داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات

نظرة عامة

داء الكلى متعددة الكيسات هو اضطراب وراثي تتكون فيه مجموعات من الكيسات بشكل أساسي داخل كليتيك، ما يتسبب في تضخم الكلى وفقدان وظائفها بمرور الوقت. الكيسات هي أكياس مستديرة غير سرطانية تحتوي على سوائل. ويختلف حجم تلك الكيسات، ويمكن أن تنمو إلى أن تصبح كبيرة جدًا. ويمكن أن يؤدي وجود العديد من الكيسات أو الكيسات الكبيرة إلى تلف الكلى.

وداء الكلى متعددة الكيسات يمكنه أيضًا التسبب في تكون كيسات في كبدك وأجزاء أخرى من جسمك. ويمكن أن يسبب هذا المرض مضاعفات خطيرة، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي.

ويختلف داء الكلى متعددة الكيسات اختلافًا كبيرًا في شدته، ويمكن الوقاية من بعض مضاعفاته. وقد تساعد تغيرات نمط الحياة وبعض العلاجات على تخفيف الضرر الواقع على كليتيك بسبب المضاعفات.

الأعراض

قد تشمل أعراض مرض الكُلية متعددة الكيسات ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم
• ألمًا في الظهر أو في أحد جانبي الجسم
• دمًا في البول
• الشعور بامتلاء البطن
• زيادة حجم بطنك بسبب تضخم الكلى
• حالات الصداع
• حصوات الكلى
• الفشل الكلوي
• عَدوى المسالك البولية أو الكلى

متى يجب زيارة الطبيب

من الشائع أن يصاب الناس بمرض الكلى المتعدد الكيسات لسنوات دون معرفة ذلك.

إذا ظهرت عليك بعض علامات مرض الكلى المتعدد الكيسات وأعراضه، فاستشر الطبيب المعالج لك. وإذا كان لديك قريب من الدرجة الأولى - أحد الوالدين أو أخ أو طفل - مصاب بمرض الكلى المتعدد الكيسات، فاستشر الطبيب المعالج لك لمناقشة الخضوع للفحص بشأن هذا الاضطراب.

الأسباب

تسبب الجينات غير الطبيعية في الإصابة بداء الكلى متعددة الكيسات، ما يعني أن هذا الداء يكون وراثيًا في أغلب الحالات. وأحيانًا تحدث طفرة جينية من تلقاء نفسها (تلقائية)، أي أن الجين المحوّر ليس موجودًا لدى أي من الوالدين.

النوعان الرئيسيان من داء الكلى متعددة الكيسات الناتج عن عيوب وراثية مختلفة هما:

• داء الكلى متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD). غالبًا ما تظهر مؤشرات داء الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD) وأعراضه بين سن 30 و40 عامًا. وكان هذا النوع يُسمى في الماضي داء الكلى متعددة الكيسات للبالغين، ولكنه قد يصيب الأطفال أيضًا.

  تكفي إصابة أحد الوالدين فقط بهذا الداء لينتقل إلى أطفالهم. فإذا كان أحد الوالدين مصابًا بمرض الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD)، فإن احتمالية إصابة كل طفل به تبلغ 50%. يمثل هذا النوع أغلب حالات الإصابة بداء الكلى متعددة الكيسات.

• مرض الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي المتنحي (ARPKD). هذا النوع أقل انتشارًا بكثير من مرض الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD). وغالبًا ما تظهر مؤشرات المرض وأعراضه بعد الولادة بفترة قصيرة. لكن الأعراض لا تظهر أحيانًا إلّا في مرحلة متأخرة من الطفولة أو خلال فترة المراهقة.

  يحتاج المرض للانتقال إلى أن يكون كلا الوالدين لديه الجين غير الطبيعي. فإذا كان الوالدان يحملان جينًا مسؤولًا عن هذا الاضطراب، فإن فرصة إصابة كل طفل بالمرض تبلغ 25%.

المضاعفات

تشمل المضاعفات المرتبطة بداء الكلى متعددة الكيسات ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم. ارتفاع ضغط الدم من المضاعفات الشائعة لداء الكلى متعددة الكيسات. ويمكن لارتفاع ضغط الدم الذي لم يتم علاجه أن يسبب مزيدًا من التلف للكلى ويزيد من خطر الإصابة بأمراض القلب والسكتات الدماغية.

• فقدان وظائف الكلى. يمثل الفقدان التدريجي لوظائف الكُلى أحد أخطر مضاعفات داء الكلى متعددة الكيسات. ويتعرَّض قرابة نصف المصابين بهذا المرض للفشل الكلوي في عمر الستين.

  يمكن أن يعيق داء الكلى متعددة الكيسات قدرة كليتيك على منع تراكم الفضلات إلى مستويات سامة، وهي حالة تُسمى اليوريمية. مع تفاقُم المرض، يصل مرض الكلى إلى مراحله الأخيرة، ما يستلزم إجراء ديلزة (غسيل الكلى) بشكل مستمر أو عملية زراعة لإطالة مدة بقائك على قيد الحياة.

• الألم المزمن. الألم هو عَرض شائع لدى الأشخاص المصابين بداء الكلى متعددة الكيسات. ويحدث غالبًا في جانبك أو ظهرك. يمكن أن يرتبط الألم أيضًا بالتهاب المسالك البولية أو تكون حصوة في الكُلى أو ورم خبيث.
• نمو كيسات في الكبد. تزداد احتمالية تكون كيسات الكبد لدى الشخص المصاب بداء الكلى متعددة الكيسات مع تقدمه في العمر. في حين تنمو الكيسات لدى الرجال والنساء على حدٍ سواء، غالبًا ما تكون الكيسات أكبر حجمًا لدى النساء. قد تسهم الهرمونات الأنثوية والحمل المتعدد في نمو كيسات الكبد.
• الإصابة بتمدد الأوعية الدموية في الدماغ. يمكن أن يؤدي انتفاخ يشبه البالون في أحد الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية) في دماغك إلى حدوث نزيف (نزف) إذا تعرَّض للتمزُّق. الأشخاص المصابون بداء الكلى متعددة الكيسات أكثر عرضة لخطر الإصابة بتمدد الأوعية الدموية. ويبدو أن الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي من الإصابة بتمدد الأوعية الدموية أكثر عرضة لخطر الإصابة. اسأل طبيبك عما إذا كان الفحص ضروريًا في حالتك. إذا أظهر الفحص عدم إصابتك بتمدد الأوعية الدموية، فقد يوصي طبيبك بإعادة إجراء الفحص خلال بضع سنوات أو بعد عدة سنوات للمتابعة. ويعتمد توقيت تكرار الفحص على الخطر الذي يهددك.
• مضاعفات الحمل. يكتمل الحمل بنجاح لدى معظم النساء المصابات بداء الكلى متعددة الكيسات. ومع ذلك، في بعض الحالات، قد تصاب النساء باضطراب مهدد للحياة يُطلق عليه مقدمات الارتعاج. والنساء الأكثر عرضة للخطر هن من يُصبن بارتفاع ضغط الدم أو انخفاض في وظائف الكُلى قبل الحمل.
• شذوذات صمام القلب. يتعرّض ما يصل إلى 1 من كل 4 بالغين مصابين بداء الكلى متعددة الكيسات للإصابة بتدلّي الصمام المترالي. عند حدوث هذه الحالة، يتوقف صمام القلب عن الإغلاق بشكل صحيح، ما يسمح بتسرب الدم راجعًا في الاتجاه الخلفي.
• مشاكل القولون. قد يتعرّض المصابون بداء الكلى متعددة الكيسات للإصابة بالضعف وظهور جيوب أو أكياس في جدار القولون (داء الرتوج).

الوقاية

إذا كنت مصابًا بمرض الكُلى متعددة الكيسات وكنت تفكر في إنجاب الأطفال، فيمكن أن يساعدك مستشار علم الوراثة على تقييم خطر انتقال المرض إلى ذريتك.

وقد يساعد الحفاظ على صحة كُليتيك قدر الإمكان على الوقاية من بعض مضاعفات هذا المرض. ومن أهم الطرق التي يمكنك من خلالها حماية كُليتيك هي التحكم في ضغط الدم.

وفيما يلي بعض النصائح للمحافظة على متابعة ضغط دمك:

• تناول أدوية ضغط الدم التي وصفها لك الطبيب حسب التوجيهات.
• تناول نظامًا غذائيًا قليل الملح ويحتوي على الكثير من الفواكه والخضراوات والحبوب الكاملة.
• حافظ على وزن صحي. اسأل طبيبك عن الوزن المناسب لك.
• إذا كنت تدخن، فأقلع عن التدخين.
• مارِس التمارين الرياضية بانتظام. اجعل هدفك ممارسة الأنشطة البدنية المعتدلة لمدة 30 دقيقة على الأقل معظم أيام الأسبوع.
• قلل من تناوُل الكحول.

التشخيص

بالنسبة لمرض الكلى المتعدد الكيسات، يمكن أن تكشف بعض الاختبارات عن حجم تكيسات الكلى وعددها لديك وتُقيِّم كمية أنسجة الكلى السليمة، بما في ذلك:

• التصوير بالموجات فوق الصوتية. أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية، يتم وضع جهاز يشبه العصا يسمى محوّل الطاقة على جسمك. ويصدر هذا الجهاز موجات صوتية تنعكس مرة أخرى إلى محوّل الطاقة - مثل السونار. ويترجم الكمبيوتر الموجات الصوتية المنعكسة إلى صور لكليتيك.
• الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب. عندما تستلقي على طاولة متحركة، يتم توجيهك داخل جهاز كبير على شكل كعكة دائرية يُطلق أشعة سينية رفيعة عبر جسمك. ويكون الطبيب المعالج لك قادرًا على رؤية صور مقطعية لكليتيك.
• الفحص بالتصوير بالرنين المغناطيسي. أثناء الاستلقاء داخل أسطوانة كبيرة، تولد المجالات المغناطيسية وموجات الراديو صورًا مقطعية لكليتيك.

المعالجة

تختلف حدة أعراض داء الكلى متعددة الكيسات من شخص لآخر، حتى بين أفراد العائلة الواحدة. غالبًا ما يصل مرضى داء الكلى متعددة الكيسات (PKD) إلى المرحلة النهائية من الإصابة بداء الكلى بين سن 55 و65 عامًا. لكن بعض المصابين بداء الكلى متعددة الكيسات يشعرون باعتلال طفيف، وربما لا يتطور المرض أبدًا إلى المراحل الأخيرة من داء الكلى.

يتضمن علاج داء الكلى متعددة الكيسات التعامل مع مؤشرات المرض والأعراض والمضاعفات التالية في مراحلها المبكرة:

• نمو كيس الكلى. قد يوصى بالعلاج بدواء تولڤاپتان للبالغين المعرضين لخطر التطور السريع لداء الكُلى متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD). عقار تولفابتان (جينارك، سامسكا) هو قرص يؤخذ عن طريق الفم يعمل على إبطاء معدل نمو كيس الكلى وتدهور عمل كليتيك.

  ينطوي تناول عقار تولفابتان على احتمالية حدوث إصابة خطيرة في الكبد، وقد يتفاعل مع الأدوية الأخرى التي تتناولها. والأفضل عند تناول تولفابتان زيارة الطبيب المتخصص في صحة الكلى (طبيب الكلى)، حتى يمكن متابعتك للتأكد من عدم حدوث أي آثار جانبية أو مضاعفات.

• ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن تؤدي السيطرة على ارتفاع ضغط الدم إلى تأخير تفاقم المرض وإبطاء تعرض الكلى للمزيد من الأضرار. قد يساعد الجمع بين نظام غذائي منخفض الصوديوم ونظام غذائي قليل الدهون ومعتدل في البروتين والسعرات الحرارية مع الإقلاع عن التدخين وزيادة ممارسة التمارين الرياضية وتقليل التوتر في السيطرة على ارتفاع ضغط الدم.

  لكن يجب في أغلب الأحوال استخدام الأدوية للسيطرة على ارتفاع ضغط الدم. غالبًا ما تُستخدَم الأدوية التي تُسمَّى مُثبطات الإنزيم المُحوِّل للأنجيوتَنسين (ACE) أو حاصرات مُستقبِل الأنجيوتَنسين 2 (ARBs) لعلاج ارتفاع ضغط الدم.

• تدهور وظائف الكلى. للحفاظ على صحة كليتيك قدر الإمكان لأطول فترة ممكنة، يوصي الخبراء بالحفاظ على وزن طبيعي للجسم (مؤشر كتلة الجسم). قد يساعد شرب الماء والسوائل على مدار اليوم على إبطاء نمو كيسات الكلى، الأمر الذي قد يؤدي بدوره إلى إبطاء تدهور وظائف الكلى. ربما يؤدي اتباع نظام غذائي قليل الملح وتناول كميات أقل من البروتين أيضًا إلى السماح لكيسات الكلى بالاستجابة بشكل أفضل لزيادة السوائل.
• الألم. قد لا تتمكن من السيطرة على ألم داء الكلى متعددة الكيسات باستخدام أدوية الأسيتامينوفين المتاحة دون وصفة طبية. فالألم بالنسبة للبعض يكون أكثر حدة واستمرارًا. يمكن أن يوصي طبيبك بتنفيذ إجراء باستخدام إبرة لسحب سائل الكيس وحقن دواء (عامل مصلب) لتقليص حجم كيسات الكلى. وقد تحتاج إلى الخضوع لجراحة لإزالة الكيسات إذا كانت كبيرة بدرجة تسبب الضغط والألم.
• عدوى المثانة أو الكلى. يُعد علاج العدوى فورًا بالمضادات الحيوية عاملاً ضروريًا لمنع الإصابة بتلف الكلى. وقد يستقصي طبيبك ما إذا كانت إصابتك هي عدوى بسيطة في المثانة أم أنها إصابة أكثر تعقيدًا بكيس أو عدوى في الكلى. ففي حال كانت عدوى أكثر تعقيدًا، ربما تحتاج إلى الخضوع للعلاج بالمضادات الحيوية لفترة أطول.
• ظهور دم في البول. ستحتاج إلى تناول كميات كبيرة من السوائل، ويفضل الماء غير المُنَكَّه، بمجرد أن تلاحظ وجود دم في البول، وذلك لتخفيف البول. ويمكن أن يساعد هذا التخفيف على منع تكون جلطات تسبب انسداد مجرى البول. وسوف يتوقف هذا النزف من تلقاء نفسه في أغلب الأحوال. لكن إذا لم يتوقف، فمن المهم الاتصال بطبيبك.
• الفشل الكلوي. إذا فقدت كليتاك القدرة على التخلص من الفضلات والسوائل الزائدة من دمك، فستحتاج في النهاية إلى إجراء ديلزة (غسيل الكلى) أو زراعة كلى. يتيح الانتظام في زيارة طبيبك لمتابعة داء الكلى متعددة الكيسات تحديد على التوقيت الأمثل لإجراء عملية زراعة الكلى. وقد تتمكن من إجراء عملية زراعة الكلى الوقائية، ما يعني أنك لن تحتاج إلى بدء الديلزة (غسيل الكلى) لكنك قد تقوم بإجراء الزراعة بدلًا من ذلك.

• تمدد الأوعية الدموية. إذا كنت مصابًا بداء الكلى متعددة الكيسات ولديك تاريخ عائلي من تمدد الأوعية الدموية الممزق في الدماغ (داخل القحف)، فقد يوصي طبيبك بإجراء فحص عادي لاكتشاف تمدد الأوعية الدموية داخل القحف.

  وفي حال اكتشاف وجود تمدد في الأوعية الدموية، فقد يكون من الخيارات الواردة لتقليل خطر النزيف الخضوع لجراحة قص تمدد الأوعية الدموية، وذلك بناء على حجم التمدد. ومن العلاجات غير الجراحية لتمدد الأوعية الدموية البسيط السيطرة على ارتفاع ضغط الدم وارتفاع الكوليستيرول في الدم إضافة إلى الإقلاع عن التدخين.

ومن شأن العلاج المبكر أن يوفر الفرصة الأفضل فرصة لإبطاء تقدم داء الكلى متعددة الكيسات.

التأقلم والدعم

قد يبدو داء الكلى متعدد الكيسات عصيًا على التحمُّل شأن الأمراض المزمنة الأخرى. ويمثل الدعم المقدم من الأصدقاء وأفراد العائلة عاملاً مهمًا في التعامل مع المرض المزمن. وكذلك قد يكون الاستشاري أو اختصاصي علم النفس أو الطبيب النفسي أو رجل الدين قادرًا على المساعدة.

يمكنك أيضًا التفكير في الانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم. ويمكن أن تقدم مجموعات الدعم لك معلومات مهمة عن علاجات مرضك والتأقلم معه، رغم أنها ليست متاحة للجميع. كما أن الوجود بصحبة أشخاص يفهمون ما تمر به قد يقلل من شعورك بالوحدة.

اسألي طبيبكِ عن مجموعات الدعم في مجتمعكِ.

التحضير للموعد

يمكن أن تبدأ في استشارة مقدم الرعاية الأولية لديك. ومع ذلك، قد يتم تحويلك إلى طبيب متخصص في صحة الكُلى (طبيب الكُلى). قد تستفيد من بدء علاج متخصص في وقت مبكر من مسار المرض، حتى لو أظهرت اختبارات الدم أن وظيفة الكُلى لديك لا تزال طبيعية.

إليكَ بعض المعلومات لمساعدتكَ على الاستعداد لموعدكَ الطبي.

ما يمكنك فعله

عند تحديد الموعد الطبي، اسأل إذا ما كان هناك أي شيء يتعيَّن عليك القيام به مسبقًا، مثل الصيام قبل إجراء اختبار معين. جهِّز قائمة بما يلي:

• أعراضك، بما فيها أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حجزت الموعد الطبي لأجله، واذكر متى بدأت
• جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها، بما في ذلك الجرعات العلاجية
• التاريخ الطبي لكَ ولعائلتك، وبخاصة أمراض الكلى
• الأسئلة التي تريد طرحها على طبيبك

اصطحب معك أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك إذا أمكن، لمساعدتك على تذكر المعلومات التي تتلقاها.

من الأسئلة التي يمكن طرحها على طبيبك بشأن مرض الكلى متعدد الكيسات:

• ما السبب المرجّح لما أشعر به من أعراض؟
• هل هناك أسباب مُحتمَلة أخرى لأعراضي؟
• ما الفحوص التي أحتاج إلى إجرائها؟
• هل هذه الحالة مؤقتة أم مزمنة؟
• ما التصرف الأمثل؟
• ما البدائل المتاحة للنهج الذي تقترحه؟
• لديَّ مشكلات صحية أخرى. فكيف يمكنني إدارة هذه المشكلات معًا؟
• هل أحتاج إلى تقييد نظامي الغذائي أو الحد من أنشطتي؟
• هل هناك منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يُمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجَّح أن يطرح عليك الطبيب أسئلة، مثل ما يلي:

• هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
• هل هناك أي شيء يبدو أنه يُحسِّن من أعراضك أو يزيدها سوءًا؟
• هل تعرف ما ضغط الدم الطبيعي لديك؟
• هل تم قياس وظائف الكلى لديك؟