ضخامة الأطراف

نظرة عامة

اضطراب تضخم الأطراف هو اضطراب هرموني ينشأ عندما تفرز الغدة النخامية كمية كبيرة للغاية من هرمون النمو أثناء مرحلة البلوغ.

عندما يفرز جسمك كمية كبيرة من هرمون النمو، يزداد حجم عظامك عن الحجم الطبيعي. في مرحلة الطفولة، يتسبب هذا الاضطراب في زيادة الطول عن المعدل الطبيعي، وتُعرف هذه الحالة باسم العملقة. أما في مرحلة البلوغ فلا يحدث تغيير في الطول، لكن تقتصر زيادة حجم العظام على عظام اليدين والقدمين والوجه، وتُعرف هذه الحالة باسم تضخم الأطراف.

نظرًا إلى أن تضخم الأطراف هو حالة مرضية غير شائعة وأن حدوث التغيُّرات الجسدية يكون تدريجيًا، فإن هذه الحالة لا تُكتشَف إلا بعد وقت طويل في بعض الأحيان. ولكن إذا تُركت دون علاج، فقد تؤثر المستويات المرتفعة لهرمون النمو على الأجزاء الأخرى للجسم، فضلاً عن العظام. وهذا بدوره يؤدي إلى حدوث مشاكل صحية خطيرة، وقد تشكل خطرًا على الحياة في بعض الأحيان. ولكن مع العلاج يمكن تقليل خطر حدوث المضاعفات وتحسين الأعراض بشكل كبير، بما في ذلك تضخم السمات الجسدية.

الأعراض

إنَّ ضخامة اليدين والقدمين من أكثر العلامات شيوعًا لمرض ضخامة الأطراف. على سبيل المثال، قد تلاحظ أنك لم تعد قادرًا على ارتداء الخواتم التي كانت تلائم أصابعك، وزيادة مقاس حذائك تدريجيًا.

قد يسبِّب مرض ضخامة الأطراف أيضًا تغيُّرات تدريجية في شكل الوجه، مثل بروز عظم الفك السفلي والحاجبين، وضخامة الأنف، وزيادة سماكة الشفتين، واتساع الفُسحة بين الأسنان.

نظرًا إلى أن مرض ضخامة الأطراف يتفاقم ببطء، فقد تتعذر ملاحظة مؤشرات المرض المبكرة لعدة سنوات. وفي بعض الأحيان، لا يلاحظ المصاب حالته إلا بمقارنة صوره الفوتوغرافية القديمة بصوره الحديثة.

بوجه عام، تتفاوت مؤشرات مرض ضخامة الأطراف وأعراضه من شخص إلى آخر في الغالب، وقد تشمل أيًا مما يأتي:

• ضخامة اليدين والقدمين.
• ضخامة ملامح الوجه، بما في ذلك عظام الوجه والشفتين والأنف واللسان.
• تحول الجلد إلى جلد خشن دهني سميك.
• فرط التعرُّق وتغيُّر رائحة الجسم.
• نمو زوائد صغيرة في نسيج الجلد (الطغوة الجلدية).
• الإرهاق وضعف المفاصل والعضلات.
• ألم المفاصل وصعوبة تحريكها.
• تحول صوت المريض إلى صوت عميق وأجش نتيجة تضخُّم الأحبال الصوتية والجيوب الأنفية.
• الشخير الحاد بسبب انسداد المجرى الهوائي العلوي.
• مشكلات الإبصار.
• نوبات صداع قد تكون متواصلة أو شديدة.
• عدم انتظام دورة الحيض عند النساء.
• ضعف الانتصاب عند الرجال.
• ضعف الرغبة الجنسية.

متى تزور الطبيب

إذا ظهرت عليك مؤشرات وأعراض مقترنة بتضخم الأطراف، فاتصل بطبيبك لإجراء فحص.

عادة ما تتفاقم الإصابة بتضخم الأطراف ببطء. حتى إن أفراد عائلتك قد لا يلاحظون التغيرات البدنية التدريجية التي تحدث مع هذا الاضطراب في البداية. لكن من المهم تشخيص الحالة مبكرًا لكي تحصل على الرعاية المناسبة. فقد يؤدي تضخم الأطراف إلى مضاعفات خطيرة إذا لم يُعالَج.

الأسباب

تحدث الإصابة باضطراب تضخم الأطراف عندما تفزر الغدة النخامية كمية كبيرة جدًا من هرمون النمو على مدار فترة زمنية طويلة.

الغدة النخامية هي غدة صغيرة تقع عند قاعدة الدماغ خلف جسر الأنف. وهي تفرز هرمون النمو وعددًا من الهرمونات الأخرى. ويؤدي هرمون النمو دورًا مهمًا في التحكم في النمو البدني.

عندما تفرز الغدة النخامية هرمون النمو في مجرى الدم، فإنه يُحفز الكبد على إفراز هرمون يُسمى عامل النمو شبيه الأنسولين-1 (IGF-I). وهذا الهرمون هو المسؤول عن نمو العظام والأنسجة الأخرى. وعند إفراز كمية كبيرة من هرمون النمو، فإنه يؤدي إلى إفراز كمية كبيرة من عامل النمو شبيه الأنسولين-1، وبالتالي قد تظهر مؤشرات اضطراب تضخم الأطراف وأعراضه ومضاعفاته.

الورم هو أكثر الأسباب شيوعًا لإفراز كميات كبيرة جدًا من هرمون النمو لدى البالغين:

• أورام الغدة النخامية. تنتج أغلب حالات اضطراب تضخم الأطراف بسبب وجود ورم غير سرطاني (ورم غُدّي) في الغدة النخامية. ويفرز الورم كميات زائدة من هرمون النمو؛ ما يؤدي إلى ظهور العديد من مؤشرات اضطراب تضخم الأطراف وأعراضه. وتظهر بعض أعراض اضطراب تضخم الأطراف، مثل الصداع وضعف البصر، نتيجة الورم الضاغط على أنسجة الدماغ القريبة.
• الأورام غير النخامية. تتسبب الأورام الموجودة في أجزاء أخرى من الجسم، مثل الرئتين والبنكرياس، في إصابة عدد قليل من الأشخاص باضطراب تضخم الأطراف. وفي بعض الأحيان، تُفرز هذه الأورام هرمون النمو. وفي حالات أخرى، تفرز الأورام هرمونًا يُسمى الهرمون المطلق لهرمون النمو (GH-RH)، الذي يُحفز الغدة النخامية على إفراز المزيد من هرمون النمو.

عوامل الخطورة

يكون المصابون بحالة وراثية نادرة تُسمى الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 (MEN 1)، معرضين بشكل أكبر لخطر الإصابة بضخامة الأطراف. عند الإصابة بالأورام الصماوية المتعددة، النوع 1، تكوِّن الغددُ الصماء، عادةً الغدد الدريقية والبنكرياس والغدة النخامية، أورامًا وتُفرز هرمونات زائدة. وقد تحفز هذه الهرمونات ضخامة الأطراف.

المضاعفات

يمكن أن تؤدي ضخامة الأطراف إلى حدوث مشكلات صحية كبيرة إذا لم تُعالَج. قد تتضمن المضاعفات الآتي:

• ارتفاع ضغط الدم.
• ارتفاع مستوى الكوليسترول.
• مشكلات في القلب، وخاصةً تضخم القلب (اعتلال عضلة القلب).
• الالتهاب المفصلي العظمي.
• داء السكري من النوع الثاني.
• تضخم الغدة الدرقية (دُرَاق).
• نمو أجزاء سابقة للتسرطن (السلائل) على بطانة القولون.
• انقطاع النفس النومي، وهو حالة يتوقف فيها النفس ويعود مجددًا بشكل متكرر أثناء النوم.
• متلازمة النفق الرسغي.
• زيادة خطر الإصابة بأورام سرطانية.
• ضغط الحبل النخاعي أو الكسور.
• تغيرات في الرؤية أو فقدانها.

يمكن أن يساعد العلاج المبكر لضخامة الأطراف على الوقاية من حدوث هذه المضاعفات أو تفاقمها. ويمكن أن يؤدي عدم علاج حالة ضخامة الأطراف ومضاعفاتها إلى الوفاة المبكرة.

التشخيص

سيطرح عليك الطبيب أسئلة عن سيرتك المرضية ويُجري لك فحصًا بدنيًا. وقد يوصيك باتّباع الخطوات الآتية:

• قياس مستوى عامل النمو الشبيه بالأنسولين-1 (IGF-1). بعد الصيام طوال الليل، سيسحب الطبيب عينة دم لقياس مستوى عامل النمو الشبيه بالأنسولين-1 في الدم. ويشير ارتفاع مستوى هذا العامل إلى الإصابة بضخامة الأطراف.
• اختبار تثبيط هرمون النمو. يكون هذا الاختبارُ أفضلَ طريقة لتأكيد التشخيص بمرض ضخامة الأطراف. وتُقاس في هذا الاختبار مستوياتُ هرمون النمو في الدم قبل شرب محلول السكر (الغلوكوز) وبعده. وعادةً ما يُسبب شرب محلول الغلوكوز انخفاضَ مستويات هرمون النمو لدى الأشخاص غير المصابين بضخامة الأطراف. لكن إذا كنت مصابًا بضخامة الأطراف، فسيظل مستوى هرمون النمو مرتفعًا.
• الاختبارات التصويرية. قد ينصحك الطبيب بالخضوع لاختبار تصويري، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي، للمساعدة على تحديد مكان الورم وحجمه في الغدة النخامية. وفي حال عدم ظهور أورام في الغدة النخامية، قد يطلب الطبيب الخضوع لاختبارات تصويرية أخرى للكشف عن أورام خارج الغدة النخامية.

المعالجة

يختلف علاج ضخامة الأطراف من شخص إلى آخر. وستعتمد خطة العلاج غالبًا على مكان الورم وحجمه وشدة الأعراض والعمر والحالة الصحية العامة.

للمساعدة على خفض مستويات هرمون النمو وعامل النمو المُشابه للأنسولين، ستتضمن خيارات العلاج عادةً الجراحة أو الإشعاع لإزالة الورم الذي يسبب ظهور الأعراض أو لتقليل حجمه، وكذلك الأدوية المساعِدة على إعادة الهرمونات إلى مستوياتها الطبيعية.

إذا كنت تشتكي من مشكلات صحية نتيجة ضخامة الأطراف، فقد يوصي طبيبك بعلاجات إضافية للمساعدة على علاج هذه المضاعفات.

الجراحة

بإمكان الأطباء إزالة أغلب أورام الغدة النخامية باستخدام طريقة تسمى الجراحة بطريق الوتدي عبر الأنف. في هذه العملية الجراحية، يحاول الجرَّاح استئصال ورم الغدة النخامية عبر الأنف. وإذا كان الورم الذي يسبب ظهور الأعراض عليك غير موجود في الغدة النخامية، فسيوصي الطبيب بنوع آخر من الجراحة لاستئصال الورم.

في كثير من الحالات، خصوصًا إذا كان الورم صغيرًا، قد يُعيد استئصال الورم هرمونَ النمو إلى مستوياته الطبيعة مرة أخرى. وإذا كان الورم يضغط على الأنسجة المحيطة بالغدة النخامية، فإن إزالة الورم تساعد كذلك على تخفيف الصداع وتغيرات الرؤية.

قد يتعذر على الجرّاح أحيانًا استئصال الورم بالكامل. وفي هذه الحالة، قد تظل مستويات هرمون النمو مرتفعة بعد الجراحة. وقد ينصح الطبيب بإجراء جراحة أخرى أو تلقّي أدوية أو علاجات إشعاعية أخرى.

الأدوية

قد يوصيك الطبيب بأحد الأدوية الآتية، أو بمزيج منها، للمساعدة على عودة مستويات الهرمونات إلى الوضع الطبيعي:

• الأدوية التي تقلل من إفراز هرمون النمو (مضاهئات السوماتوستاتين). في جسم الإنسان، يفرز الدماغ هرمونًا يُعرف باسم السوماتوستاتين ليؤدي وظيفة تثبيط إفراز هرمون النمو. ودواءا أوكتريوتيد (Sandostatin) ولانريوتيد (Somatuline Depot) هما نسختان مصنَّعتان من هرمون السوماتوستاتين. ويؤدي تناوُل هذين الدواءين إلى تحفيز الغدة النخامية على تقليل إفراز هرمون النمو، وقد يساعد ذلك على تقليل حجم ورم الغدة النخامية. ويُعطَى هذان الدواءان عن طريق الحقْن في عضلات الأليتين مرةً واحدة شهريًا على يد اختصاصي رعاية صحية.
• الأدوية التي تقلل من مستويات الهرمون (مُناهضات الدوبامين). قد يساعد الدواءان الفمويان كابرجولين وبروموكريبتين (Parlodel) على خفض مستويات هرمون النمو وعامل النمو المُشابه للأنسولين IGF-1 لدى بعض الأشخاص. وقد يساعد هذان الدواءان أيضًا على تقليل حجم الورم. ولعلاج تضخم الأطراف، يجب إعطاء هذه الأدوية بجرعات عالية عادةً، ما يؤدي إلى زيادة مخاطر الآثار الجانبية. وتشمل الآثار الجانبية الشائعة لهذه الأدوية الغثيان والقيء واحتقان الأنف والإرهاق والدوخة ومشكلات النوم وتغيرات الحالة المزاجية.
• الأدوية التي تثبط عمل هرمون النمو (مُناهضات هرمون النمو). يوقف دواء بيجفيسومانت (Somavert) تأثير هرمون النمو في أنسجة الجسم. وقد يكون دواء بيجفيسومانت مفيدًا بشكل خاص للأشخاص الذين لم تفلح معهم العلاجات الأخرى. ويُعطَى هذا الدواء عن طريق الحقْن يوميًا، ويمكن أن يساعد على تقليل مستويات عامل النمو الشبيه بالأنسولين-1 وتخفيف الأعراض، لكنه لا يقلل مستويات هرمون النمو أو حجم الورم.

الإشعاع

قد يوصي الطبيب بالعلاج بالإشعاع إذا لم يتمكن الجراح من استئصال الورم بالكامل أثناء العملية الجراحية، حيث تدمر المعالجة الإشعاعية أي خلايا متبقية ذات صلة بالورم، كما تحد تدريجيًا من مستويات هرمون النمو. وربما يستغرق الأمر سنوات حتى يُظهر هذا العلاج تحسنًا ملحوظًا في أعراض ضخامة الأطراف.

ويؤدي العلاج بالإشعاع غالبًا إلى انخفاض مستويات الهرمونات النخامية الأخرى كذلك وليس هرمون النمو فقط. إذا كنت تخضع للعلاج بالإشعاع، فمن المرجح أنك ستحتاج إلى زيارات تفقدية منتظمة مع الطبيب للتأكد من أن الغدة النخامية تعمل بصورة جيدة والتحقق من مستويات الهرمونات لديك. وقد تستمر الرعاية التفقدية لبقية حياتك.

تتضمن أنواع المعالجة الإشعاعية ما يأتي:

• المعالجة الإشعاعية التقليدية. يُعطى هذا النوع من المعالجة الإشعاعية عادةً طوال أيام الأسبوع على مدار فترة تتراوح بين أربعة وستة أسابيع. وقد لا ترى التأثير الكامل للمعالجة الإشعاعية التقليدية لمدة 10 سنوات أو أكثر بعد العلاج.
• الجراحة الإشعاعية التجسيمية. تستخدم الجراحة الإشعاعية التجسيمية تقنية التصوير ثلاثي الأبعاد لتوصيل جرعة عالية من الإشعاع إلى خلايا الورم، مع تقليل كمية الإشعاع التي تصل إلى الأنسجة الطبيعية المحيطة. ويمكن إعطاء الإشعاع عادةً في جرعة واحدة. وقد يُعيد هذا النوع من الإشعاع مستويات هرمون النمو إلى معدلها الطبيعي خلال فترة تتراوح من خمس إلى عشر سنوات.

التحضير للموعد

يمكنك زيارة طبيب العائلة أو طبيب عام أولاً. لكن في بعض الحالات، قد تُحال على الفور إلى طبيب متخصص في الاضطرابات الهرمونية (اختصاصي الغدد الصماء).

من الجيِّد الاستعداد لموعدك الطبي. إليك بعض المعلومات التي ستساعدك على التأهب لموعدك الطبي، وتكوين تصوُّر عما سيقوم به الطبيب.

ما يمكنك فعله

• التزم بأي قيود يحددها لك الطبيب قبل الموعد الطبي. عند حجز موعدك الطبي، اسأل عن تعليمات الطبيب التي ينبغي لك الالتزام بها للتحضير للاختبارات التشخيصية.
• دوِّن الأعراض التي تظهر عليك. تتبَّع كل ما يسبب لك الانزعاج أو يثير مخاوفك، مثل نوبات الصداع أو تغيرات الرؤية أو الشعور بعدم الراحة في يديك، حتى وإن بدت تلك الأعراض غير مرتبطة بالسبب الذي حددت الموعد لأجله.
• دوِّن المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي تغيرات طرأت على حياتك الجنسية، أو الدورة الشهرية بالنسبة إلى النساء.
• أعِدَّ قائمة بجميع الأدوية، والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها.
• أحضر معك صورًا قديمة يمكن أن يستخدمها طبيبك للمقارنة بينها وبين مظهرك الحالي. من المرجح أن يهتم طبيبك بمقارنة صورك منذ 10 سنوات وحتى اليوم.
• اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء، إن أمكن ذلك. قد يتذكَّر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• دوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على الطبيب.

يساعدك إعداد قائمة بالأسئلة على تحقيق أقصى استفادة من وقتك مع طبيبك. فيما يتعلق بتضخم الأطراف، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي ينبغي طرحها على طبيبك ما يأتي:

• ما السبب المرجَّح لإصابتي بهذه الأعراض؟
• بخلاف السبب الأكثر احتمالاً، ما الأسباب المحتملة الأخرى لظهور أعراضي أو حالتي المرضية؟
• ما الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• ما العلاجات المتوفرة لهذه الحالة؟ ما نهج العلاج الذي توصي به؟
• ما المدة التي أحتاجها للعلاج حتى تتحسن الأعراض؟
• مع العلاج، هل سأعود إلى مظهري وشعوري السابقين قبل ظهور أعراض تضخم الأطراف؟
• هل أنا مُعرَّض لمضاعفات مزمنة بسبب هذه الحالة؟
• لديَّ حالات صحية أخرى. كيف يمكنني التعامل مع هذه الحالات معًا بأفضل طريقة ممكنة؟
• هل ينبغي لي استشارة اختصاصي؟
• هل يوجد دواء عامد بديل من نفس نوعية الدواء الذي تصفه؟
• هل هناك كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة، بما في ذلك:

• ما هي الأعراض التي تعاني منها، ومتى ظهرت؟
• هل لاحظت أية تغيرات فيما تشعر به أو ما تبدو عليه؟ هل طرأت تغيرات على حياتك الجنسية؟ كم تبلغ مدة نومك؟ هل تعاني من الصداع أو ألم المفاصل، أو هل تغير مستوى الرؤية لديك؟ هل لاحظت أنك تتعرق بصورة زائدة؟
• هل هناك أي شيء يبدو أنه يُحسّن من أعراضك أو يزيدها سوءًا؟
• ما مدى تقييمك للتغير الذي طرأ على سماتك بمرور الوقت؟ هل لديك صور قديمة يمكنني استخدامها للمقارنة؟
• هل لا زالت أحذيتك وخواتمك القديمة تلائم مقاسك؟ إذا كانت الإجابة بلا، فما هو مدى التغير الذي طرأ عليها بمرور الوقت؟
• هل خضعت لفحص سرطان القولون؟