فقر الدم اللاتنسجي

نظرة عامة

فقر الدم اللاتنسجي هو حالة نادرة تحدث عندما يتوقف الجسم عن إنتاج قدر كافٍ من خلايا الدم الجديدة. تجعلك هذه الحالة المرضية مرهقًا وأكثر عرضة للعدوى والنزيف غير القابل للسيطرة.

فقر الدم اللاتنسجي هو حالة نادرة وخطيرة قد تحدث في أي سن. وقد تحدث فجأة أو ببطء وتزداد سوءًا مع مرور الوقت. ويمكن أن تكون بسيطة أو شديدة.

قد يشمل علاج فقر الدم اللاتنسجي الأدوية أو عمليات نقل الدم أو زراعة الخلايا الجذعية، والمعروف أيضًا بزراعة نخاع العظم.

الأعراض

يمكن أن لا يكون لفقر الدم اللاتنسجي أي أعراض. عند وجودها، يمكن أن تشمل العلامات والأعراض ما يلي:

• الإرهاق
• ضيق النفس
• زيادة أو عدم انتظام في سرعة القلب
• جلد شاحب
• عدوى متكررة أو مستمرة لفترة طويلة
• كدمات غير مبرر وجودها أو يتم التعرض لها بسهولة
• نزيف الأنف ونزيف اللثة
• نزيف الجروح لفترات طويلة
• طفح جلدي
• دوخة
• الصداع
• الحُمَّى

يمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي قصير الأجل ، أو يمكن أن يصبح مزمنًا. يمكن أن تكون شديدة وحتى مميتة.

الأسباب

تعمل الخلايا الجذعية الموجودة في نخاع العظم على إنتاج خلايا الدم، ألا وهي: خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية. عند الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي، تكون الخلايا الجذعية تالفة. ونتيجةً لذلك، إما أن يكون نخاع العظم فارغًا (لاتنسجي) وإما يحتوي على القليل من خلايا الدم (ناقص التنسج).

إن السبب الأكثر شيوعًا للإصابة بفقر الدم اللاتنسجي هو مهاجمة جهازك المناعي للخلايا الجذعية الموجودة في نخاعك العظمي. تشتمل العوامل الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى إصابة نخاع العظم وتؤثر في إنتاج خلايا الدم على ما يلي:

• المعالجات الإشعاعية والكيميائية. على الرغم من أن هذه العلاجات المضادة للسرطان تعمل على قتل الخلايا السرطانية، فيمكنها أيضًا الإضرار بالخلايا السليمة، بما فيها الخلايا الجذعية الموجودة في نخاع العظم. ويمكن أن يصبح فقر الدم اللاتنسجي أثرًا جانبيًّا لهذه العلاجات.
• التعرض للمواد الكيميائية السامّة. ارتبطت المواد الكيميائية السامّة بفقر الدم اللاتنسجي، وهي مواد كتلك التي يُستخدَم بعضها في صناعة مبيدات الآفات والحشرات، فضلًا عن البنزين، وهو أحد مكونات الجازولين. قد يتحسّن هذا النوع من فقر الدم بتجنب التعرُّض المتكرر للمواد الكيميائية التي تسببت في مرضك.
• استخدام أدوية معينة. هناك بعض الأدوية التي يمكن أن تتسبب في الإصابة بفقر الدم، مثل الأدوية المستخدمة لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي وبعض المضادات الحيوية.
• الاضطرابات المناعية الذاتية. فد تُصاب الخلايا الجذعية الموجودة في نخاعك العظمي باضطراب مناعي ذاتي، وهو اضطراب يقوم فيه جهازك المناعي بمهاجمة الخلايا السليمة.
• عَدوى فيروسية. يمكن أن تلعب حالات العَدوى الفيروسية، التي تصيب نخاع العظم، دورًا في الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي. وتنطوي الفيروسات المرتبطة بفقر الدم اللاتنسجي على التهاب الكبد، وفيروس إبشتاين-بار، والفيروس المضخم للخلايا، والفيروس الصغير B19، وفيروس نقص المناعة البشري.
• الحمل. قد يهاجم جهازك المناعي نخاع عظمكِ في أثناء فترة الحمل.
• عوامل غير معروفة. في الكثير من الحالات، لا يستطيع الأطباء تحديد سبب الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي (فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب).

الروابط بالاضطرابات النادرة الأخرى

يعاني بعض الأشخاص المصابين بفقر الدم اللاتنسجي أيضًا من اضطراب نادر يُعرف باسم بيلة الهيموغلوبين الليلي الانتيابي، مما يؤدي إلى تكسر خلايا الدم الحمراء في وقت مبكر جدًا. يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى فقر الدم اللاتنسجي، أو يمكن أن يتطور فقر الدم اللاتنسجي إلى حدوث البيلَةُ الهيموغلوبينيّة الليليَّة الانتيابِيّة.

فقر الدم فانكوني هو مرض وراثي نادر يؤدي إلى فقر الدم اللاتنسجي. يميل الأطفال المولودون إلى أن يكونوا أصغر من المتوسط من حيث الحجم ولديهم عيوب ولادية، مثل الأطراف غير مكتملة النمو. يُشخَّص المرض عبر اختبارات الدم.

عوامل الخطورة

فقر الدم اللاتنسُّجي هو مرض نادر. تتضمن العوامل التي يمكن أن تزيد الخطر ما يلي:

• العلاج بجرعة عالية من الإشعاع أو المعالجة الكيميائية للسرطان
• التعرض لمواد كيميائية مسمَّمة
• استخدام بعض الأدوية الموصوفة، مثل الكلورامفينيكول، الذي يستخدم لعلاج الالتهابات البكتيرية، ومركبات الذهب المستخدمة في علاج التهاب المفاصل الروماتويدي
• بعض أمراض الدم والاضطرابات المناعية الذاتية والالتهابات الخطيرة
• الحمل، نادرًا

الوقاية

لا يوجد وقاية لمعظم حالات فقر الدم اللاتنسجي. تجنب التعرض للمبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب والمذيبات العضوية ومزيلات الطلاء والمواد الكيميائية السامة الأخرى قد يقلِّل من خطر الإصابة بالمرض.

التشخيص

يُمكن للاختبارات الآتية أن تُساعد في تشخيص فقر الدم اللاتنسُّجي:

• اختبارات الدم. تتراوح مستويات كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية في نطاقات محدَّدة، في الحالات الطبيعية. أمَّا في فقر الدم اللاتنسُّجي، فتنخفض مستويات جميع أنواع خلايا الدم الثلاثة هذه.
• خزعة نخاع العظم. يستخدم الطبيب إبرة لاستخلاص عيِّنة صغيرة من نخاع العظم من العظم الغليظ في جسدكَ، كعظم الورك. تُفحص العيِّنة تحت المجهر لاستبعاد الأمراض الأخرى المتعلِّقة بالدم. عند الإصابة بفقر الدم اللاتنسُّجي، يكون عدد خلايا الدم في نخاع العظم أقلَّ من الطبيعي. يتطلَّب تأكيد تشخيص فقر الدم اللاتنسُّجي إجراء خزعة نخاع العظم.

بمجرَّد حصولكَ على تشخيص الإصابة بفقر الدم اللاتنسُّجي، قد تحتاج إلى إجراء اختبارات أخرى لتحديد سبب الإصابة.

العلاج

قد تتضمن علاجات فقر الدم اللاتنسجي، التي تعتمد على شدة الحالة المرضية والعمر: الملاحظة، أو نقل الدم، أو الأدوية، أو زراعة نخاع العظم. فقر الدم اللاتنسجي الشديد، حيث يكون عدد خلايا الدم منخفضًا للغاية، مهدد للحياة ويحتاج للحجز في المستشفى بشكل فوري.

نقل الدم

على الرغم من عدم وجود علاج لفقر الدم اللاتنسجي، بإمكان نقل الدم السيطرة على النزيف والتخفيف من الأعراض، وذلك من خلال إمدادكَ بخلايا دم لا ينتجها نخاع العظم لديكَ. قد تتلقى ما يلي:

• خلايا الدم الحمراء. مما يرفع عدد خلايا الدم الحمراء، ويساعد على التخفيف من فقر الدم والشعور بالإرهاق.
• الصفائح الدموية. ويساعد ذلك في منع النزيف المفرط.

في حين إنه، بصفةٍ عامة، لا يوجد حدٌّ لعدد مرات نقل الدم التي يمكنكَ الحصول عليها، فمن الممكن حدوث مضاعفات أحيانًا عند التعرُّض لنقل الدم عدَّة مرات. تحتوي خلال الدم الحمراء المنقولة على الحديد الذي يُمكن أن يتراكم في جسمكَ، وقد يتلف الأعضاء الحيوية الأساسية ما لم يُعالج. يُمكن أن تساعد الأدوية في تخليص جسمكَ من الحديد الزائد.

كما قد يكوِّن جسمكَ أجسامًا مضادة لخلايا الدم المنقولة بمرور الوقت؛ مما يقلل فاعليتها في تخفيف الأعراض. يقلل استخدام أدوية كبت المناعة من احتمالية حدوث هذه المضاعفات.

زراعة الخلايا الجذعية

قد يُعد زراعة الخلايا الجذعية لإعادة بناء نخاع العظم من مانح بالخلايا الجذعية الخيار العلاجي الناجح الوحيد لمرضى فقر الدم اللاتنسجي. يُطلق على زراعة الخلايا الجذعية أيضًا زراعة نخاع العظم، وهي الاختيار العلاجي المناسب للمرضى الصغار ولديهم مانح متوافق معهم — غالبًا ما يكون شقيقه.

وفي حالة توفر المانح، فيُفرَّغ نخاعك العظمي أولًا عن طريق الإشعاع أو المعالجة الكيميائية. وتُرشح الخلايا الجذعية الصحية من المانح عبر الدم. تُحقن الخلايا الجذعية الصحية من خلال الوريد داخل مجرى الدم، ومنه تهاجر إلى تجاويف النخاع العظمي وتخلق خلايا الدم الجديدة.

تتطلب العملية المكوث في المستشفى لمدة طويلة. بعد عملية الزرع، ستتلقى أدوية للمساعدة في منع رفض الخلايا الجذعية المتبرع بها.

مخاطر الحاملين للخلايا الجذعية المزروعة. قد يرفض جسمك عملية الزرع، الأمر الذي يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة. بالإضافة إلى ذلك، ليس كل شخص مرشحًا لإجراء عملية الزراعة أو يمكن إيجاد مانح مناسب.

الأدوية المثبطة للمناعة

بالنسبة للأشخاص الذين لا يستطيعون الخضوع لزراعة نخاع العظم، أو لأولئك الذين يعانون من فقر الدم اللاتناسجي بسبب اضطراب مناعي ذاتي، يمكن أن يشمل العلاج الأدوية التي تغير أو تثبط جهاز المناعة (مثبطات المناعة).

تعمل أدوية مثل السيكلوسبورين (الجينجراف والنيورال والسانديميون) والغلوبولين المضاد للخلايا التوتية على تثبيط نشاط الخلايا المناعية التي تضر بنخاع العظم الخاص بك. يساعد هذا نخاعك العظمي على الشفاء وتوليد خلايا دم جديدة. غالبًا ما يُستخدَم السيكلوسبورين والغلوبولين المضاد للخلايا التوتية معًا.

الكورتيكوستيرويدات، مثل الميثيل بريدنيزولون (ميدرول، سوليوميدرول)، غالبًا ما يتم استخدامها مع تلك الأدوية.

رغم فعالية تلك الأدوية، فإنها تضعف جهاز المناعة الخاص بك. من المحتمل لفقر الدم أن يتكرر عند إيقاف تلك الأدوية.

منشطات النخاع العظمي

تُساعد بعض الأدوية على تحفيز نخاع العظم لإنتاج خلايا دم جديدة، وهي الأدوية التي تحتوي على العوامل المُحفزة للمستعمرات، مثل سارغراموستيم (لوكين)، وفيلغراستيم (نيوبوجين)، وبيغفيلغراستيم (نيولاستا)، وإيبوئيتين ألفا (إيبوجين/بروكريت)، وإلترومبوباج (بروكاتا). عادةً ما تُستخدَم عوامل النمو مع الأدوية المثبطة للمناعة.

المضادات الحيوية، مضادات الفيروسات

حيث إن إصابتك بفقر الدم اللاتنسجي تُضعف جهازك المناعي، مما يجعلك أكثر عرضة للعَدوى.

إذا كنت مصابًا بفقر الدم اللاتنسجي، فاستشر طبيبك عند الشعور بأول علامة للعَدوى، مثل الحُمّى. فأنت حتمًا لا ترغب في تفاقم العَدوى، لأنها قد تكون مهددة للحياة. إذا كنت مصابًا بحالة شديدة من فقر الدم اللاتنسجي، فقد يصف طبيبك المضادات الحيوية أو الأدوية المضادة للفيروسات للمساعدة في منع العَدوى.

علاجات أخرى

عادة ما يتحسن فقر الدم اللاتنسُّجي الناجم عن المعالجة الإشعاعية والكيميائية للسرطان بعد توقف تلك العلاجات. ينطبق الشيء نفسه على معظم الأدوية الأخرى التي تؤدي إلى فقر الدم اللاتنسُّجي.

يتم علاج النساء الحوامل المصابات بفقر الدم اللاتنسُّجي عن طريق نقل الدم. بالنسبة للعديد من النساء، يتحسن فقر الدم اللاتنسُّجي المرتبط بالحمل بمجرد انتهاء الحمل. إذا لم يحدث ذلك، فما يزال العلاج ضروريًّا.

الرعاية الذاتية

إن كنت مصابًا بفقر الدم اللاتنسجي، فاعتنِ بنفسك عن طريق:

• نَل قسطًا من الراحة عند الحاجة إلى ذلك. يمكن أن يتسبب فقر الدم في الشعور بالتعب وضيق في التنفس مع مجهود معتدل. نَل قسطًا من الراحة عند الحاجة إلى ذلك.
• تجنَّب رياضات الاحتكاك البدني. بسبب خطر النزيف المرتبط بانخفاض عدد الصفائح الدموية، تجنب الأنشطة التي يمكن أن تسبب الجرح أو السقوط.
• حماية نفسك من الجراثيم. قُم بغسيل يديك باستمرار وتجنب الاختلاط بالمرضى. إذا أصبت بحُمَّى أو مؤشرات أخرى للعدوى، فاستشر طبيبك لتلقي العلاج.

التأقلم والدعم

من النصائح التي ستساعدك أنت وعائلتك على التأقلم مع مرضك:

• البحث عن مرضك. فكلما عرفت أكثر، كنت جاهزًا أكثر لأخذ قراراتك العلاجية.
• اطرح الأسئلة. احرص على سؤال طبيبك عن أي شيء لا تفهمه بخصوص مرضك أو علاجه. قد يكون من المفيد تدوين أو تسجيل ما سيخبرك الطبيب به.
• كن صادقًا. لا تتردد في طرح مخاوفك على طبيبك أو غيره من خبراء الرعاية الصحية المسئولين عن حالتك.
• ابحث عن الدعم. اطلب الدعم من عائلتك وأصدقائك. اطلب منهم التفكير في التبرع بالدم أو نخاع العظم. قد يساعدك التحدث مع الآخرين على التأقلم مع مرضك. اسأل طبيبك ما إن كان يعرف أية مجموعة دعم في منطقتك، أو تواصل مع منظمة فقر الدم اللاتنسُّجي ومتلازمة خلل التنسُّج النقوي العالمية. حيث توفر هذه المنظمة شبكة دعم يمكنك التواصل معها عبر الرقم ‎800-747-2820.
• اعتنِ بنفسك. التغذية والنوم الكافي ضروريان لتحفيز عملية إنتاج الدم.

الاستعداد لموعدك

ابدأ بتحديد موعد مع طبيب رعايتك الأولية. وقد يحيلك الطبيب/الطبيبة إلى طبيب متخصص في علاج اضطرابات الدم (اختصاصي الدَّمَويات). إذا ظهر فقر الدم اللاتنسجي فجأة، فقد يبدأ العلاج في غرفة الطوارئ.

إليكَ بعض المعلومات لمساعدتكَ على الاستعداد لموعدكَ الطبي.

ما يمكنك فعله

جهِّز قائمة بما يلي:

• الأعراض ووقت بَدء الشعور بها
• المعلومات الشخصية الرئيسة، ومن بينها أي تغيُّرات حديثة في نمط الحياة، مثل الالتحاق بوظيفة جديدة، وخصوصًا إحدى الوظائف التي تُعرِّضك للمواد الكيميائية
• الأدوية والفيتامينات والمكمِّلات الغذائية الأخرى التي تتناولها، مع تحديد الجرعات
• الأسئلة التي تريد طرحها على طبيبك

اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو صديقًا عند الذهاب إلى الطبيب، إن أمكن، لمساعدتك على تذكُّر المعلومات التي ستتلقَّاها.

فيما يتعلق بفقر الدم اللاتنسُّجي، تتضمن الأسئلة التي يمكن طرحها على الطبيب ما يلي:

• ما أكثرُ الأسباب احتمالًا لإصابتي بهذه الأعراض؟
• هل هناك أسباب محتمَلة أخرى لأعراضي؟
• ما التنبؤات بخصوص سَيْر المرض؟
• ما السُّبُل العلاجية المتاحة، وأيُّ منها تُوصيني به؟
• هل توجد بدائل للطريقة العلاجية الأولية التي اقترحتها؟
• أنا مُصاب بحالة صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟
• هل هناك أي كُتَيِّبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تَنصحني بها؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك الطبيب أسئلة، مثل ما يلي:

• هل أُصبت بحالات عَدوى مؤخرًا؟
• هل نزفت بشكل غير متوقع؟
• هل تشعر بتعب أكثر من المعتاد؟
• هل هناك أيّ شيء يبدو أنه يُحسّن من الأعراض التي تشعر بها؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد من أعراضك سوءًا؟