فُرْفُرِيَّةُ هينوخ شونلاين

نظرة عامة

فرفرية هينوخ شونلاين (المعروفة أيضًا بالالتهاب الوعائي بالغلوبيولين المناعي A) هي اضطراب يسبب التهابًا ونزفًا في الأوعية الدموية الدقيقة في الجلد والمفاصل والأمعاء والكليتين.

إن السمة الأكثر تأثيرًا لهذا النوع من التهاب الأوعية الدموية هي ظهور طفح جلدي بلون قرمزي عادةً ما يكون أسفل الساقين والإليتين. يُمكن أيضًا لداء فرفرية هينوخ شونلاين أن يُسبِّب ألمًا في البطن والمفاصل. وقد يحدث في حالات نادرة ضرر خطير في الكلى.

يمكن أن تصيب فرفرية هينوخ شونلاين أي شخص، إلا أنها أكثر شيوعًا بين الأطفال الأصغر من 10 سنوات. وعادةً ما تتحسن الحالة من تلقاء نفسها. وبصفة عامة، يستلزم الأمر رعاية طبية إذا أصاب هذا الاضطراب الكليتين.

الأعراض

تتضمن الخصائص الأربع الرئيسية لفرفرية هينوخ شونلاين ما يلي:

• طفح جلدي (فرفرية) تظهر بقع أرجوانية تميل إلى الحمرة تبدو كالكدمات على الألْيَتَيْن، والسيقان، والأقدام. قد يظهر الطفح الجلدي أيضًا على الذراعين، والوجه، والجذع، وقد يزداد سوءًا في المناطق التي تتعرض للضغط مثل المنطقة بالساق التي تتلامس مع الجزء العلوي من الجوارب ومنطقة محيط الخصر.
• المفاصل المتورمة المتقرِّحة (التهاب المفاصل). غالبًا ما يشعر الأفراد المصابون بفرفرية هينوخ شونلاين بألم وتورم حول المفاصل — في الرُّكَب والكاحلين بصورة أساسية. ألم المفاصل يسبق أحيانًا الطفح الجلدي المعهود بمدة تبلغ أسبوعًا أو أسبوعين. تختفي الأعراض المذكورة عندما يشفى المرض ولا يخلف أي أضرار دائمة.
• أعراض السبيل الهضمي. يكون لدى معظم الأطفال المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين ألم في البطن، وغثيان، وقيء، وبراز دموي. وتحدث هذه الأعراض في بعض الأحيان قبل ظهور الطفح الجلدي.
• التأثير على الكلى. قد تؤثر فرفرية هينوخ شونلاين كذلك على الكلى. في معظم الحالات، يظهر هذا التأثير في صورة بروتين أو دم في البول، الذي قد لا تنتبه إلى وجوده ما لم تُجرِ فحص البول. عادةً ما تزول هذه الأعراض بمجرد التعافي من المرض، ولكن في بعض الحالات، قد يُصاب البعض بمرض مستمر في الكلى.

متى يجب مراجعة الطبيب

راجِعْ طبيبكَ إذا كنتَ مصابًا بداء فرفرية هينوخ شونلاين ويسبَّب لك مشكلات خطيرة في السبيل الهضمي.

إذا أصيب طفلكَ بالطفح الجلدي المرتبط بهذه الحالة، فاستشِرْ طبيبكَ في أقرب وقت ممكن.

الأسباب

عند الإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين، تلتهب بعض الأوعية الدموية الصغيرة بالجسم؛ مما يمكن أن يؤدي إلى النزيف في الجلد، والبطن والكليتين. لا يعرف سبب واضح للإصابة بهذا الالتهاب الأولي. فقد ينتج عن استجابة الجهاز المناعي غير اللائمة لبعض المحفزات.

إن نصف الأشخاص المصابين بفُرفرية هينوخ شونلاين تقريبًا يُصابون بالمرض بعد إصابة الجهاز التنفسي العلوي بالتهاب، مثل نزلة البرد. قد تتضمن المحفزات الأخرى جدري الماء، والتهاب الحلق، والحصبة، والتهاب الكبد الوبائي، وبعض الادوية، أو الأطعمة، أو لدغات الحشرات، أو التعرُّض لطقس بارد.

عوامل الخطورة

تشمل العوامل التي قد تزيد من احتمالية الإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين:

• العمر. يصيب هذا المرض بشكل أساسي الأطفال الأصغر من 10 سنوات.
• جنس الشخص. من الشائع انتشار فرفرية هينوخ شونلاين بين الذكور على نحو أكثر قليلًا من الإناث.
• العِرق. الأطفال البيض والآسيويون هم أكثر عرضة للإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين من الأطفال السود.

المضاعفات

تتحسن الأعراض لدى معظم الأشخاص في غضون شهر دون التسبب في أي مشكلات مستمرة. ولكن يشيع تكرار الإصابة إلى حد ما.

تتضمن المضاعفات المرتبطة بفرفرية هينوخ شونلاين ما يلي:

• تَلَف الكلى. أكثر مضاعفات فرفرية هينوخ شونلاين خطورة هو تلَف الكُلى. تزداد الخطورة في البالغين مقارنة بالأطفال. في بعض الأحيان يكون التلف شديدًا لدرجة الاحتياج إلى الديلزة (غسيل الكلى) أو زراعة الكلى.
• انسداد الأمعاء. في حالات نادرة، يمكن أن تسبب فرفرية هينوخ شونلاين الانغلاف — وهي حالة ينطوي بها جزء من الأمعاء على نفسه مثل التليسكوب؛ مما يمنع المواد من الانتقال خلال الأمعاء.

التشخيص

باستطاعة طبيبكَ تشخيص الحالة بفرفرية هينوخ شونلاين، وذلك إذا كنتَ مصابًا بطفح معتاد وألم في المفاصل وتظهر عليكَ أعراض السبيل الهضمي. إذا كانت إحدى هذه العلامات والأعراض غير موجودة، فقد يقترح طبيبكَ اختبارًا واحدًا أو أكثر من الاختبارات التالية.

اختبارات المختبر

لا يوجد فحص واحد بإمكانه تأكيد الإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين، ولكن يمكن لفحوصات معينة استبعاد وجود أمراض أخرى مما يجعل تشخيص الإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين هو التشخيص المحتمل. وقد تتضمن:

• اختبارات الدم. قد تخضع لاختبار الدم إذا لم يتضح تشخيصك بناءً على العلامات والأعراض لديك.
• اختبارات البول. قد يُفحص بولك للبحث عن وجود دم، أو بروتين أو شذوذات أخرى لتحديد مدى كفاءة عمل الكليتين لديك.

الخزعات.

إن الأشخاص المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين غالبًا ما يكون لديهم ترسُّبات من بروتين معين- IgA (الغلوبولين المناعي A)- على العضو المصاب. قد يأخذ الطبيب عيِّنة صغيرةً من جلدكَ لفحصها في المختبر. وفي حالات إصابة الكُلى الحادة، قد يقترح طبيبكَ أخذ خزعة كلوية للمساعدة في توجيه قرارات العلاج.

اختبارات التصوير الطبي

قد يوصي طبيبك بإجراء مسح بالموجات فوق الصوتية لاستبعاد أسباب أخرى لألم البطن، وللكشف عن المضاعفات المحتملة، كانسداد الأمعاء.

العلاج

عادةً ما تختفي فرفرية هينوخ شونلاين من تلقاء نفسها في غضون شهر دون التسبب في الإصابة بحالات مَرَضية مزمنة. قد تُساعد الراحة وتناوُل الكثير من السوائل ومسكنات الألم المتاحة دون وصفة طبية في تخفيف الأعراض.

الأدوية

قد تُساعد الكورتيكوستيرويدات، مثل بريدنيزون، على تقليل وقت ألم المِفصل والبطن وشدته. ونظرًا لأن هذه الأدوية يمكن أن يكون لها آثار جانبية خطيرة، فناقش مخاطر وفوائد استخدامها مع طبيبك.

الجراحة

قد تحتاج إلى التدخُّل الجراحي في حالة انطواء جزء من الأمعاء على نفسه أو تمزُّقه.

الرعاية الذاتية

تركز الرعاية المنزلية على حصول الأشخاص الذين يعانون من فرفرية هينوخ شونلاين على الراحة أثناء استكمال المرض مساره. قد تساعد الراحة في الفراش وشرب كميات وافرة من السوائل ومسكنات الألم التي تُصرف بدون وصفة طبية.

الاستعداد لموعدك

من المحتَمَل أن تبدأ بزيارة طبيب الأسرة أو طبيب الأطفال الذي يُتابِع طفلكَ أولًا لعلاج هذه الحالة. قد يتمُّ إحالتكَ بعد ذلك إلى اختصاصي أمراض الكُلى (اختصاصي الكُلى) في حالة تطوُّر مضاعفات الكُلى. إليكَ بعض المعلومات لمساعدتكَ في الاستعداد لموعدكَ الطبي.

ما يمكنك فعله

قبل موعدك الطبي، اكتب أجوبة الأسئلة التالية:

• متى بدأت الأعراض في الظهور؟
• هل ظهرت الأعراض فجأة أم تدريجيًّا؟
• هل كان الشخص المصاب بالطفح الجلدي (أنت أو طفلك) مريضًا قبل بداية ظهور الطفح الجلدي؟
• ما الأدوية والمكملات الغذائية التي يتناولها الشخص المصاب بالطفح الجلدي بانتظام؟

تتضمَّن الأسئلة التي قد تُريد طرحَها على طبيبك ما يلي:

• ما الأسباب المحتملة لهذه لأعراض؟
• ما الاختبارات اللازمة لتأكيد التشخيص؟
• هل هذه الحالة مؤقتة أم مزمنة؟
• كيف يمكنني معرفة إذا ما كان هناك تلَف بالكُلى؟ ماذا لو اتضح ذلك لاحقًا؟
• كيف يتم علاج فرفرية هينوخ شونلاين؟
• ما الآثار الجانبية للعلاج؟
• هل لديك أي مطبوعات عن هذه الحالة؟ هل يمكنك ترشيح موقع إلكتروني حيث يمكنني معرفة المزيد؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجَّح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة، مثل:

• كيف كان شكل الطفح الجلدي عندما ظهر في البداية؟
• هل يسبب الطفح ألمًا؟ هل هو مثير للحكة؟
• هل توجد أعراض أخرى على الشخص المصاب بالطفح الجلدي؛ كألم في المعدة أو في المفاصل؟