الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن (MOGAD)

نظرة عامة

المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن (MOGAD) مرض التهابي نادر يؤثر في الجهاز العصبي المركزي. عند الإصابة بالمرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن، يهاجم الجهاز المناعي المواد الدهنية التي تحمي الألياف العصبية الموجودة في الأعصاب البصرية والدماغ والحبل النخاعي.

قد تتضمن أعراض المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن فقدان البصر، وضعف العضلات، والتيبّس أو الشلل، والارتباك، ونوبات الصرع، وحالات الصداع. قد يُخلط أحيانًا بين هذه الأعراض وأعراض أمراض أخرى مثل التصلب المتعدد.

لا يوجد علاج شافٍ للمرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن. لكن توجد علاجات تساعد على تسريع التعافي من الهجمات، وتخفيف الأعراض وتقليل احتمالية عودتها.

الأعراض

يسبب المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن تورمًا مؤلمًا يُعرف بالالتهاب. وتنتج الأعراض عن هجمات بسبب:

• التهاب يصيب العصب البصري. تُسمى هذه الحالة بالتهاب العصب البصري، وقد تؤدي إلى فقدان الرؤية في إحدى العينين أو كلتيهما وألم في العين يتفاقم مع حركة العين. وقد يحدث خلط بين التهاب العصب البصري والصداع عند الأطفال.
• التهاب الحبل النخاعي. تُسمى هذه الحالة بالتهاب النخاع المستعرض، وقد تؤدي إلى ضعف الذراع أو الساق وتيبّس العضلات أو الشلل. كذلك قد تسبب فقدان الحواس وتغيرات في الأمعاء أو المثانة أو الوظيفة الجنسية.
• التهاب في الدماغ والحبل النخاعي. تُسمى هذه الحالة بالتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتثر، ويُشار إليها اختصارًا ADEM، وقد تؤدي إلى فقدان الرؤية والضعف والمشي بصورة غير متزنة والتشوش. وتشيع الإصابة بالتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتثر أكثر لدى الأطفال المصابين بالمرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن.

قد تشمل الأعراض الأخرى للمرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن ما يأتي:

• نوبات الصرع.
• الصداع.
• الحُمّى.

تطوُّر المرض

يتعرض بعض المصابين بهذا الاضطراب لنوبة واحدة فقط من الأعراض. وهذا يُسمى الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن أحادي الطور وهو الأكثر شيوعًا إلى حد ما. لكن بعض المصابين يتعرضون لنوبات عديدة، وهذا يُسمى انتكاسَ الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن. وعادةً ما تتطور النوبات على مدى أيام ويمكن أن تكون شديدة وموهِنة. ويمكن أن تزداد الإعاقة سوءًا مع كل نوبة. وقد يستغرق التعافي من النوبات من أسابيع إلى أشهر.

الحالات التي تستلزم زيارة الطبيب

زُر الطبيب أو اختصاصي رعاية صحية آخر إذا كان يظهر عليك أي من الأعراض المذكورة سابقًا من دون أسباب معروفة.

الأسباب

إنَّ سبب الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن غير معروف. لكنه اضطراب مناعي ذاتي يهاجم فيه الجهاز المناعي للجسم أنسجتَه. وفي المصابين بهذا الاضطراب، يدمِّر الجهاز المناعي المادة الدهنية المسماة المَيالين. تغطي مادة المَيالين الألياف العصبية الموجودة في العصب البصري والدماغ والحبل النخاعي وتحميها.

يرسل الدماغ رسائل عبر الألياف العصبية تأمر أجزاء الجسم بما يجب فعله. وعندما تتضرر مادة المَيالين وتصبح الألياف العصبية مكشوفة، قد يؤدي ذلك إلى إبطاء هذه الرسائل أو منعها. ومن ثَمَّ لن تعمل أجزاء الجسم هذه كما ينبغي.

كثيرًا ما يُشخَّص هذا الاضطراب بشكل خاطئ على أنه مرض آخر يهاجم مادة المَيالين ويسبب أعراضًا مماثلة. فقد يُظن خطأً أنه تصلب متعدد، المعروف بالاختصار MS. أو قد يُخلط بينه وبين حالة مرضية تُسمى اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي، المعروف أيضًا بالاختصار NMOSD.

ويختلف الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن عن كل من التصلب المتعدد، واضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي، لأن النوبة الأولى من الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن عادةً ما تكون الأشد، لكن بإمكان المصابين بالمرض أن يتعافوا تمامًا. كما يُشخَّص الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن بطريقة مختلفة، وذلك بالاستعانة بنتائج التصوير بالرنين المغناطيسي واختبارات الدم. عادةً ما يتعرض الأشخاص المصابون بالتصلب المتعدد، واضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي لنوبات عديدة، في حين يتعرض الأشخاص المصابون بالاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن لنوبة واحدة فقط.

عوامل الخطورة

قد تؤدي هذه العوامل إلى زيادة خطر الإصابة بالاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن:

• العمر. يزيد احتمال إصابة الأطفال واليافعين قليلاً بهذا الاضطراب.
• الإصابة بعَدوى أو تلقِّي لقاح مؤخرًا. قد تحدث الإصابة بهذا الاضطراب بعد مرض مُعْدٍ أو تلقِّي لقاح، مثل سارز كوف 2.

المضاعفات

تحدث مضاعفات المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن بسبب الهجمات على المواد الدهنية التي تحمي الألياف العصبية الموجودة في الأعصاب البصرية والدماغ والحبل النخاعي. وعادةً ما تكون الهجمة الأولى الأسوأ، إلا أن كل هجمة يمكن أن تسبب مزيدًا من الضرر. وقد تشمل بعض المضاعفات المحتملة ما يأتي:

• شلل دائم في الذراعين والساقين.
• صعوبات طويلة الأمد تصيب الأمعاء والمثانة.
• العمى في إحدى العينين أو كلتيهما.
• مشكلات في اللغة والذاكرة والتفكير.

قد تسبب بعض علاجات المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن مضاعفات أيضًا. وقد يؤدي الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية إلى:

• العَدوى.
• اللمفومة أو سرطانات الجلد.
• بطء النمو لدى الأطفال.
• الصداع.
• الفشل الكلوي.

سيتعاون فريق الرعاية الصحية معك لتحديد خيارات العلاج الأفضل ومدة الاستمرار فيها.

التشخيص

يراجع اختصاصي الرعاية الصحية أي أعراض لديك وقد يُجري فحصًا بدنيًا للبحث عن أي مؤشرات للاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن.

عادةً، يُشخَّص الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن بعد التأكد من أمرَين. يتأكد اختصاصيو الرعاية الصحية من أن الأعراض كانت بسبب نوع نوبة نمطي، مثل التهاب العصب البصري أو التهاب النخاع المستعرض أو التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM). كما يُشخَّص هذا الاضطراب بعد العثور على الجسم المضاد للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن في الدم أو السائل النخاعي.

يمكن التحقق من هذين الأمرَين من خلال بعض الإجراءات التي تشمل الآتي:

• إجراء اختبار الأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن إلى جانب الاختبار القائم على الخلايا. فهذا الاختبار يفحص الخلايا التي يوجد على سطحها البروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن للتحقق مما إذا كان الجسم المضاد موجودًا في الدم. إنَّ هذا الاختبار معيار ذهبي للكشف عن الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن، لكن لا يزال هناك احتمال ظهور نتائج إيجابية كاذبة. ويجب توخي الحذر إذا لم تكن الأعراض معتادة أو إذا كانت تشبه أعراض مرض آخر، مثل التصلب المتعدد.
• البزل النخاعي. يُعرَف هذا الإجراء كذلك باسم البزل القَطَني، وفيه تُؤخذ عينة صغيرة من السائل الدماغي النخاعي لفحصه. ويمكن أن تُظهِر هذه العينة ما إذا كانت هناك زيادة في عدد خلايا الدم البيضاء. وذلك يسبب التهابًا وهو عرَضٌ شائع للاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن. كما يمكن أن يبحث البزل النخاعي عن نوع من البروتين في السائل النخاعي يُسمَّى الأشرطة قليلة النسائل. تكون هذه الأشرطة أكثر شيوعًا في حالات التصلب المتعدد وقد تساعد على التمييز بين المرضَين.
• الاختبارات التصويرية. قد تحتاج إلى التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والعمود الفقري والعصب البصري. حيث يمكن أن تُظهر هذه الصور بقعًا غير منتظمة في الدماغ والحبل النخاعي، تُسمَّى الآفات، والتهابًا في العصب البصري.
• فحص العينين. يمكن أن يساعد فحص العينين، المعروف باسم التصوير المقطعي بالموجات الضوئية التوافقية، على تشخيص الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن. حيث يُظهر هذا الفحص طبقات منطقة العين المعروفة باسم الشبكية. وغالبًا ما تكون الشبكية أكثر سُمكًا من المعتاد خلال نوبات التهاب العصب البصري. وبعد انتهاء هذه النوبات، تصبح الشبكية أقل سُمكًا نتيجة تضرر الخلايا العصبية فيها.

إنَّ نتائج اختبار الأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن ليست دقيقة دائمًا. فأحيانًا يمكن أن تكون لدى الأشخاص الأصحاء أو الأشخاص المصابين بأمراض أخرى أجسام مضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن بمستويات أقل. يستخدم فريق الرعاية الصحية نتائج الاختبار الذي خضعتَ له للتأكد من عدم وجود سبب آخر للأعراض التي تظهر عليك.

المعالجة

لا يوجد علاج شافٍ للمرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن. يركز العلاج عادةً على تسريع التعافي من النوبات والسيطرة على الأعراض وتقليل الانتكاسات. تجتمع مع فريق الرعاية الصحية للتوصل إلى خطة علاج تناسب احتياجاتك.

علاج الهجمات

عادةً ما تكون هجمات المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن شديدة ويجب علاجها على الفور لتحقيق التعافي الكامل. قد تشمل خيارات العلاج ما يأتي:

• الكورتيكوستيرويدات. الكورتيكوستيرويدات أدوية تُستخدم لتقليل التهابات الأعصاب وعلاج أعراض المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن بسرعة. وتُعطى بجرعات عالية ويمكن تناولها عن طريق الفم أو حقنها في الوريد. وقد تشمل آثارها الجانبية صعوبة في النوم، وارتفاع ضغط الدم ومستويات الغلوكوز في الدم، وتقلبات في المزاج، واحتباس السوائل.
• تبادُل البلازما. يتضمن هذا الإجراء إزالة الجزء السائل من الدم، الذي يُسمى البلازما، وفصله عن خلايا الدم. وتزيل هذه العملية الأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن من الدم. وبعد ذلك، تُخلَط خلايا الدم بمحلول بروتين وتُعاد إلى الجسم. قد يُستخدم تبادُل البلازما إذا كانت الأعراض جديدة أو شديدة أو لم تستجب للكورتيكوستيرويدات.
• الغلوبولين المناعي الوريدي. يُشار إليه اختصارًا IVIG، ويستخدم هذا العلاج الأجسام المضادة من بلازما المتبرِّع لعلاج المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن. يساعد الغلوبولين المناعي الوريدي على معادلة الأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن وتقليل الالتهابات. ويمكنه أيضًا تثبيط جهاز المناعة لمنع الهجمات المستقبلية. ويشيع استخدامه أكثر عند الأطفال.

علاجات الأعراض

يمكن أن يساعد علاج أعراض الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن على تخفيف الألم والآثار الجانبية بعد النوبات. قد تشمل خيارات العلاج ما يأتي:

• الأدوية المضادة لنوبات الصرع. قد تحدث نوبات الصرع لدى بعض الأشخاص المصابين بهذا الاضطراب. تساعد الأدوية المضادة لنوبات الصرع على تقليل عدد نوبات الصرع وقد تمنع عودتها.
• طرق العلاج. يمكن أن تؤدي نوبات هذا الاضطراب إلى ضعف العضلات وتيبّسها وشللها. يمكن استخدام العلاج الطبيعي والعلاج المهني للمساعدة على تأهيل أجزاء الجسم التي تضررت خلال النوبات.
• الأدوية الأخرى. قد تُستخدم أدوية إضافية لتخفيف أعراض هذا الاضطراب. يمكن علاج الألم والإرهاق والأعراض التي تصيب الأمعاء والمثانة وضعف الانتصاب باستخدام الأدوية.

علاجات الوقاية من النوبات

بما أن الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن مرضٌ مكتشَف مؤخرًا، لا توجد علاجات مُثبَتة للوقاية من النوبات. لكن تُجرى تجارب سريرية لاكتشاف العلاجات.

عادةً ما يُستخدم علاج الوقاية من نوبات هذا الاضطراب فقط في حال التعرض لنوبات متعددة، ما يُعرف بانتكاس الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن. يمكن الوقاية من النوبات من خلال تثبيط الجهاز المناعي. لكن هذا النوع من العلاج يمكن أن يؤدي إلى الإصابة بأمراض أخرى ولا يُلجأ إليه إلا عند الضرورة. وعادةً ما يبدأ استخدام علاجات الوقاية من النوبات بعد النوبة الثانية لمحاولة منع تكرار النوبات. لكن قد يُستخدم إذا كانت النوبة الأولى بالغة الشدة لدرجة أنها سببت ضررًا دائمًا.

قد تشمل خيارات العلاج ما يأتي:

• الأدوية الفموية الكابتة للمناعة. يمكن تناول أدوية مثل آزاثيوبرين وميكوفينولات موفيتيل وبريدنيزون عن طريق الفم. وتثبِّط هذه الأدوية الجهاز المناعي ليتوقف عن مهاجمة مادة المَيالين وإحداث الأضرار. لكن بالإمكان أن تستمر فعالية هذه الأدوية بعض الأشهر فقط، لذا فإن الانتكاس ما زال ممكنًا. ويمكن أن تؤثر الأدوية الفموية الكابتة للمناعة سلبًا في الجسم. وقد تشمل هذه الآثار العدوى والطفح الجلدي وخطر الإصابة بالسرطان إذا استُخدمت مدة طويلة.
• الأدوية الوريدية. يمكن استخدام الغلوبولين المناعي عبر الوريد للوقاية من النوبات لأنه يثبِّط الجهاز المناعي. كما يمكن إعطاء أدوية أخرى مثل ريتوكسيماب وتوسيليزوماب عبر الوريد لتثبيط الجهاز المناعي. وقد تشمل آثارها الجانبية الصداع وزيادة فرص الإصابة بالعدوى.

يؤثر نوع العلاج الوقائي الذي تتلقَّاه في مدة احتياجك إلى العلاج. وقد تُسبب بعض العلاجات آثارًا سلبية إذا استُخدمت مدة طويلة. يمكن أن يساعد فريق الرعاية الصحية على تحديد أنسب العلاجات لحالتك.

التأقلم والدعم

قد يكون من الصعب التعايش مع أي مرض. لتخفيف الضغط الناتج عن التعايش مع الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن، فكِّر في تطبيق الاقتراحات الآتية:

• حافظ على ممارسة الأنشطة الحياتية المعتادة قدر المستطاع.
• ابقَ على تواصل مع الأصدقاء والعائلة.
• واصِل ممارسة هواياتك التي تستمتع بها وتقدر على تنفيذها.
• تواصَل مع مجموعة دعم، لك أو لأفراد العائلة.
• ناقِش مشاعرك ومخاوفك بشأن التعايش مع مرض الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن مع فريق الرعاية الصحية أو الاستشاري.

التحضير للموعد

قد تُحال إلى طبيب متخصص في علاج اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي، يُسمى طبيب الأعصاب.

ما يمكنك فعله

• اكتب الأعراض التي ظهرت عليك، بما في ذلك الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت الموعد الطبي من أجله.
• اكتب قائمة بكل الأدوية أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية التي تتناولها.
• أحضِر أي ملاحظات سريرية أو فحوصات تصويرية، أو نتائج فحوصات مخبرية، أو أي معلومات أخرى من اختصاصيي الرعاية الصحية الآخرين إلى طبيب الأعصاب.
• دوِّن المعلومات الدوائية الأساسية مع ذكر الحالات المَرَضية الأخرى.
• دوِّن المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي تغيرات أو ضغوط طرأت على حياتك مؤخرًا.
• دوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على فريق الرعاية الصحية.
• اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو صديقًا. في بعض الأحيان، قد يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة إليك خلال الموعد الطبي. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.

يكون وقتك مع فريق الرعاية الصحية محدودًا، لذا فإن إعداد قائمة بالأسئلة سيساعدك على الاستفادة القصوى من وقتكما معًا. رتب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية تحسبًا لنفاد الوقت. بالنسبة إلى الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يمكن طرحها ما يأتي:

• ما السبب الأرجح لإصابتي بهذه الأعراض؟
• ما أنواع الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟ هل تتطلب هذه الاختبارات أي تحضيرات خاصة؟
• هل من المرجح أن تكون حالتي المَرَضية مؤقتة أم مستمرة؟
• هل ستتقدّم حالتي المرضية؟
• ما العلاجات المتوفرة؟
• لديَّ هذه الحالات الصحية الأخرى. كيف يمكنني التعامل معها جميعًا على أفضل نحو؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى أثناء الموعد الطبي.

ما يمكن توقعه من الطبيب

كن مستعدًا للإجابة عن أسئلة مثل:

• متى بدأ ظهور الأعراض عليك؟
• هل أعراضك مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى حدة الأعراض؟
• ما الذي يبدو أنه يحسن أعراضك، إن وجد؟
• ما الذي يزيد حِدّة أعراضك، إن وُجد؟