الأورام الصماوية المتعددة من النوع الثاني

نظرة عامة

الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 من الحالات المرَضية النادرة. ويسبب هذا النوع أورامًا في الغدة الدرقية والغدد الجار درقية والغدد الكظرية والشفتين والفم والعينين والسبيل الهضمي. ويمكن لاختبارات الجينات اكتشاف الجين المتغير الذي يسبب الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. ويستطيع الأطباء علاج المشكلات الصحية التي قد يسببها هذا الجين.

الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 هي اضطراب وراثي. ويعني هذا أن الأشخاص الذين لديهم الجين المتغير يمكنهم نقله إلى أطفالهم، إذ يمكن أن يرث كل طفل هذا الاضطراب بنسبة 50%.

الأنواع

هناك نوعان من الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2:

• الأورام الصماوية المتعددة، النوع 2أ. يُعرف هذا النوع أيضًا باسم الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2أ الكلاسيكي أو متلازمة سيبل. ويسبب هذا النوع سرطان الغدة الدرقية النخاعي وأورامًا غير سرطانية في الغدد جار الدرقية والغدد الكظرية.
• الأورام الصماوية المتعددة، النوع 2ب. هذا النوع من الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 نادر الحدوث. ويسبب هذا النوع سرطان الغدة الدرقية النخاعي وأورامًا غير سرطانية في الغدة الكظرية وأورامًا غير سرطانية على الشفتين واللسان وفي السبيل الهضمي. لا تسبب الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2ب مشكلات في الغدد جار الدرقية.

الأعراض

تتوقف أعراض الأورام الصماوية المتعددة من النوع الثاني على نوع الورم. يبدو المرضى المصابون بالأورام الصماوية المتعددة من النوع الثاني ب بمظهر فريد. قد تظهر لديهم نتوءات على اللسان والشفتين والعينين. وعادةً ما يكونون طوال القامة ولهم أذرع وسيقان طويلة وجسد نحيف. فيما يلي الأعراض التي قد تكون مرتبطة بكل نوع من الأورام.

سرطان الغدة الدرقية النخاعي:

• كتل بارزة في الحلق أو الرقبة
• اضطراب في التنفس أو البلع
• بحّة الصوت
• الإسهال

فرط إفراز الدرقية، المعروف أيضًا باسم فرط الدرقيات الأولي.

• ألم المفاصل والعضلات
• الإمساك
• الشعور بالإرهاق
• مشكلات في الذاكرة
• حصوات الكلى

أورام الغدة الكظرية، والمعروفة أيضًا باسم أورام القواتم:

• ارتفاع ضغط الدم
• سرعة ضربات القلب
• القلق
• نوبات الصداع

قد تكون الأعراض ناجمة عن ضغط ورم في الغدة الدرقية على الأنسجة المحيطة بها أو بسبب إفراز الكثير من الهرمونات في الجسم. قد لا تظهر أي أعراض على بعض المرضى المصابين بسرطان الغدة الدرقية النخاعي.

متى تجب زيارة الطبيب؟

إذا كان لديك أي من هذه الأعراض، فاتصل بالطبيب.

الأسباب

الأورام الصماوية المتعددة، النوع 2، هي حالة مرَضية وراثية. ويعني هذا أن الشخص الذي لديه جين متغير يمكنه التسبب في الإصابة بالأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 يمكن أن ينقل هذا الجين إلى أطفاله.

قد يكون الكثير من الأشخاص أيضًا أول من يصاب بهذا الاضطراب في عائلاتهم. يخضع الأشخاص الذين اكتُشفت إصابتهم بسرطان الغدة الدرقية النخاعي لفحص منتظم للتحقق من عدم وجود أورام صماوية متعددة من النوع 2.

المضاعفات

يؤدي داء تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 إلى إفراز الغدد المجاورة للدرقية الكثير من الكالسيوم في الدم. وتُعرف هذه الحالة باسم فرط الدريقات الأولّي. تقع الغدد المجاورة للدرقية في الرقبة. ويمكن أن تؤدي زيادة الكالسيوم في الدم إلى حدوث العديد من المشكلات، مثل ضعف العظام (هشاشة العظام) وتكوّن حصوات في الكلى والتبول بكثرة. ويظهر سرطان الغدة الدرقية النخاعي على شكل كتلة في الغدة الدرقية أو الرقبة. ويصعب على المصاب البلع عندما يكون الورم كبيرًا، أو ربما تظهر أعراض أخرى إذا انتقل السرطان خارج الرقبة.

قد يصاب الأشخاص المصابون بداء تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 أيضًا بحالة تسمى ورم القواتم. وتؤدي هذه الحالة إلى تكوّن أورام غير سرطانية في الغدة الكظرية. تقع الغدد الكظرية في الجزء العلوي من الكليتين. ويمكن أن تفرز هذه الأورام هرمونات تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم والتعرق وتسبب أعراضًا أخرى.

الوقاية

تُستخدم اختبارات الجينات لمعرفة ما إذا كان الشخص لديه جين متغير يسبب تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. يمكن أن يرث أبناء الشخص الذي لديه هذا الجين المتغير الجين منه ويُصابون بحالة تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. ويمكن أن يكون لدى الوالدين والإخوة هذا الجين المتغير أيضًا حتى لو لم تظهر عليهم أي أعراض.

إذا شُخص أحد أفراد عائلتك بمرض تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2، فمن المرجح أن يوصيك الطبيب بإجراء اختبار الجينات لك ولعائلتك. ويرجع السبب في ذلك إلى إمكانية علاج تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 أو السيطرة عليه عن طريق إزالة الغدة الدرقية في مرحلة مبكرة من الحياة. ويمكن أن تساعد أيضًا فحوصات الكشف عن أورام الغدة المجاورة للدرقية أو الأورام الكظرية.

إذا لم يُعثر على تغيرات وراثية لدى أفراد العائلة، فلن تكون هناك حاجة إلى إجراء أي فحوصات أخرى عادة. لكن اختبار الجينات لا يتمكن من اكتشاف كل التغيرات الوراثية التي تسبب تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. في حال عدم اكتشاف مرض تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 لدى الأشخاص المعرضين للإصابة به، فسيكون عليهم هم وعائلاتهم إجراء اختبارت للدم واختبارات تصوير بانتظام للكشف عن مؤشرات المرض.

التشخيص

يُجري الطبيب فحصًا بدنيًا لتشخيص الأورام الصماوية المتعددة من النوع الثاني. ويراجع الطبيب أيضًا التاريخ الطبي والعائلي. وسيُجري أيضًا اختبارًا للجينات للكشف عما إذا كانت الأورام الصماوية المتعددة من النوع الثاني نتيجة لتغير جيني أم لا. ويمكن كذلك إجراء تحاليل للدم والبول وفحوصًا تصويرية. وتشمل:

• مستويات هرمون الكالسيتونين في الدم
• مستوى الكالسيوم في الدم
• مستويات الهرمون الدُرَيقي
• تحليل البول أو البلازما للكشف عن مستويات الكاتيكولامينات والميتانفرين
• التصوير بالرنين المغناطيسي
• التصوير المقطعي المحوسب
• التصوير بالموجات فوق الصوتية

المعالجة

في حال الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2، يمكن أن تنمو الأورام على الغدة الدرقية والغدة جار الدرقية والغدد الكظرية. قد تؤدي هذه الأورام إلى الإصابة بأمراض متنوعة يمكن علاج جميعها. ويمكن أن تتضمن هذه الحالات المرَضية والعلاجات ما يلي:

• سرطان الغدة الدرقية النخاعي. يمكن علاج سرطان الغدة الدرقية، بما في ذلك السرطان الذي انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، عن طريق استئصال الغدة الدرقية والعقد اللمفية المحيطة بها بالجراحة. يمكن أيضًا الاستعانة بالأدوية إذا انتشر المرض وتعذَّرت إزالته بالجراحة.
• ضخامة الغدة جار للدرقية. يمكن أن تتضخم الغدد جار الدرقية وتفرز الكثير من هرمون هذه الغدة. العلاج المعتاد هو إجراء عملية جراحية لاستئصال كل غدد جار الدرقية المتضخمة أو جزء منها، مع ترك أي غدد غير مصابة.
• الأورام الكظرية. بالنسبة إلى هذه الأنواع من الأورام، من المرجح أن يوصي الطبيب باستئصال إحدى الغدتين الكظريتين أو كلتيهما، وذلك وفقًا لنتائج التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

التحضير للموعد

يمكنك أن تبدأ بزيارة طبيب الرعاية الأولية، أو يمكنكِ الذهاب إلى طبيب متخصص في علاج الأمراض التي تؤثر على إنتاج الهرمونات والذي يُعرف باختصاصي الغدد الصماء.

فيما يلي بعض المعلومات التي يمكنك الاستعانة بها للاستعداد لزيارة الطبيب.

ما يمكنك فعله

عند تحديد موعد طبي، اسأل إن كان هناك ما يتعين عليك فعله سابقًا. قد يتضمن ذلك عدم تناول الطعام لمدة محددة قبل الخضوع لاختبار معين. أعدّ قائمة بما يأتي:

• الأعراض التي تشعر بها، وتشمل الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت الموعد الطبي من أجله
• المعلومات الشخصية الأساسية، وتتضمن الضغوطات الشديدة وتغيرات الحياة التي طرأت مؤخرًا والتاريخ المرضي للعائلة
• كل الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها، بما في ذلك الجرعات
• الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك

اصطحب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء إن أمكن. إذ يمكنه مساعدتك على تذكّر المعلومات التي ستتلقاها.

توجد أسئلة أساسية متعلقة بتكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 يمكنك طرحها على الطبيب وتشمل ما يأتي:

• ما السبب المحتمل لأعراضي؟
• بخلاف السبب الأكثر احتمالاً، ما الأسباب المحتملة الأخرى لظهور أعراضي؟
• ما الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• ما أفضل إجراء يمكن اتِّخاذه؟
• ما البدائل للطريقة العلاجية الأولية التي تقترحها؟
• هل يمكن أن أصاب بسرطان الغدة الدرقية؟
• هل يمكن أن أصاب بأورام غير سرطانية؟
• هل يوجد ما يمكنني القيام به للمساعدة على تقليل مخاطر إصابتي بالسرطان؟
• هل يلزم أن أخضع لاختبار الجينات؟
• لديّ مشكلات صحية أخرى. كيف يمكنني التعامل مع هذه المشكلات معًا على النحو الأفضل؟
• هل هناك أي قيود يجب عليَّ اتّباعها؟
• هل يجب أن أراجِع اختصاصيًّا؟
• هل هناك أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

المتوقع من الطبيب

من المرجح أن يطرح عليك الطبيب عدة أسئلة، منها:

• متى بدأت الأعراض في الظهور؟
• هل أعراضك مستمرَّة أم عرضية؟
• ما مدى شِدَّة أعراضك؟
• ما الذي يُحسّن أعراضك، إن وُجد؟
• ما الذي يزيد حدة أعراضك، إن وُجد؟

الإرشادات التي يمكنك اتباعها حاليًا

تجنب فعل أي شيء قد يسبب تفاقم الأعراض.