Síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso

Perspectiva general

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso son un grupo de afecciones poco frecuentes que se desarrollan en algunas personas que tienen cáncer. Además del sistema nervioso, los síndromes paraneoplásicos también pueden afectar a otros sistemas orgánicos, como las hormonas, la piel, la sangre y las articulaciones.

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso aparecen cuando los agentes del sistema inmunitario que combaten el cáncer también atacan partes del cerebro, la médula espinal, los músculos o los nervios periféricos.

Según el lugar afectado del sistema nervioso, los síndromes paraneoplásicos pueden afectar el movimiento y la coordinación musculares, la percepción sensorial, la memoria o las habilidades de pensamiento, o incluso el sueño.

En ocasiones, la lesión en el sistema nervioso es reversible con terapia dirigida al cáncer y al sistema inmunitario. Pero, a veces, los síndromes paraneoplásicos pueden provocar daños permanentes en el sistema nervioso.

El tratamiento del cáncer y otras terapias pueden prevenir daños mayores y mejorar los síntomas y la calidad de vida.

Síntomas

Los síntomas de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso pueden desarrollarse con relativa rapidez, a menudo en cuestión de días o semanas. A menudo comienzan incluso antes de que se diagnostique un cáncer.

Los síntomas varían según la parte del cuerpo afectada, y pueden ser los siguientes:

• Problemas para caminar.
• Problemas de equilibrio.
• Pérdida de coordinación muscular.
• Pérdida del tono muscular o debilidad.
• Pérdida de motricidad fina, como recoger objetos.
• Dificultad para tragar.
• Hablar arrastrando las palabras o tartamudeo.
• Pérdida de la memoria y otras discapacidades del razonamiento.
• Cambios en la visión.
• Problemas para dormir.
• Convulsiones.
• Alucinaciones.
• Movimientos que no se pueden controlar.

Tipos de síndromes paraneoplásicos

Algunos ejemplos de síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso incluyen los siguientes:

• La degeneración cerebelosa se conoce como ataxia cerebelosa. Este síndrome consiste en la pérdida de neuronas en el cerebelo, que es la parte del cerebro que controla las funciones musculares y el equilibrio. Los síntomas pueden incluir problemas para caminar, falta de coordinación en los brazos y las piernas, dificultad para mantener la postura y mareos. También pueden incluir náuseas, movimientos oculares que no se pueden controlar, visión doble y dificultad para hablar o tragar.
• Encefalitis límbica. Este síndrome consiste en la hinchazón o inflamación del sistema límbico, que es un área del cerebro. Este sistema controla las emociones, los comportamientos y ciertas funciones de la memoria. Las personas que padecen esta afección pueden experimentar cambios de personalidad o alteraciones del estado de ánimo, pérdida de memoria, convulsiones, alucinaciones o somnolencia.
• Encefalomielitis. Este síndrome se refiere a la inflamación del cerebro y la médula espinal. Puede haber una amplia variedad de síntomas según la parte afectada.
• Opsoclono-mioclono. Este síndrome se presenta cuando el cerebelo o sus conexiones no funcionan correctamente. Puede causar movimientos oculares rápidos e irregulares, y tirones musculares en los brazos, las piernas y el tronco.
• Síndrome de la persona rígida. Este síndrome, que antes se conocía como síndrome de la persona rígida, lleva a una rigidez muscular grave que empeora con el tiempo. La rigidez afecta principalmente la columna vertebral y las piernas. También puede causar espasmos musculares dolorosos.
• Mielopatía. Este término se refiere a un síndrome que implica una lesión en la médula espinal. Los síntomas dependen del nivel de la lesión de la médula espinal y pueden incluir cambios en la función de los intestinos y la vejiga, y debilidad y entumecimiento hasta un cierto nivel en el cuerpo. Si el nivel de la lesión incluye el cuello, puede causar una discapacidad grave que afecta los brazos y las piernas.

• Síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Este síndrome es causado por la interrupción de la comunicación entre los nervios y los músculos. Los síntomas incluyen debilidad muscular en la pelvis y las piernas, y fatiga. También puede causar problemas para tragar y hablar, movimientos oculares irregulares y visión doble. Otros síntomas pueden incluir boca seca y disfunción eréctil.

  Cuando se produce como un síndrome paraneoplásico, el síndrome miasténico de Lambert-Eaton se asocia comúnmente con el cáncer de pulmón.

• Miastenia gravis. La miastenia gravis también se relaciona con la interrupción de la comunicación entre los nervios y los músculos. Las personas con esta enfermedad tienen debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los músculos que están bajo su control voluntario. Estos incluyen los músculos de la cara, los ojos, los brazos y las piernas. Los músculos implicados al masticar, tragar, hablar y respirar también pueden verse afectados.

  Cuando aparece la miastenia gravis como un síndrome paraneoplásico, generalmente se asocia con el cáncer del timo, que se conoce como timoma.

• Neuromiotonía o síndrome de Isaacs. La neuromiotonía se produce cuando hay un número excesivo de impulsos nerviosos que controlan el movimiento muscular. Esto se conoce como hiperexcitabilidad de los nervios periféricos. Estos impulsos pueden causar comezón, ondulación de los músculos que se ve como si tuvieran una bolsa de gusanos y rigidez que empeora con el tiempo. También pueden causar calambres musculares, movimientos más lentos y otros problemas con los músculos.
• Neuropatía periférica. En esta afección, los nervios que transmiten mensajes del cerebro o la columna vertebral al resto del cuerpo están dañados. Estos nervios se conocen como nervios periféricos. Cuando el daño afecta solo a los nervios sensoriales, causa dolor y cambios en la sensación en cualquier parte del cuerpo.
• Disautonomía. La disautonomía se refiere a una amplia variedad de síntomas que surgen de una lesión en los nervios que regulan las funciones corporales involuntarias. Estos nervios, que forman el sistema nervioso autónomo, controlan la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la sudoración y las funciones de los intestinos y la vejiga. Los síntomas pueden incluir presión arterial baja, latidos irregulares del corazón y dificultad para respirar.

Cuándo debes consultar a un médico

Los síntomas de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso son similares a los de muchas afecciones, incluido el cáncer, las complicaciones del cáncer e incluso algunos tratamientos para el cáncer.

No obstante, si tienes algún síntoma que sugiera un síndrome paraneoplásico, consulta a tu profesional de atención médica lo antes posible. El diagnóstico temprano y la atención médica apropiada son importantes para tratar el cáncer y evitar que se dañe más el sistema nervioso.

Causas

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso no están causados por células cancerosas directamente ni por la diseminación del cáncer, lo que se conoce como metástasis. Tampoco están causados por otras complicaciones, como infecciones o efectos secundarios del tratamiento. En cambio, aparecen junto con el cáncer como resultado de la activación del sistema inmunitario.

Los investigadores creen que los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso están causados por la capacidad del sistema inmunitario para combatir el cáncer. En particular, se cree que participan los anticuerpos y las células T que son glóbulos blancos. En lugar de atacar solo a las células cancerosas, estas sustancias del sistema inmunitario también atacan a las células saludables del sistema nervioso.

Factores de riesgo

El cáncer puede asociarse con un síndrome paraneoplásico del sistema nervioso. Sin embargo, aparece con más frecuencia en personas con cáncer de pulmón, ovario, mama, testículos o sistema linfático.

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome paraneoplásico del sistema nervioso, es posible que necesites un examen físico y análisis de sangre. También es posible que necesites estudios por imágenes o una punción lumbar.

Debido a que los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso están asociados con el cáncer, es posible que necesites ciertos exámenes de detección de cáncer en función de tu edad.

Exámenes clínicos

Tu profesional de atención médica o un neurólogo realiza un examen físico general y un examen neurológico. En la consulta, te harán preguntas y el profesional de atención médica te realizará pruebas sencillas para evaluar lo siguiente:

• Reflejos.
• Fuerza muscular.
• Tono muscular.
• Sentido del tacto.
• Visión y audición.
• Coordinación.
• Equilibrio.
• El estado de ánimo.
• Memoria.

Análisis de laboratorio

Las pruebas de laboratorio pueden incluir lo siguiente:

• Análisis de sangre. Es posible que te extraigan sangre para realizarte una serie de pruebas, incluidas pruebas para precisar anticuerpos comúnmente asociados con los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso. Otras pruebas pueden ayudar a diagnosticar una infección, una afección hormonal o una afección en el procesamiento de nutrientes, denominada afección metabólica.

• Una punción lumbar. Durante una punción lumbar, se toma una muestra de líquido cefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo amortigua el cerebro y la médula espinal. Un neurólogo o un miembro del personal de enfermería debidamente capacitado insertan una aguja en la parte baja de la espina dorsal para extraer una pequeña cantidad del líquido cefalorraquídeo para analizarlo.

  En ocasiones, los anticuerpos paraneoplásicos se encuentran en el líquido cefalorraquídeo, pero no se pueden observar en la sangre. Si estos anticuerpos se encuentran tanto en el líquido cefalorraquídeo como en la sangre, es una prueba fehaciente de que la causa de los síntomas es un síndrome paraneoplásico.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

Los estudios por imágenes se utilizan para detectar un tumor u otras causas de los síntomas. Se podrían usar una o más de las siguientes pruebas:

• La tomografía computarizada es una tecnología de rayos X especializada que produce imágenes trasversales y finas de los tejidos.
• La resonancia magnética utiliza un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes detalladas de corte trasversal o tridimensionales de los tejidos del cuerpo.
• La tomografía por emisión de positrones utiliza compuestos radioactivos que se inyectan en el torrente sanguíneo para producir imágenes trasversales o tridimensionales del cuerpo. Las tomografías por emisión de positrones pueden utilizarse para identificar tumores, medir el metabolismo en tejidos, mostrar el flujo sanguíneo y localizar cambios cerebrales relacionados con las convulsiones.
• La combinación de tomografía por emisión de positrones junto con tomografía computarizada puede aumentar la tasa de detección de tipos de cáncer pequeños. Los tipos de cáncer pequeños son comunes en personas que tienen trastornos neurológicos paraneoplásicos.

Si las pruebas no detectan un tumor canceroso u otra causa de tus síntomas, es posible que tengas un tumor demasiado pequeño para detectarlo. El tumor puede estar causando una fuerte respuesta del sistema inmunitario que lo mantiene muy pequeño. Es probable que tu profesional de atención médica recomiende que te hagas pruebas de seguimiento cada 3 a 6 meses hasta que se identifique una causa.

Tratamiento

El tratamiento de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso consiste en tratar el cáncer y, en algunos casos, inhibir la respuesta inmunitaria que causa los síntomas. Tu tratamiento depende del tipo de síndrome paraneoplásico que padezcas. Puede incluir las siguientes opciones.

Medicamentos

Además de los tratamientos contra el cáncer, como la quimioterapia, tu profesional de atención médica puede recetarte uno o más medicamentos. Estos medicamentos pueden ayudar a impedir que el sistema inmunitario dañe el sistema nervioso:

• Los corticoides, tales como la prednisona, inhiben la inflamación. Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios graves a largo plazo. Los corticoides pueden derivar en diabetes tipo 2, presión arterial alta, colesterol alto y debilitamiento de los huesos, lo que se conoce como osteoporosis. El medicamento también puede causar otras afecciones.
• Los inmunosupresores retrasan la producción de los glóbulos blancos que combaten las enfermedades. Los efectos secundarios incluyen un mayor riesgo de infecciones. Estos medicamentos incluyen la azatioprina (Imuran, Azasan), el micofenolato (CellCept), el rituximab (Rituxan, Riabni y otros) y la ciclofosfamida (Cytoxan). También incluyen el metotrexato (Trexall, Xatmep y otros), la ciclosporina (Gengraf, Neoral y otros) y el tacrolimus (Astagraf XL, Envarsus XR y otros). Entre los medicamentos más recientes se encuentran el eculizumab (Soliris), el ravulizumab (Ultomiris) y el efgartigimod (Vyvgart).

Según el tipo de síndrome paraneoplásico y los síntomas, es posible que se incluyan otros medicamentos como los siguientes:

• Medicamentos anticonvulsivos, que es posible que ayuden a controlar las convulsiones asociadas a los síndromes que causan inestabilidad eléctrica en el cerebro.
• Medicamentos para mejorar la trasmisión de nervio a músculo, que es posible que mejoren los síntomas de los síndromes que afectan a la función muscular. Algunos medicamentos mejoran la liberación de un neurotransmisor que trasmite una señal de las células nerviosas a los músculos. Otros fármacos, como la piridostigmina (Mestinon, Regonol), previenen la descomposición de estos neurotransmisores.

Otros tratamientos médicos

Otros tratamientos que pueden mejorar los síntomas consisten en:

• Plasmaféresis. Este proceso separa la parte líquida de la sangre o plasma de las células sanguíneas mediante un dispositivo. El plasma, que contiene los anticuerpos causantes de los síntomas, se desecha y se sustituye por otros líquidos. Los glóbulos rojos y blancos, junto con las plaquetas, se devuelven al organismo.
• Inmunoglobulina intravenosa. La inmunoglobulina contiene anticuerpos sanos de donantes de sangre. Las dosis altas de inmunoglobulina aceleran la destrucción de los anticuerpos dañinos de la sangre.

Si tienes un síndrome neurológico paraneoplásico, generalmente se recomienda que no utilices ciertos medicamentos contra el cáncer como los inhibidores de los puntos de control inmunitario. Estos tratamientos activan el sistema inmunitario para combatir el cáncer. Si bien esto puede ayudar a destruir el cáncer, también puede llevar a un empeoramiento del ataque inmunitario contra el sistema nervioso.

Otras terapias

Otras terapias pueden ser útiles si un síndrome paraneoplásico ha causado una discapacidad:

• Fisioterapia. Los ejercicios específicos pueden ayudar a recuperar algunas de las funciones musculares que se hayan dañado.
• Terapia del habla. Si tienes problemas para hablar o tragar, un terapeuta del habla puede ayudarte a volver a aprender el control muscular necesario.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Muchas personas que padecen cáncer se benefician de la educación y de los recursos diseñados para mejorar la capacidad de afrontar situaciones difíciles. Si tienes preguntas o deseas recibir asesoramiento, habla con un miembro del equipo de atención médica. Cuanto más te informes sobre tu trastorno, mejor podrás participar de las decisiones sobre tu atención médica.

Los grupos de apoyo pueden ponerte en contacto con otras personas que enfrentaron los mismos desafíos que tú afrontas ahora. Si no puedes encontrar un grupo de apoyo adecuado donde vives, puedes encontrar uno en la Internet.

Preparación antes de la cita

La mayoría de las personas con síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso experimentan síntomas antes de que se les diagnostique el cáncer.

Por lo tanto, es probable que comiences consultando con tu profesional de atención médica sobre los síntomas. Es posible que te remitan a un especialista en trastornos del sistema nervioso o neurólogo, o a un especialista en cáncer u oncólogo.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si debes hacer algo con anticipación, por ejemplo, restringir tu alimentación.
• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita.
• Anota información personal crucial, como situaciones de gran estrés o cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que estés tomando.
• Considera pedirle a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. Es posible que la persona que te acompañe recuerde información que tú pasaste por alto u olvidaste.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al profesional de atención médica.
• Trae tus imágenes en un disco para entregárselo a tu profesional de atención médica en la cita.

Es posible que solo dispongas de un tiempo limitado con él. Preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar al máximo el tiempo que dura la cita médica. Clasifica las preguntas desde las más importantes a las menos, en caso de que se acabe el tiempo. Algunas preguntas básicas son las siguientes:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas de diagnóstico solicitará? ¿Tengo que prepararme para estas pruebas?
• ¿Con qué especialistas debo consultar?
• ¿Cuánto se tarda aproximadamente en hacer las pruebas y obtener los resultados?
• ¿Qué busca en las pruebas?
• ¿Qué afecciones está tratando de descartar?

Qué esperar del médico

El profesional de atención médica podría hacerte las siguientes preguntas:

• ¿Has tenido debilidad muscular o falta de coordinación?
• ¿Has tenido movimientos musculares diferentes o involuntarios?
• ¿Has tenido problemas de visión?
• ¿Tienes problemas para masticar, tragar o hablar?
• ¿Tienes alguna dificultad al respirar?
• ¿Has tenido convulsiones? ¿Cuánto tiempo duraron?
• ¿Has tenido mareos o náuseas?
• ¿Tienes dificultad para dormir, o han cambiado tus patrones de sueño?
• ¿Te cuesta realizar tareas cotidianas con las manos?
• ¿Has tenido entumecimiento u hormigueo en las extremidades?
• ¿Has tenido un cambio significativo en el estado de ánimo?
• ¿Has visto o escuchado cosas que otros no pueden ver o escuchar?
• ¿Has tenido problemas de memoria?
• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Han empeorado los síntomas?
• ¿Te diagnosticaron cáncer?
• ¿Qué medicamentos tomas, incluidos los medicamentos de venta libre y los suplementos alimentarios? ¿Cuáles son las dosis diarias?
• ¿Algún familiar cercano ha tenido cáncer? Si es así, ¿qué tipo de cáncer padecieron?
• ¿Alguna vez fumaste?
• ¿Tú o alguien en tu familia tienen algún tipo de enfermedad autoinmunitaria?