Defectos cardíacos congénitos en niños

Perspectiva general

Los defectos cardíacos congénitos ocurren cuando un niño nace con un problema en la estructura del corazón.

Algunos defectos cardíacos congénitos en niños son simples y no necesitan tratamiento. Otros son más complejos. Es posible que el niño requiera varias cirugías a lo largo de varios años.

Síntomas

En general, los defectos cardíacos congénitos graves se hallan apenas después del nacimiento o durante los primeros meses de vida. Algunos síntomas podrían ser los siguientes:

• Labios, lengua o uñas de color gris pálido o azul. Según el color de piel, estos cambios pueden ser más difíciles o más fáciles de notar.
• Respiración rápida.
• Hinchazón en las piernas, el vientre o el área alrededor de los ojos
• Falta de aire durante la alimentación, que lleva a un aumento de peso insuficiente.

Es posible que los defectos cardíacos congénitos menos graves no se detecten hasta más adelante durante la infancia. Es posible que los síntomas de defectos cardíacos congénitos en los niños mayores incluyan los siguientes:

• Falta de aire al poco tiempo durante el ejercicio o la actividad física
• Cansarse fácilmente al hacer ejercicio o actividad física.
• Desmayos durante el ejercicio o una actividad.
• Hinchazón de las manos, los tobillos o los pies.

Cuándo debes consultar a un médico

Por lo general, los defectos cardíacos congénitos graves se diagnostican antes o poco después del nacimiento del niño. Si crees que tu bebé tiene síntomas de una afección cardíaca, llama al profesional de atención médica de tu hijo.

Causas

Para entender las causas de los defectos cardíacos congénitos, puede ser útil saber cómo funciona normalmente el corazón.

Un corazón normal tiene cuatro cavidades. Hay dos a la derecha y dos a la izquierda.

• Las dos cavidades superiores se llaman aurículas.
• Las dos cavidades inferiores se llaman ventrículos.

Con el fin de bombear la sangre por todo el cuerpo, el corazón usa los lados izquierdo y derecho para distintas funciones.

• El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones por las arterias de los pulmones, conocidas como arterias pulmonares.
• En los pulmones, la sangre recibe oxígeno. A continuación, la sangre se dirige al lado izquierdo del corazón a través de las venas pulmonares.
• Después, el lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la arteria principal del cuerpo, llamada arteria aorta. Luego circula al resto del cuerpo.

Síntomas

Cómo se desarrollan los defectos cardíacos congénitos

Durante las primeras seis semanas de embarazo, el corazón del bebé comienza a formarse y a latir. En este período crucial, también comienzan a formarse los principales vasos sanguíneos que se dirigen hacia y desde el corazón.

En esta etapa del desarrollo del bebé, pueden comenzar a desarrollarse los defectos cardíacos congénitos. Los investigadores tienen dudas sobre las causas de la mayoría de los tipos de defectos cardíacos congénitos. Se cree que podrían influir las mutaciones genéticas, determinados medicamentos o enfermedades, y factores ambientales o de estilo de vida, como el hábito de fumar.

Existen muchos tipos de defectos cardíacos congénitos. Estos defectos se clasifican en las categorías generales que se describen a continuación.

Cambios en las conexiones en el corazón o en los vasos sanguíneos

Los cambios en las conexiones, también llamados conexiones alteradas, dejan que la sangre fluya donde normalmente no lo haría.

Una conexión alterada puede hacer que la sangre poco oxigenada se mezcle con sangre rica en oxígeno. Esto reduce la cantidad de oxígeno que se envía a todo el cuerpo. El cambio en el flujo de la sangre hace que el corazón y los pulmones trabajen más.

Los tipos de conexiones alteradas en el corazón o los vasos sanguíneos incluyen lo siguiente:

• Defecto del tabique auricular es un agujero entre las cavidades cardíacas superiores, llamadas aurículas.
• Defecto septal ventricular es un agujero en la pared que separa las cavidades cardíacas inferiores derecha e izquierda del corazón, llamadas ventrículos.
• Conducto arterioso persistente es una conexión entre la arteria pulmonar y la arteria más importante del cuerpo, llamada aorta. Permanece abierta mientras el bebé crece en el útero y normalmente se cierra unas pocas horas después del nacimiento. Sin embargo, en algunos bebés, continúa abierta y genera un flujo sanguíneo anormal entre las dos arterias.
• Conexión venosa pulmonar anómala total o parcial se produce cuando todos o algunos de los vasos sanguíneos de los pulmones, llamados venas pulmonares, se unen a una o más áreas incorrectas del corazón.

Problemas congénitos de las válvulas cardíacas

Las válvulas cardíacas son como las puertas de entrada entre las cavidades cardíacas y los vasos sanguíneos. Se abren y se cierran para mantener la circulación sanguínea en la dirección correcta. Si estas valvulas no se abren y se cierran correctamente, la sangre no puede circular con fluidez.

Los problemas de las válvulas cardíacas se manifiestan como válvulas que se estrechan y no se abren por completo o válvulas que no se cierran completamente.

Estos son algunos ejemplos de problemas congénitos en las válvulas cardíacas:

• Estenosis aórtica. El bebé puede nacer con una válvula aórtica que tenga una o dos hojuelas, llamadas cúspides, en lugar de tres. Esto crea una abertura más pequeña y angosta por la que debe pasar la sangre. El corazón tiene que esforzarse más para bombear sangre a través de la válvula. Finalmente, el corazón se agranda y el músculo cardíaco se engrosa.
• Estenosis pulmonar. La abertura de la válvula pulmonar se estrecha. Esto desacelera el flujo sanguíneo.
• Anomalía de Ebstein. La válvula tricúspide, que está ubicada entre la cavidad cardíaca superior derecha y la cavidad cardíaca inferior derecha, no tiene su forma habitual. A menudo presenta fugas.

Combinación de defectos cardíacos congénitos.

Algunos bebés nacen con varios defectos cardíacos congénitos. Los muy complejos pueden ocasionar cambios significativos en el flujo sanguíneo o cavidades cardíacas subdesarrolladas.

Estos son algunos ejemplos:

• Tetralogía de Fallot. Existen cuatro cambios en la forma y estructura del corazón. Existe un agujero en la pared entre las cavidades inferiores del corazón y músculo engrosado en la cavidad inferior derecha. La vía entre la cavidad cardíaca inferior y la arteria pulmonar se estrecha. También existe una desviación en la conexión de la aorta con el corazón
• Atresia pulmonar. La válvula que permite que la sangre salga del corazón para ir a los pulmones, llamada válvula pulmonar, no se forma correctamente. La sangre no puede circular por la vía habitual para obtener oxígeno de los pulmones.
• Atresia tricúspide. No se forma la válvula tricúspide. En su lugar, hay un tejido sólido entre la cavidad cardíaca superior derecha y la cavidad cardíaca inferior derecha. Esta condición limita el flujo sanguíneo. Ocasiona el subdesarrollo de la cavidad inferior derecha.
• Trasposición de las grandes arterias. En este defecto cardíaco congénito grave y poco frecuente, las dos arterias principales que salen del corazón están invertidas, también llamadas transpuestas. Existen dos tipos. La transposición completa de las grandes arterias generalmente se detecta durante el embarazo o inmediatamente después del nacimiento. También se llama dextrotransposición de las grandes arterias. La levotransposición de las grandes arterias es menos frecuente. Es posible que los síntomas no se observen de inmediato.
• Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. Una parte significativa del corazón no se desarrolla correctamente. El lado izquierdo del corazón no se desarrolla lo suficiente para bombear con éxito la cantidad necesaria de sangre al cuerpo.

Factores de riesgo

La mayoría de los defectos cardíacos congénitos son el resultado de cambios que ocurrieron en las primeras etapas del desarrollo del corazón del bebé antes de nacer. Se desconoce cuál es la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos. Sin embargo, se han identificado algunos factores de riesgo.

Estos son algunos de los factores de riesgo:

• Rubéola. Contraer rubéola durante el embarazo puede causar alteraciones en el desarrollo del corazón del bebé. Un análisis de sangre antes del embarazo puede determinar si eres inmune a la rubéola. Existe una vacuna para quienes no son inmunes.
• Diabetes. El control minucioso del nivel de glucosa en la sangre antes y después del embarazo puede reducir el riesgo de que el bebé tenga defectos cardíacos congénitos. La diabetes gestacional es un trastorno que se desarrolla durante el embarazo. Por lo general, no aumenta el riesgo de que tu bebé desarrolle un defecto cardíaco.
• Algunos medicamentos. Tomar ciertos medicamentos durante el embarazo puede causar enfermedades cardíacas congénitas y otros problemas de salud presentes en el nacimiento. Entre los medicamentos vinculados a los defectos cardíacos congénitos están el litio (Lithobid) para el trastorno bipolar y la isotretinoína (Claravis, Myorisan y otros), que se utilizan para tratar el acné. Siempre infórmale al equipo de atención médica sobre todos los medicamentos que tomas.
• Consumo de alcohol durante el embarazo. Tomar alcohol durante el embarazo aumenta el riesgo de que el bebé tenga defectos cardíacos congénitos.
• Fumar. Si fumas, deja de hacerlo. Fumar durante el embarazo aumenta el riesgo de que el bebé tenga defectos cardíacos congénitos.
• Genética. Los defectos cardíacos congénitos se presentan con mayor frecuencia en familias, lo que significa que son hereditarios. Las mutaciones genéticas se han vinculado a problemas cardíacos presentes al nacer. Por ejemplo, las personas con síndrome de Down suelen nacer con afecciones cardíacas.

Complicaciones

Las posibles complicaciones de un defecto cardíaco congénito son las siguientes:

• Insuficiencia cardíaca congestiva. Esta complicación grave puede aparecer en bebés que tienen un defecto cardíaco congénito grave. Los signos de la insuficiencia cardíaca congestiva son respiración rápida, a menudo con jadeos, y aumento de peso deficiente.
• Infección de la membrana que recubre el corazón y las válvulas cardíacas, llamada endocarditis. Si no se trata, esta infección puede dañar o destruir las válvulas cardíacas o causar un accidente cerebrovascular. Posiblemente se recomienden antibióticos antes de algún procedimiento dental para prevenir esta infección. Los chequeos dentales regulares son importantes. Las encías y los dientes sanos reducen el riesgo para endocarditis.
• Latidos cardíacos irregulares, lo que se conoce como arritmias. El tejido cicatricial del corazón causado por cirugías para corregir una afección cardíaca congénita puede derivar en cambios en la señalización cardíaca. Estos cambios pueden hacer que el corazón lata demasiado rápido, demasiado lento o de manera irregular. Algunos latidos irregulares pueden causar un accidente cerebrovascular o muerte cardíaca repentina si no se tratan.
• Retraso en el crecimiento y en el desarrollo. Los niños con defectos cardíacos congénitos más graves a menudo se desarrollan y crecen más lentamente que los niños que no tienen defectos cardíacos. Pueden ser más pequeños que otros niños de la misma edad y, si está afectado el sistema nervioso, es posible que aprendan a caminar y a hablar más tarde que otros niños.
• Accidente cerebrovascular. Si bien no es común, una enfermedad cardíaca congénita puede dejar que un coágulo de sangre atraviese el corazón, se desplace hasta el cerebro y cause un accidente cerebrovascular.
• Trastornos de salud mental. Algunos niños con defectos cardíacos congénitos pueden tener ansiedad o estrés debido a su retraso en el desarrollo, a las restricciones en las actividades o a las dificultades de aprendizaje. Habla con el profesional de atención médica de tu hijo si tienes dudas acerca de su salud mental.

Las complicaciones de los defectos cardíacos congénitos pueden aparecer años después del tratamiento de la afección cardíaca.

Prevención

Debido a que se desconoce la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, es posible que estas afecciones no puedan prevenirse. Si tu riesgo de dar a luz un niño con un defecto cardíaco congénito es elevado, pueden hacerse pruebas genéticas y exámenes de detección durante el embarazo.

Hay algunas medidas que puedes tomar para ayudar a reducir el riesgo general de que tu hijo tenga problemas cardíacos presentes al nacer, entre ellas, las siguientes:

• Recibe la atención médica prenatal correcta. Los controles médicos periódicos con un profesional de atención médica durante el embarazo pueden ayudar a mantener sanos a la madre y al bebé.
• Toma un multivitamínico con ácido fólico. Se ha demostrado que tomar 400 microgramos diarios de ácido fólico previene cambios dañinos en el cerebro y la médula espinal. También puede ayudar a reducir el riesgo de presentar defectos cardíacos congénitos.
• No debes beber alcohol ni fumar. Estos hábitos en el estilo de vida pueden perjudicar la salud del bebé. Además, debes evitar la exposición pasiva al humo.
• Vacúnate contra la rubéola. Contraer rubéola durante el embarazo puede afectar el desarrollo del corazón del bebé. Debes recibir la vacuna antes de intentar quedar embarazada.
• Controla la glucosa en la sangre. Si tienes diabetes, el correcto control de la glucosa en la sangre puede reducir el riesgo de defectos cardíacos congénitos.
• Recibe tratamiento para tus enfermedades crónicas. Si presentas otras enfermedades, habla con tu profesional de atención médica sobre la mejor forma de tratarlas y controlarlas.
• Evita las sustancias dañinas. Durante el embarazo, pídele a otra persona que se encargue de pintar y de limpiar con productos que tengan olor fuerte.
• Informa al equipo de atención médica sobre todos los medicamentos que tomas. Algunos medicamentos pueden causar defectos cardíacos congénitos y otras enfermedades presentes al nacer. Informa al equipo de atención médica sobre todos los medicamentos que tomas, incluidos los adquiridos sin receta.

Diagnóstico

Un defecto cardíaco congénito puede diagnosticarse durante el embarazo o después del nacimiento. En una ecografía de rutina durante el embarazo (ecografía fetal) pueden observarse signos de ciertos defectos cardíacos.

Tras el nacimiento de un bebé, un profesional de atención médica podría creer que existe un defecto cardíaco congénito si el bebé tiene:

• Retrasos en el crecimiento.
• Cambios de color en los labios, la lengua o las uñas.

El profesional de atención médica puede detectar un sonido cardíaco, conocido como soplo, al escuchar el corazón del niño con un estetoscopio. La mayoría de los soplos cardíacos son inofensivos, lo que quiere decir que no existe un defecto cardíaco y que el soplo no es peligroso para la salud de tu hijo. Sin embargo, algunos soplos pueden ser causados por cambios en el flujo sanguíneo que entra y sale del corazón.

Pruebas

Estos son algunas de las pruebas para detectar defectos cardíacos congénitos:

• Oximetría de pulso. Se coloca un sensor en la punta del dedo que registra la cantidad de oxígeno que hay en la sangre. Un nivel muy bajo de oxígeno puede ser un signo de un problema cardíaco o pulmonar.
• Electrocardiograma. Esta prueba rápida registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra cómo late el corazón. Se colocan electrodos, conocidos como parches adhesivos con sensores, en el pecho y, a veces, en los brazos o las piernas. Los parches se conectan mediante cables a una computadora, que imprime o muestra los resultados.
• Ecocardiograma. Las ondas sonoras se utilizan para producir imágenes del corazón en movimiento. Un ecocardiograma muestra cómo fluye la sangre por el corazón y las válvulas cardíacas. Si se hace una prueba al bebé antes del nacimiento, esta se llama ecocardiograma fetal.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra la condición del corazón y de los pulmones. También puede indicar si el corazón está dilatado o si en los pulmones hay sangre de más u otro líquido. Estos podrían ser signos de insuficiencia cardíaca.
• Cateterismo cardíaco. En esta prueba, un médico introduce una sonda delgada y flexible, conocida como catéter, en un vaso sanguíneo, generalmente en la zona de la ingle, y se la guía hasta llegar al corazón. Mediante esta prueba, se puede obtener información detallada sobre el flujo sanguíneo y el funcionamiento del corazón. Durante el cateterismo cardíaco, se pueden poner en práctica algunos tratamientos para el corazón.
• Resonancia magnética del corazón. Esta prueba, también llamada resonancia magnética cardíaca, consiste en usar campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Se puede hacer una resonancia magnética cardíaca para diagnosticar y evaluar defectos cardíacos congénitos en adolescentes y adultos. La resonancia magnética crea imágenes en 3D del corazón, lo que permite una medición precisa de las cavidades cardíacas.

Tratamiento

El tratamiento de los defectos cardíacos congénitos en los niños depende del problema cardíaco específico y de su gravedad.

Algunos defectos cardíacos congénitos no afectan a la salud del niño a largo plazo. Pueden no tratarse con seguridad.

Otros defectos cardíacos congénitos, como un pequeño agujero en el corazón, pueden resolverse por sí mismos a medida que el niño crece.

Los defectos cardíacos congénitos graves requieren tratamiento poco después de que se detectan. Es posible que el tratamiento incluya lo siguiente:

• Medicamentos.
• Intervenciones cardíacas.
• Cirugía cardíaca.
• Trasplante de corazón.

Medicamentos

Se pueden administrar medicamentos para tratar los síntomas o las complicaciones de un defecto cardíaco congénito. Además, pueden administrarse solos o con otros tratamientos. Estos son algunos de los medicamentos para tratar los defectos cardíacos congénitos:

• Medicamentos para la presión arterial. Por ejemplo, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, antagonistas de receptores de la angiotensina II y betabloqueadores.
• Diuréticos. Este tipo de medicamentos ayudan a eliminar el líquido del cuerpo. Ayudan a disminuir la cepa del corazón.
• Fármacos para el ritmo cardíaco, conocidos como antiarrítmicos. Estos fármacos pueden ayudar a controlar los latidos cardíacos irregulares.

Cirugía u otros procedimientos

Si tu hijo tiene un defecto cardíaco congénito grave, se puede recomendar una cirugía o un procedimiento cardíaco.

Entre los procedimientos y cirugías del corazón que se hacen para tratar defectos cardíacos congénitos se incluyen los siguientes:

• Cateterismo cardíaco. Algunos tipos de defectos cardíacos congénitos en niños pueden corregirse con tubos delgados y flexibles llamados catéteres. Estos tratamientos les permiten a los médicos reparar el corazón sin cirugía a corazón abierto. El médico inserta un catéter a través de un vaso sanguíneo, por lo general, en la ingle, y lo guía hasta el corazón. A veces se usa más de un catéter. Una vez colocado, el médico pasa pequeños instrumentos a través del catéter para corregir la afección cardíaca. Por ejemplo, el cirujano puede reparar agujeros en el corazón o áreas de estrechamiento. Algunos tratamientos con catéter tienen que hacerse en pasos durante un período de años.
• Cirugía cardíaca. Es posible que un niño necesite una cirugía a corazón abierto o una cirugía cardíaca de invasión mínima para reparar un defecto cardíaco congénito. El tipo de cirugía cardíaca depende del cambio específico en el corazón.
• Trasplante de corazón. En el caso de que no se pueda reparar un defecto cardíaco congénito grave, puede ser necesario un trasplante de corazón.
• Intervención cardíaca fetal. Este es un tipo de tratamiento para un bebé con un problema cardíaco que se realiza antes del nacimiento. Se puede hacer para reparar un defecto cardíaco congénito grave o prevenir complicaciones a medida que el bebé crece durante el embarazo. La intervención cardíaca fetal se hace en pocas ocasiones y solo es posible en situaciones muy específicas.

Algunos niños que nacen con un defecto cardíaco congénito necesitan muchos procedimientos y cirugías a lo largo de su vida. La atención de seguimiento de por vida es importante. El niño necesita exámenes de salud regulares por parte de un médico capacitado en enfermedades cardíacas, llamado cardiólogo. La atención de seguimiento puede incluir análisis de sangre y estudios por imágenes para buscar complicaciones.

Estilo de vida y remedios caseros

Si tu hijo tiene un defecto cardíaco congénito, es posible que te recomienden cambios en el estilo de vida para mantener el corazón saludable y prevenir complicaciones.

• Restricciones en las actividades y deportes. Es posible que algunos niños con un defecto cardíaco congénito necesiten reducir el ejercicio o las actividades deportivas. Sin embargo, muchos otros con un defecto cardíaco congénito pueden participar en dichas actividades. El profesional de atención médica de tu hijo puede decirte qué deportes y tipos de ejercicio son seguros para el niño.
• Antibióticos preventivos. Algunos defectos cardíacos congénitos pueden aumentar el riesgo de infección en el revestimiento del corazón o las válvulas cardíacas, llamada endocarditis infecciosa. Es posible que se recomiende tomar antibióticos antes de los procedimientos dentales para prevenir infecciones, en especial para las personas que tienen una válvula cardíaca mecánica. Pregunta al cardiólogo de tu hijo si este necesita antibióticos preventivos.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Es posible que hablar con otras personas que han pasado por la misma situación te traiga consuelo y aliento. Pregúntale al equipo de atención médica si hay grupos de apoyo en tu zona.

Vivir con un defecto cardíaco congénito puede causar estrés y ansiedad a algunos niños. Hablar con un consejero puede ser útil para que tú y tu hijo aprendan nuevas maneras de controlar el estrés y la ansiedad. Solicita a un profesional de atención médica información sobre consejeros en tu zona.

Preparación antes de la cita

Normalmente, un defecto cardíaco congénito que pone en riesgo la vida se diagnostica inmediatamente después del nacimiento. Algunos pueden detectarse antes del nacimiento mediante una ecografía durante el embarazo.

Si crees que tu hijo tiene síntomas de una afección cardíaca, habla con el profesional de atención médica de tu hijo. Prepárate para describir los síntomas de tu hijo y proporcionar los antecedentes médicos familiares. Algunos defectos cardíacos congénitos suelen heredarse. Esto significa que son hereditarios.

Qué puedes hacer

Al momento de programar la cita, consulta si tu hijo necesita hacer algo con anticipación, como evitar comer o beber durante un breve período.

Prepara una lista de lo siguiente:

• Posibles síntomas de tu hijo. No te olvides de incluir los que parecen no estar relacionados con los defectos cardíacos congénitos. Menciona, además, cuándo ocurrieron.
• Incluye información personal importante, como antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos.
• Cualquier infección o enfermedad que la madre biológica del niño tenga o haya tenido y si se consumió alcohol durante el embarazo.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos que se tomaron durante el embarazo. No olvides hacer además una lista de los medicamentos que tu hijo toma, Incluidos los que compras sin receta médica. También incluye las dosis.
• Preguntas para hacerle al equipo de atención médica.

Preparar una lista de preguntas puede ayudar a que tú y el profesional de atención médica aprovechen al máximo el tiempo juntos. Si tu hijo recibe el diagnostico de defecto cardíaco congénito, pregunta cuál es el nombre específico de la afección.

Algunas de las preguntas que puedes hacerle al profesional de atención médica son las siguientes:

• ¿Qué pruebas deben hacerle a mi hijo? ¿Se requiere alguna preparación especial para estas pruebas?
• ¿Necesita mi hijo tratamiento? Si es así, ¿cuándo?
• ¿Cuál es el mejor tratamiento?
• ¿Tiene riesgos mi hijo de presentar complicaciones a largo plazo?
• ¿Cómo podemos observar las posibles complicaciones?
• Si tengo más hijos, ¿qué probabilidad tienen de tener un defecto cardíaco congénito?
• ¿Tiene algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web me recomienda visitar?

Qué esperar del médico

El equipo de atención médica de tu hijo puede hacerte muchas preguntas. Estar preparados para responderlas puede ahorrarte tiempo que podrás usar para hablar sobre cualquier detalle en el que quieras profundizar. Es posible que el equipo de atención médica te pregunte lo siguiente:

• ¿Cuándo notaste por primera vez los síntomas de tu hijo?
• ¿Cómo describirías los síntomas de tu hijo?
• ¿Cuándo se manifiestan estos síntomas?
• ¿Los síntomas van y vienen, o el niño los tiene siempre?
• ¿Parece que los síntomas empeoran?
• ¿Hay algo que alivie los síntomas de tu hijo?
• ¿Tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos o de enfermedad cardíaca congénita?
• ¿Tu hijo ha crecido y alcanzado los hitos fundamentales del desarrollo como se esperaba? (Si no estás seguro, pregúntale al pediatra de tu hijo).