متلازمات خلل التنسج النقوي

نظرة عامة

متلازمة خلل التنسج النخاعي هي مجموعة من الاضطرابات التي تسببها خلايا الدم ضعيفة التشكل أو التي لا تعمل بكفاءة. وتنتج متلازمة خلل التنسج النخاعي عن فقدان شيء ما في المادة الإسفنجية الموجود داخل عظامك والتي تتكون فيها خلايا الدم (نخاع العظم).

وغالبًا ما يكون الهدف من علاج متلازمة خلل التنسج النخاعي إبطاء المرض وتخفيف الأعراض ومنع المضاعفات. وتشمل الإجراءات الشائعة نقل الدم والأدوية التي تهدف إلى تعزيز إنتاج خلايا الدم. وفي حالات معينة، قد يُوصى بزرع نخاع العظم، والمعروف أيضًا باسم زرع الخلايا الجذعية، لاستبدال نخاع العظم لديك بنخاع عظم سليم من متبرع.

الأعراض

قد لا تظهر على مرضى متلازمة خلل التنسج النخاعي أي مؤشرات أو أعراض في البداية.

ومع مرور الوقت، يمكن أن تتسبب متلازمة خلل التنسج النخاعي فيما يلي:

• الإرهاق
• ضيق النفَس
• شحوب غير معتاد، يحدث نتيجة انخفاض تعداد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم)
• سهولة ظهور الرضوض أو النزيف غير المعتاد نتيجة انخفاض تعداد الصفائح الدموية
• ظهور نقط حمراء أسفل الجلد بسبب النزيف (الحَبَر)
• العدوى المتكررة نتيجة انخفاض تعداد خلايا الدم البيضاء (نقص الكريات البيضاء)

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كنت تعاني علامات أو أعراض تستدعي قلقك.

الأسباب

في الشخص السليم، ينتج نخاع العظم خلايا دم جديدة غير ناضجة تصل إلى مرحلة النضوج بمرور الوقت. وتحدث متلازمات خلل التنسج النخاعي عندما يوجد ما يعيق هذه العملية، فلا تصل خلايا الدم إلى مرحلة النضوج.

فبدلاً من تكوُّن خلايا الدم بشكل طبيعي، تموت خلايا الدم في نخاع العظم أو بعد دخول مجرى الدم مباشرة. وبمرور الوقت، يزداد عدد خلايا الدم المعيبة غير الناضجة مقارنة بالخلايا السليمة، ما يؤدي إلى مشكلات مثل الإرهاق الناتج عن النقص الشديد في خلايا الدم الحمراء السليمة (فقر الدم)، وحالات العدوى الناتجة عن النقص الشديد في خلايا الدم البيضاء السليمة (نقص الكريات البيضاء) والنزيف الناتج عن النقص الشديد في الصفائح الدموية المسؤولة عن تجلط الدم (نقص صفيحات الدم).

تجدُر الإشارة إلى أن معظم متلازمات خلل التنسج النخاعي ليس لها سبب معروف. وتنتج متلازمات خلل التنسج النخاعي الأخرى بسبب التعرض لعلاجات السرطان، مثل العلاج الكيميائي والإشعاع، أو للمواد الكيميائية السامة، مثل البنزين.

أنواع متلازمة خلل التنسج القلوي

تقسم منظمة الصحة العالمية متلازمة خلل التنسج النخاعي إلى أنواع فرعية بناءً على نوع خلايا الدم (كرات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية) المتأثرة.

وتشمل الأنواع الفرعية لمتلازمة خلل التنسج النخاعي:

• متلازمات خلل التنسج النخاعي ذات خلل التنسج أحادي السلالة. وفيها يكون تعداد نوع واحد من خلايا الدم (الكرات البيضاء أو الحمراء أو الصفائح الدموية) منخفضًا، وتظهر بمظهر غير عادي تحت المجهر.
• متلازمات خلل التنسج النخاعي ذات خلل التنسج متعدد السلالة. في هذا النوع الفرعي، يكون الخلل في نوعين أو ثلاثة من أنواع خلايا الدم.
• متلازمات خلل التنسج النخاعي ذات الأرومات الحديدية الحلقية. يتضمن هذا النوع الفرعي عددًا منخفضًا من نوع واحد أو أكثر من أنواع خلايا الدم. ومن السمات المميزة له أن كرات الدم الحمراء الموجودة في نخاع العظم تحتوي على حلقات من الحديد الزائد.
• متلازمات خلل التنسج النخاعي ذات شذوذ كروموسوم ديل (5q) المعزول. يواجه الأشخاص المصابون بهذا النوع الفرعي انخفاضًا في تعداد كرات الدم الحمراء، ويكون في الخلايا نوع طفرة معين في حمضها النووي.
• متلازمات خلل التنسج النخاعي ذات الأرومات الزائدة. في هذا النوع الفرعي، قد يكون تعداد أي نوع من أنواع خلايا الدم الثلاثة (كرات الدم الحمراء أو البيضاء أو الصفائح الدموية) منخفضًا ويظهر بشكل غير طبيعي تحت المجهر. وتكون هناك خلايا دموية غير ناضجة تمامًا (أرومات) في الدم ونخاع العظم.
• متلازمات خلل التنسج النخاعي غير المصنّفة. في هذا النوع الفرعي يكون هناك انخفاض في أعداد نوع واحد أو أكثر من خلايا الدم الناضجة، وقد تبدو تلك الخلايا غير عادية تحت المجهر. وأحيانًا ما تظهر خلايا الدم بشكل عادي، ولكن قد يجد التحليل أن الخلايا بها تغيرات في الحمض النووي مرتبطة بمتلازمات خلل التنسج النخاعي.

عوامل الخطورة

تشتمل العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النخاعي على ما يلي:

• التقدم في العمر. معظم المصابين بمتلازمة خلل التنسج النخاعي أكبر من 60 عامًا.
• العلاج الكيميائي أو الإشعاعي سابقًا. يمكن أن تزيد العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي، اللذان يشيع استخدامهما لعلاج السرطان، من خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النخاعي.
• التعرُّض لمواد كيميائية معيَّنة. تبين ارتباط المواد الكيميائية، بما فيها البنزين، بالإصابة بمتلازمة خلل التنسج النخاعي.

المضاعفات

تتضمن مضاعفات متلازمات خلل التنسج النخاعي:

• فقر الدم. يمكن أن يتسبب نقض عدد خلايا الدم الحمراء في فقر الدم، وهو ما يجعلك تشعر بالتعب.
• حالات العدوى المتكررة. يمكن للنقص الشديد في خلايا الدم البيضاء أن يزيد خطر الإصابة بحالات عدوى خطيرة.
• النزيف الذي لا يتوقف. مهمة الصفائح الدموية في الدم وقف النزيف، ويؤدي نقصها إلى حدوث نزيف شديد.
• زيادة خطر الاصابة بالسرطان. قد يُصاب بعض مرضى متلازمات خلل التنسج النخاعي في نهاية المطاف بسرطان نخاع العظم وخلايا الدم المعروف بابيضاض الدم (لوكيميا).

التشخيص

يمكن اللجوء إلى إجراء فحص بدني ومراجعة للتاريخ الطبي وفحوص طبية أخرى إذا اشتبه طبيبك في الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النخاعي.

وتشمل تلك الفحوص:

• اختبارات الدم. قد يطلب الطبيب إجراء اختبارات للدم لتحديد عدد كرات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية، والبحث عن وجود تغيرات غير عادية في حجم خلايا الدم وشكلها ومظهرها.
• أخذ عينة من نخاع العظم للفحص. أثناء خزعة نخاع العظم وشفطه، تُستخدم إبرة رفيعة لسحب كمية صغيرة من نخاع العظم السائل، وعادةً ما يكون ذلك من بقعة في مؤخرة عظم الفخذ. وبعد ذلك، تنزَع قطعة صغيرة من العظام مع نخاعها (الخزعة).

وتُرسل عينات الدم ونخاع العظم إلى المختبر لتحليلها. ويمكن أن تحدد الاختبارات المتخصصة الخصائص المحددة لخلاياك، مما يجعلها مفيدة لتحديد نوع متلازمة خلل التنسج النخاعي لديك، ومآل المرض، وخياراتك العلاجية.

المعالجة

غالبًا ما يكون الهدف من علاج متلازمة خلل التنسج النخاعي إبطاء المرض وتخفيف الأعراض ومنع المضاعفات. ولا يوجد علاج شافٍ لمتلازمة خلل التنسج النخاعي، ولكن يمكن أن تساعد بعض الأدوية في إبطاء تفاقم المرض.

وإذا لم تكن هناك أعراض ظاهرة عليك، فقد لا تكون هناك حاجة عاجلة للعلاج. فقد يوصى طبيبك بدلاً من ذلك بإجراء فحوص دورية وفحوص مختبرية لمراقبة حالتك، ولمعرفة ما إذا كان المرض يتفاقم أم لا.

وما زالت الأبحاث بشأن متلازمة خلل التنسج النخاعي قائمة. اسأل طبيبك عن التجارب السريرية التي قد تكون مؤهلاً لها.

نقل الدم

يمكن استخدام عمليات نقل الدم بخلايا دم سليمة من متبرعين لتحل محل كرات الدم الحمراء والصفائح الدموية المصابة بمتلازمة خلل التنسج النخاعي. ويمكن أن تساعد عمليات نقل الدم في السيطرة على الأعراض.

الأدوية

قد يشمل علاج متلازمة خلل التنسج النخاعي الأدوية التي:

• تزيد عدد خلايا الدم التي ينتجها جسمك. وهذه الأدوية، والتي يطلق عليها عوامل النمو، هي نسخ اصطناعية من المواد الموجودة بصورة طبيعية في نخاع عظامك. ويمكن أن تساعد عوامل النمو التي تحفز نخاع عظامك لإنتاج مزيد من كرات الدم الحمراء في تقليل حاجتك إلى نقل الدم المتكرر. أما عوامل النمو التي تعزز إنتاج كرات الدم البيضاء، فيمكنها أن تقلل من احتمالية تعرضك للعدوى.
• تحفز خلايا الدم على النضج. يمكن للأدوية التي تساعد خلايا الدم على النضج أن تقلل من الحاجة إلى عمليات نقل الدم المتكررة لدى الأشخاص الذين لا تفيدهم عوامل النمو. وتستطيع بعض هذه الأدوية أيضًا تقليل احتمالية تطور المرض إلى ابيضاض الدم (اللوكيميا).
• تثبط جهازك المناعي. تُستخدم الأدوية المثبطة للجهاز المناعي أو التي تتحكم به في بعض حالات متلازمة خلل التنسج النخاعي لتقليل الحاجة إلى نقل كرات الدم الحمراء.
• تساعد الأشخاص ذوي بعض الاضطرابات الوراثية. إذا كانت متلازمة خلل التنسج النخاعي مرتبطة بطفرة جينية يطلق عليها جين ديل المعزول (5q)، فقد يوصي الطبيب باستخدام دواء ليناليدوميد (Revlimid).
• تعالج العدوى. إذا كانت الحالة تسبب التعرض للعدوى، فستتلقى علاجًا للسيطرة عليها.

زراعة نخاع العظم

إجراء زراعة نخاع العظم، الذي يُسمى أيضًا زراعة الخلايا الجذعية هو الخيار العلاجي الوحيد الذي يوفر إمكانية علاج متلازمات خلل التنسج النخاعي. ولكن ينطوي هذا العلاج على خطر مرتفع لحدوث مضاعفات خطيرة، ولا يُعطى بشكل عام سوى للمرضى الذين يتمتعون بحالة صحية جيدة تتيح لهم تحمله.

وأثناء زراعة نخاع العظم، تُستخدم جرعات عالية من أدوية العلاج الكيميائي لإزالة خلايا الدم المصابة من نخاع العظم. ثم تُستبدل الخلايا الجذعية المصابة في نخاع العظم بخلايا غير مصابة من أحد المتبرعين (زراعة خيفية).

وفي بعض الحالات، يمكن استخدام أدوية العلاج الكيميائي الأقل تأثيرًا لخفض مخاطر زراعة نخاع العظم لدى كبار السن وغيرهم من الفئات العمرية التي لا يُنصح لها بهذا العلاج.

نمط الحياة وعلاجات منزلية

نظرًا لانخفاض معدلات خلايا الدم البيضاء لدى المصابين بمتلازمات معينة من متلازمات خلل التنسج النخاعي، فإنهم يتعرضون للعدوى المتكررة، والتي عادةً ما تكون حادة.

وللحد من خطر العدوى:

• اغسل يديك. اغسل يديك جيدًا بالماء الدافئ والصابون على نحو متكرر، وبخاصة قبل وبعد تناوُل الطعام أو إعداده. واستعمل مُعقم اليدين الكحولي لعدة مرات في حالة عدم توافر الماء.
• توخَّ الحذر مع الطعام. احرص على طهي جميع أنواع اللحوم والأسماك بعناية. وتجنب الفواكه والخضروات التي لا تستطيع تقشيرها، وبخاصة الخس، واغسل جميع الخضار والثمار التي تتناولها قبل تقشيرها. ولمزيد من الأمان، يمكن تجنب كل الأطعمة النيئة.
• تجنب مخالطة المرضى. حاول تجنب المخالطة اللصيقة لأي شخص مريض، بما في ذلك أفراد الأسرة وزملاء العمل.

التحضير للموعد

من المفترض أن تبدأ باستشارة طبيب العائلة أو طبيب الرعاية الأولية. فإذا اشتبه طبيبك بإصابتك بمتلازمة خلل التنسج النخاعي، فقد يحيلك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الأوعية الدموية (اختصاصي الدمويات).

إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي.

ما يمكنك فعله

عند حجز الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك ما تحتاج إلى فعله قبل الموعد، مثل الالتزام بنظام غذائي معين.

وحضِّر قائمةً بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها، بما في ذلك تلك الأعراض التي تبدو غير مرتبطة بسبب الموعد الطبي، ومتى بدأت
• المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك علاجات السرطان السابقة أو التعرض للمواد الكيماوية السامة
• جميع الأدوية، والفيتامينات والمكمِّلات الغذائية الأخرى التي تتناولها مع تحديد الجرعات
• الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك

فكر في اصطحاب أحد أفراد الأسرة أو الأصدقاء لمساعدتك في تذكر المعلومات التي ستتلقاها.

وتشمل الأسئلة التي يمكن أن تطرحها على طبيبك في حالة متلازمة خلل التنسج النخاعي:

• ما نوع متلازمة خلل التنسج النخاعي لديّ؟
• هل سأحتاج إلى المزيد من الاختبارات؟
• ما مآل مرضي؟
• ما خطورة تعرضي للإصابة بابيضاض الدم (اللوكيميا)؟
• إذا كنت أحتاج إلى علاج، فما الخيارات الممكنة لي، وبمَ توصي؟
• لديَّ مشكلات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟
• هل هناك أي قيود عليّ الالتزام بها؟
• هل هناك أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني أخذها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصح بالاطلاع عليها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك أسئلة، مثل:

• هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
• ما مدى شدة الأعراض التي تعانيها؟
• ما الذي قد يحسن من أعراضك، إن وُجد؟
• ما الذي يجعل أعراضك تزداد سوءًا، إذا وُجد؟