متلازمة راي

نظرة عامة

متلازمة راي حالة مرضية خطِرة تسبب التورم في الكبد والدماغ. ويمكن أن تحدث في أي سن لكنها عادةً ما تصيب الأطفال والمراهقين بعد الإصابة بعدوى فيروسية، وغالبًا ما تكون الإنفلونزا أو جدري الماء. متلازمة راي نادرة. تُعرف الحالة أيضًا باسم متلازمة راي.

يلزم العلاج الطارئ للأعراض مثل التشوش ونوبات الصرع وفقدان الوعي. يمكن أن ينقذ التشخيص والعلاج المبكران لمتلازمة راي حياة الطفل.

فقد ثبت ارتباط الأسبرين بمتلازمة راي عند الأطفال أو المراهقين المصابين بالإنفلونزا أو جدري الماء. لا تعطِ الأسبرين للأطفال أو المراهقين. ولعلاج الحمى أو تخفيف الألم، يُمكن إعطاء الرضع أو الأطفال الأسِيتامينُوفين (Tylenol وغيره) أو الأيبوبروفين (Advil وMotrin وغيرهما). أدوية الأسِيتامينُوفين والأيبوبروفين للرضع أو الأطفال هي بدائل أكثر أمانًا للأسبرين. إذا كانت لديك أي مخاوف، فتحدث إلى اختصاصي الرعاية الصحية.

الأعراض

تبدأ أعراض متلازمة راي عادةً بعد بداية الإصابة بعدوى فيروسية بثلاثة إلى خمسة أيام تقريبًا. وقد تكون العدوى الفيروسية هي الأنفلونزا أو جدري الماء. وربما تظهر متلازمة راي بعد إصابة الجهاز التنفسي العلوي بالتهاب مثل نزلة البرد.

في متلازمة راي، عادةً ما ينخفض سكر الدم لدى الطفل بينما ترتفع مستويات الأمونيا والحموضة في الدم. وقد تتورم الكبد أيضًا، وتتراكم الدهون. وربما يصاب الدماغ بالتورُّم. ويمكن أن يؤدي ذلك إلى حدوث نوبات صرع أو تشنجات أو فقدان الوعي.

الأعراض الأولية

قد تشمل الأعراض الأولى لمتلازمة راي لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين:

• الإسهال.
• سرعة التنفس.

وقد تشمل الأعراض المبكرة لدى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين:

• القيء المستمر.
• الشعور بالنعاس أو الخمول.

أعراض إضافية

مع تفاقم الحالة المَرضية، قد تزيد شدة الأعراض، ويتضمن ذلك ما يأتي:

• السلوك العصبي أو العدواني أو غير العقلاني.
• التشوش أو رؤية أشياء غير موجودة أو سماعها.
• ضعف الذراعين والساقين أو عدم القدرة على تحريكهما.
• نوبات الصرع.
• فرط الخمول.
• انخفاض مستوى الوعي.

تحتاج هذه الأعراض إلى علاج طارئ.

متى تزور الطبيب؟

يمكن أن ينقذ التشخيص والعلاج المبكران لمتلازمة راي حياة الطفل. إذا كنت تشك في أن طفلك مصاب بمتلازمة راي، فمن المهم أن تتصرف بسرعة.

اطلب المساعدة الطبية الطارئة إذا كان طفلك:

• يُصاب بنوبات صرع.
• يفقد الوعي.

اتصل باختصاصي الرعاية الصحية إذا أصيب طفلك بالأعراض الآتية بعد إصابته بالإنفلونزا أو جدري الماء:

• تقيؤ متكرر.
• نعاس أو خمول غير معتاد.
• تغيرات سلوكية مفاجئة.

الأسباب

يظل السبب الدقيق للإصابة بمتلازمة راي غير معروف. يرتبط استخدام الأسبرين أثناء الإصابة بمرض فيروسي بشكل شائع بمتلازمة راي. وقد يكون للعديد من العوامل دور في ذلك.

لدى بعض الأطفال، قد تكون أعراض متلازمة راي ناجمة عن حالة صحية أخرى، مثل الحالة الأيضية. وقد يحدث ذلك حتى من دون استخدام الأسبرين.

الحالات الأيضية نادرة. والحالة الأكثر شيوعًا التي تسبب متلازمة راي هي نقص نازعة هيدروجين أسيل التميم الإنزيمي A متوسط السلسلة (MCAD). عند نقص نازعة هيدروجين أسيل التميم الإنزيمي A متوسط السلسلة، لا يستطيع الجسم تكسير بعض الدهون لتحويلها إلى طاقة. ويحدث ذلك نتيجة عدم وجود إنزيم ما أو عدم عمله بكفاءة. ونقص نازعة هيدروجين أسيل التميم الإنزيمي A متوسط السلسلة أحد اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية.

من المرجح أن يؤدي استخدام الأسبرين أثناء الإصابة بمرض فيروسي إلى ظهور أعراض متلازمة راي لدى الأشخاص المصابين باضطراب أكسدة الأحماض الدهنية. ويمكن أن يحدد الاختبار المَسحي ما إذا كان طفلك مصابًا باضطراب أكسدة الأحماض الدهنية أم لا.

قد تحدث متلازمة راي بعد الإصابة بالإنفلونزا أو جدري الماء على وجه الخصوص.

وقد يؤدي التعرض لسموم معينة، مثل المبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب ومخففات الطلاء، إلى ظهور أعراض مشابهة لأعراض متلازمة راي. لكن هذه السموم لا تسبب الإصابة بمتلازمة راي.

عوامل الخطورة

قد تؤدي عوامل الخطورة الآتية، عادةً عندما تحدث معًا، إلى الإصابة بمتلازمة راي:

• استخدام الأسبرين لعلاج عدوى فيروسية مثل جدري الماء أو الإنفلونزا أو التهاب الجهاز التنفسي العلوي.
• الإصابة بحالة مَرضية أيضية. وقد يشمل ذلك اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية.

المضاعفات

يبقى معظم الأطفال والمراهقين المصابين بمتلازمة راي على قيد الحياة. ولكن من المحتمل أن يُصابوا بضرر دماغي دائم بدرجات متفاوتة. وقد تؤدي متلازمة راي إلى الوفاة خلال بضعة أيام في حال عدم إجراء التشخيص المناسب وتلقي العلاج.

الوقاية

للوقاية من متلازمة راي، لا تعطِ الأطفال أو المراهقين الأسبرين. ويشمل ذلك الأسبرين العادي والأدوية التي تحتوي على الأسبرين. فقد ثبت ارتباط الأسبرين بمتلازمة راي عند الأطفال والمراهقين المصابين بالإنفلونزا أو جدري الماء.

تفحص بعض المستشفيات والمنشآت الطبية الأطفال حديثي الولادة بحثًا عن اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية لتحديد الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة راي. من المهم بشكل خاص عدم إعطاء الأسبرين أو الأدوية التي تحتوي على الأسبرين للأطفال المصابين باضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية المعروفة.

تحقق دائمًا من ملصق الدواء قبل إعطائه لطفلك. وينطبق ذلك على المنتجات التي يمكنك شراؤها من دون وصفة طبية والعلاجات البديلة أو العشبية. فقد يكون الأسبرين موجودًا في بعض المنتجات غير المتوقع وجوده فيها مثل أقراص Alka-Seltzer.

يُطلق على الأسبرين في بعض الأحيان أسماء أخرى، مثل:

• حمض الأسيتيل ساليسيليك.
• ساليسيلات الأسيتيل.
• حمض الساليسيليك.
• الساليسيلات.

عند علاج الحُمّى أو الألم المرتبطين بالإنفلونزا أو جدري الماء أو أي مرض فيروسي آخر، أعط طفلك بديلاً آمنًا للأسبرين. وقد يشمل ذلك الأسيتامينوفين (Tylenol وغيره) أو الأيبوبروفين (Advil و Motrin وغيرهما) بالتركيزات المخصصة للرضع أو الأطفال.

يوجد استثناء للقاعدة العامة المتعلقة بالأسبرين. فقد يحتاج الأطفال والمراهقون الذين لديهم أمراض مزمنة معينة، مثل مرض كاواساكي، إلى علاج طويل الأجل بالأدوية التي تحتوي على الأسبرين.

في حال احتياج طفلك إلى تناول الأسبرين، تأكد من إعطائه اللقاحات اللازمة. ويشمل ذلك جرعتين من اللقاح المضاد لجدري الماء واللقاح السنوي المضاد للإنفلونزا. إذ يمكن أن يساعد تجنب الإصابة بهذين المرضين الفيروسيين على الوقاية من متلازمة راي.

التشخيص

لا يوجد اختبار محدد لتشخيص الإصابة بمتلازمة راي. يبدأ الفحص عادةً باختبارات الدم والبول. وقد يشمل أيضًا اختبار اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية وغيرها من الاضطرابات.

أحيانًا تكون هناك حاجة إلى اختبارات أخرى للتحقق من وجود حالات أخرى قد تؤثر في الكبد أو الجهاز العصبي. على سبيل المثال:

• البزل النخاعي، المعروف أيضًا باسم البزل القَطَني. يمكن أن يساعد البزل النخاعي على اكتشاف أمراض أخرى ذات أعراض مماثلة أو استبعادها. ويمكن أن يكشف البزل النخاعي عن وجود عَدوى في البطانة المحيطة بالدماغ والحبل النخاعي، والتي تُعرف باسم التهاب السحايا. أو يمكنه المساعدة على تشخيص وجود تورُّم أو عَدوى في الدماغ تسمى التهاب الدماغ.

  خلال البزل النخاعي، تُدخَل إبرة في أسفل الظهر في المسافة الفاصلة بين فقرتين. وتُسحب عينة صغيرة من السائل المحيط بالدماغ والحبل النخاعي وتُرسَل إلى المختبر لفحصها.

• خزعة الكبد. يمكن أن تساعد خزعة الكبد على اكتشاف حالات مَرضية ربما تكون قد أصابت الكبد أو استبعادها. وبالنسبة إلى المصابين بمتلازمة راي، يمكن أن تُظهر خزعة الكبد تراكمًا للدهون في خلايا الكبد.

  تُجرى خزعة الكبد بتمرير إبرة عبر الجلد في أعلى الجانب الأيمن من المعدة وصولاً إلى الكبد. وتُسحب عينة صغيرة من أنسجة الكبد وتُرسَل إلى المختبر لتحليلها.

• التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن أن يساعد فحص الرأس بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي على تحديد الأسباب الأخرى للتغيرات السلوكية أو نقص الانتباه أو استبعاد تلك الأسباب. ويمكن أن تُظهر هذه الاختبارات وجود تورُّم في الدماغ قد يكون ناتجًا عن متلازمة راي.

  يستخدم التصوير المقطعي المحوسب سلسلة من صور الأشعة السينية المُلتقطة من زوايا مختلفة لتكوين صورة مفصلة للدماغ. يستخدم الفحص بالتصوير بالرنين المغناطيسي حقلًا مغناطيسيًّا قويًّا وموجات راديوية بدلاً من الأشعة السينية لإنتاج صور للدماغ.

المعالجة

عادةً ما تُعالَج متلازمة راي في المستشفى. وقد تُعالَج الأعراض الخطِرة في وحدة العناية المركزة. يراقب اختصاصيو الرعاية الصحية ضغط دم الطفل والمؤشرات الحيوية الأخرى مراقبةً حثيثة. وقد يشمل العلاج المحدد ما يأتي:

• سوائل من خلال الوريد. يمكن إعطاء السكر، الذي يُسمى أيضًا الغلوكوز، ومحلول الكهارل عن طريق أنبوب من خلال الوريد.
• مدرّات البول. يمكن استخدام هذه الأدوية لتقليل الضغط الناتج عن السوائل الموجودة حول الدماغ. وتزيد مدرّات البول أيضًا فقد السوائل عن طريق التبول.
• أدوية لمنع النزيف. قد يتطلب النزيف الناتج عن مشكلات الكبد علاجًا بفيتامين K والبلازما والصفائح الدموية.
• بطانيات التبريد. تساعد هذه البطانيات على الحفاظ على درجة حرارة الجسم الداخلية في مستوى آمن.

وإذا كان طفلك يجد صعوبة في التنفس، فقد يساعده جهاز التنفس.

التحضير للموعد

تُشخص متلازمة راي غالبًا في حالة الطوارئ. ويرجع ذلك إلى الأعراض الخطِرة التي تسببها متلازمة راي، بما في ذلك نوبات الصرع أو فقدان الوعي. وأحيانًا قد تستدعي الأعراض المبكرة تحديد موعد طبي مع اختصاصي الرعاية الصحية.

ومن المحتمل أن يُحال طفلك إلى اختصاصي في حالات الدماغ والجهاز العصبي، والمعروف باسم طبيب الأعصاب.

إليك بعض النصائح لمساعدتك على الاستعداد للموعد الطبي.

ما يمكنك فعله؟

• احرص على معرفة أية قيود يجب عليك اتباعها قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك شيء ينبغي لك فعله مقدمًا.
• دوِّن أي أعراض يشعر بها طفلك، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت الموعد الطبي من أجله.
• اكتب قائمة بجميع الأدوية. اذكر الفيتامينات والمكملات الغذائية والأدوية التي يمكن شراؤها من دون وصفة طبية التي يتناولها طفلك. وتأكد من إدراج أي أدوية تحتوي على الأسبرين. والأفضل أن تأخذ الزجاجات الأصلية وقائمة مكتوبة بالجرعات والإرشادات.
• اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. قد يكون من الصعب تذكُّر جميع المعلومات المقدمة إليك خلال الموعد الطبي. وقد يتذكر صديقك أو أحد أفراد العائلة شيئًا قد تنساه أو يفوتك.
• دوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية. لا تتردد في طرح الأسئلة أو التحدث إذا كان هناك شيء لا تفهمه.

رتِّب الأسئلة من الأهم إلى الأقل أهمية لتحقيق أقصى استفادة من الوقت. من الأسئلة الأساسية التي يمكنك طرحها بشأن متلازمة راي ما يأتي:

• ما الأسباب المحتملة الأخرى لأعراض طفلي؟
• ما الاختبارات اللازمة لتأكيد التشخيص؟
• ما خيارات العلاج ومزايا وعيوب كل منها؟
• ما النتائج التي يمكنني توقعها؟
• ما نوع المتابعة التي يجب أن أتوقعها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى أثناء موعدك الطبي إلى جانب الأسئلة التي جهزتها من قبل.

ما يمكن أن يقوم به الطبيب

سيسأل طبيب الأعصاب على الأرجح عن الأعراض التي يشعر بها طفلك وسيرته المَرضية من الإصابة بأي أمراض فيروسية. قد يجري طبيب الأعصاب فحصًا طبيًا ويحدد مواعيد إجراء اختبارات لجمع معلومات عن حالة الطفل. قد تستبعد الاختبارات أيضًا احتمالية الإصابة بأمراض أخرى، مثل التهاب السحايا أو التهاب الدماغ.