التنكس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية)

نظرة عامة

التنكس القشري القاعدي، أو ما يُعرف بالمتلازمة القشرية القاعدية، مرض نادر يسبب انكماش مناطق معينة من الدماغ. ومع مرور الوقت، تنهار الخلايا العصبية وتموت.

يصيب التنكس القشري القاعدي المنطقة المسؤولة في الدماغ عن معالجة المعلومات، وأجزاء المخ التي تتحكم في الحركة. ويواجه المصابون بهذا المرض مشكلات في الحركة في أحد جانبي الجسم أو كليهما. وتتفاقم صعوبات الحركة مع مرور الوقت.

قد تشمل الأعراض أيضًا ضعف التناسق والتيبس وصعوبات التفكير والكلام أو اللغة.

الأعراض

تشمل أعراض التنكس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية) ما يلي:

• صعوبة الحركة في أحد جانبي الجسم أو كليهما، وتزداد الصعوبة بمرور الوقت.
• ضَعف التناسق الحركي.
• صعوبة الاتزان.
• التيبُّس.
• أوضاع اليدين أو القدمين التي لا يمكن السيطرة عليها. على سبيل المثال، قد تتخذ اليد شكل القبضة.
• النفضات العضلية.
• صعوبة في البلع.
• تغيرات في حركات العين.
• مشكلات في التفكير ومهارات اللغة.
• تغيرات في النطق، مثل التلعثم وبطء النطق.

يزداد التنكس القشري القاعدي سوءًا خلال ست إلى ثماني سنوات. وفي نهاية المطاف، يفقد المصابون بالمرض القدرة على المشي.

الأسباب

هناك عوامل متعددة تسهم في ظهور أعراض التنكس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية). ويُعتقد أن تراكم نوع من أنواع البروتين يُسمى "تاو" في خلايا الدماغ هو العامل الرئيسي لظهور هذه الأعراض. يؤدي تراكم بروتين "تاو" إلى تدهور هذه الخلايا. وهذا بدوره يؤدي إلى ظهور أعراض التنكس القشري القاعدي.

نصف المصابين بالأعراض يكون لديهم تنكس قشري قاعدي. ويُشار إلى أن داء آلزهايمر هو ثاني أكثر الأسباب شيوعًا للإصابة بأعراض التنكس القشري القاعدي. ومن الأسباب الأخرى الشلل فوق النووي التصاعدي أو داء بيك أو داء كروتزفيلد-جاكوب.

عوامل الخطورة

لا توجد عوامل خطورة معروفة مرتبطة بالتنكس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية).

المضاعفات

قد يُصاب مرضى التنكّس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية) بمضاعفات خطيرة. فقد يتعرضون للإصابة بالتهاب الرئة أو الجلطات الدموية في الرئتين أو تحدث لديهم استجابة خطيرة للعَدوى، وهو ما يُعرف بالإنتان. وربما تؤدي المضاعفات إلى الوفاة.

التشخيص

يُشخَّص التنكس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية) بناءً على الأعراض والفحوص والاختبارات. غير أن الأعراض يمكن أن تنتج عن مرض آخر يصيب الدماغ. ومن الحالات المرَضية التي تسبب أعراضًا مشابهة الشلل فوق النووي التصاعدي وداء الزهايمر وداء بيك وداء كروتزفيلد-جاكوب.

قد تستدعي الحالة إجراء فحص تصويري مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب لاستبعاد هذه الحالات الأخرى. وأحيانًا تُجرى هذه الاختبارات كل بضعة أشهر للكشف عن أي تغيرات تطرأ على الدماغ.

يمكن لفحوص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني الكشف عن التغيرات الدماغية ذات الصلة بالتنكس القشري القاعدي. ولكن لا تزال هناك حاجة لإجراء مزيد من الأبحاث في هذا المجال.

قد يجري اختصاصي الرعاية الصحية تحليلاً للدم أو للسائل الدماغي النخاعي للكشف عن نظائر النشا (الأميلويد) وبروتينات التاو. ويمكن أن يحدد ذلك ما إذا كان داء الزهايمر هو المسبب للأعراض أم لا.

المعالجة

لا توجد علاجات يمكنها إبطاء تقدّم التنكُّس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية). ولكن إذا كانت الأعراض ناتجة عن داء الزهايمر، فقد تتوفر أدوية جديدة. قد يصف لك الطبيب بعض الأدوية للسيطرة على الأعراض.

وقد يساعد العلاج المهني والعلاج الطبيعي على التحكم في الإعاقات الناجمة عن التنكُّس القشري القاعدي. ويمكن لأجهزة المشي أن تساعد المريض على الحركة وتمنعه من السقوط. ويمكن أن يساعد علاج النطق في تحسين التحدُّث والبلع. وقد يساعد اختصاصي النظم الغذائية في ضمان حصولك على التغذية السليمة وتقليل خطر دخول الطعام في الرئتين (الشفط).

التحضير للموعد

نوصيك بزيارة الطبيب المعالج كخطوة أولى. وفي بعض الحالات، قد تتطلب حالتك استشارة سريعة من اختصاصي آخر، مثل طبيب الأعصاب.

لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي، إليك بعض المعلومات التي قد تفيدك:

ما يمكنك فعله

عند تحديد موعد طبي، اسأل إن كان هناك ما يتعين عليك فعله سابقًا. على سبيل المثال، يمكنك أن تسأل عما إذا كنت بحاجة إلى الصيام قبل إجراء اختبار معين. جهّز قائمة بالآتي:

• الأعراض التي تشعر بها، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بسبب حجز الموعد الطبي.
• المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك مصادر التوتر الشديد والتغيرات الحياتية التي حدثت مؤخرًا والسيرة المَرَضية العائلية.
• كل الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها، مع ذكر الجرعات.
• الأسئلة التي ترغب في طرحها.

اصطحب أحد أفراد عائلتك أو أحد الأصدقاء معك لمساعدتك على تذكر المعلومات التي ستحصل عليها.

تشمل بعض الأسئلة الأساسية التي يمكن طرحها بخصوص التنكس القشري القاعدي ما يلي:

• ما السبب المرجح للأعراض التي أشعر بها؟
• بخلاف السبب المرجَّح، ما الأسباب الأخرى المحتملة للأعراض؟
• ما الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• هل من المرجح أن تكون حالتي مؤقتة أم مزمنة؟
• ما أفضل إجراء يمكن اتخاذه؟
• ما البدائل للطريقة العلاجية الأوَّليَّة التي تقترحها؟
• لديَّ بعض المشكلات الصحية الأخرى. كيف يمكنني التعامل مع هذه المشكلات معًا على النحو الأفضل؟
• هل هناك قيود ينبغي عليَّ الالتزام بها؟
• هل يجب أن أراجع اختصاصيًا؟
• هل هناك أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بزيارتها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المحتمل أن يطرح عليك الطبيب عدة أسئلة، مثل:

• متى بدأت الأعراض في الظهور؟
• هل الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى سوء الأعراض التي تشعر بها؟
• ما الذي يُحسّن الأعراض، إن وُجد؟
• ما العوامل التي تزيد حدة الأعراض، إن وُجدت؟