por imágenes, como una radiografía de pecho, para comprobar si tienes neumonía.
• Análisis de sangre. Estos análisis se utilizan para confirmar la infección u otras posibles causas.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson requiere la hospitalización, posiblemente en una unidad de cuidados intensivos o de quemados.

Suspender los medicamentos que no sean esenciales

La primera medida y la más importante en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson es dejar de tomar los medicamentos que puedan estar causándolo. Si estás tomando más de un medicamento, posiblemente sea difícil descifrar cuál de ellos es la raíz del problema. Por lo tanto, el proveedor de atención médica podría indicarte que dejes de tomar todos los medicamentos que no sean esenciales.

Atención médica complementaria

La atención médica complementaria que posiblemente recibas mientras estés internado en el hospital comprende:

• Rehidratación y nutrición. Como la pérdida de la piel puede provocar una pérdida considerable de los líquidos del cuerpo, una parte importante del tratamiento es la rehidratación. Puedes recibir líquidos y nutrientes a través de un tubo colocado en la nariz y que sigue hasta el estómago (tubo nasogástrico).
• Cuidado de las heridas. Las compresas húmedas y frías ayudarán a aliviar las ampollas mientras se curan. Es posible que el equipo de atención médica retire la piel muerta y coloque vaselina o vendajes con medicamentos sobre las zonas afectadas.
• Cuidado de los ojos. También es posible que necesites la atención de un especialista en ojos (oftalmólogo).

Medicamentos

Entre algunos de los medicamentos que se administran para tratar el síndrome de Stevens-Johnson se incluyen los siguientes:

• Analgésicos para aliviar el malestar.
• Medicamentos para reducir la inflamación de los ojos y de las membranas mucosas (esteroides tópicos).
• Antibióticos para controlar la infección, cuando sea necesario.
• Otros medicamentos orales o inyectados (sistémicos), como corticoides e inmunoglobulina intravenosa. Varios estudios indican que la ciclosporina (Neoral, Sandimmune) y el etanercept (Enbrel) son eficaces para tratar esta enfermedad.

Si se elimina la causa subyacente del síndrome de Stevens-Johnson y la reacción cutánea se detiene, comenzará a crecer piel nueva en unos días. Si se trata de un caso grave, la recuperación completa puede llevar varios meses.

Autocuidados

Si has tenido el síndrome de Stevens-Johnson, asegúrate de tomar las siguientes precauciones:

• Conoce qué provocó tu reacción. Si la afección fue provocada por un medicamento, conoce su nombre y el de otros medicamentos similares. Evítalos.
• Informa a los proveedores de atención médica. Infórmales a todos tus proveedores de atención médica que tienes antecedentes del síndrome de Stevens-Johnson. Si la reacción fue provocada por un medicamento, infórmales cuál.
• Usa un brazalete o un collar con información médica. Lleva un brazalete o un collar con información médica impresa sobre la afección y lo que la provocó. Úsalo siempre.

Preparación para la consulta

El síndrome de Stevens-Johnson es una afección médica de emergencia. Si tienes signos o síntomas, llama al 911 o a un servicio de emergencia médica o ve a una sala de emergencias de inmediato.

Si tienes tiempo, antes de concurrir procede de la siguiente forma:

• Pon en una bolsa todos los medicamentos que hayas tomado en las últimas tres semanas, incluidos los de venta libre o con receta médica. Lleva la bolsa contigo, ya que puede ayudar al proveedor de atención médica a descubrir qué desencadenó tu afección.
• Pídele a un familiar o amigo que te acompañe. Se recomienda que compartas tu información médica importante con quien te acompañe para que pueda ayudarte cuando hables con el proveedor de atención médica.

El proveedor de atención médica podría preguntarte lo siguiente:

• ¿Has tenido una enfermedad parecida a la gripe recientemente?
• ¿Qué otras afecciones médicas tienes?
• ¿Qué medicamentos tomaste en las últimas tres semanas?

Mientras estés en el hospital, es probable que quieras hacerle preguntas al proveedor de atención médica. Puede ser útil hacer una lista de las preguntas que tengas, por ejemplo:

• ¿Qué provocó mi afección?
• ¿Cómo evito tener esta reacción otra vez?
• ¿Qué restricciones debo respetar?
• Tengo otras afecciones médicas. ¿Cómo puedo controlarlas de forma conjunta?
• ¿Cuánto tiempo pasará hasta que la piel se cure?
• ¿Es probable que tenga algún daño permanente?