الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية

نظرة عامة

الأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية هي مرض غير شائع يُسبِّب التهاب الأوعية الدموية في الأنف، والجيوب الأنفية، والحلق، والرئتين، والكُليتين.

المرض الذي سُمِّي بالورم الحُبيبيِّ لفيجينير سابقًا هو مجموعة من اضطرابات الأوعية الدموية تُسمَّى "الْتِهابٌ وِعائِيٌّ". فهي تُسبِّب بُطء سريان الدم إلى بعض أعضاء جسمكَ. ويُمكِن أن يتطوَّر لدى الأنسجة المُتضرِّرة مناطق من الالتهاب تُسمَّى أورامًا حُبيبية، وقد تُؤثِّر على كيفية عمل هذه الأعضاء.

ولكن قد يُؤدِّي التشخيص المُبكر والعلاج للأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية إلى الشفاء التام. قد يكون هذا المرض قاتلًا بدون علاج.

الأعراض

يُمكن أن تَظهر علامات وأعراض الأورام الحبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية فجأة أو على مدار عدة أشهر. عادة ما تَتضمن العلامات التحذيرية الأولى التهابًا في الجيوب الأنفية أو الحلق أو الرئتين. غالبًا ما تَسوء الحالة بسرعة؛ الأمر الذي يُؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء التي تَمدها بالدم، مثل الكلى.

قد تَتضمن علامات الأورام الحبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية وأعراضها ما يلي:

• خروج إفرازات تشبه الصديد من الأنف مع وجود قشور وانسداد الأنف والتهابات الجيوب الأنفية ونزف الأنف
• السعال، ويكون مصحوبًا في بعض الأحيان ببلغم دموي
• ضيق النفس أو الصفير
• الحُمّى
• الإرهاق
• ألم المفاصل
• تنميل في الأطراف أو أصابع اليدين أو القدمين
• فقدان الوزن
• دم في البول
• تقرحات على الجلد أو كدمات أو طفح
• احمرار العين أو الشعور بحرقان أو ألم فيها، وكذلك وجود مشاكل في الإبصار
• التهاب في الأذن ومشاكل في السمع

يُؤثر المرض على الرئتين فقط لدى بعض الأشخاص. عند إصابة الكلى، يمكن للفحوصات التي تُجرى على الدم والبول اكتشاف المشكلة. إذا تُرك المرض دون علاج، فقد يَحدث فشل كلوي أو رئوي.

متى تزور الطبيب؟

يُرجى زيارة الطبيب إذا كنتَ تعاني من سَيلان الأنف الذي لا يَستجيب لأدوية البرد المتاحة دون وصفة طبية، وخاصة إذا كان مصحوبًا بنزيف في الأنف ومواد تشبه القيح والسُّعال المصحوب بخروج الدم أو أي علامات تحذيرية أخرى تدل على الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية. ولأن هذا المرض يمكن أن يتفاقم بسرعة، فإن التشخيص المبكر لهو أمر مهم للحصول على العلاج الفعال.

الأسباب

ليس معروفًا سبب الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية. ليست مُعدِيَة، ولا يوجد دليل على أنها وراثية.

يمكن أن تؤدي الحالة إلى الْتهاب، وتضييق الأوعية الدموية وخروج كتل نسيجية ملتهِبة وضارة (الأورام الحبيبية). يمكن أن تدمِّر الأورام الحبيبية النسيج الطبيعي، كما أن الأوعية الدموية المتضيِّقة تقلِّل من كمية الدم والأكسجين الواصلَيْن لأنسجة جسدك وأعضائه.

عوامل الخطورة

قد تحدث الإصابة بالأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية في أي عمر. وغالبًا ما تؤثر على الأفراد الذين تتراوح أعمارهم ما بين 40 و65 عامًا.

المضاعفات

بالإضافة إلى التأثير على أنفك وجيوبك الأنفية وحلقك ورئتيك وكليتيك يمكن للورم الحبيبي مع التهاب الأوعية التأثير على جلدك وعينيك وأذنيك وقلبك وأعضاء أخرى. قد تشمل المضاعفات ما يلي:

• فقدان السمع
• ندوب الجلد
• تلف الكلى
• فقدان في ارتفاع جسر الأنف (الإسراج) الناتج عن غضروف ضعيف
• جلطة دموية تتكون في وريد عميق أو أكثر في ساقيك عادة

التشخيص

سيسألك طبيبك عن العلامات والأعراض التي تَشعر بها، وسيُجري لك فحصًا بدنيًّا، وسيُسجِّل تاريخك الطبي.

اختبارات معملية

قد تتحقق اختبارات الدم من:

• علامات التهاب، مثل المستويات المرتفعة من البروتين التفاعلي سي أو ارتفاع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء — والذي يُشارُ إليه عادةً بمعدل الترسيب.
• الأجسام المضادة الهيولية المضادة للعدلة، والتي تظهر في دم معظم الأشخاص الذين يعانون من ورم حبيبي نشِط مع التهاب الأوعية.
• فقر الدم، الشائع في الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض.
• علامات أن الكلى لا تقوم بترشيح الفضلات من الدم بشكل صحيح.

قد تكشف اختبارات البول عمَّا إذا كان البول يحتوي على خلايا الدم الحمراء أو كمية زائدة من البروتين، والذي قد يشير إلى أن المرض يؤثر على الكلى.

الفحوص التصويرية

الأشعة السينية على الصدر، أو التصوير المقطعي المحوسب، أو التصوير بالرنين المغناطيسي، يمكنها تحديد الأوعية الدموية أو الوعاء المتأثر. قد تساعد طبيبك أيضًا لرصد استجابتك للعلاج من عدمها.

الخِزعة

هذه عملية جراحية يأخذ فيها الطبيب عيِّنة صغيرة من نسيج المنطقة المصابة من جسمكِ. يمكن أن تُؤكِّد الخِزعة تشخيص الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية.

المعالجة

قد تُشفَى من الأورام الحبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية في شهور قليلة بالتشخيص المبكِّر واستخدام العلاج المناسب. قد يتضمَّن العلاج تَناوُل موصوفة طويلة المدى لمنع الانتكاس. حتى وإن كنتَ قادرًا على وَقْف العلاج، فستحتاج إلى متابعة الطيب بانتظام، وربما العديد من الأطباء، ويعتمد ذلك على أي الأعضاء التي تأثَّرت؛ لمراقبة حالتك.

الأدوية

الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون تساعد على قمع الجهاز المناعي وتقليل التهاب الأوعية الدموية. الآثار الجانبية الشائعة تشمل زيادة الوزن وخطر العدوى وهشاشة العظام.

الأدوية الأخرى المثبطة لجهازك المناعي تشمل سيكلوفوسفاميد، وأزاثيوبرين (أزاسان، إيموران)، وميكوفينولات (سيلسبت) وميثوتريكسات (تريكسال). ريتوكسيماب هو خيار آخر لعلاج الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية. يتم إعطاؤه عن طريق الحقن ويتم إلحاقه عادة بالكورتيكوستيرويدات.

ما إن يتم التحكم في حالتك قد تظل على بعض الأدوية على المدى الطويل لمنع الانتكاس. تشمل هذه ريتوكسيماب وميثوتريكسات وأزاثيوبرين وميكوفينولات.

الآثار الجانبية لأدوية تثبيط الجهاز المناعي تشمل الخطر المتزايد للعدوى. يمكن أن يتسبب السيكلوفوسفاميد في الغثيان، والإسهال، وسقوط الشعر. قد يصف طبيبك عقاقير أخرى للمساعدة على منع الآثار الجانبية من العلاج الموصوف.

تبادُل البلازما

يُطلَق عليه أيضًا اسم فصادة البلازما، ويُزيل هذا العلاجُ الجزءَ السائل من الدم (البلازما) المحتوية على المادة المكوِّنة للمرض. وستحصل على بلازما جديدة أو بروتين ينتجه الكبد (الألبومين) مما يسمح للجسم بإنتاج بلازما جديدة. في حالة الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي المزمن المصحوب بالتهاب الأوعية، فيمكن أن تساعد فصادة البلازما في تعافي الكلى.

التأقلم والدعم

مع العلاج المناسب، فقد تتعافى من الوَرَم الحبيبي الذي يصاحبه التهاب الأوعية الدموية. قد يَشعُر المريض بالتوتُّر حيال احتمال الانتكاس أو الضرر الذي قد يُسَبِّبه هذا المرض. وفيما يلي بعض الاقتراحات للتعامُل مع المرض: وفيما يلي بعض النصائح التي تُساعِد على التأقلُم مع الحالة:

• فهم طبيعة حالتك. كلما زاد وعيكَ بشأن الأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية، كان استعدادكَ أفضل للتعامُل مع المضاعفات والآثار الجانبية المصاحِبة للأدوية وحالات الانتكاس. بجانب التحدُّث مع الطبيب، قد تحتاج إلى التحدُّث مع استشاري أو اختصاصي اجتماعي طبي.
• الحفاظ على وجود نظام دعم قوي. يُمْكِن لأفراد العائلة والأصدقاء مساعدتكَ في التكيُّف مع الحالة. كما قد تَجِد المزيد من المعلومات والراحة النفسية بالتحدُّث إلى آخرين يتعايشون مع تلك الحالة. اسألْ أحد أفراد فريق الرعاية الصحية عن كيفية التواصُل مع إحدى مجموعات الدعم.

التحضير للموعد

عليكَ البَدْء على الأرجح بمتابعة طبيب الرعاية الصحية الأولية الخاص بكَ، والذي قد يُحيلكَ إلى اختصاصي في الرئتين (اختصاصي الأمراض الصدرية)؛ أو اختصاصي الأذن والأنف والحنجرة (اختصاصي أمراض الأذن والحنجرة)؛ أو اختصاصي أمراض الكُلى (طبيب الكُلى)؛ أو اختصاصي العظام والمفاصل (طبيب الروماتيزم). الطبيب المتخصِّص هو من سيُشخِّص حالتكَ على الأرجح.

يرد فيما يلي بعض المعلومات للمساعدة في الاستعداد للموعد الطبي المحدد لك.

ما يمكنك فعله

كن على علم بتعليمات ما قبل الموعد الطبي. عند حجز موعد، اسأل عما إذا كان هناك أي شيءٍ ينبغي عليكَ فعله مقدَّمًا، مثل تقييد نظامكَ الغذائي.

إذا أُجْرِيَتْ لَكَ أي اختبارات دم حديثة أو أشعة سينية على الصدر في مكتب طبي أو مستشفى آخر، فاطلب من الفريق إرسال نتائج الاختبار والأشعة السينية إلى طبيبك. أو خُذْ تلك الأشياء بنفسكَ للتأكُّد من وصولها لطبيبك.

قُمْ بتنفيذ الإحالة إذا كانت شركة التأمين الخاصة بكَ تتطلَّب ذلك لزيارات للمتخصِّصين. تأكَّدْ من إرسال خطاب التحويل للطبيب، أو أَحْضِر الخطاب معك.

جهِّزْ قائمة بما يلي:

• اكتب أي أعراض كانت لديكَ ومتى بدأت
• المعلومات الطبية الشخصية الرئيسية، بما في ذلك غيرها من المشاكل الصحية الأخيرة والضغوط الرئيسية التي واجهتَها.
• الأدوية، أو الفيتامينات، أو المكمِّلات الغذائية الأخرى التي تتناولها، بما في ذلك الجرعات
• الأسئلة التي قد يكون مطلوبًا طرحها على طبيبك

اصطحِبْ أحد أفراد العائلة أو صديقًا معكَ للزيارة؛ لمساعدتك على تذكُّر المعلومات التي تتلقَّاها.

فيما يتعلَّق بالأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية، تتضمَّن الأسئلة التي يجب طرحها على الطبيب ما يلي:

• ما السبب المُرجَّح لحدوث هذه الأعراض؟ ما الأسباب الأخرى المُحتمَلة؟
• ما الفحوصات التي أحتاج إلي إجرائها؟ كيف يُمكِنُني التحضير لها؟
• هل حالتي مؤقَّتة؟
• ما العلاج الذي تَنصَح به؟
• ما البدائل للطريقة العلاجية الأوَّليَّة التي تقترحها؟
• كم من الوقت سوف يستمرُّ العلاج؟
• أشعر بمشكلاتٍ طبية أخرى. كيف يُمكِنُني التعامل بأفضل طريقة مُمكِنة مع هذه الحالات معًا؟
• هل لديكَ أي نشرات أو مواد مطبوعة أخرى؟ ما المواقع الإلكترونية التي تَنصحُني بها؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

سيسألك طبيبك على الأرجح أسئلةً تتضمن ما يلي:

• هل أعراضُك مُستمرَّة أم عرَضِية؟
• إلى أي مدًى تفاقمت الأعراض؟
• هل أُصِبتَ بالحمى؟
• ما الذي يُحسِّن من أعراضكَ، إن وُجد؟
• ما الذي يجعَل أعراضَك تزداد سُوءًا، إن وُجِد؟
• هل تُدخِّن؟

ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء

إذا تفاقمت أعراضك، فأخبِرْ طبيب الرعاية الأولية لديك حتى يتمكن من إحالتك إلى اختصاصي سريعًا.