متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

نظرة عامة

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج هي مرض قلبي نادر يولد به الطفل (خِلقي). وفي هذه الحالة المَرضية، يكون الجانب الأيسر من القلب ناقص النمو إلى حد كبير.

وإذا كان الطفل مولودًا بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج، فهذا يعني أن الجانب الأيسر من القلب لا يستطيع ضخ الدم بفعالية إلى الجسم. وبدلاً من ذلك، يجب أن يضخ الجانب الأيمن الدم إلى الرئة وإلى باقي أجزاء الجسم.

ويتطلب علاج متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج تناوُل دواء يمنع غلق الوصلة (القناة الشريانية) بين الجانب الأيمن والجانب الأيسر للقلب. بالإضافة إلى ذلك، يلزم إجراء جراحة أو زرع قلب لعلاج هذه الحالة. وقد ساعد التقدُّم في مجال الرعاية الصحية على تحسين توقعات ومآل المرض بشأن الرضّع المصابين بهذه المتلازمة.

الأعراض

يمرض الأطفال المولودون بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج في العادة مرضًا شديدًا بعد الولادة بفترة قصيرة. وتشمل الأعراض:

• تحول لون الشفتين واللثة إلى اللون الأزرق المائل إلى الرمادي (الزُّراق)
• سرعة التنفس وصعوبته
• التغذية السيئة
• برودة اليدين والقدمين
• ضعف النبض
• الشعور بالنعاس وقلة النشاط على غير العادة

إذا اقتربت الوصلتان الطبيعيتان بين جانبي القلب الأيسر والأيمن (الثُقبة البيضوية والقناة الشريانية) من بعضهما خلال الأيام القليلة الأولى من حياة طفل مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فقد يتعرض الطفل لصدمة وقد يموت.

وتشمل مؤشرات المرض المرتبطة بالصدمة:

• برودة وتعرق في الجلد الذي قد يكون باهتًا أو الشفاه التي قد يتحول لونها إلى اللون الرمادي المائل للأزرق
• ضعف النبض وتسارعه
• تنفس قد يكون بطيئًا وغير عميق أو سريعًا للغاية
• عينان باهتتان تبدوان وكأنهما تحدِّقان

قد يكون الطفل المصاب بالصدمة واعيًا أو فاقدًا للوعي.

متى تزور الطبيب

يُشخَّص معظم الرضع المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر قبل الولادة أو بعدها بفترة قصيرة. ومع ذلك، ينبغي طلب المساعدة الطبية في حال ملاحظة أي أعراض للمرض على الرضيع.

إذا كنت تظن إصابة رضيعك بصدمة، فاتصل على الفور على 911 (في الولايات المتحدة)، أو رقم الطوارئ المحلي في بلدك.

الأسباب

تحدث متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر داخل الرحم أثناء مرحلة نمو قلب الجنين. ولا يُعرَف سبب حدوثها. لكن إذا كان لديك طفل واحد مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فيزداد احتمال إصابة طفل آخر بحالة مماثلة.

يتكون القلب من أربع حجرات، حجرتان في الجانب الأيمن وحجرتان في الجانب الأيسر. يستخدم القلب الحجرتين الموجودتين في الجانب الأيمن والحجرتين الموجودتين في الجانب الأيسر لأداء وظائف مختلفة أثناء أداء وظيفته الأساسية، وهي ضخ الدم عبر الجسم.

فالجانب الأيمن ينقل الدم إلى الرئتين. وفي الرئتين، يختلط الأكسجين بالدم الذي ينتقل بعد ذلك إلى الجانب الأيسر للقلب. ثم يضخ الجانب الأيسر للقلب الدم في شريان كبير يُسمى الشريان الأورطي، وهو المسؤول عن إرسال الدم الغني بالأكسجين إلى باقي أجزاء الجسم.

ما يحدث في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

في حال متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، يعجز الجانب الأيسر من القلب عن إمداد الجسم بالدم بكفاءة. ويرجع السبب في ذلك إلى صِغر حجم حجرة القلب السفلية اليسرى (البطين الأيسر) أو عدم وجودها. في هذه الحالة أيضًا، لا يعمل الصمامان الموجودان في الجانب الأيسر للقلب (الصمام الأورطي والصمام التاجي) بكفاءة، وكذلك يكون الشريان الرئيسي الخارج من القلب (الأورطي) أصغر من المعتاد.

يستطيع الجانب الأيمن من قلب الطفل بعد الولادة ضخ الدم إلى الرئتين وإلى بقية أعضاء الجسم من خلال أحد الأوعية الدموية التي تصِل الشريان الرئوي مباشرة بالشريان الأورطي (القناة الشريانية). ويعود الدم المحمل بالأكسجين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال فتحة طبيعية (الثقب البيضاوي) موجودة بين حجرتي القلب في الجانب الأيمن.

في حال انغلاق القناة الشريانية والثقب البيضاوي، وهو ما يحدث عادةً بعد اليوم الأول أو الثاني من الولادة، فإن الجانب الأيمن من القلب لا يجد طريقة لضخ الدم إلى الجسم. ويحتاج الأطفال المصابون بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر إلى أدوية لإبقاء هذه الوصلات مفتوحة والحفاظ على تدفق الدم إلى الجسم إلى حين خضوعهم لجراحة في القلب.

عوامل الخطورة

الأشخاص الذين لديهم طفل مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر معرضون بشكل أكبر لخطر إنجاب طفل آخر مصاب بهذه الحالة المرضية أو بحالة مشابهة.

لا توجد عوامل خطر واضحة أخرى للإصابة بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر.

المضاعفات

ينجو كثير من الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج عند تناول العلاج المناسب. لكن يُصاب أغلبهم بمضاعفات في وقت لاحق، وقد تشمل:

• الشعور بالتعب بسرعة أثناء ممارسة التمارين الرياضية أو غيرها من الأنشطة الحركية
• مشاكل نظم القلب (اضطراب النظم القلبي)
• تراكم السوائل في الرئتين والبطن والساقين والقدمين (الوذمة)
• عدم النمو بشكل طبيعي
• الإصابة بجلطات دموية قد تؤدي إلى الإصابة بالانصمام الرئوي أو السكتة الدماغية
• مشاكل نمائية ترتبط بالدماغ والجهاز العصبي
• الحاجة إلى إجراء جراحة أخرى في القلب أو زراعة قلب

الوقاية

لا توجد طريقة للوقاية من متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. ويجب على النساء اللاتي يرغبن في الحمل ولديهن تاريخ مَرضي عائلي من عيوب القلب أو لديهن طفل مصاب بعيب خلقي في القلب، أن يتحدثن إلى استشاري وراثي وطبيب قلب يعالج عيوب القلب الخلقية.

التشخيص

قبل الولادة

يمكن أن تُشخَّص إصابة الجنين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر أثناء وجوده في الرحم. ويمكن اكتشاف الحالة أثناء إجراء الفحص الروتيني بالموجات فوق الصوتية خلال الثُلث الثاني من فترة الحمل.

بعد الولادة

قد يكون الرضيع ذو الشفتين الرماديتين المائلتين إلى الزرقة أو الذي لديه صعوبة في التنفس عند الولادة مصابًا بعيب في القلب، مثل متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. وتشمل الأعراض المحتملة الأخرى للإصابة بمشكلة في القلب النفخة القلبية، وهي صوت ينتج عن تدفق الدم المتسارع يمكن سماعه باستخدام السماعة الطبية.

يمكن الخضوع لاختبار مخطط صدى القلب لتشخيص الإصابة بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. ويستخدم هذا الاختبار الموجات الصوتية التي ترتد عن قلب الطفل لتكوين صور متحركة يمكن عرضها على شاشة فيديو.

بالنسبة إلى الأطفال المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، يُظهر مخطط صدى القلب البطين الأيسر والشريان الأورطي أصغر من حجمهما الطبيعي. وقد يُظهر مخطط صدى القلب أيضًا المشكلات الموجودة في صمامات القلب.

نظرًا إلى قدرة هذا الاختبار على تتبع تدفق الدم، فإنه يُظهر أيضًا تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن لمخطط صدى القلب اكتشاف حالات القلب المَرَضية الأخرى، مثل عيب الحاجز الأذيني.

المعالجة

تُعالج متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر من خلال العديد من الإجراءات الجراحية أو زرع القلب. سيناقش طبيب الأطفال خيارات العلاج معك.

إذا شُخِّصت الحالة قبل الولادة، ينصح الأطباء عادة بالولادة في مستشفى يوجد به مركز لجراحة القلب.

تتضمن الخيارات المساعدة على التحكم في حالة الرضيع قبل إجراء العملية الجراحية أو عملية الزرع ما يلي:

• الأدوية. يساعد دواء الألبروستاديل (Prostin VR للأطفال) على توسيع الأوعية الدموية وفتح القناة الشريانية.
• دعم التنفس. قد يحتاج الأطفال الرُضع الذين لديهم مشكلة في التنفس إلى جهاز تنفس (تنفس اصطناعي).
• تسريب المحاليل من خلال الوريد. قد يتلقى الرضيع المحاليل من خلال أنبوب يُدخل في أحد الأوردة.
• أنبوب التغذية. يمكن تغذية الأطفال الرضّع الذين يواجهون صعوبة أو إنهاكًا أثناء التغذية عبر أنبوب التغذية.
• فغر الحاجز الأذيني. يعمل هذا الإجراء على فتح الثقب بين حجرتي القلب العلويتين أو توسيعه للسماح بتدفق المزيد من الدم من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر. ويُجرى ذلك إذا كان الثقب البيضوي ينغلق أو كان حجمه صغيرًا للغاية. قد لا يحتاج الأطفال الرضّع الذين لديهم ثقب بالفعل (عيب الحاجز الأذيني) إلى هذا الإجراء.

الجراحات والإجراءات الأخرى

غالبًا ما يحتاج الأطفال المصابون بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر إلى الخضوع لعدد من الجراحات. يُجري الجراحون هذه العمليات لعمل مسارات منفصلة لتوصيل الدم المحمل بالأكسجين إلى الجسم والدم الخالي من الأكسجين إلى الرئتين. وتُجرى هذه العمليات على ثلاث مراحل.

• إجراء نوروود. لا تُجرى هذه الجراحة عادة إلا خلال الأسبوعين الأولَين بعد الولادة. وهناك عدة طرق لتنفيذ هذا الإجراء.

  يعيد الجراحون بناء الشريان الأورطي ويصلونه بالحجرة اليمنى السفلى للقلب. يُدخل الجراحون أُنبوبًا (تحويلة) لربط الشريان الأورطي بالشرايين المؤدية إلى الرئتين (الشرايين الرئوية)، أو يضعون تحويلة تصل البطين الأيمن بالشرايين الرئوية. ويسمح هذا للبطين الأيمن بضخ الدم إلى الرئتين والجسم.

  ينفذ الجراحون إجراءً مختلطًا في بعض الحالات، حيث يزرعون خلاله دعامة في القناة الشريانية للحفاظ على الفتحة الموجودة بين الشريان الرئوي والشريان الأورطي، بينما تقلل الأشرطة الموضوعة حول الشرايين الرئوية من تدفق الدم إلى الرئتين وتصنع فتحة بين أذينات القلب.

  سيظل لون جلد الطفل بعد إجراء نوروود متغيرًا بسبب استمرار اختلاط الدم المحمل بالأكسجين والدم الخالي من الأكسجين داخل القلب. وبمجرد أن يجتاز الطفل مرحلة العلاج هذه بنجاح، يمكن أن تزيد احتمالات بقائه على قيد الحياة.

• إجراء غلين ثنائي الاتجاه. عادة ما يكون هذا الإجراء هو المرحلة الثانية من الجراحة. ويُجرى عندما يكون عمر الطفل بين 3 و6 أشهر. وفي هذا الإجراء، يزيل الجراحون التحويلة الواصلة بين أحد الأوردة الكبيرة التي تعيد الدم إلى القلب (الوريد الأجوف العلوي) والشريان الرئوي. وفي حال كان الجراحون قد أجروا الإجراء المختلط من قبل، فسوف يتخذون بعض الخطوات الإضافية في هذا الإجراء.

  يقلل هذا الإجراء من عمل البطين الأيمن عن طريق السماح له بضخ الدم إلى الشريان الأورطي بشكل أساسي. ويسمح أيضًا لمعظم الدم المفتقر إلى الأكسجين العائد من الجسم بالتدفق مباشرة إلى الرئتين دون مضخة.

  بعد هذا الإجراء، يرسل كل الدم العائد من الجزء العلوي من الجسم إلى الرئتين، وبالتالي يُضخ الدم مع مزيد من الأكسجين إلى الشريان الأورطي لإمداد الأعضاء والأنسجة في جميع أنحاء الجسم.

• إجراء فونتان. عادة ما تُجرى هذه الجراحة عندما يكون عمر الطفل بين 18 شهرًا و4 سنوات. ينشئ الجراح مسارًا للدم الخالي من الأكسجين في أحد الأوعية الدموية التي تعيد الدم إلى القلب (الوريد الأجوف السفلي) بحيث يتدفق الدم مباشرة إلى الشرايين الرئوية. وبعد ذلك تنقل الشرايين الرئوية الدم إلى الرئتين.

  يسمح إجراء فونتان لبقية الدم الخالي من الأكسجين العائد من الجسم بالتدفق إلى الرئتين. وبعد هذا الإجراء، يقل امتزاج الدم المحمل بالأكسجين بالدم الخالي من الأكسجين داخل القلب. ومن ثم يختفي تغيُّر لون الجلد.

• زراعة القلب. من الخيارات الجراحية الأخرى الممكنة زراعة القلب. لكن نظرًا إلى قلة فرص توفُّر قلب للزراعة، فإن هذا الخيار لا يُلجأ إليه كثيرًا. كما يحتاج الأطفال الذين خضعوا لعمليات زراعة قلب إلى أخذ الأدوية طوال حياتهم للوقاية من رفض الجسم للقلب المتبرع به.

الرعاية في مرحلة المتابعة

بعد الخضوع لجراحة أو عملية زرع، سيحتاج الطفل إلى رعاية صحية مدى الحياة مع طبيب قلب متخصص في أمراض القلب الخلقية. وقد تكون بعض الأدوية ضرورية لتنظيم عمل القلب. وقد تحدث مضاعفات مختلفة بمرور الوقت، وقد تتطلب مزيدًا من العلاج أو الأدوية الأخرى.

سيخبرك طبيب القلب المعالج بحالة طفلك بما إذا كان الطفل بحاجة إلى تناول مضادات حيوية وقائية قبل الخضوع لبعض الإجراءات المتعلقة بالأسنان أو غيرها أم لا، وذلك لمنع العدوى. وقد يحتاج بعض الأطفال أيضًا إلى الحد من ممارسة الأنشطة البدنية.

رعاية المتابعة للبالغين

تتطلب رعاية البالغين طبيب قلب متخصصًا في أمراض القلب الخلقية لدى البالغين. وقد أدت التطورات الأخيرة التي شهدها مجال الرعاية الجراحية إلى إطالة عمر الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج حتى وصولهم إلى مرحلة البلوغ. ولذلك لا تزال التحديات التي قد تواجه البالغين المصابين بهذه الحالة غير واضحة. ويحتاج البالغون إلى الرعاية التفقدية المنتظمة طوال الحياة لمراقبة أي تغييرات قد تطرأ على الحالة.

ينبغي للنساء اللاتي يرغبن في الإنجاب مناقشة مخاطر الحمل وخيارات تنظيم النسل مع الأطباء. علاوة على هذا فالإصابة بهذه الحالة المرضية تزيد من خطر حدوث مشكلات في القلب والأوعية الدموية أثناء الحمل واحتمال الإجهاض التلقائي واحتمال ولادة طفل مصاب بمرض القلب الخلقي.

التأقلم والدعم

قد يكون من الصعب التعايش مع الإصابة بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر أو رعاية طفل مُصاب بها. وفيما يلي بعض الإستراتيجيات التي يمكنها المساعدة:

• طلب الدعم. اطلب المساعدة من أفراد الأسرة والأصدقاء. يحتاج مقدمو الرعاية إلى فترات استراحة. فتحدث مع طبيب القلب المتابع لطفلك عن مجموعات الدعم وأنواع المساعدة الأخرى.

  إذا كنت في سن المراهقة أو البلوغ ومُصابًا بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فاسأل طبيبك عن مجموعات لدعم البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية. فقد يكون من المفيد التحدث إلى أشخاص آخرين يواجهون التحديات نفسها التي تواجهها.

• الاحتفاظ بالسجلات الصحية. دوّن تشخيصك أنت أو طفلك بالإضافة إلى الأدوية والعمليات الجراحية والإجراءات الأخرى، والتواريخ التي أُجريت فيها. واذكر اسم طبيب القلب ورقم هاتفه، وأرقام الاتصال بالأطباء والمستشفيات في حالات الطوارئ، والمعلومات المهمة الأخرى. أضف نسخة من تقرير الجرّاح إلى السجلات.

  فستساعدك هذه المعلومات على الاحتفاظ بتاريخ الرعاية التي تلقيتها. وستفيد الأطباء الذين لا علم لهم بالتاريخ الصحي المُفصل. تفيد هذه المعلومات أيضًا عند انتقال طفلك من رعاية الأطفال إلى رعاية أمراض القلب للبالغين.

• الحديث عن مخاوفك. تحدث مع طبيب القلب المتابع لحالة طفلك عن أنواع الأنشطة الأنسب لطفلك. وإذا كانت هناك بعض الأنشطة المحظورة، فشجع طفلك على ممارسة أنشطة أخرى بدلاً من التركيز على ما لا يمكنه فعله.

  إذا كنت تشعر بالقلق بشأن مشكلات أخرى تتعلق بصحة طفلك، فناقشها مع طبيب القلب المعالج له أيضًا. إذا كنت بالغًا ومصابًا بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فاسأل طبيبك عن الأنشطة يمكنك فعلها، وتحدث معه عن مخاوفك.