Fibrosis pulmonar

Perspectiva general

La fibrosis pulmonar es una enfermedad que se presenta cuando el tejido pulmonar se daña y forma cicatrices. Este tejido engrosado y rígido dificulta el correcto funcionamiento de los pulmones. La fibrosis pulmonar empeora con el tiempo. Algunas personas pueden permanecer estables durante mucho tiempo, pero la afección empeora más rápidamente en otras. A medida que empeora, las personas sienten cada vez más falta de aire.

La formación de cicatrices que se produce en la fibrosis pulmonar puede deberse a muchas causas. A menudo, los médicos y otros profesionales de atención médica no pueden precisar la causa del problema. Cuando no se encuentra una causa, la afección se denomina fibrosis pulmonar idiopática.

La fibrosis pulmonar idiopática suele aparecer en adultos de mediana edad y mayores. A veces, se diagnostica fibrosis pulmonar en niños y bebés, pero no es común.

El daño pulmonar causado por la fibrosis pulmonar no puede repararse. En ocasiones, los medicamentos y las terapias pueden ayudar a hacer más lento el ritmo de la fibrosis, aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Para algunas personas, un trasplante de pulmón puede ser una opción.

Síntomas

Los síntomas de la fibrosis pulmonar pueden incluir los siguientes:

• Falta de aire.
• Tos seca.
• Cansancio extremo.
• Pérdida de peso involuntaria.
• Dolor muscular o articular.
• Ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de las manos o de los pies, lo que se denomina acropaquia.

La rapidez con la que la fibrosis pulmonar empeora con el tiempo y la gravedad de los síntomas pueden variar mucho de una persona a otra. Algunas personas enferman gravemente de forma muy rápida. Otros presentan síntomas moderados que empeoran más lentamente, a lo largo de meses o años.

Cuando los síntomas empeoran de repente

En personas con fibrosis pulmonar, en especial fibrosis pulmonar idiopática, la falta de aire puede empeorar de repente en unas pocas semanas o días. Esto recibe el nombre de exacerbación aguda y puede ser mortal. La causa de una exacerbación aguda puede ser otra afección o una enfermedad, como una infección pulmonar. Sin embargo, por lo general, la causa se desconoce.

Cuándo debes consultar a un médico

Si tienes síntomas de fibrosis pulmonar, comunícate con tu médico u otro profesional de atención médica lo antes posible. Si los síntomas empeoran, en especial de forma rápida, comunícate con tu equipo de atención médica de inmediato.

Causas

La fibrosis pulmonar es la formación de cicatrices y el engrosamiento del tejido que rodea los alvéolos pulmonares. Estos cambios dificultan el paso del oxígeno al torrente sanguíneo.

El daño pulmonar que da lugar a la fibrosis pulmonar se puede deber a muchas causas diferentes. Algunos ejemplos son la exposición prolongada a determinadas toxinas, la radioterapia, algunos medicamentos y ciertas enfermedades. En algunos casos, se desconoce la causa de la fibrosis pulmonar.

Tu trabajo y el entorno

El tipo de trabajo que hagas y el lugar donde laboras o vives podría ser la causa para la fibrosis pulmonar o parte de ella. Estar en contacto permanente o repetido con toxinas o contaminantes, es decir, sustancias que afectan la calidad del agua, del aire o del suelo, puede dañar los pulmones, en especial si no usas un equipo de protección. Algunos ejemplos son los siguientes:

• Polvo de sílice
• Fibras de asbesto
• Polvo de metales duros
• Madera, carbón y polvo de los granos
• Moho
• Desechos de aves y animales

Tratamientos con radiación

Algunas personas que reciben radioterapia en el pecho, por ejemplo, contra el cáncer de mama o de pulmón, presentan signos de lesión pulmonar algunos meses o hasta años después del tratamiento. La gravedad del daño puede depender de los siguientes factores:

• La proporción del pulmón que estuvo expuesta a la radiación
• La cantidad total de radiación administrada
• Si también se administró quimioterapia
• Si existe una enfermedad pulmonar subyacente

Medicamentos

Muchos medicamentos pueden dañar los pulmones. Algunos ejemplos incluyen los siguientes:

• Quimioterapia. Los medicamentos creados para destruir las células cancerosas, como el metotrexato (Trexall, Otrexup u otros), la bleomicina y la ciclofosfamida (Cytoxan), pueden dañar el tejido pulmonar.
• Medicamentos para el corazón. Algunos medicamentos utilizados para tratar los latidos irregulares, como la amiodarona (Nexterone, Pacerone), pueden dañar el tejido pulmonar.
• Algunos antibióticos. Los antibióticos como la nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin) o el etambutol (Myambutol) pueden causar daño pulmonar.
• Medicamentos antiinflamatorios. Determinados medicamentos antiinflamatorios, como el rituximab (Rituxan) o la sulfasalazina (Azulfidine), pueden causar daño pulmonar.

Enfermedades

El daño pulmonar también puede deberse a varias afecciones, incluidas las siguientes:

• Dermatomiositis, una enfermedad inflamatoria caracterizada por debilidad muscular y erupción en la piel
• Lupus, una enfermedad que ocurre cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca sus propios tejidos y órganos
• Enfermedad mixta del tejido conectivo, que tiene una mezcla de síntomas de diferentes trastornos, como el lupus, la esclerodermia y la polimiositis
• Neumonía, una infección que inflama los sacos de aire en un pulmón o en ambos
• Polimiositis, una enfermedad inflamatoria que causa debilidad muscular en ambos lados del cuerpo
• Artritis reumatoide, una enfermedad inflamatoria que afecta las articulaciones y otros sistemas del cuerpo
• Sarcoidosis, una enfermedad inflamatoria que afecta con más frecuencia a los pulmones y los ganglios linfáticos
• Esclerodermia, un grupo de enfermedades raras que consisten en el endurecimiento y la contracción de la piel, así como problemas en el cuerpo

Fibrosis pulmonar idiopática

Muchas sustancias y afecciones pueden derivar en fibrosis pulmonar. Aun así, en muchas personas, la causa nunca se determina. Sin embargo, la afección podría estar relacionada con factores de riesgo como fumar o tener exposición a contaminantes ambientales, aunque no se pueda confirmar la causa. La fibrosis pulmonar de causa desconocida recibe el nombre de fibrosis pulmonar idiopática.

Muchas personas con fibrosis pulmonar idiopática pueden tener la enfermedad por reflujo gastroesofágico. Esta afección se produce cuando el ácido estomacal vuelve al esófago. La enfermedad por reflujo gastroesofágico puede ser un factor de riesgo para la fibrosis pulmonar idiopática o hacer que la afección empeore más rápido. Sin embargo, es necesario investigar más.

Factores de riesgo

Se ha detectado fibrosis pulmonar en niños y bebés, pero no es común. Es mucho más probable que la fibrosis pulmonar idiopática afecte a adultos de mediana edad y mayores. Hay otros tipos de fibrosis pulmonar, como la causada por enfermedades del tejido conectivo, que pueden darse en personas más jóvenes.

Entre los factores que pueden aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar están los siguientes:

• Fumar. Si fumas ahora o solías hacerlo, tienes un mayor riesgo de padecer fibrosis pulmonar que las personas que nunca han fumado. Las personas con enfisema también corren un mayor riesgo.
• Determinados tipos de trabajo. Si trabajas en la minería, la agricultura o la construcción, tienes más riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar. El riesgo también es mayor si estás en contacto continuo o repetido con contaminantes que se sabe dañan los pulmones.
• Tratamientos contra el cáncer. La radioterapia en el tórax o determinados medicamentos de la quimioterapia pueden aumentar el riesgo para fibrosis pulmonar.
• Genética. Algunos tipos de fibrosis pulmonar son hereditarios, lo que significa que los genes pueden desempeñar un papel importante.

Complicaciones

Las complicaciones de la fibrosis pulmonar pueden incluir las siguientes:

• Presión arterial alta en los pulmones. Este tipo presión arterial alta se conoce como hipertensión pulmonar y afecta a las arterias de los pulmones o arterias pulmonares. Las arterias rígidas y gruesas pueden hacer más lento u obstruir el flujo sanguíneo a través de los pulmones. Esto eleva la presión en el interior de las arterias pulmonares y en el ventrículo derecho o cavidad inferior derecha del corazón.
• Insuficiencia cardíaca del lado derecho. Esta grave afección se produce cuando la cavidad derecha del corazón tiene que bombear con más fuerza de lo normal para mover la sangre a través de las arterias pulmonares parcialmente obstruidas.
• Insuficiencia respiratoria. Suele ser la última etapa de una enfermedad pulmonar prolongada. Ocurre cuando los niveles de oxígeno en sangre descienden a niveles peligrosos.
• Cáncer de pulmón. La fibrosis pulmonar prolongada aumenta el riesgo de desarrollar cáncer de pulmón.
• Otros problemas pulmonares. A medida que la fibrosis pulmonar empeora con el tiempo, puede llevar a problemas graves en los pulmones como coágulos sanguíneos, colapso o infecciones.

Diagnóstico

Para diagnosticar la fibrosis pulmonar, tu médico u otro profesional de atención de la salud revisa tus antecedentes médicos y familiares y te hace un examen físico. Puedes hablar de tus síntomas y revisar los medicamentos que tomas. También es probable que te pregunten sobre todo contacto continuo o repetido con tipos de polvo, gases, sustancias químicas o cosas similares, especialmente por motivos laborales.

Durante el examen físico, el profesional de atención médica escucha atentamente los pulmones mientras respiras. La fibrosis pulmonar suele ir acompañada de un sonido crepitante en la base de los pulmones.

Es posible que te sometan a una o más de estas pruebas.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

• Radiografía de tórax. Las imágenes del tórax pueden mostrar el tejido cicatricial que suele formar parte de la fibrosis pulmonar. A veces, la radiografía de tórax puede no mostrar ningún cambio. Es posible que haya que realizar más pruebas para averiguar por qué sientes falta de aire.
• Tomografía computarizada. Una tomografía computarizada combina imágenes de radiografías tomadas desde muchos ángulos diferentes para permitir ver las estructuras internas del cuerpo. Una tomografía computarizada de alta resolución puede ser útil para diagnosticar la fibrosis pulmonar y determinar el grado de daño en los pulmones. Algunos tipos de fibrosis presentan determinados patrones.
• Ecocardiograma. El ecocardiograma utiliza ondas sonoras para observar el corazón. La prueba puede crear imágenes de las estructuras del corazón. También puede crear vídeos que muestren cómo funciona el corazón. Esta prueba puede indicar la cantidad de presión en las arterias de los pulmones y en el lado derecho del corazón.

Pruebas de función pulmonar

A continuación están las pruebas de la función pulmonar que se realizan para determinar el funcionamiento de los pulmones:

• Espirometría. En esta prueba, espiras rápida y enérgicamente a través de un tubo conectado a una máquina. La máquina mide la cantidad de aire que pueden contener los pulmones y la rapidez con que el aire entra y sale de los pulmones.
• Prueba del volumen pulmonar. Esta prueba mide la cantidad de aire que retienen los pulmones en diferentes momentos al inspirar y espirar.
• Prueba de la difusión pulmonar. Esta prueba muestra la eficacia con la que el cuerpo transporta el oxígeno y el dióxido de carbono entre los pulmones y la sangre.
• Oximetría de pulso. Esta sencilla prueba utiliza un pequeño dispositivo que se coloca en uno de los dedos para medir la cantidad de oxígeno que hay en la sangre. El porcentaje de oxígeno en la sangre se denomina saturación de oxígeno. Es posible que tu profesional de atención médica te recomiende una prueba que consiste en caminar seis minutos mientras se verifica la saturación de oxígeno.
• Prueba de esfuerzo con ejercicio. Para vigilar la función cardíaca y la pulmonar durante la actividad, puede realizarse una prueba de esfuerzo con ejercicio en una cinta de correr o en una bicicleta estática.
• Prueba de gasometría arterial. En esta prueba se analiza una muestra de sangre, normalmente extraída de una arteria de la muñeca. Se miden los niveles de oxígeno y dióxido de carbono de la muestra.

Además de mostrar si tienes fibrosis pulmonar, los estudios por imágenes y los de la función pulmonar pueden servir para revisar tu afección a lo largo del tiempo y determinar la eficacia de los tratamientos.

Muestra de tejido

Si no es posible encontrar la causa de tu afección mediante otras pruebas, puede ser necesario extirpar una pequeña cantidad de tejido pulmonar. Este procedimiento se llama biopsia. Posteriormente, la muestra de la biopsia se examina en un laboratorio para diagnosticar fibrosis pulmonar o descartar otras afecciones. Uno de estos métodos puede utilizarse para obtener una muestra de tejido:

• Biopsia quirúrgica. Aunque una biopsia quirúrgica es invasiva y tiene posibles complicaciones, puede ser la única forma de hacer el diagnóstico correcto. Este procedimiento puede realizarse como una cirugía de invasión mínima o cirugía toracoscópica asistida por video. La biopsia también puede realizarse mediante una cirugía abierta denominada toracotomía.

  Durante la cirugía toracoscópica asistida por video, un cirujano introduce instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres pequeños cortes entre las costillas. El cirujano observa los pulmones en un monitor de video mientras extrae muestras de tejido de los pulmones. Durante la intervención quirúrgica, una combinación de medicamentos ponen al paciente en un estado de somnolencia y esto se conoce como anestesia general.

  Durante una toracotomía, el cirujano extrae una muestra de tejido pulmonar a través de un corte entre las costillas que abre el tórax. Esta cirugía abierta también se realiza con anestesia general.

• Broncoscopía. En este procedimiento se extraen muestras muy pequeñas de tejido, normalmente no más grandes que la cabeza de un alfiler. Una pequeña sonda flexible denominada broncoscopio se introduce por la boca o la nariz hasta los pulmones para extraer las muestras. A veces, las muestras de tejido son demasiado pequeñas para hacer el diagnóstico correcto. Pero este tipo de biopsia también se puede utilizar para descartar otras afecciones.

Análisis de sangre

Es posible que te hagan análisis de sangre para evaluar la función hepática y renal. Con los análisis de sangre también se puede verificar y descartar si hay otras afecciones.

Tratamiento

La formación de cicatrices y el engrosamiento de los pulmones que ocurren con la fibrosis pulmonar no pueden remediarse. Además, ningún tratamiento actual ha demostrado ser eficaz para evitar que la enfermedad empeore con el tiempo. Algunos tratamientos pueden mejorar los síntomas durante un tiempo o hacer más lento el ritmo de empeoramiento de la enfermedad. Otros pueden ayudar a mejorar la calidad de vida.

El tratamiento depende de la causa de la fibrosis pulmonar. Los médicos y otros profesionales de atención médica evalúan la gravedad de tu afección. Después, juntos podrán decidir cuál es el mejor plan de tratamiento.

Medicamentos

Si tienes fibrosis pulmonar idiopática, tu profesional de atención médica puede recomendarte el medicamento pirfenidona (Esbriet) o nintedanib (Ofev). Ambos están aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) para la fibrosis pulmonar idiopática. El nintedanib también está aprobado para otros tipos de fibrosis pulmonar que empeoran rápidamente. Estos medicamentos pueden ayudar a hacer más lento el empeoramiento de la fibrosis pulmonar y pueden prevenir una crisis cuando los síntomas empeoran repentinamente.

El nintedanib puede causar efectos secundarios como diarrea y náuseas. Los efectos secundarios de la pirfenidona incluyen náuseas, pérdida de apetito y erupciones cutáneas por la luz solar. Con cualquiera de los dos medicamentos, el profesional de atención médica realiza análisis de sangre periódicos para comprobar el funcionamiento del hígado.

Se están desarrollando o probando nuevos medicamentos y terapias en ensayos clínicos, pero aún no han sido aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos. Los investigadores siguen estudiando medicamentos para tratar la fibrosis pulmonar.

Los médicos pueden recomendarte antiácidos si tienes síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico. La enfermedad por reflujo gastroesofágico es una afección digestiva que suele darse en personas con fibrosis pulmonar idiopática.

Oxigenoterapia

El uso de oxígeno suplementario no puede detener el daño pulmonar, pero sí puede hacer lo siguiente:

• Facilitar la respiración y el ejercicio.
• Prevenir o reducir las complicaciones derivadas de niveles bajos de oxígeno en sangre.
• Posiblemente disminuir la tensión en el lado derecho del corazón.
• Mejorar el sueño y la sensación de bienestar.

Puedes utilizar oxígeno cuando duermes o haces ejercicio. No obstante, algunas personas necesitan oxígeno todo el tiempo. Llevar un pequeño cilindro de oxígeno o utilizar un concentrador portátil puede ayudarte a tener más movilidad.

Rehabilitación pulmonar

La rehabilitación pulmonar puede ayudarte a controlar los síntomas y mejorar tu capacidad para realizar las tareas cotidianas. Los programas de rehabilitación pulmonar se centran en lo siguiente:

• Ejercicio físico para mejorar tu rendimiento.
• Técnicas de respiración que pueden mejorar el uso del oxígeno por parte de los pulmones.
• Asesoramiento sobre nutrición.
• Asesoramiento y apoyo emocional.
• Información sobre tu afección.

Síntomas

Cuando los síntomas empeoran de repente

Si los síntomas empeoran de repente, lo que recibe el nombre de exacerbación aguda, puede que necesites más oxígeno suplementario. En algunos casos, puede que necesites ventilación mecánica en el hospital. En este tratamiento, se introduce una sonda en los pulmones y se la conecta a una máquina que ayuda a respirar. Tu profesional de atención médica puede recomendar antibióticos, corticoides u otros medicamentos si los síntomas empeoran de repente.

Tratamiento

Trasplante de pulmón

El trasplante de pulmón puede ser una opción para algunas personas con fibrosis pulmonar. Recibir un trasplante de pulmón puede mejorar tu calidad de vida y permitirte vivir más tiempo. Pero un trasplante de pulmón puede conllevar complicaciones como rechazo e infección. Después de un trasplante de pulmón, tomarás medicamentos el resto de tu vida. Es posible que tú y tu equipo de atención médica hablen sobre un trasplante de pulmón si se considera que es la opción de tratamiento adecuada para tu afección.

Estilo de vida y remedios caseros

Participar activamente en el tratamiento y mantener la mejor salud posible son aspectos esenciales para vivir con fibrosis pulmonar. Es importante que hagas lo siguiente:

• Deja de fumar. Si padeces una enfermedad pulmonar, es importante que dejes de fumar. Habla con tu equipo de atención médica sobre las opciones para dejar de fumar, incluidos los programas para el efecto. Emplean técnicas de eficacia probada para ayudar a las personas a dejar de fumar. Evita estar cerca de personas que fuman, ya que el humo de segunda mano puede ser perjudicial para los pulmones.
• Evita otras cosas que puedan irritar los pulmones. Respirar contaminantes del aire interior, como gases de la calefacción o sustancias químicas, puede irritar los pulmones. También pueden hacerlo los contaminantes del aire exterior, como el polvo o los gases de escape de los autos.
• Aliméntate bien. Las personas con enfermedad pulmonar pueden bajar de peso debido a que comer no les resulta cómodo y porque requieren más energía para respirar. Es necesario seguir una dieta saludable que contenga suficientes calorías. Trata de ingerir comidas más pequeñas y con más frecuencia durante el día. Un dietista puede darte más información sobre una alimentación saludable para tu afección.
• Muévete. Hacer ejercicio con regularidad puede ayudarte a mantener la función pulmonar y a controlar el estrés. En tu rutina diaria, trata de incluir la actividad física, como caminar o andar en bicicleta. Habla con tu equipo de atención médica sobre qué actividades pueden ser mejores para ti. Si con el tiempo necesitas ayuda para desplazarte, como utilizar una silla de ruedas, busca actividades que requieran movimiento y puedas hacer sin tener que caminar. Un ejemplo es el taichí.
• Tómate tiempo para descansar. Asegúrate de descansar lo suficiente. Tomar tiempo para descansar puede ayudarte a tener más energía y a sobrellevar el estrés de tu afección. Si tienes problemas para dormir, habla con tu equipo de atención médica.
• Recibe las vacunas que correspondan. Las infecciones respiratorias, como los resfriados y la gripe, pueden empeorar los síntomas de la fibrosis pulmonar. Asegúrate de recibir la vacuna contra la neumonía, la vacuna anual contra la gripe y la vacuna contra la COVID-19. Es importante que los miembros de tu familia también reciban las vacunas. En la medida de lo posible, evita las aglomeraciones.
• Sigue tu plan de tratamiento. Por lo general, necesitarás un tratamiento continuo por parte de tu equipo de atención médica. Sigue las instrucciones del equipo de atención médica. Toma los medicamentos como te los recetaron. Ajusta tu alimentación y ejercicio según sea necesario. Asiste a sesiones de rehabilitación pulmonar. Acude a todas tus citas y ponte en contacto con tu equipo de atención médica si los síntomas empeoran.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

La fibrosis pulmonar es una afección permanente de los pulmones que empeora con el tiempo. Padecer fibrosis pulmonar puede causar miedo, depresión y estrés. A continuación, te damos algunos consejos que pueden ayudarte a afrontar la situación.

• Infórmate sobre la afección. Comprender la afección y los tratamientos puede ayudar a que tú y tu familia afronten la situación.
• Pasa tiempo con la familia y los amigos. Hazles saber cómo pueden apoyarte y ayudarte.
• Habla con tu médico u otro profesional de atención médica. Habla de tu afección y de cómo te sientes. Si estás deprimido o ansioso, tu médico puede sugerirte que acudas a un profesional de la salud mental.
• Únete a un grupo de apoyo. Puede ser útil reunirte con otras personas que padezcan fibrosis pulmonar. Puedes hablar con personas que hayan tenido síntomas o tratamientos similares. También puedes aprender a sobrellevar la situación.
• Infórmate sobre los servicios de cuidados paliativos. A medida que tu afección empeora, tu equipo de atención médica puede sugerirte servicios de cuidados paliativos. Estos servicios proporcionan apoyo para síntomas graves, como prestar alivio el dolor y ayudar a mejorar otros síntomas. Además, ayudan a que tú y tu familia hablen sobre temas relacionados con el final de la vida y preparen directrices médicas anticipadas.

Preparación antes de la cita

Si tu médico de atención primaria u otro profesional de atención médica sospecha un problema pulmonar grave, es probable que te remita a un neumólogo. Se trata de un médico con formación y aptitudes para diagnosticar y tratar trastornos pulmonares.

La fibrosis pulmonar es una enfermedad grave y compleja. Acude a la cita con un amigo o familiar. Esa persona puede tomar notas mientras hablas con tu equipo de atención médica, proporcionarte apoyo emocional y ayudarte a recordar información que puedas olvidar o pasar por alto.

Qué puedes hacer

Para prepararte para tu cita, haz una lista con lo siguiente:

• Todos los síntomas que tengas, y durante cuánto tiempo los has tenido.
• Información médica crucial, incluidas hospitalizaciones recientes y cualquier enfermedad que tengas.
• Información personal crucial, incluido cualquier tipo de trabajo que aumente el riesgo o cualquier viaje reciente.
• Todos los medicamentos, vitaminas, plantas medicinales y otros suplementos que tomes actualmente, incluidas las dosis.
• Preguntas para hacerle al profesional de atención médica.

Algunas preguntas básicas son las siguientes:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas necesitan hacerme?
• ¿Qué tratamientos me recomienda?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo las afectará la fibrosis pulmonar?
• ¿Hay algo que deba o no deba hacer?

No dudes en hacer otras preguntas que tengas durante la cita.