تصلب الجلد

نظرة عامة

تصلب الجلد، المعروف أيضًا بالتصلُّب المجموعي، هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تتضمن صلابة الجلد واشتداده. كما قد يسبب تصلب الجلد مشكلات في الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والسبيل الهضمي.

ويُصنَّف تصلب الجلد غالبًا على أنه محدود أو منتشر، ويشير هذا فقط إلى مقدار إصابة الجلد. يمكن أن يتضمن كلا النوعين أيًا من أعراض الأوعية الدموية أو الأعضاء الأخرى التي تشكل جزءًا من المرض. ويصيب تصلب الجلد الموضعي، المعروف بالقُشيعي، الجلد فقط.

وعلى الرغم من عدم وجود علاج لمرض تصلب الجلد، يمكن من خلال العلاجات تخفيف الأعراض وإبطاء تقدّم المرض وتحسين جودة الحياة.

الأعراض

تختلف أعراض تصلب الجلد من شخص إلى آخر، تبعًا لأجزاء الجسم المصابة.

أعراض تظهر على الجلد

يبدو الجلد صلبًا ومشدودًا لدى معظم المُصابين بتصلُّب الجلد.

وعادةً ما تكون الأصابع واليدان والقدمان والوجه أول أجزاء الجسم تعرضًا للإصابة به. وقد يزداد سُمك الجلد أيضًا لدى بعض الأشخاص في الساعدين وأعلى الذراعين والصدر والبطن وأسفل الساقين والفخذين. وقد تشمل الأعراض المبكرة الشعور بالحكة والتورم. ويمكن أن يبدو لون المنطقة المصابة من الجلد أفتح أو أغمق من اللون الطبيعي وربما يبدو الجلد لامعًا نتيجةً لكونه مشدودًا.

كما يَظهر لدى بعض الأشخاص بقع حمراء صغيرة، تسمى توسع الشعيرات، في اليدين والوجه. ومن الممكن أن تتكوّن ترسّبات الكالسيوم تحت الجلد، خصوصًا في أطراف الأصابع، ما يسبب نتوءات يمكن رؤيتها بالأشعة السينية.

ظاهرة رينو

يشيع حدوث ظاهرة رينو لدى الأشخاص المصابين بتصلب الجلد. وتحدث هذه الظاهرة بسبب تقلص شديد في الأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين نتيجة التعرض لدرجات الحرارة المنخفضة أو الاضطراب العاطفي. وعندما يحدث ذلك، قد يتحول لون أصابع اليدين أو القدمين إلى الأبيض أو الأزرق أو الرمادي أو الأحمر، أو قد يشعر المصاب بألم أو تنميل فيها. وقد تصيب ظاهرة رينو أيضًا أشخاصًا ليس لديهم تصلب في الجلد.

أعراض الجهاز الهضمي

يمكن أن يصيب تصلب الجلد أي جزء من الجهاز الهضمي، بداية من المريء حتى المستقيم. وتشمل أعراض المرض، حسب الجزء المصاب من الجهاز الهضمي، أيًا مما يأتي:

• حرقة المعدة.
• صعوبة في البلع.
• الانتفاخ.
• الإسهال.
• الإمساك.
• سلس البراز.

أعراض مرتبطة بالقلب والرئتين

عندما يؤثر تصلب الجلد في القلب أو الرئتين، قد يؤدي هذا إلى ضيق النفس ونقص القدرة على بذل الجهد، بالإضافة إلى الشعور بالدوار. وقد يؤدي تصلب الجلد إلى إحداث ندوب في أنسجة الرئة قد تنتج عنها زيادة في ضيق النفس بمرور الوقت. وهناك أدوية قد تساعد على إبطاء تقدّم المرض وتلف الرئة.

يمكن أن يسبب تصلب الجلد أيضًا ارتفاع ضغط الدم في الدورة الدموية بين القلب والرئتين. وتعرف هذه الحالة بفرط ضغط الدم الرئوي. وإضافة إلى ضيق النفس، يمكن أن يؤدي فرط ضغط الدم الرئوي أيضًا إلى تراكم السائل في الرجلين والقدمين وأحيانًا حول القلب.

عندما يؤثر تصلب الجلد في القلب، يحدث اضطراب نبض القلب. وقد يُصاب بعض المرضى بفشل القلب.

الأسباب

يحدث تصلب الجلد عندما ينتج الجسم الكثير من الكولاجين ويتراكم في أنسجة الجسم. والكولاجين نوعٌ ليفي من البروتين الذي يكوِّن الأنسجة الضامة في الجسم، ومنها الجلد.

ولا يعرف الخبراء بشكل محدد ما يؤدي إلى بدء هذه العملية، إلا أن الجهاز المناعي في الجسم يبدو أن له دورًا فيها. يحدث تصلب الجلد على الأرجح نتيجة مجموعة من العوامل، منها مشكلات الجهاز المناعي، والخصائص الوراثية، والمثيرات البيئية.

عوامل الخطورة

في حين أن أي شخص يمكن أن يصاب بتصلب الجلد، لكنه أكثر شيوعًا لدى الأشخاص المحددين كإناث عند الولادة. وعادةً ما يصيب تصلب الجلد الأشخاصَ الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و50 عامًا. غالبًا ما تظهر الأعراض مبكرًا لدى الأشخاص ذوي البشرة السوداء ومن المرجح أن يزداد لديهم مقدار إصابة الجلد وأمراض الرئة.

وهناك العديد من العوامل المشتركة الأخرى التي تُحفِّز خطر الإصابة بتصلب الجلد:

• الخصائص الوراثية. بعض الأفراد المصابين ببعض التغيرات الجينية أكثر عرضةً للإصابة بتصلب الجلد. وقد يفسِّر ذلك سبب ظهور عدد صغير من حالات الإصابة بتصلب الجلد في العائلات وسبب شيوع حالات محددة من تصلب الجلد في بعض المجموعات العرقية والإثنية.
• العوامل البيئية. تشير الأبحاث إلى أن أعراض تصلُّب الجلد لدى بعض الأشخاص قد تكون ناجمة عن التعرض للإصابة بعدوى فيروسية أو تناول أدوية أو عقاقير معينة. كما أن التعرُّض المتكرر، في بيئات مثل العمل، إلى مواد ضارة أو مواد كيميائية محددة قد يزيد خطر الإصابة بتصلب الجلد. ولم تُحدَّد المثيرات البيئية لدى معظم الأشخاص.
• أمراض الجهاز المناعي. يُعتقد أن تصلب الجلد مرض في المناعة الذاتية. ويعني ذلك أن الإصابة به تحدث جزئيًا بسبب بدء الجهاز المناعي بمهاجمة الأنسجة الضامة. ومن المحتمل أن يشعر الأشخاص المصابون بتصلب الجلد أيضًا بأعراض لمرض آخر من أمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو متلازمة شوغرِن.

المضاعفات

تتراوح مضاعفات تصلب الجلد بين الخفيفة والشديدة، ويمكن أن تؤثر في ما يأتي:

• أطراف الأصابع. في حالة تصلب الجلد، قد تكون ظاهرة رينو شديدة لدرجة يسبب فيها تدفُّق الدم المحدود التضرر الدائم لأنسجة أطراف الأصابع؛ ما يُخلِّف حفرًا أو تقرحات جلدية. وفي بعض الحالات، قد يموت النسيج الموجود في أطراف الأصابع.
• الرئتان. يمكن أن يؤثر تندُّب أنسجة الرئة في القدرة على التنفُّس وتحمُّل النشاط البدني. كما قد يسبب ارتفاع ضغط الدم في الشرايين المؤدية إلى الرئة.
• الكلى. من مضاعفات الكلى الخطِرة، التي تُسمَّى النوبة الكلوية بسبب تصلب الجلد، حدوث زيادة مفاجئة في ضغط الدم والفشل الكلوي السريع. لذا من الضروري تقديم العلاج الفوري لهذه الحالة المرضية للحفاظ على وظائف الكلى.
• القلب. يزيد تندُّب أنسجة القلب خطر الإصابة باضطراب نبض القلب وفشل القلب. كما يمكن أن يسبب تصلب الجلد التهابًا في الكيس المحيط بالقلب.
• الأسنان. يمكن أن يؤدي الشد الحاد في جلد الوجه إلى أن يصبح الفم أصغر وأضيق. وقد يصعِّب هذا تنظيف الأسنان بالفرشاة أو تنظيفها أو ترميمها بشكل احترافي. لا يفرز الأشخاص المصابون بتصلب الجلد كميات طبيعية من اللعاب غالبًا، ومن ثَم يزيد خطر تسوُّس الأسنان لديهم أكثر من غيرهم.
• الجهاز الهضمي. يمكن أن تشمل المضاعفات المرتبطة بالسبيل الهضمي لتصلب الجلد حرقةَ المعدة وصعوبةَ البلع. كما يمكن أن يسبب تصلب الجلد نوبات من التقلصات المؤلمة أو الانتفاخ أو الإمساك أو الإسهال. وقد يتعرض بعض المصابين بتصلب الجلد أيضًا لمشكلات في امتصاص العناصر المغذية بسبب النمو المفرط للبكتيريا داخل الأمعاء.
• المفاصل. يمكن أن يصبح الجلد الذي يغطي المفاصل مشدودًا للغاية، ما يؤدي إلى إعاقة المرونة والحركة، لا سيما في اليدين.

التشخيص

ونظرًا إلى أن تصلب الجلد يمكن أن يتخذ العديد من الأشكال ويؤثر في العديد من مناطق الجسم المختلفة، قد يكون من الصعب تشخيصه.

بعد الفحص البدني الدقيق، قد يقترح اختصاصي الرعاية الصحية إجراء اختبارات الدم للتحقق من وجود مستويات مرتفعة من بعض الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي.

كما قد يقترح اختصاصي الرعاية الصحية اختبارات دم أخرى أو اختبارات تصويرية أو اختبارات وظائف الأعضاء. وقد يساعد إجراء هذه الاختبارات على التحقق من وجود إصابة في الجهاز الهضمي أو القلب أو الرئتين أو الكلى.

المعالجة

لا يوجد علاج يُمكِنه شفاء فرط إفراز الكولاجين، الذي يحدث في حال الإصابة بتصلب الجلد، أو إيقافه. ولكن قد تساعد العديد من العلاجات في السيطرة على الأعراض والوقاية من المضاعفات.

الأدوية

نظرًا إلى أن تصلب الجلد قد يؤثر في العديد من أجزاء الجسم المختلفة، يختلف اختيار الدواء حسب الأعراض. وتشمل الأمثلة الأدويةَ التي تساعد على ما يأتي:

• توسيع الأوعية الدموية. قد تفيد أدوية علاج ضغط الدم التي تساعد على توسيع الأوعية الدموية في علاج ظاهرة رينو.
• تثبيط الجهاز المناعي. قد تفيد الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي، مثل تلك التي تُؤخذ بعد عمليات زرع الأعضاء، في إبطاء تفاقم بعض أعراض تصلب الجلد، مثل زيادة سمك الجلد أو تفاقم الضرر الذي يصيب الرئة.
• تقليل أعراض الجهاز الهضمي. قد تساعد الأقراص التي تقلِّل من حمض المعدة على تخفيف حرقة المعدة. وقد تساعد المضادات الحيوية والأدوية التي تساعد على تحريك الطعام خلال الأمعاء على تقليل الانتفاخ والإسهال والإمساك.
• الوقاية من العدوى. من المهم تلقي اللقاحات الموصى بها لحماية الأشخاص المصابين بتصلب الجلد من الأمراض المعدية. تحدَّث إلى اختصاصي الرعاية الصحية حول لقاحات الإنفلونزا والتهاب الرئة والهربس النطاقي وفيروس الورم الحليمي البشري وكوفيد 19 والفيروس المخلوي التنفسي.
• تخفيف الألم. إذا كانت مسكنات الألم المتاحة بدون وصفة طبية لا تفيد بما فيه الكفاية، فقد يقترح اختصاصي الرعاية الصحية الأدوية المتاحة بوصفة طبية لتخفيف الألم.

العلاجات

قد يساعدك اختصاصيو المعالجة الطبيعية أو المهنية على زيادة قوتك وقدرتك على الحركة وتعزيز اعتمادك على نفسك في أداء المهام اليومية. قد يساعد علاج اليدين على الوقاية من تيبّس اليدين، الذي يُسمَّى أيضًا تقلصات.

العمليات الجراحية والإجراءات الأخرى

قد تكون زراعة الخلايا الجذعية خيارًا مناسبًا لمَن لديهم أعراض حادة لا تستجيب للعلاجات الأكثر شيوعًا. فإذا تعرضت الرئتان أو الكليتان لضرر شديد، فيمكن التفكير حينئذ في زراعة الأعضاء.

نمط الحياة وعلاجات منزلية

يمكن اتخاذ مجموعة من الخطوات لمساعدتك على السيطرة على أعراض تصلُّب الجلد:

• المحافظة على النشاط البدني. تُحافظ التمارين الرياضية على مرونة جسمك، وتُحسِّن الدورة الدموية، وتُخفِّف من التيبُّس. يمكن لتمارين نطاق الحركة أن تساعد على الحفاظ على مرونة الجلد والمفاصل. وهذا مهم دائمًا، لا سيما في بداية مسار المرض.
• حماية البشرة. اعتنِ ببشرتك الجافة أو المتيبِّسة عنايةً جيدةً من خلال الاستخدام المنتظم للدَهون والمستحضر الواقي من الشمس. تجنَّبْ الاستحمام بالماء الساخن والتعرُّض للصابون القوي والمواد الكيميائية المنزلية؛ إذ قد تسبب تهيُّج بشرتك وتزيد من جفافها.
• الإقلاع عن التدخين. يسبِّب النيكوتين انقباض الأوعية الدموية؛ ما يزيد تفاقم ظاهرة رينو. قد يسبب التدخين أيضًا تضيقًا دائمًا في الأوعية الدموية، ويُحدث مشكلات في الرئة أو يؤدي إلى تفاقُمها. وقد يكون الإقلاع عن التدخين أمرًا صعبًا. لذا، اطلب المساعدة من اختصاصي الرعاية الصحية.
• السيطرة على حرقة المعدة. تجنَّب الأطعمة التي تسبب لك حرقة المعدة أو الغازات. وتجنَّب أيضًا تناول الوجبات في وقت متأخر من الليل. ارفع مقدمة السرير لمنع رجوع حامض المعدة إلى المريء أثناء النوم. وقد تساعد مضادات الحموضة على تخفيف الأعراض.
• الوقاية من الإصابة بالزكام. ارتدِ قفازات تدفئة لحماية يديك في كل الأوقات التي تتعرَّض فيها للبرد، حتى عندما تتعامل مع المُجمِّد (الفريزر). من المهم أيضًا الحفاظ على درجة حرارة الجسم الداخلية عند مستويات دافئة للمساعدة على الوقاية من ظاهرة رينو. ارتدِ أحذية طويلة مبطنة للتدفئة، وغطِّ وجهك ورأسك، وارتدِ طبقات من ملابس التدفئة أثناء وجودك بالخارج في الطقس البارد.

التأقلم والدعم

كما هو الحال مع الأمراض المزمنة الأخرى، قد يجعلك التعايش مع تصلب الجلد تشعر بالقلق أو التوتر. إليك بعض الأفكار لمساعدتك على موازنة مشاعرك:

• حافِظ على ممارسة الأنشطة اليومية المعتادة قدر المستطاع.
• نظِّم نفسك وتأكد من حصولك على الراحة اللازمة لك.
• كن على تواصل مع الأصدقاء والعائلة.
• واصِل ممارسة هواياتك التي تستمتع بها وتقدر على تنفيذها.

تذكر أن الصحة البدنية تؤثر مباشرةً في الصحة العقلية. يشعر الأشخاص المصابون بأمراض مزمنة بالإنكار والغضب والإحباط.

وفي بعض الأوقات، تحتاج إلى مزيد من الأدوات للتعامل مع انفعالاتك. قد يتمكن اختصاصيو الصحة العقلية، مثل اختصاصيي المعالجة أو اختصاصيي علم النفس السلوكي، من مساعدتك على التعامل مع مشاعرك. كما يمكنهم مساعدتك على تطوير مهارات التأقلم، بما في ذلك أساليب الاسترخاء.

غالبًا ما يكون من الطرق العلاجية الجيدة الالتحاق بمجموعة دعم تتيح مشاركة تجاربك ومشاعرك مع الآخرين. اسأل فريق الرعاية الصحية عن أماكن مجموعات الدعم المتاحة حولك.

التحضير للموعد

من المرجح أن تبدأ بإخبار اختصاصي الرعاية الصحية لعائلتك عن الأعراض التي تشعر بها. وقد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في علاج التهاب المفاصل والأمراض الأخرى للمفاصل والعضلات والعظام. ويُطلق على هذا النوع من الأطباء اختصاصيي الروماتيزم. نظرًا إلى أن تصلب الجلد يمكن أن يصيب العديد من أجهزة الجسم، قد تحتاج إلى زيارة مجموعة متنوعة من الاختصاصيين الطبيين.

ما يمكنك فعله

قد يكون الوقت المتاح لك مع اختصاصي الرعاية الصحية قصيرًا. ولتحقيق أقصى استفادة من الوقت المحدود، خطط للموعد ودوِّن قوائم بالمعلومات المهمة، بما في ذلك:

• وصف تفصيلي لكل أعراضك.
• قائمة بكل الأدوية والفيتامينات والمكمِّلات الغذائية بما في ذلك جرعاتها.
• أسئلة لطرحها على اختصاصي الرعاية الصحية، مثل الاختبارات أو العلاجات التي قد تحتاج إليها.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

قد يطرح اختصاصي الرعاية الصحية بعضًا من الأسئلة الآتية:

• هل يتغير لون الأصابع عند الإصابة بالزكام؟
• هل تشعر بحرقة المعدة أو صعوبة في البلع باستمرار؟
• هل لاحظت أي شدّ في الجلد أو زيادة في سُمْكه؟