مرض المويامويا.

نظرة عامة

مرض مويامويا هو اضطراب نادر في الأوعية الدموية يُسبب انسداد الشريان السباتي في الجمجمة أو تضيُّقه. والشريان السباتي هو شريان رئيسي ينقل الدم إلى الدماغ. وفي حال انسداده، يقل تدفق الدم إلى الدماغ. وعندئذ تنفتح الأوعية الدموية الصغيرة الموجودة عند قاعدة الدماغ في محاولة لتزويد الدماغ بالدم.

قد تُسبب هذه الحالة الإصابة بسكتة دماغية مصغرة، تُسمى النوبة الإقفارية العابرة أو السكتة الدماغية العابرة. وربما تُسبب أيضًا نزيفًا في الدماغ. يمكن أن يؤثر مرض مويامويا في مدى كفاءة عمل الدماغ، وقد يُسبب تأخرًا في الإدراك والنمو أو حدوث إعاقة.

تشيع الإصابة بمرض مويامويا بين الأطفال أكثر من غيرهم. ومع ذلك، قد يُصاب به البالغون أيضًا. ينتشر مرض مويامويا في جميع أنحاء العالم. لكنه يكون أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا، وخاصةً كوريا واليابان والصين. وقد يرجع ذلك إلى عوامل وراثية معينة بين سكان هذه الدول.

الأعراض

قد تحدث الإصابة بداء مويامويا في أي عمر، غير أن الأعراض تكون أكثر شيوعًا بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 10 أعوام والبالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و50 عامًا. ومن الضروري للغاية اكتشاف الأعراض مبكرًا للوقاية من حدوث مضاعفات مثل السكتة الدماغية.

يسبب داء مويامويا أعراضًا مختلفة لدى البالغين والأطفال. فعند الأطفال، يكون أول أعراضه عادةً السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة المتكررة. وقد تحدث هذه الأعراض أيضًا لدى البالغين، غير أنهم ربما يُصابون كذلك بنزف في الدماغ، وتُعرَف هذه الحالة بالسكتة الدماغية النزفية. ويرجع حدوث هذا النزف إلى طريقة تكوّن الأوعية الدموية في الدماغ.

ومن أعراض داء مويامويا المرتبطة بانخفاض تدفق الدم إلى الدماغ ما يلي:

• الصداع
• النوبات التشنجية
• ضعف أو خَدَر أو شلل في الوجه أو الذراع أو الساق، وذلك يقتصر عادةً على جانب واحد من الجسم
• مشكلات في الإبصار
• صعوبة في التحدث أو فهم الآخرين، وتُعرَف بالحبسة
• تأخّر الإدراك أو النمو
• حركات لا إرادية

ومن الممكن تحفيز حدوث هذه الأعراض بعد ممارسة التمارين الرياضية أو البكاء أو السعال، أو في حال الإجهاد أو الإصابة بالحمى.

متى يجب زيارة الطبيب

اطلب الرعاية الطبية الفورية إذا لاحظت أي أعراض لسكتة دماغية أو سكتة دماغية بسيطة، حتى لو بدا أنها تأتي وتذهب أو تختفي.

فكِّر بطريقة "وجه-ذراع-حديث-وقت"، وافعل ما يلي:

• الوجه. اطلب من الشخص الابتسام. هل يتدلى أحد جانبي الوجه؟
• الذراع. اطلب من الشخص رفع ذراعيه. هل يسقط أحد الذراعين؟ أم لا يمكنه رفع أحد ذراعيه؟
• الحديث. اطلب من الشخص تكرار عبارة بسيطة. وانظر هل يتحدث الشخص بكلام متداخل أو غريب؟
• الوقت. إذا لاحظت أيًّا من هذه المؤشرات، اتصل بالرقم 911 (أو رقم الطوارئ في بلدك) أو خدمات الطوارئ الطبية على الفور.

اتصل بالرقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي فورًا. لا تنتظر لترى ما إذا كانت الأعراض ستزول. كل دقيقة مهمة للغاية. كلما زادت مدة السكتة الدماغية دون علاج، زاد احتمال تلف الدماغ والإصابة بإعاقة.

إذا كنت مع شخص تشتبه في إصابته بسكتة دماغية، فراقبه بعناية أثناء انتظار المساعدة الطارئة.

تجب زيارة الطبيب إذا كنت تشعر بأي من أعراض مرض مويامويا. يمكن للاكتشاف والعلاج المبكرَين المساعدة على الوقاية من السكتة الدماغية والمضاعفات الخطيرة.

الأسباب

ما يزال السبب الرئيسي للإصابة بمرض مويامويا غير معلوم. ورغم انتشار مرض مويامويا على نحو أكثر شيوعًا في اليابان وكوريا والصين، فإنه موجود أيضًا في بلدان أخرى من العالم. يعتقد الباحثون أن زيادة معدل الانتشار في هذه البلدان الآسيوية يشير بقوة إلى وجود عامل وراثي لدى الفئات.

قد تحدث أحيانًا تغيّرات في الأوعية الدموية -تُسمى التغييرات الوعائية- تشبه مرض مويامويا. لكن قد تكون لهذه التغيرات أسباب وأعراض مختلفة. ويُعرف ذلك باسم متلازمة مويامويا.

ترتبط متلازمة مويامويا أيضًا ببعض الحالات المَرَضية، مثل متلازمة داون وفقر الدم المنجلي والوُرام الليفي العصبي من النوع الأول وفرط الدرقية.

عوامل الخطورة

على الرغم من أن سبب مرض مويامويا غير معروف، توجد عوامل معينة تزيد خطر إصابتك بهذه الحالة المَرضية. وتتضمن:

• الانتماء إلى السلالة الآسيوية. على الرغم من انتشار مرض مويامويا في جميع أنحاء العالم، فإنه يكون أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا، وخاصةً كوريا واليابان والصين. وقد يرجع ذلك إلى بعض العوامل الوراثية المحددة في هذه المجموعات السكانية. وقد سُجلت الإصابات العالية نفسها أيضًا بين الآسيويين الذين يعيشون في الدول الغربية.
• وجود تاريخ عائلي للإصابة بمرض مويامويا. إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بمرض مويامويا، فإن خطر إصابتك به يزداد بمعدل من 30 إلى 40 ضعفًا مقارنةً بعامة السكان. وهو عامل يشير بقوة إلى وجود مكوِّن وراثي.
• الحالات الطبية. تحدث متلازمة مويامويا أحيانًا بالاقتران مع اضطرابات أخرى، مثل الورم الليفي العصبي من النوع الأول، ومرض فقر الدم المنجلي، ومتلازمة داون وغيرها.
• كونكِ أنثى. الإناث أكثر عُرضة للإصابة بداء مويا مويا.
• كونك صغيرًا. الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا هم الأكثر تأثرًا بالإصابة بمرض مويامويا، على الرغم من إمكانية إصابة البالغين به.

المضاعفات

ترتبط معظم مضاعفات مرض مويامويا بتأثيرات السكتات الدماغية. وتشمل نوبات الصرع والشلل ومشكلات في الرؤية. وتشمل المضاعفات الأخرى مشكلات النطق واضطرابات الحركة وتأخر النمو. ومن الممكن أن يسبب مرض مويامويا ضررًا خطيرًا ودائمًا في الدماغ.

التشخيص

يُشخِّص داء مويامويا عادةً طبيب أعصاب متخصص في هذه الحالة المَرَضية. وسيراجع الاختصاصي الأعراض لديك وتاريخك الطبي والعائلي، ومن المرجح أن يُجري فحصًا بدنيًا أيضًا. وبوجه عام، سيلزم إجراء عدة فحوصات لتشخيص داء مويامويا وأي حالات كامنة.

وقد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

• التصوير بالرنين المغناطيسي. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات راديو ومجالات مغناطيسية قوية لعرض صور مفصلة للدماغ. قد يحقن الطبيب صبغة في الأوعية الدموية ليتمكن من رؤية الشرايين والأوردة، وللتركيز على تدفق الدم. ويُعرَف هذا الفحص بتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي.

  قد يوصي طبيب الأعصاب بإجراء تصوير الإرواء بالرنين المغناطيسي -إن أمكن- وهو نوع من التصوير يمكن خلاله قياس كمية الدم التي تمر عبر الأوعية. كذلك يمكنه أن يكشف مدى انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ.

• التصوير المقطعي المحوسب (CT). يستخدم التصوير المقطعي المحوسب الأشعة السينية للحصول على صورة مُفصَّلة للدماغ. قد يحقن طبيبك صبغة في الأوعية الدموية لإظهار تدفق الدم في الشرايين والأوردة، ويُطلق عليه التصوير المقطعي المحوسب للأوعية الدموية. ومع ذلك، لا يمكن تشخيص المراحل المبكرة من داء مويامويا من خلال هذا الفحص، إلا أنه قد يُفيد في تحديد المشكلات الموجودة في الأوعية الدموية.
• تصوير الأوعية الدموية الدماغية. في هذا الفحص، يُدخِل الطبيب أنبوبًا طويلاً رفيعًا (يُطلق عليه اسم أنبوب القسطرة) في أحد الأوعية الدموية الموجودة في الأربية، ثم يوجهه إلى الدماغ باستخدام التصوير بالأشعة السينية، وبعد ذلك، يحقن الصبغة عبر أنبوب القسطرة في الأوعية الدموية للدماغ، حيث تتخذ الصبغة شكل الأوعية الدموية وتجعلها أكثر وضوحًا عند التصوير بالأشعة السينية.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) أو التصوير المقطعي المحوسب بالفوتونات المفردة (SPECT). يحقن الطبيب في هذين الفحصين كمية صغيرة من مادة مشعة آمنة. يلتقط التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني صورًا لنشاط الدماغ. بينما يعمل التصوير المقطعي المحوسب بالفوتونات المفردة على قياس تدفق الدم إلى مناطق الدماغ.
• مخطط كهربية الدماغ. يرصد مخطط كهربية الدماغ النشاط الكهربائي في الدماغ باستخدام أقراص معدنية صغيرة (يُطلق عليها اسم أقطاب كهربائية) مُثبّتة بفروة رأسك. وتكون نتائج مخطط كهربية الدماغ لدى الأطفال المصابين بداء مويامويا غير طبيعية.
• التصوير فوق الصوتي بالدوبلر عبر القحف. خلال التصوير فوق الصوتي بالدوبلر عبر شق جراحي بالجمجمة، تُستخدم الموجات الصوتية للحصول على صور للرأس وأحيانًا للرقبة. وقد يستخدم الاختصاصيون هذا الفحص لتقييم كفاءة تدفق الدم في الأوعية الدموية في الرقبة.

قد يوصي طبيب الأعصاب عند الضرورة بإجراء فحوصات أخرى لاستبعاد أي حالات مَرضية أخرى.

المعالجة

يقيّم الأطباء حالتك ويحددون العلاج الأنسب لها. لا تعالج الأدوية مرض مويامويا. لكنها قد تكون فعالة في الوقاية من الإصابة بالسكتات الدماغية.

يهدف العلاج إلى تقليل الأعراض وتحسين تدفق الدم في المخ. ويهدف العلاج أيضًا إلى تقليل احتمالات التعرض لمضاعفات. ومن هذه المضاعفات السكتة الدماغية الإقفارية التي تنتج عن نقص تدفُّق الدم والنزف في الدماغ والوفاة.

تعتمد التوقعات لمآل مرض مويامويا على العديد من العوامل، من بينها:

• التشخيص المبكر للمرض.
• مقدار الضرر الذي لحق بالمصاب عند طلبه العلاج.
• الخضوع للعلاج أو لا.
• السن.

قد يتضمن العلاج ما يلي:

الدواء

يمكن وصف أدوية لتخفيف الأعراض أو للحد من خطر الإصابة بسكتة دماغية أو للمساعدة في السيطرة على النوبات، ومنها:

• الأدوية المميعة للدم. يصف الطبيب عادةً الأدوية المميعة للدم في حال تشخيص الإصابة بداء مويامويا مع وجود أعراض بسيطة أو عدم وجود أي أعراض على الإطلاق. وقد يُوصي الطبيب بأخذ الأسبرين أو دواء آخر مميع للدم للوقاية من السكتات الدماغية.
• محصرات قنوات الكالسيوم. قد تساعد هذه الأدوية، التي تُعرف أيضًا بمضادات الكالسيوم، في علاج الصداع، وكذلك في الحد من الأعراض المرتبطة بالنوبات الإقفارية العابرة. كما يمكن أن تساعد في ضبط ضغط الدم، وهو أمر ضروري للأشخاص المصابين بداء مويامويا لمنع تضرر الأوعية الدموية.
• الأدوية المضادة لنوبات الصرع. قد تكون هذه الأدوية مفيدة للأشخاص الذين سَبَق تعرّضهم لنوبات صرع.

أنواع جراحة علاج المويامويا

يمكن أن يساعد العلاج الجراحي المبكر على إبطاء تفاقم مرض مويامويا. قد يوصي طبيب الأعصاب بجراحة إعادة التوعّي إذا ظهرت عليك أعراض أو إذا أُصبت بسكتات دماغية. وقد يُوصى أيضًا بإجراء جراحة إذا أظهرت الاختبارات دليلاً على انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ.

في جراحة إعادة التوعّي، يصنع الجراحون مجازة للشرايين المسدودة. ويفعلون ذلك من خلال توصيل الأوعية الدموية الموجودة خارج الجمجمة وداخلها للمساعدة على استعادة تدفق الدم إلى الدماغ. وقد يشمل ذلك إجراءات إعادة التوعّي المباشرة أو غير المباشرة، أو قد يشمل مزيجًا من النوعين.

• إجراءات إعادة التوعّي المباشرة. في جراحة إعادة التوعّي المباشرة، يربط الجراحون شريان فروة الرأس مباشرةً بشريان الدماغ. ويُعرف هذا أيضًا باسم جراحة مجازة الشريان الصدغي السطحي للشريان المخي الأوسط. يزيد هذا الإجراء من تدفق الدم إلى الدماغ على الفور.

  قد يكون من الصعب إجراء جراحة المجازة المباشرة في الأطفال بسبب حجم الأوعية الدموية التي ستُربط، لكنها الخيار المفضل في حالات البالغين. ويمكن إجراء هذا التدخل بأمان وفعالية على يد فريق جراحي متمرس يعالج مرضى مويامويا يوميًا.

• إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة. يتمثل الهدف من عملية إعادة التوعّي غير المباشرة في وضع الأنسجة الغنية بالدم فوق سطح الدماغ لزيادة تدفق الدم إلى الدماغ تدريجيًا بمرور الوقت. وفي المراكز الجراحية الكبيرة، تُدمج دائمًا عملية إعادة التوعّي غير المباشرة مع عملية إعادة التوعّي المباشرة في حال المرضى البالغين.

  تشمل أنواع إجراءات إعادة التوعي غير المباشرة: عملية الدمج الوعائي بين الشريان الصدغي السطحي والدماغ (EDAS) أو عملية الدمج الوعائي العضلي الدماغي (EMS) أو مزيجًا من النوعين.

  خلال عملية الدمج الوعائي بين الشريان الصدغي السطحي والدماغ، يفصل الجراح أحد شرايين فروة الرأس على مسافة بوصات عديدة.

  يشق الجراح فتحة مؤقتة صغيرة على الجلد لكشف الشريان، ثم يشق فتحة في الجمجمة أسفل الشريان مباشرةً. ويضع الجراح شريان فروة الرأس السليم على سطح الدماغ، ما يسمح للأوعية الدموية الخارجة من الشريان بالنمو داخل الدماغ مع مرور الوقت. ثم يعيد الجراح وضع العظمة في مكانها ويغلق الفتحة التي صنعها في الجمجمة.

  في عملية الدمج الوعائي العضلي الدماغي، يفصل الجراح إحدى عضلات منطقة الصدغ في الجبهة ويضعها على سطح الدماغ من خلال فتحة في الجمجمة. يساعد ذلك على استعادة تدفق الدم.

  قد يجري الجراح عملية الدمج الوعائي العضلي الدماغي مع عملية الدمج الوعائي بين الشريان الصدغي السطحي والدماغ وفي هذا الإجراء، يفصل الجراح إحدى عضلات منطقة الصدغ في الجبهة، ومن ثمّ يضعها على سطح الدماغ بعد ربط شريان فروة الرأس بسطح الدماغ. وتساعد العضلة على إبقاء الشريان في مكانه أثناء نمو الأوعية الدموية داخل الدماغ مع مرور الوقت.

تشمل مخاطر الجراحة المحتملة لإجراءات إعادة التوعّي لمرض مويامويا حدوث تغيرات في الضغط في الأوعية الدموية في الدماغ. يمكن أن يسبب هذا أعراضًا مثل الصداع والنزف ونوبات الصرع. ومع ذلك، فإن فوائد الجراحة تفوق مخاطرها إلى حد كبير.

يُصاب بعض مرضى المويامويا بنتوء أو انتفاخ وعاء دموي في الدماغ يُعرف بتمدد الأوعية الدموية. وإذا حدث ذلك، فقد تكون الجراحة ضرورية للوقاية من تمزق تمدد الأوعية الدموية في الدماغ أو لعلاجها.

العلاج

لمعالجة الآثار البدنية والعقلية للسكتة الدماغية التي أصابتك أو أصابت طفلك، قد يوصي الطبيب بالخضوع لتقييم يُجريه طبيب نفسي أو معالج نفسي. فقد يُسبب مرض مويامويا —في حال عدم إجراء الجراحة— تدهورًا إدراكيًا بسبب تضيق الأوعية الدموية. وقد يبحث الطبيب النفسي عن وجود علامات لمشكلات متعلقة بمهارات التفكير والاستنتاج. وقد يُخضعك الطبيب النفسي للمراقبة أنت أو طفلك بحثًا عن مؤشرات تدل على أن هذه المشكلات آخذة في التفاقُم.

يمكن للعلاج السلوكي المعرفي أن يساعد في معالجة المشكلات العاطفية المتعلقة بالإصابة بمرض مويامويا، مثل كيفية التأقلم مع المخاوف والشكوك بشأن السكتات الدماغية المستقبلية.

ومن الممكن أن يساعد العلاج الطبيعي والمهني في استعادة أي وظيفة بدنية مفقودة نتيجة السكتة الدماغية.

التحضير للموعد

إذا شُخصت أنت أو طفلك بداء مويامويا، فمن المرجح أن تُحال إلى طبيب متخصص في أمراض الدماغ يطلق عليه طبيب الأعصاب.

ما يمكنكَ فعله؟

• دوِّني أي أعراض لديك أو لدى طفلك، مع ذكر الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت من أجله الموعد الطبي.
• اكتبي قائمة بجميع الأدوية. دوِّني الفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولينها أنتِ أو طفلكِ مع جرعاتها. اكتبي أسباب إيقاف أي من الأدوية، سواء بسبب الآثار الجانبية أو نقص الفعالية.
• اطلبي من أحد أفراد عائلتكِ مرافقتكِ إلى الموعد الطبي. في بعض الأحيان، قد يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة لك خلال موعدك الطبي. قد يتذكر مُرافِقُكِ شيئًا قد فاتَكِ أو نسيتِه.
• دوِّني أسئلتك. سوف يساعدك تحضير قائمة بالأسئلة التي تريدين طرحها على الطبيب على الاستفادة القصوى من وقتك معه.

من الأسئلة الأساسية التي يمكنك طرحها:

• ما السبب المرجَّح لحدوث هذه الأعراض أو الحالة المرضية لديَّ أو لدى طفلي؟
• ما نوع الاختبارات اللازمة؟ هل تتطلب هذه الفحوصات أيَّ استعدادات خاصة؟
• ما العلاجات المتاحة، وأيها توصيني به؟
• ما الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
• هل الجراحة من الخيارات الممكنة؟
• هل ستصف لي دواءً؟ إذا كان كذلك، فهل يوجد دواء جَنيسٌ بديل له؟
• يواجه طفلي مشكلات صحية أخرى، فكيف يمكنني التعامل معها جميعًا؟
• هل توجد أيُّ قيود على الأنشطة البدنية عليَّ أو على طفلي؟
• هل هناك كتيبات أو مطبوعات أخرى يُمكنني أخذُها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
• ما العوامل التي تجعل مركزًا لعلاج مرضى مويامويا مركزًا ممتازًا؟

ما تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح طبيبك عليك أو على طفلك عددًا من الأسئلة مثل:

• متى ظهرت الأعراض لأول مرة؟
• ما معدل تكرار ظهور الأعراض؟
• هل تُسبب بعض الأنشطة ظهور الأعراض؟
• هل سبق أن أُصيب أي شخص من أفراد عائلتك بمرض مويامويا؟