تشوه خياري

نظرة عامة

تشوه خياري هو حالة تمتد فيها أنسجة الدماغ إلى داخل القناة النخاعية. ويحدث عندما يكون جزء من الجمجمة مشوهًا أو أصغر من المعتاد. حيث تضغط الجمجمة على الدماغ وتدفعه لأسفل.

تشوه خياري من الحالات غير الشائعة، لكن زيادة استخدام الاختبارات التصويرية أدَّت إلى تزايد تشخيصه.

يصنف خبراء الرعاية الصحية تشوه خياري إلى ثلاثة أنواع. يعتمد النوع على تشريح نسيج الدماغ الذي يندفع إلى القناة النخاعية. يعتمد النوع كذلك على ما إذا كان هناك تغيرات نمائية في الدماغ أو العمود الفقري.

ينشأ تشوه خياري من النوع الأول في مرحلة نمو الجمجمة والدماغ. قد لا تظهر الأعراض حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو البلوغ. أشكال تشوه خياري التي تصيب الأطفال هي النوع الثاني والنوع الثالث. يوجد هذان النوعان منذ الولادة، وهو ما يُعرف بالعيوب الخلقية.

يعتمد علاج تشوه خياري على النوع والأعراض. تشمل خيارات العلاج المراقبة المنتظمة والأدوية والجراحة. في بعض الأحيان، لا يحتاج تشوه خياري إلى علاج.

الأعراض

لا تَظهر على الكثير من الأشخاص المصابين بتشوُّه خياري أي أعراض، ولا يكونون بحاجة إلى العلاج. ويعرفون أنهم مصابون بتشوه خياري فقط عند إجراء اختبارات لحالات طبية غير ذات صلة. لكن بعض أنواع تشوه خياري يمكن أن تسبب أعراضًا.

هناك نوعان أكثر شيوعًا لمرض تشوه خياري، هما:

• النوع الأول
• النوع الثاني

هذان النوعان أقل خطورة من الشكل الأكثر ندرةً الذي يُصيب الأطفال، وهو النوع الثالث. لكن الأعراض لا تزال قادرة على عرقلة الحياة.

تشوه خياري من النوع الأول

عادةً ما تظهر أعراض تشوه خياري من النوع الأول خلال مرحلة الطفولة المتأخرة أو البلوغ.

من الأعراض التقليدية لتشوه خياري حالات الصداع الحادة. وهي تحدث عمومًا بعد نوبات السعال أو العطاس أو الإجهاد المفاجئة. يمكن أن تظهر أيضًا لدى المصابين بتشوه خياري من النوع الأول الأعراض الآتية:

• آلام الرقبة.
• عدم الثبات في المشي ومشكلات في التوازن.
• سوء تناسق اليد.
• خَدَر أو وخز في اليدين والقدمين.
• الدوخة.
• صعوبة في البلع. يحدث ذلك غالبًا في حالة التهوُّع والاختناق والقيء.
• تغيرات في الصوت، مثل بحَّة الصوت.

وبشكل أقل تكرارًا، قد يتعرض الأشخاص المصابون بتشوه خياري للآتي:

• رنين أو أزيز في الأذن، ويُعرف بطنين الأذن.
• الضعف.
• بطء نظم القلب.
• انحناء العمود الفقري، ويُعرف بالجَنَف. يتعلق الانحناء بإعاقة الحبل النخاعي.
• صعوبة في التنفس. يتضمن ذلك انقطاع النفس الانسدادي النومي، أي حين يتوقف الشخص عن التنفس أثناء النوم.

تشوه آرنولد-خياري من النوع الثاني

في حالة تشوه خياري من النوع الثاني، يتمدد قدر أكبر من الأنسجة إلى داخل القناة النخاعية مقارنةً بحالة تشوه خياري من النوع الأول.

يمكن أن تشمل الأعراض تلك المتعلقة بأحد أشكال السِنْسِنَة المشقوقة التي تُسمى القيلة النخاعية السحائية. دائمًا ما يحدث توشه خياري من النوع الثاني مع القيلة النخاعية السحائية. في حالة القيلة النخاعية السحائية، لا ينغلق العمود الفقري والقناة النخاعية بشكل صحيح قبل الولادة.

تشمل الأعراض الآتي:

• تغييرات في نمط التنفُّس.
• صعوبة في البلع، مثل التهوُّع.
• حركات سريعة للعين للأسفل.
• ضعف الذراعين.

يُكتشف تشوه خياري من النوع الثاني عادةً عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل. وقد يُشخَّص أيضًا بعد الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة.

تشوه آرنولد-خياري من النوع الثالث

النوع 3 من تشوه خياري أخطر نوع من الحالة. يمتد جزء من الجزء السفلي الخلفي من الدماغ، المعروف باسم المُخيخ، أو جذع الدماغ من خلال فتحة في الجمجمة. يُشخَّص هذا النوع من تشوه خياري عند الولادة أو أثناء الحمل باستخدام تصوير الموجات فوق الصوتية.

يُسبب النوع 3 من تشوه خياري مشكلات في الدماغ والجهاز العصبي ويؤدي إلى أعلى معدل وفيات.

متى تزور الطبيب

قم بزيارة اختصاصي الرعاية الصحية إذا كانت تظهر عليك أو على طفلك أي من الأعراض التي قد تكون مرتبطة بتشوه خياري.

العديد من أعراض تشوه خياري يمكن أيضًا أن تكون ناجمة عن حالات مرضية أخرى. التقييم الطبي الكامل مهم.

الأسباب

يحدث تشوه خياري من النوع الأول عندما يكون جزء من الجمجمة صغيرًا جدًا أو مشوهًا. يحتوي هذا الجزء من الجمجمة على منطقة من الدماغ تسمى المُخَيخ. تضغط الجمجمة على الدماغ وتدفعه. ونتيجة لذلك، يُدفع الجزء السفلي من المُخَيخ المعروف باسم اللوزتين إلى أعلى القناة النخاعية.

أما تشوّه خياري من النوع الثاني، فغالبًا ما يكون مرتبطًا دائمًا بأحد أشكال السِنْسِنَة المشقوقة يطلق عليه القيلة النخاعية السحائية.

وعند اندفاع المُخَيخ إلى أعلى القناة النخاعية، قد يعوق التدفق الطبيعي للسائل الدماغي النخاعي الذي يحمي الدماغ والحبل النخاعي. يمكن أن يتراكم السائل الدماغي النخاعي في الدماغ أو الحبل النخاعي. أو يمكن أن يسبب حجب الإشارات المنقولة من الدماغ إلى الجسم.

كما قد يؤدي ضغط المُخَيخ على الحبل النخاعي أو الجزء السفلي من جذع الدماغ إلى ظهور أعراض.

عوامل الخطورة

تشير الدلائل إلى توارث تشوه خياري بين أجيال بعض العائلات. ومع ذلك، لا يزال العنصر الوراثي المحتمل قيد المراحل الأولى من البحث.

المضاعفات

عند بعض الأشخاص، قد لا يكون لتشوه خياري أعراض ولا يحتاج إلى علاج. عند أشخاص آخرين، يسوء تشوه خياري على مدى الوقت ويؤدي إلى مضاعفات خطرة. قد تتضمن المضاعفات الآتي:

• الاستسقاء الدماغي. يحدث الاستسقاء الدماغي عندما تتراكم الكثير من السوائل في الدماغ. يمكن أن يسبب ذلك صعوبة في التفكير. قد يحتاج المصابون بالاستسقاء الدماغي إلى وضع أنبوب مرن يُسمى التحويلة. تُغيِّر التحويلة مسار السائل الدماغي النخاعي الزائد وتقوم بتصريفه إلى منطقة مختلفة من الجسم.
• السِنْسِنَة المشقوقة. السِنْسِنَة المشقوقة هي حالة مرضية يكون فيها الحبل النخاعي أو غطاؤه غير كامل النمو. ينكشف فيها جزء من الحبل النخاعي، ما يسبب حالات خطرة مثل الشلل. غالبًا ما يُصاب مرضى تشوه خياري من النوع الثاني بأحد أشكال السِنْسِنَة المشقوقة المعروف باسم القيلة النخاعية السحائية.
• تكهُّف الحبل النخاعي. يُصاب بعض مرضى تشوه خياري بحالة مرضية تُسمى تكهُّف الحبل النخاعي كذلك. يتكون تجويف أو كيسة تُسمى المصفار في العمود الفقري عند الأشخاص المصابين بهذه الحالة. بينما ينمو المصفار، يمكنه الضغط على الأعصاب وأن يسبب الألم والوهن والتيبُّس.
• متلازمة الحبل المربوط. في هذه الحالة، يلتصق الحبل النخاعي بالعمود الفقري ما يسبب تمدُّد الحبل النخاعي. وقد تسبب هذه الحالة ضررًا عصبيًا وعضليًا خطرًا في الجزء السفلي من الجسم.

التشخيص

لتشخيص تشوه خياري، سيُراجع اختصاصي الرعاية الصحية تاريخك الطبي والأعراض التي تشعر بها ويُجري لك فحصًا بدنيًا.

يمكن أن تساعد الاختبارات التصويرية على تشخيص الحالة وتحديد سببها. قد تشمل الاختبارات ما يأتي:

• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). عادةً ما يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي لتشخيص تشوه خياري. حيث يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات راديوية ومغناطيسية قوية لتكوين رؤية مفصلة للجسم.

  يُكوِّن هذا الاختبار الآمن وغير المؤلم صورًا مفصلة ثلاثية الأبعاد للفروق البنيوية في الدماغ التي قد تسهم في الأعراض. كما أنه يكوِّن صورًا للمخيخ ويحدد ما إذا كان ممتدًّا داخل القناة النخاعية أم لا.

  يمكن تكرار التصوير بالرنين المغناطيسي من حين لآخر ويمكن استخدامه لمتابعة الحالة.

• الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب (CT). قد ينصح اختصاصي الرعاية الصحية بإجراء اختبارات تصويرية أخرى مثل التصوير المقطعي المحوسب.

  يستخدم التصوير المقطعي المحوسب الأشعة السينية لتكوين صور مقطعية للجسم. ويمكن أن يساعد ذلك على الكشف عن الأورام الدماغية وتضرر الدماغ ومشكلات العظام والأوعية الدموية والحالات الأخرى.

المعالجة

يعتمد علاج تشوه خياري على حالتك. فإذا لم تكن لديك أي أعراض، فمن المرجح أن يُوصِي اختصاصي الرعاية الصحية بعدم تلقي أي علاج بخلاف المتابعة مع الفحوصات المنتظمة وفحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي.

عندما تكون الأعراض الرئيسية هي الصداع أو أنواع أخرى من الألم، قد يصف اختصاصي الرعاية الصحية بعض المسكنات.

تقليل الضغط بالجراحة

عادة ما يُعالج التشوه الخياري الذي يسبب الأعراض عن طريق الجراحة. والهدف هو منع إلحاق مزيد من الضرر بالجهاز العصبي المركزي. كما يمكن للجراحة تخفيف الأعراض أو جعلها مستقرة.

ويمكن للجراحة تخفيف الضغط عن المخيخ والحبل النخاعي واستعادة التدفق المعتاد للسائل النخاعي.

الجراحة الأكثر شيوعًا لتشوه خياري تُسمى تخفيف ضغط الحفرة الخلفية. تتضمن الجراحة إزالة جزء صغير من العظام في الجزء الخلفي من الجمجمة. وهذا يخفف الضغط عن طريق إعطاء الدماغ مساحة أكبر.

قد يُفتَح غطاء الدماغ الذي يطلَق عليه اسم الأم الجافية أثناء الجراحة. وأيضًا، قد تُخاط لصيقة لتوسيع الغطاء وتوفير مساحة أكبر للدماغ. قد تكون هذه اللصيقة مصنوعة من مادة اصطناعية، أو قد تكون نسيجًا مأخوذًا من جزء مختلف من الجسم.

قد يستأصل الجرَّاح أيضًا جزءًا صغيرًا من العمود الفقري لتخفيف الضغط عن الحبل النخاعي وإتاحة مساحة أكبر له.

قد يختلف الأسلوب الجراحي، اعتمادًا على ما إذا كان لديك تكيس ممتلئ بالسائل يُسمى أنبوب المصفار أو سائل في دماغك في ما يُعرف باسم الاستسقاء الدماغي. وفي حال وجود تكيُّس ممتلئ بالسائل أو استسقاء دماغي، قد تحتاج إلى أنبوب يُسمى تحويلة لتصريف السائل الزائد.

المخاطر الجراحية والمتابعة

تنطوي الجراحة على مخاطر مثل احتمالية الإصابة بعدوى أو تراكم سائل في الدماغ أو تسرب السائل الدماغي النخاعي أو حدوث مشكلة في التئام الجروح. تحدث إلى الجراح عن المخاطر والفوائد عند اتخاذ القرار بكون الجراحة هي العلاج الأنسب لك أم لا.

تُقلّل الجراحة الأعراض لدى أغلب الناس. لكن إذا كانت إصابة العصب حدثت فعلاً في القناة النخاعية، فهذا الإجراء لن يُعالج الإصابة.

بعد الجراحة، ستحتاج إلى فحوصات متابعة منتظمة مع الطبيب. يتضمن ذلك اختبارات تصويرية منتظمة لتقييم نتائج الجراحة وتدفق السائل الدماغي النخاعي.

التحضير للموعد

عادةً ما تكون الخطوة الأولى استشارة اختصاصي الرعاية الصحية. ومع ذلك، فعندما تتصل لحجز موعد طبي، قد تُحال إلى طبيب متخصص في حالات المخ والجهاز العصبي يُعرف بطبيب الأعصاب.

نظرًا إلى أن المواعيد الطبية يمكن أن تكون قصيرة وغالبًا تكون هناك كثير من الأمور للتحدث بشأنها، فمن المفيد أن تكون مستعدًا للموعد الطبي. إليك بعض المعلومات التي ستساعدك على الاستعداد للموعد الطبي ومعرفة ما يمكن توقعه من الطبيب.

ما يمكنك فعله

• اطلع على أي قيود ينبغي الالتزام بها قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى فعله مقدمًا.
• دوِّن أي أعراض تشعر بها، بما فيها الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت الموعد الطبي من أجله. على سبيل المثال، حتى إذا كانت شكواك الأساسية هي الصداع، فأخبر اختصاصي الرعاية الصحية عن أي تغييرات في الرؤية أو الكلام أو التناسق الحركي.
• اكتب معلوماتك الشخصية الأساسية، وتشمل أي توتر شديد تعرضت له وأي تغييرات حياتية حدثت لك مؤخرًا.
• أعِدَّ قائمة بالمعلومات الطبية الرئيسية التي تخصك، وتشمل الحالات المرضية الأخرى التي تُعالَج منها وأسماء الأدوية التي تتناولها.
• اصطحب أحد أفراد أسرتك أو أصدقائك، إن أمكن. ففي بعض الأحيان، يكون من الصعب تذكر كل المعلومات التي تتلقاها خلال الموعد الطبي. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• دوِّن الأسئلة التي ترغب في طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.

أعِدَّ قائمة بالأسئلة حتى تتمكن من تحقيق أقصى استفادة من وقتك المحدود خلال الموعد الطبي. رتب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية تحسبًا لنفاد الوقت. تشمل بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها عن تشوُّه خياري ما يأتي:

• ما السبب المرجح وراء ظهور الأعراض أو الحالة المَرضية التي أصبتُ بها؟
• بخلاف السبب الأكثر احتمالاً، ما الأسباب المحتملة الأخرى لظهور أعراضي أو حالتي المرضية؟
• ما أنواع الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• هل أحتاج إلى علاج؟
• إذا كنت لا تعتقد أنني بحاجة إلى العلاج الآن، فكيف ستراقب تغيُّرات حالتي؟
• إذا أوصيت بإجراء عملية جراحية، فما الذي يجب أن أتوقعه خلال فترة التعافي؟
• ما خطورة حدوث مضاعفات من الجراحة؟
• ما مآل المرض على المدى الطويل بعد الجراحة؟
• لديَّ مشكلات صحية أخرى. كيف يمكنني التعامل معها جميعًا على أفضل نحو؟
• هل يجب عليَّ الالتزام بأي قيود؟
• هل يجب أن أراجع اختصاصيًا؟ ما تكلفة ذلك، وهل سيغطي تأميني استشارة اختصاصي؟
• هل توجد أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي إلى المنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بزيارتها؟

وبالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها، لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى أثناء الموعد الطبي متى شعرت بعدم فهم أمر ما.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك اختصاصي الرعاية الصحية بعض الأسئلة. وسيوفر استعدادك للإجابة عنها الوقت الكافي لمناقشة أي نقاط تريد قضاء مزيد من الوقت في التحدث عنها. قد يطرح عليك اختصاصي الرعاية الصحية الأسئلة الآتية:

• متى شعرْتَ بالأعراض أول مرة؟
• هل أعراضك مستمرة أم متقطعة؟
• إذا كنتَ تشعر بآلام برأسكَ ورقبتكَ، فهل تَزداد أعراضكَ سوءًا مع العُطاس أو السُّعال أو الإجهاد؟
• ما مدى سوء آلام رأسكَ ورقبتك؟
• هل لاحظتَ أي تغيير في تناسُقكَ أو مشكلات في اتزانكَ أو تناسُق يدك؟
• هل تَشعُر في يديكَ ورجليكَ بخَدَرٍ أو وَخْزٍ؟
• هل واجهتكَ أي صعوبات في البلع؟
• هل داهمتْكَ قبل ذلك نوبات من الدوخة أو الإغماء؟ هل سبق لكَ أن فَقَدْتَ وعيك؟
• هل سبق لكَ أن واجهتَ أي مشكلات في عينيكَ وأذنيكَ كتَغَيُّم الرؤية أو الطنين أو الأزيز في أذنيك؟
• هل واجهت من قبل مشكلات في التحكم في المثانة؟
• هل سبق أن لاحظ أي شخص آخر توقُّفكَ عن التنفُّس أثناء النوم؟
• هل سبق لكَ تناوُل مُسكِّنات للألم أو استخدام طرق أخرى للتخفيف من انزعاجك؟ هل أفلح أي شيء معك؟
• هل ظهرَتْ عليكَ أي أعراض أخرى، مثل فقدان السمع أو الإرهاق أو طرأتْ تغيُّرات على حركة الأمعاء أو عادات التغوط أو الشهية؟
• هل سبق أن شُخِّصْتَ بأي حالة صحية أخرى؟
• هل شُخِّص أيُّ فرد في عائلتكَ بتشوُّه خياري؟