الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN 1)

نظرة عامة

الأورام الصماوية المتعددة، النوع الأول، التي تعرف أحيانًا بمتلازمة ويرنر، هي اضطراب نادر يسبب ظهور الأورام في الغدد الصماء وأجزاء من الأمعاء الدقيقة والمعدة. وفي حالة الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1، تسبب الغدد الصماء — الغدد الدريقية والبنكرياس والغدة النخامية عادةً — زيادة الأورام وإفراز كميات زائدة عن الحد من الهرمونات التي قد تؤدي إلى المرض. ومع ذلك، تكون الأورام غير سرطانية (حميدة) عادةً.

يمكن أن تتسبب الهرمونات الزائدة في ظهور مجموعة كبيرة من المؤشرات والأعراض. ويمكن أن تتضمن الشعور بالتعب وآلام العظام وكسور العظام وحصوات الكلى، فضلاً عن قرح المعدة أو قرح الأمعاء. لا يمكن علاج الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1. ومع ذلك، يمكن اكتشاف المشكلات من خلال إجراء الاختبارات المنتظمة ويمكن أن يقدم الأطباء العلاج حسب الحاجة.

الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1، اضطراب وراثي. ويعني هذا أن الأشخاص الذين لديهم تغيُّر في الجين المُسبب للأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 يمكنهم نقله وراثيًا إلى أطفالهم.

الأعراض

تتضمن مؤشرات المرض والأعراض الخاصة بالأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 ما يأتي:

• التعب.
• ألم العظام.
• كسور العظام.
• حصوات الكلى.
• قرح في المعدة أو الأمعاء.

تنتج الأعراض عن إفراز العديد من الهرمونات في الجسم.

الأسباب

تحدث الإصابة بالأورام الصماوية المتعددة، النوع 1، بسبب تغير في جين MEN1. وهذا الجين يتحكم في كيفية إنتاج الجسم لبروتين يُسمَّى مينين. ويساعد المينين على منع خلايا الجسم من النمو والانقسام بسرعة كبيرة.

أظهرت الأبحاث أن هناك كثيرًا من التغيرات المختلفة في الجين MEN1 التي قد تسبب الإصابة بالأورام الصماوية المتعددة، النوع 1. والأشخاص الذين لديهم أحد هذه التغيُّرات الوراثية يمكن أن ينقلوها إلى أطفالهم. وكثير من الأشخاص الذين لديهم تغيُّر في جين الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 يرثونه من أحد الوالدين. ومع ذلك، يوجد بعض الأشخاص الذين يكونون أول من يُصاب في عائلتهم بتغيُّر في جين MEN1 الجديد الذي لا يأتي من أحد الوالدين.

عوامل الخطورة

• يتعرض الأطفال الذين يحمل أحد والديهما تغيُّرًا وراثيًا في جين الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 (MEN1) لخطر وراثة هذا التغيُّر الوراثي والإصابة بالأورام الصماوية المتعددة، النوع 1. حيث يُحتمل بنسبة 50% أن يرث الطفل الذي يحمل أحد والديه تغيُّرًا وراثيًا مسببًا للأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 التغيُّر الوراثي نفسه.
• يتعرض كذلك والدا وأشقاء أي شخص يحمل تغيُّرًا وراثيًا في الجين المسبب للأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 لخطر الإصابة بالتغيُّر الوراثي نفسه. ويبقى هذا الخطر قائمًا حتى لو لم تظهر عليهم أعراض الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 بعد.

التشخيص

لتشخيص الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 (MEN 1)، سيجري الطبيب فحصًا بدنيًا ويراجع سيرتك الطبية والسيرة المرضية العائلية. قد تخضع أيضًا لاختبارات دم واختبارات تصويرية تشمل ما يأتي:

• التصوير بالرنين المغناطيسي.
• فحص التصوير المقطعي المحوسب.
• فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.
• فحوصات التصوير النووي.
• تصوير البنكرياس بالموجات فوق الصوتية بالتنظير الداخلي وغير ذلك من الفحوصات التصويرية.

قد يوضح اختبار الجينات ما إذا كان الشخص مصابًا بتغير وراثي يسبب الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1. وإذا كان مصابًا بها، فأبناء ذلك الشخص معرضون لخطر توارث التغير الجيني نفسه والإصابة بالأورام الصماوية المتعددة، النوع 1. وقد يحمل والدا المصاب وإخوته كذلك التغيرَ الجيني الذي يسبب الإصابة بهذه الأورام.

إذا لم يُعثر على أي تغيرات جينية ذات صلة في أفراد العائلة، فلن تكون هناك حاجة إلى إجراء أي فحوصات أخرى. لكن اختبار الجينات لا يستطيع تحديد كل التغيرات الجينية التي يمكن أن تسبب الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1. وإذا لم يؤكد اختبار الجينات الإصابةَ بهذه الأورام، وفي الوقت ذاته كان من المرجح إصابة الشخص أو أحد أفراد عائلته بها، فسيظل في حاجة إلى متابعة دقيقة من خلال اختبارات الدم وفحوص التصوير التشخيصية المناسبة.

المعالجة

في حالة الورم الصماوي المتعدد من النوع 1، يمكن أن تنمو الأورام على الغُدَد الدرَيقِيَّة والبنكرياس والغدة النخامية. قد تؤدي هذه الأورام إلى الإصابة بأمراض متنوعة يمكن علاجها كلها. ويمكن أن تتضمن هذه الأمراض والعلاجات ما يلي:

• أورام الغدَّة النُّخامية. يمكن علاج هذه الأنواع من الأورام عبر الجراحة أو تناول الأدوية.
• فرط الدريقات. تُعد جراحة إزالة معظم الغُدَد الدُّرَيقِيَّة هي العلاج المعتاد لحالة الإفرازات الكثيرة لهرمون الغدة الدريقية.
• الأورام العصبية الصماوية. تقع تلك الأورام عادة في البنكرياس أو الأمعاء الدقيقة (الاثنا عشر). يعتمد العلاج على نوع مرض الورم ومرحلته.
• متلازمة نقص سكر الدم. تحدث هذه الحالة عندما تنتج الأورام كمية كثيرة من الأنسولين (الأورام الجَزيرِيَّة)، ما يؤدي إلى انخفاض حاد في مستويات الغلوكوز قد يهدد حياتك. وعادة ما يوصي الأطباء بالإجراء الجراحي وربما إزالة جزء من البنكرياس.
• متلازمة زولينجر إليسون. تتسبب هذه المتلازمة في نمو أورام تنتج الحمض المَعدي بصورة مفرطة (أورام غاسترينية)، ما يؤدي إلى الإصابة بقُرَح وإسهال. ولعلاجها، قد يصف طبيبك أدوية أو يوصي بالجراحة.
• الأورام العصبية الصماوية الأخرى في البنكرياس. تنتج هذه الأورام في بعض الأحيان هرمونات أخرى قد تتسبب في حدوث مشكلات صحية متعددة. قد يتضمن علاج هذه الأنواع من الأورام استخدام الأدوية أو إجراء جراحة أو عملية استئصال. أثناء عملية الاستئصال، يقضي الطبيب على الأنسجة غير الطبيعية التي قد تكون موجودة.

• الأورام العصبية الصماوية النَقيلِيّة. يمكن علاج المرض الذي انتشر إلى العُقَد اللمفية أو الكبد عن طريق الجراحة. تتضمن خيارات الجراحة جراحة الكبد أو الاستئصال بالترددات الراديوية أو الاستئصال بالتبريد أو الإصمام الكيميائي.

  يستخدم الاستئصال بالترددات الراديوية طاقة عالية التردد تمر عبر إبرة وتتسبب في رفع حرارة الأنسجة المحيطة وقتل الخلايا القريبة. ويتضمن الاستئصال بالتبريد تجميد الأورام. ويشمل الإصمام الكيميائي حقن مجموعة قوية من أدوية المعالجة الكيميائية مباشرة داخل الكبد. وإذا لم تكن الجراحة خيارًا ممكنًا، فقد يستخدم الطبيب أشكالاً أخرى من العلاج الكيميائي أو العلاجات الهرمونية.

• أورام كظرية. يمكن أن يخضع معظم هذه الأورام للملاحظة ولا يمكن علاجها. لكن إذا أنتجت الأورام هرمونات أو كانت كبيرة في الحجم ومن المحتمل أن تتحول إلى أورام سرطانية، فقد يوصي الطبيب بإزالتها عادةً عبر جراحة طفيفة التوغُّل.
• الأورام السرطاوية. الأورام السرطاوية لدى الأشخاص المصابين بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 قد تصيب الكبدَ وغدةَ التُّوتَة والسبيلَ الهضمي. ويزيل الجراحون هذه الأورام إذا لم تكن قد انتشرت إلى مناطق أخرى. وقد يستخدم الأطباء المعالجة الكيميائية أو المعالجة الإشعاعية أو المعالجة الهرمونية في الحالات المتفاقمة.