رتق الرئة مع سلامة الحاجز البطيني

نظرة عامة

إن الانسداد الرئوي الخلقي إحدى مشكلات القلب النادرة التي تظهر عند الولادة، ويُسمى أيضًا عيب القلب الخلقي.

وفي حالة الانسداد الرئوي الخلقي، لا يكتمل تكوُّن الصمام الموجود بين القلب والرئتين. ويُطلق على هذا الصمام اسم الصمام الرئوي. ونتيجة لذلك لا يمكن للدم التدفق من حجرة القلب السفلية اليمنى، التي تُسمى البطين الأيمن، إلى الرئتين.

قد ينتقل بعض الدم من خلال فتحة طبيعية بين الشريان الأبهر، الذي يحمل الدم الغني بالأكسجين من القلب، والشريان الرئوي. وتُغلق هذه الفتحة، التي تُسمى القناة الشريانية، غالبًا بعد الولادة بوقت قصير. إلا أنه يمكن أن تبقى مفتوحة باستخدام الأدوية.

في حالة الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني، لا تكون هناك فتحة بين حجرتَي الضخ في القلب. وفي حالة وجود ثقب، تسمى هذه الحالة المرضية الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب في الحاجز البطيني.

لا يحصل الطفل المصاب بالانسداد الرئوي الخلقي على القدر الكافي من الأكسجين في الدم. ويتطلب الأمر عندئذٍ علاجًا عاجلاً. وقد يشمل علاج الانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني مزيجًا من الأدوية أو الإجراءات أو الجراحة لإصلاح القلب.

التشخيص

تتضمن الاختبارات المستخدمَة لتشخيص الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني ما يأتي:

• قياس التأكسج النبضي. يُثبَّت مستشعر صغير على إحدى اليدين أو القدمين لقياس كمية الأكسجين في الدم. قياس التأكسج النبضي بسيط وغير مؤلم.
• تخطيط كهربية القلب (ECG أو EKG). يقيس هذا الاختبار البسيط النشاط الكهربي للقلب. ويُظهر كيفية نبض القلب. وتُوضع لصيقات جلدية مع مستشعرات، تُسمى أقطابًا كهربائية، على الصدر وأحيانًا على الذراعين أو الساقين. وتتصل الأسلاك بجهاز مراقبة يطبع النتائج أو يعرضها.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية على الصدر شكل القلب والرئتين وحجمهما.
• مخطط صدى القلب. تُستخدم في هذا الفحص موجات صوتية لإنتاج صور للقلب أثناء الحركة. ويُظهر مخطط صدى القلب كيفية انتقال الدم عبر القلب وصماماته، بما في ذلك الصمام الرئوي. يمكن إجراء مخطط صدى القلب أثناء فترة الحمل، ويُطلق عليه حينها مخطط صدى القلب الجنيني. ويمكنه تشخيص الانسداد الرئوي الخلقي لدى الجنين.
• قسطرة القلب. يُدخل الطبيب أنبوبًا رفيعًا، يُسمى أنبوب القسطرة، داخل أحد الأوعية الدموية، عادةً في الأربية. ويوجهه نحو القلب. تتدفق الصبغة عبر أنبوب القسطرة باتجاه شرايين القلب. وتساعد هذه الصبغة على إظهار الشرايين بشكل أوضح في الأشعة السينية.

المعالجة

يحتاج الأطفال الرُّضع المصابون بالانسداد الرئوي الخلقي إلى العلاج على الفور. من الأفضل الحصول على العلاج في مركز طبي يعمل فيه جراحون وغيرهم من اختصاصيي الرعاية الصحية الذين يتمتعون بخبرة في مشكلات القلب المعقدة الموجودة منذ الولادة.

قد يشمل علاج الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بسلامة الحاجز البطيني الأدوية والخضوع لإجراء طبي واحد أو أكثر من الإجراءات أو العمليات الجراحية.

الأدوية

يمكن إعطاء الدواء من خلال الوريد (IV) لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة. هذا ليس علاجًا دائمًا للانسداد الرئوي الخلقي. ولكنه يمنح فريق الرعاية مزيدًا من الوقت لتحديد أفضل نوع من الجراحة أو الإجراءات للطفل.

العمليات الجراحية أو الإجراءات العلاجية الأخرى

في أغلب الحالات، يحتاج الأطفال المصابون بالانسداد الرئوي الخلقي مع سلامة الحاجز البطيني (PA/IVS) إلى إجراء عملية جراحية أو أكثر أو الخضوع لإجراء علاجي أو عدة إجراءات لتحسين تدفق الدم وإصلاح القلب.

تُستخدم بعض هذه العلاجات خلال الأيام إلى الأسابيع الأولى من عمر الطفل. بينما يُستخدم البعض الآخر لاحقًا. يتوقف نوع الجراحة أو الإجراء على عوامل كثيرة. وهي تشمل أحجام حجرة القلب السفلية اليمنى وصمامات القلب، وما إذا كان الطفل مصابًا بمشكلات أخرى في القلب.

العلاجات في الأيام إلى الأسابيع الأولى من عمر الطفل

• بَضعُ الصمام بالبالون. يُستخدم هذا العلاج لإصلاح الصمام الرئوي ذي الفتحة الضيقة. حيث يُدخِل الطبيب أنبوبًا طويلاً ورفيعًا، يُسمَّى أنبوب قسطرة، في أحد الأوعية الدموية في أربية المولود ويوجهه نحو القلب. ويُنفخ بالون على طرف أنبوب القسطرة لتوسيع فتحة الصمام. بعد ذلك، يُفرَّغ البالون من الهواء ويُزال أنبوب القسطرة والبالون.
• فغر الحاجز الأذيني بالبالون. يُستخدم بالون لتوسيع الفتحة الطبيعية، وتُسمَّى الثقب البيضاوي، في الجدار بين حجرتي القلب العلويتين. عادةً ما تنغلق هذه الفتحة بعد الولادة بفترة قصيرة. وتؤدي زيادة حجم الفتحة إلى زيادة كمية الدم المتاحة للتدفق إلى الرئتين.
• تركيب دعامة. يضع الطبيب أنبوبًا صلبًا يُسمَّى دعامة في الوصلة الطبيعية بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي. وتُسمَّى هذه الوصلة القناة الشريانية. وعادةً ما تنغلق بعد الولادة بفترة قصيرة. وإبقاؤها مفتوحة يسمح بتدفق الدم إلى الرئتين.
• زرع تحويلة. تُنشئ هذه الجراحة ممرًا جديدًا من الوعاء الدموي الرئيسي الذي يخرج من القلب، ويُسمَّى الشريان الأورطي، إلى الشرايين الرئوية. ويُسمَّى هذا الممر مجازة أو تحويلة. وتتيح هذه التحويلة تدفق الدم بكميات كافية إلى الرئتين. ومن أمثلة هذا النوع من العلاج تحويلة بلالوك-توسيغ. وقد يكون هذا الإجراء ضروريًا في الأيام القليلة الأولى من الولادة لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. لكن تختفي هذه التحويلة عادةً في غضون عدة أشهر لدى الأطفال.

أحدث الإجراءات الجراحية

• إجراء غلين. غالبًا ما تُجرى هذه الجراحة في عمر يتراوح بين أربعة وستة أشهر. في هذه العملية الجراحية، يُوصِّل الجرَّاح أحد الأوردة الكبيرة التي تُعيد الدم إلى القلب بالشريان الرئوي. ويحافظ وريد كبير آخر على تدفق الدم إلى الجانب الأيمن من القلب. ثم يضخ القلب الدمَ عبر الصمام الرئوي بعد ترميمه. وهذا يساعد حجرة القلب السفلية اليمنى على النمو. إذا أُجريت هذه الجراحة بدون استخدام جهاز القلب والرئة، فإنها تُسمَّى إجراء غلين بدون استخدام مضخة.
• إجراء فونتان. إذا ظلَّت حجرة القلب السفلية اليمنى صغيرة جدًا بحيث لا تؤدي وظيفتها، فقد ينشئ الجرَّاحون مسارًا جديدًا لتدفق الدم. يسمح المسار لمعظم الدم القادم إلى القلب، إن لم يكن كله، بالتدفق إلى الشريان الرئوي. وغالبًا ما يُستخدم إجراء فونتان عندما يصل عمر الطفل إلى عامين أو ثلاثة أعوام.
• إجراءات هجينة. هذه علاجات بالجراحة وأنبوب قسطرة تُستخدم في الوقت ذاته. وتُجرى أحيانًا بدون استخدام جهاز القلب والرئة.

بعد العلاج، يجب أن يخضع الرضَّع المصابون بانسداد رئوي خلقي لفحوصات صحية منتظمة، والأفضل أن يُجري هذه الفحوصات طبيب متخصص في أمراض القلب لدى الأطفال. ويُسمَّى هذا النوع من اختصاصيي الرعاية الصحية أطباء قلب الأطفال. بسبب التقدم الكبير في العلاج والتكنولوجيا، يبقى كثير من المصابين بانسداد رئوي خلقي مع سلامة الحاجز البطيني (PA/IVS) على قيد الحياة حتى مرحلة البلوغ. ويجب أن يتابع المرضى البالغين المصابين بانسداد رئوي خلقي مع سلامة الحاجز البطيني طبيبٌ حاصل على تدريب تخصصي في أمراض القلب الخلقية لدى البالغين.