متلازمة انحلال الدم اليوريمية (HUS)

نظرة عامة

متلازمة انحلال الدم اليوريمي هي حالة مرَضية تحدث عند تلف الأوعية الدموية الصغيرة والتهابها. قد يسبب التلف تكون الجلطات في الأوعية الدموية في أنحاء الجسم. وقد تسبب الجلطات تلف الكليتين والأعضاء الأخرى. قد تؤدي متلازمة انحلال الدم اليوريمي إلى الفشل الكلوي الذي يمكن أن يكون مهددًا للحياة.

يمكن أن يصاب أي شخص بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي. لكنها أكثر شيوعًا بين الأطفال الصغار. وفي الغالب، يحدث ذلك نتيجة الإصابة بعدوى ببعض سلالات بكتيريا الإشريكية القولونية.

قد تحدث متلازمة انحلال الدم اليوريمي أيضًا نتيجة أنواع عدوى أخرى، أو تناول أدوية معينة، أو حالات مَرَضية أخرى مثل الحمل أو السرطان أو أمراض المناعة الذاتية. وقد تنتج أيضًا عن بعض التغيرات الجينية.

متلازمة انحلال الدم اليوريمية خطرة. ولكن عادةً يؤدي العلاج في الوقت المناسب إلى تماثل معظم الأشخاص كليًّا للشفاء، وخاصة الأطفال الصغار.

الأعراض

تختلف أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمية باختلاف السبب. وقد تشمل الأعراض الأولى لمتلازمة انحلال الدم اليوريمية التي تسببها بكتيريا الإشريكية القولونية:

• الإسهال، المصحوب بدمٍ غالبًا.
• الألم أو التقلصات المؤلمة أو الانتفاخ في منطقة البطن.
• الحُمَّى.
• القيء.

تؤدي جميع أشكال متلازمة انحلال الدم اليوريمية إلى إتلاف الأوعية الدموية. ويسبب هذا التلف تكسير خلايا الدم الحمراء الذي يُطلق عليه فقر الدم. تؤدي هذه الحالة أيضًا إلى تكوُّن جلطات دموية في الأوعية الدموية، ومن ثم تلف الكلى.

تشمل أعراض هذه التغيرات:

• تغيُّر لون الجلد.
• الإرهاق الشديد.
• سهولة الإصابة بالكدمات.
• نزف غير معتاد، كالنزف من الأنف والفم.
• قلة التبول، أو خروج بول مصحوب بدم.
• تورُّم الساقين أو القدمين أو الكاحلين، المسمى بالوذمة. ويكون هذا التورُّم أقل في الوجه أو اليدين أو القدمين أو سائر الجسم.
• التشوش الذهني أو نوبات الصرع أو السكتة الدماغية.
• ارتفاع ضغط الدم.

متى تزور الطبيب؟

استشر الطبيب على الفور إذا كنت أنت أو طفلك مصابًا بالإسهال الدموي أو إذا استمر الإسهال لعدة أيام مصحوبًا بما يلي:

• نقص معدل التبول.
• تورم.
• كدمات.
• نزيف غير معتاد.
• الإرهاق الشديد.

اطلب الرعاية الطارئة إذا توقف التبول لديك أنت أو طفلك لمدة 12 ساعة أو أكثر.

الأسباب

السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة انحلال الدم اليوريمية هو العَدوى بسلالات معينة من بكتيريا الإشريكية القولونية، ويحدث ذلك تحديدًا بين الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 أعوام. فبعض سلالات الإشريكية القولونية تنتج سُمًّا يُعرف بذيفان الشيغيلَّة الزُّحارِيَّة، ومن ثمّ يُطلَق على هذه السلالات الإشريكية القولونية المنتجة لذيفان الشيغيلَّة الزُّحارِيَّة.

يبلغ عدد أنواع بكتيريا الإشريكية القولونية المئات، ومعظمها طبيعية وغير ضارة، إلا أن بعض سلالات الإشريكية القولونية يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية.

ومن الأسباب الأخرى لحدوث متلازمة انحلال الدم اليوريمية ما يلي:

• حالات العَدوى الأخرى. ومنها العَدوى ببكتيريا المكوَّرات الرئوية أو فيروس نقص المناعة البشري أو فيروس الإنفلونزا.
• أدوية معينة. ومنها بعض الأدوية المستخدمة لعلاج السرطان وبعض الأدوية المستخدمة لمنع رفض الجسم للعضو المزروع لدى المرضى ممن يتلقون أعضاء من متبرعين.
• مضاعفات لحالات مَرَضية أخرى. قد تحدث هذه المضاعفات في حالات نادرة، منها الحمل أو الإصابة بأمراض مثل أمراض المناعة الذاتية أو السرطان.

هناك نوع غير شائع من متلازمة انحلال الدم اليوريمية، وهو غير النمطي، قد ينتقل بالوراثة بين أجيال العائلات. فالأشخاص الذين يرثون الجين الذي يُسبّب هذا النوع من متلازمة انحلال الدم اليوريمية لا يصابون دائمًا بهذه الحالة المَرَضية. لكن يمكن أن تؤدي الإصابة بعَدوى ما أو استخدام أدوية معينة أو وجود حالات مَرَضية مزمنة إلى حدوث متلازمة انحلال الدم اليوريمية لدى الأشخاص الحاملين لهذا الجين.

عوامل الخطورة

يمكن أن تحدث متلازمة انحلال الدم اليوريمي الناتجة عن الإصابة بالإشريكية القولونية في حال:

• تناوُل اللحوم أو الفاكهة أو الخضروات التي تحتوي على البكتيريا.
• السباحة في حمامات السباحة أو البحيرات الملوثة ببراز يحتوي على البكتيريا.
• المخالطة اللصيقة لشخص مصاب.

يكون خطر الإصابة بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي أعلى بالنسبة إلى:

• الأطفال في سن 5 أعوام أو أقل.
• الأشخاص المصابين بضعف في أجهزة المناعة.
• الأشخاص الذين لديهم بعض التغيرات الجينية.

المضاعفات

يمكن أن تسبب متلازمة انحلال الدم اليوريمية مضاعفات مهددة للحياة، مثل:

• الفشل الكلوي؛ الذي قد يكون مفاجئًا (حاد)، أو يحدث تدريجيًا مع مرور الوقت (مزمن).
• ارتفاع ضغط الدم.
• السكتة الدماغية أو نوبات الصرع.
• الغيبوبة.
• مشكلات في تجلط الدم يمكن أن تؤدي إلى النزف.
• مشكلات القلب.
• مشكلات السبيل الهضمي، مثل مشكلات الأمعاء أو المرارة أو البنكرياس.

الوقاية

ليس شرطًا أن تكون اللحوم أو المنتجات الغذائية التي تحتوي على الإشريكية القولونية لها مظهر أو ملمس مختلف أو رائحة سيئة. للوقاية من عَدوى الإشريكية القولونية والأمراض الأخرى الناتجة عن الطعام:

• تجنَّب شرب الحليب أو عصير التفاح المخمَّر أو العصائر التي لم تعالَج لتصبح آمنة للشرب (غير المبسترة).
• اغسل يديك جيدًا قبل الأكل وبعد استخدام الحمام وتغيير الحفاضات.
• نظِّف أدوات المطبخ والأسطح التي يتعرض لها الطعام كثيرًا.
• احرص على طهي اللحم حتى تصل درجة حرارته الداخلية إلى 71 درجة مئوية على الأقل (160 درجة فهرنهايت).
• احرص على إذابة الثلج عن اللحم المجمد في الميكروويف أو البرّاد وليس على الطاولة.
• احتفظ بالأطعمة النيئة منفصلة عن الأطعمة الأخرى. لا تضع اللحم المطهو في أطباق سبق أن وُضع فيها اللحم النيئ.
• خزِّن اللحم أسفل الأطعمة الأخرى في البرّاد للوقاية من خطر تقطّر السوائل مثل الدم على الأطعمة الأخرى.
• تجنب مناطق السباحة غير النظيفة. وتجنب السباحة إذا كنت مصابًا بالإسهال.

التشخيص

يمكن تأكيد تشخيص الإصابة بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية عن طريق الفحص البدني والفحوص المختبرية. وقد تشمل الفحوص المختبرية:

• تحاليل الدم. تُظهِر هذه الفحوصات ما إذا كانت خلايا الدم الحمراء تالفة أم لا. ويُمكن أن تكشف اختبارات الدم أيضًا عن انخفاض تعداد خلايا الدم الحمراء، أو انخفاض تعداد الصفائح الدموية، أو ارتفاع نسبة المخلفات التي تُخرجها الكلى، وتُسمى الكرياتينين عن المعتاد.
• تحليل البول. يُمكن لهذا الاختبار العثور على المستويات غير الطبيعية للبروتينات ومكونات الدم والعدوى في البول.
• عينة البراز. يمكن أن يكتشف هذا الاختبار وجود بكتيريا الإشريكية القُولونية والبكتيريا الأخرى في البراز.

وإن لم يكن سبب متلازمة انحلال الدم اليوريمية واضحًا، فيمكن أن تساعد الاختبارات الأخرى على تحديد السبب.

المعالجة

تتطلب متلازمة انحلال الدم اليوريمية علاجًا في المستشفى. ويشمل العلاج استبدال السوائل والمعادن المفقودة لتعويض الكليتين عن عجزها عن إزالة السوائل والفضلات كما هو الحال عادةً. وقد يشمل أيضًا الحصول على التغذية من خلال الوريد.

عمليات نقل الدم

قد تتلقى كريات الدم الحمراء أو الصفائح الدموية عبر الوريد في المستشفى، وتُعرف هذه العملية بنقل الدم.

• ويُمكن أن تساعد كريات الدم الحمراء في علاج أعراض فقر الدم.
• ويُمكنها أيضًا أن تُساعد الصفائح الدموية في تحسين تجلُّط الدم لدى الأشخاص الذين يتعرضون للنزف أو الكدمات بسهولة.

الأدوية

يمكن علاج تلف الكلى المزمن الناتج عن متلازمة انحلال الدم اليوريمية عن طريق تناول دواء لخفض ضغط الدم، والذي قد يقي من تلف الكلى أو يبطئه.

في الحالات التي ترتبط بحدوث مضاعفات أو شكل شاذ لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي، قد يشمل العلاج دواءً يُسمى إكوليزوماب (Soliris) يساعد على الوقاية من حدوث مزيد من الضرر في الأوعية الدموية.

يجب على المريض الذي يتناول إكوليزوماب إلى أن يتلقى لقاحًا لمنع التهاب السحايا، وهو أحد الآثار الجانبية المحتملة والخطيرة للدواء.

الجراحة والإجراءات الأخرى

يختلف سبب الإصابة بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية وما إذا كانت هناك مضاعفات حسب الأعراض الظاهرة، وقد يشمل العلاج ما يلي:

• غسيل الكلى. يعمل غسيل الكلى على إزالة الفضلات والسوائل الزائدة من الدم. وغالبًا ما يُجرى غسيل الكلى حتى تستعيد الكلى نشاطها وتعمل مرة أخرى. ولكن قد يحتاج المرضى المصابون بتلف كبير في الكلى إلى غسيل الكلى على المدى الطويل.
• تبادُل البلازما. البلازما جزء سائل من الدم يساعد على انتشار خلايا الدم والصفائح الدموية. في بعض الأحيان، يُستخدم جهاز لتصفية الدم من البلازما الموجودة به واستبدالها بالبلازما المجمَّدة أو المأخوذة حديثًا من المتبرع.
• زراعة الكلى. قد يحتاج بعض الأشخاص المصابين بتلف حاد في الكلى بسبب متلازمة انحلال الدم اليوريمية إلى زراعة الكلى.

التحضير للموعد

إذا كنت تعاني أنت أو طفلك الإسهال لعدة أيام، فاتصل بأحد أعضاء فريق الرعاية على الفور. واستعد للإجابة عن هذه الأسئلة:

• هل رأيت دمًا في الإسهال؟
• هل شعرت أنت أو طفلك بحُمَّى أو تورُّم أو انخفاض في كمية البول؟
• منذ متى تعاني أنت أو طفلك هذه الأعراض؟
• متى كانت آخر مرة تبولت فيها أنت أو طفلك؟

ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء

إذا كنتِ مصابة أنتِ أو طفلكِ بمرض يسبب القيء أو الإسهال، فمن الأفضل أن تحاولي تعويض السوائل التي فُقدت بمحلول معالجة الجفاف الفموي، مثل السيرالايت أو بيديلايت أو أورالايت.