داء بهجت

نظرة عامة

مرض بهجت يسمى أيضًا متلازمة بهجت وهو اضطراب نادر يسبب التهاب الأوعية الدموية في كل جسدك.

يمكن للمرض أن يؤدي إلى عدد من العلامات والأعراض التي قد تبدو غير مترابطة في البداية. يمكنه أن يشمل قرح الفم والتهاب في العين وطفح جلدي وآفات وقرح تناسلية.

يشمل العلاج أدوية لتخفيف علامات وأعراض مرض بهجت ولمنع المضاعفات الخطيرة مثل العمى.

الأعراض

وتختلف أعراض مرض بهجت من شخص إلى شخص، أو يمكن أن تظهر وتتلاشى، أو تقل حِدتها مع مرور الوقت. وتعتمد العلامات والأعراض على أجزاء الجسم المصابة.

وتتضمن المناطق التي تتأثر بمرض بهجت بشكل شائع، ما يلي:

• الفم. إن قرح الفم المؤلمة التي تماثل قرح الفم العلامة الأكثر شيوعًا لمرض بهجت. ويبدأ ظهورها كآفات مرتفعة ومستديرة في الفم والتي تتحول إلى قرح مؤلمة سريعًا. وتُشفى القرح في العادة خلال أسبوع وحتى ثلاثة أسابيع، بالرغم من أن ظهورها قد يتكرر.
• الجلد. يُصاب بعض الأفراد بقرح تشبه حب الشباب على أجسامهم. ويُصاب آخرون بعقد حمراء مرتفعة ومؤلمة عند اللمس على الجلد، ولا سيما على الساق السفلى.
• الأعضاء التناسلية. يمكن ظهور القرح الحمراء المفتوحة على كيس الصفن أو الفرج. وتكون القرح مؤلمة في العادة ويمكن أن تترك ندبات.
• العينان. يسبب التهاب العين الاحمرار والألم والرؤية الضبابية في كلا العينين في العادة. وفي المرضى المصابين بمرض بهجت، يمكن ظهور المرض والتعافي منه.
• المفاصل. يؤثر تورُّم المفاصل وألمها على الركبتين في المصابين بمرض بهجت. كما يمكن أن يُصاب الكاحلان أو المرفقان أو الرسغان أيضًا. ويمكن أن تستمر العلامات والأعراض من أسبوع وحتى ثلاثة أسابيع ثم تتلاشى من تلقاء نفسها.
• الأوعية الدموية. يمكن أن يؤدي التهاب الأوردة والشرايين إلى ظهور الاحمرار والألم والتورُّم في الذراعين أو الساقين عند الإصابة بالجلطات الدموية. ويمكن أن يؤدي التهاب الشرايين الكبيرة إلى مضاعفات، مثل تمدد الأوعية الدموية وتضيق أو انسداد الأوعية الدموية.
• الجهاز الهضمي. يمكن أن تؤثر مجموعة متنوعة من العلامات والأعراض على الجهاز الهضمي، بما في ذلك ألم البطن والإسهال والنزف.
• الدماغ. يمكن أن يسبب التهاب الدماغ والجهاز العصبي الصداع أو الحمى أو التوهان أو ضعف الاتزان أو السكتة الدماغية.

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا لاحظت علامات وأعراضًا غير اعتيادية قد تُشير إلى داء بهجت. إذا شُخِّصت الحالة، فاستشر طبيبك إذا لاحظت علامات وأعراضًا جديدة.

الأسباب

قد يكون داء بهجت أحد اضطرابات المناعة الذاتية، والذي يعني أن الجهاز المناعي للجسم يهاجم عن طريق الخطأ بعضًا من خلاياه السليمة. ويُحتمل أن تلعب العوامل الوراثية والبيئية دورًا أيضًا.

تنتج علامات وأعراض داء بهجت عن التهاب الأوعية الدموية (التهاب وعائي). وتصيب هذه الحالة الشرايين والأوردة من كافة الأحجام، مما يؤدي إلى إتلافها في جميع أنحاء الجسم.

وقد وجد أن للعديد من الجينات ارتباطًا بالمرض. يعتقد بعض الباحثين أن فيروسًا أو بكتيريا قد يحفزان داء بهجت في الأشخاص الحاملين لبعض الجينات التي تجعلهم عُرضةً للإصابة بالمرض.

عوامل الخطورة

تتضمن العوامل التي قد تزيد من خطر إصابتك بداء بهجت ما يلي:

• العمر. يصيب مرض بهجت عادة الرجال والنساء في العشرينات والثلاثينيات من العمر، رغم أن الأطفال وكبار السن يمكنهم أيضًا الإصابة بالحالة.
• موقع معيشتك. إن الأشخاص من دول الشرق الأوسط وشرق آسيا بما في ذلك تركيا وإيران واليابان والصين، أكثر عرضة للإصابة بداء بهجت.
• الجنس. مع أن داء بهجت يصيب كل من الرجال والنساء، فإنه في الأغلب أشد لدى الرجال.
• الجينات. يرتبط وجود جينات معينة لدى المرء بارتفاع خطر التعرض للإصابة بداء بهجت.

المضاعفات

مضاعفات مرض بهجت تعتمد على علاماتك وأعراضك. على سبيل المثال التهاب القزحية غير المعالج يمكنه أن يؤدي إلى تناقص في الإبصار أو العمى. الأشخاص من ذوي أعراض وعلامات مرض بهجت في العين يحتاجون إلى زيارة متخصص في العين (أخصائي رمد) بانتظام لأن العلاج يمكنه المساعدة على منع تلك المضاعفة.

التشخيص

لا توجد اختبارات تحدِّد ما إذا كنت مصابًا بداء بهجت، لذلك سيعتمد طبيبك في المقام الأول على العلامات والأعراض لديك. نظرًا لأن جميع المصابين بالمرض تقريبًا يُصابون بقرح الفم، تُعَد قرح الفم متكرِّرة الحدوث لثلاث مرات على الأقل خلال 12 شهرًا من العلامات الضرورية عمومًا لتشخيص داء بهجت.

وبالإضافة إلى ذلك، يتطلب تشخيص داء بهجت ظهور علامتين إضافيتين على الأقل مثل:

• قُرح الأعضاء التناسلية المتكررة
• التهاب العين
• قُرح الجلد

تتضمن الاختبارات التي قد تحتاج لإجرائها ما يلي:

• ربما تستبعد اختبارات الدم أو غيرها من الاختبارات المعملية الحالات أخرى.
• اختبار الأرجيَّة المتعددة، وفي هذا الاختبار يُدخل الطبيب إبرة معقمة في جلدك، ومن ثَم يفحص المنطقة بعد مرور يوم إلى يومين. إذا كانت نتيجة الاختبار إيجابية، فسيتشكَّل نتوء أحمر صغير تحت جلدك في موضع إدخال الإبرة. وهذا يكشف عن تفاعل جهازك المناعي بصورة مبالَغ فيها تجاه الإصابات الصغيرة.

المعالجة

هذا، ولم يتوصل الطب إلى علاج لداء بهجت حتى الآن. إذا كانت إصابتك تمثّل شكلاً طفيفًا من الداء، فقد يقترح طبيبك بعض الأدوية للسيطرة على نوبات احتدام الألم والالتهاب. وقد لا تحتاج إلى تناول الأدوية بين نوبات الاحتدام.

إذا كانت العلامات والأعراض التي لديك أكثر شدة، فقد يوصي طبيبك بأدوية للسيطرة على داء بهجت بجسمك كله، بالإضافة إلى أدوية لنوبات الاحتدام.

علاجات لعلامات وأعراض داء بهجت الفردية

قد تتضمَّن الأدوية التي تتحكَّم في العلامات والأعراض التي تظهَر اثناء الاحتِدامات ما يلي:

• كريمات الجلد والهُلام والمراهم. يتمُّ تطبيق أدوية الكورتيكوستيرويدات الموضِعيَّة مُباشرة على الجلد وتقرُّحات الأعضاء التناسُلية للحدِّ من الالتهاب والألم.
• غَسول الفم. استِخدام غسول فمٍ خاصٍّ يحتوي على الكورتيكوستيرويدات وغيرها من العوامل قد يُقلِّل من ألم القُروح.
• قطرات العين يُمكن لقطرات العين التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات أو غيرها من الأدوية المضاَّدة للالتهابات أن تُخفِّف الألم والإحمِرار في العَينين إذا كان الالتِهاب خفيفًا.

العلاجات الجهازية لداء بهجت

إذا لم تكن الأدوية الموضعية فعالة، فقد يوصي طبيبك بعقار يُسمى كولشيسين (كولكريس وميتيجير) لعلاج القرح التي تظهر بشكل متكرر في الفم والأعضاء التناسلية. قد تتحسن أعراض التهاب المفاصل أيضًا مع استخدام كولشيسين.

تتطلب الحالات الشديدة من داء بهجت علاجات للسيطرة على الأضرار الناجمة عن المرض بين نوبات احتدام الأعراض. إذا كنت تعاني داء بهجت تتراوح شدته من متوسط إلى شديد، فربما يصف طبيبك ما يلي:

• الكورتيكوستيرويدات لعلاج الالتهابات. قد تقلل الكورتيكوستيرويدات، مثل بريدنيزون، من الالتهاب الناتج عن داء بهجت. يصفها الأطباء في كثير من الأحيان مع أدوية أخرى لتثبيط نشاط جهاز المناعة.

  تشمل الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات زيادة الوزن وحرقة دائمة في المعدة وارتفاع ضغط الدم وترقق العظام (هشاشة العظام).

• الأدوية التي تقمع نظام المناعة لديك. يُمكن الحد من الالتهاب المصحوب بداء بهجت من خلال تناول أدوية تمنع جهاز المناعة لديك عن مهاجمة الأنسجة السليمة، قد تشمل هذه الأدوية عقار أزاثيوبرين (أزاثان، إميوران) وسايكلوسبورين (جينجراف ونيورال وساندميون) وسيكلوفوسفاميد. قد ترفع هذه الأدوية خطر الإصابة بالعدوى. تشمل الأعراض الجانبية الأخرى الممكنة مشكلات في الكبد والكلى وانخفاض تعداد كرات الدم وارتفاع ضغط الدم.

• الأدوية التي تؤثر في استجابة جهاز المناعة. يعمل إنترفيرون ألفا-2ب (إنترون أ) على تنظيم نشاط جهاز المناعة للسيطرة على الالتهاب. يمكن استخدامه وحده أو مع أدوية أخرى للمساعدة في السيطرة على التقرحات الجلدية وآلام المفاصل والتهاب العين لدى الأشخاص المصابين بداء بهجت. تشمل الآثار الجانبية علامات وأعراضًا تشبه أعراض الإنفلونزا، مثل ألم العضلات والإرهاق.

  تُعد الأدوية التي تعمل على إحصار مادة تسمى عامل نخر الورم (TNF) فعالة في علاج بعض علامات وأعراض داء بهجت، خاصةً للأشخاص الذين يعانون أعراضًا أكثر شدة أو مقاومة. تتضمن الأمثلة إنفليكسيماب (ريميكاد) أداليموماب (هيوميرا). يمكن أن تتضمن الآثار الجانبية الصداع والطفح الجلدي وزيادة خطر الإصابة بالعدوى.

التأقلم والدعم

عدم القُدرة على التنبُّؤ بداء بهجت يجعله باعثًا على الإحباط بصفةٍ خاصَّة. قد يُساعدك اعتناؤك بنفسك عنايةً جيدة على التكيُّف. بصفةٍ عامَّة، حاول:

• الاسترخاء في أوقات الانفعال. عندما تظهر العلامات والأعراض، حدِّد بعض الوقت لنفسك. كن مَرِنًا واعمل على ضبط مواعيدك إذا ما تسنَّى لك ذلك حتى يمكنك الراحة عندما تكون بحاجةٍ إليها. حاول التقليل من التوتُّر.
• كن نَشِطًا عندما يكون لديك الطاقة. مُمارَسة الرياضة المُعتدِلة مثل المشي والسباحة يُمكن أن تجعلك تشعُر بتحسُّن بين نَوبات داء بهجت. تعمل مُماَرسة الرياضة على تقوية جِسمك وتُساعدك في الحِفاظ على مُرونة مَفاصلك كما تعمَل على تحسين حالتك المِزاجية.
• تَواصَلْ مع آخرين. لأنَّ داء بهجت هو اضطراب نادِر، فقد يصعُب العثور على أشخاصٍ آخَرين مُصابين بهذا المرض. اسأل طبيبك عن مجموعات الدَّعم المُتاحة في منطقتك. إذا لم تَتَمكَّن من التواصُل مع شخص مُقرَّب، تُقدِّم لك جمعية داء بهجت الأمريكية مُنتديات وغُرَف دردشة حيث يمكنك التواصُل مع أشخاصٍ آخرين مُصابين بالداء نفسه.

التحضير للموعد

من المحتمل أن تبدأ بمتابعة طبيب الرعاية الأولية. قد يحيلك إلى طبيب يعالج التهاب المفاصل وأمراض روماتويدية أخرى (أخصائي الروماتويد).

بناء على علاماتك وأعراضك قد تحتاج أيضًا إلى رؤية أخصائي العيون لمشاكل العين، أخصائي النساء أو أخصائي المسالك البولية للقرح التناسلية، طبيب الجلد لمشاكل الجلد، أخصائي الجهاز الهضمي لصعوبات الهضم، أو طبيب الأعصاب للأعراض التي تتضمن الدماغ أو الجهاز العصبي المركزي.

يرد فيما يلي بعض المعلومات للمساعدة في الاستعداد للموعد الطبي المحدد لك.

ما يمكنك فعله

جهِّزْ قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها، بما في ذلك وقت بداية ظهورها ومدى شدتها
• المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك الضغوط الشديدة والتغيرات الحياتية التي حدثت مؤخرًا
• كل الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها مع تحديد الجرعات
• الأسئلة التي قد يكون مطلوبًا طرحها على طبيبك

اطلب من أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك الذهاب معك لمساعدتك في تذكر المعلومات المقدمة لك.

فيما يتعلق بمرض باجيت، تتضمن بعض الأسئلة التي يلزم طرحها على الطبيب ما يلي:

• ما هو سبب إصابتي بهذه الأعراض في اعتقادك؟
• ما هي الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها؟ هل تتطلب هذه الفحوصات أي استعدادات؟
• هل حالتي ستكون مؤقتة أم طويلة المدى؟
• ما هي خياراتي العلاجية وما الذي ترجحه أكثر؟
• أشعر بمشكلاتٍ طبية أخرى. كيف يُمكِنُني التعامل بأفضل طريقة مُمكِنة مع هذه الحالات معًا؟
• هل هناك منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تَنصحُني بها؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

قد يطرح عليك طبيبك أسئلة، مثل:

• هل لديك الأعراض طوال الوقت، أم تَشعر بها من حينٍ لآخر؟
• ما الذي يُحسِّن من أعراضكَ، إن وُجد؟
• ما الذي يجعل أعراضك تزداد سوءًا، إن وُجد؟
• هل لدى أي فرد من أفراد عائلتك نفس المرض؟