متلازمة ستيفنس جونسون

نظرة عامة

متلازمة ستيفنز جونسون هي اضطراب نادر وخطير يصيب الجلد والأغشية المخاطية. وعادةً ما تحدث كرد فعل للأدوية، وهي تبدأ بأعراض تشبه أعراض الإنفلونزا، يليها طفح جلدي مؤلم ينتشر وبثور. ثم تموت الطبقة العليا للجلد المصاب وتتساقط وتبدأ في الشفاء بعد عدة أيام.

متلازمة ستيفنز جونسون حالة طبية طارئة تتطلب عادةً دخول المستشفى. يركز العلاج على إزالة السبب، والعناية بالجروح، والسيطرة على الألم وتقليل المضاعفات أثناء نمو الجلد مجددًا. يُمكِن أن يستغرق التعافي أسابيع أو شهورًا.

يُطلق على الشكل الأكثر حدة لهذه الحالة اسم تَقَشُّر الأنسجة المُتَمَوِّتَة البَشرَوِيَّة التَّسَمُّمِيّ (TEN). وتمتد الإصابة به إلى أكثر من 30% من سطح الجلد، ويسبب ضررًا واسعًا للأغشية المخاطية.

إذا كانت حالتك ناتجة عن دواء معين، فستحتاج إلى تجنب هذا الدواء أو غيره من الأدوية الشبيهة به بشكل دائم.

الأعراض

قبل ظهور الطفح الجلدي بفترة من يوم إلى ثلاثة أيام، قد تظهر مؤشرات مرض مبكرة لمتلازمة ستيفنز جونسون، مثل:

• الحمى
• احتقان الفم والحلق
• الإرهاق
• حرقة في العينين

ومع تقدم الحالة تظهر مؤشرات مرض وأعراض أخرى وتشمل:

• ألم في الجلد واسع النطاق وغير مبرر
• انتشار طفح جلدي أحمر أو أرجواني
• بثور على الجلد والأغشية المخاطية للفم والأنف والعينين والأعضاء التناسلية
• تقشر طبقات من الجلد بعد أيام من تكوّن البثور

متى تزور الطبيب

تتطلب متلازمة ستيفنز جونسون عناية طبية فورية. اطلب الرعاية الطبية الطارئة إذا كانت لديك أي من علامات هذه الحالة وأعراضها. قد تحدث التفاعلات التي يسببها الدواء أثناء استخدام الدواء أو لمدة تصل إلى أسبوعين بعد التوقف عن تناوله.

الأسباب

متلازمة ستيفنز جونسون مرض نادر لا يمكن التنبؤ به، وقد يتعذّر على الطبيب تحديد سببها الدقيق، ولكن عادةً ما يتم تحفيز الحالة عن طريق الأدوية أو العدوى أو كليهما. قد تتفاعل مع الدواء أثناء استخدامك له أو لمدة تصل إلى أسبوعين بعد التوقف عن استخدامه.

تشتمل الأدوية التي قد تتسبب في متلازمة ستيفنز جونسون على الآتي:

• الأدوية المضادة للنقرس مثل ألوبورينول
• أدوية علاج النوبات المَرَضية والأمراض العقلية (مضادات الاختلاج ومضادات الذُّهان)
• السلفوناميدات المضادة للبكتيريا (بما في ذلك سولفاسالازين)
• نيفاربين (فيرامون، فيرامون إكس آر)
• مسكنات الألم، مثل عقار أسِيتامينُوفين (Tylenol، عقاقير أخرى) أو أيبوبروفين (Advil، وMotrin IB، عقاقير أخرى) ونابروكسين الصوديوم (Aleve)

تشمل العَدوى التي قد تسبب حدوث متلازمة ستيفنز جونسون التهاب الرئة وفيروس نقص المناعة البشري.

عوامل الخطورة

تشمل العوامل التي قد تَزيد من احتمالية الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

• عَدوى فيروس نقص المناعة البشري. من بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشري، فإن معدل الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون أكبر بنحو 100 مرة منه بين عامة السكان.
• ضعف الجهاز المناعي. يمكن أن يتأثر الجهاز المناعي بزراعة الأعضاء وفيروس نقص المناعة البشري/الإيدز وأمراض في المناعة الذاتية.
• مرض السرطان. تزداد احتمالية إصابة الأشخاص المصابين بمرض السرطان، خاصة سرطان الدم، بمتلازمة ستيفنز جونسون.
• تاريخ الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا كنت مصابًا بشكل من أشكال هذه الحالة الناجمة عن تناول دواء معين، فأنت معرض لخطر تكرار الإصابة إذا استخدمت هذا الدواء مرة أخرى.
• التاريخ العائلي للإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا سبقت إصابة أحد الأقارب من الدرجة الأولى بمتلازمة ستيفنز جونسون، فقد يعني ذلك أنك عرضة بدرجة أكبر للإصابة بها.
• العوامل الوراثية. يعرضك وجود اختلافات وراثية معينة لتزايد خطر مخاطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون، خاصة إذا كنت أيضًا تأخذ أدوية لنوبات التشنج أو النقرس أو مرض عقلي.

المضاعفات

تشمل مضاعفات متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

• الجفاف. المناطق التي يتساقط فيها الجلد تفقد السوائل. ويمكن أن تؤدي تقرحات الفم والحلق إلى صعوبة تناول السوائل، مما يؤدي إلى الجفاف.
• عدوى الدم (الإنتان). يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن العدوى في مجرى الدم وتنتشر في الجسم بالكامل. والإنتان حالة سريعة التفاقم ومهددة للحياة يمكن أن تتسبب في حدوث صدمة وفشل للأعضاء.
• مشكلات العين. يمكن أن يؤدي الطفح الجلدي الناتج عن متلازمة ستيفنز جونسون إلى التهاب العين وجفافها وحساسية الضوء. وفي الحالات الشديدة، قد يؤدي إلى ضعف البصر، وفي حالات نادرة، إلى العمى.
• إصابة الرئة. قد تؤدي هذه الحالة المرضية إلى حدث طارئ يتعذر فيه على الرئة إدخال ما يكفي من الأكسجين إلى الدم (الفشل التنفسي الحاد).
• تلف الجلد الدائم. عند نمو الجلد مرة أخرى بعد الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون، فقد تظهر عليه نتوءات ويبدو بلون غير طبيعي (خلل التصبغ). وقد تظهر ندوب على الجلد. قد تؤدي مشكلات الجلد المستمرة إلى تساقط الشعر، واحتمالية عدم نمو أظافر اليدين والقدمين بالشكل الذي كانت تنمو به من قبل.

الوقاية

• ضع في اعتبارك إجراء الفحص الجيني قبل تناول بعض الأدوية. توصي إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بفحص الأشخاص المنحدرين من أصول آسيوية وجنوب آسيوية بحثًا عن وجود تنوع جيني يسمى HLA-B*1502 قبل بدء العلاج.

• إذا سبقت إصابتك بهذه الحالة، فتجنب الأدوية التي سببت حدوثها. وإذا كنت أصبت سابقًا بمتلازمة ستيفنز جونسون وأخبرك الطبيب أن سببها دواءً ما، فتجنب هذا الدواء والأدوية الأخرى المماثلة له. فهذا أمر أساسي لمنع تكرارها، والذي يصبح عادةً أكثر حدة من النوبة الأولى، وقد يكون مميتًا.

  ومن المستحسن أيضًا أن يتجنّب أقاربك المباشرون استخدام هذا الدواء لأن هذه الحالة تكون وراثية في بعض الأحيان.

التشخيص

تشمل الفحوص والإجراءات المستخدمة لتشخيص متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

• مراجعة لتاريخك المَرَضي وفحصًا بدنيًا. غالبًا ما يتمكن الأطباء من تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون بناءً على تاريخك المَرَضي، بما في ذلك مراجعة الأدوية الحالية والتي أوقفتها مؤخرًا، وإجراء فحص بدني.
• خزعة الجلد. لتأكيد التشخيص واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى، يأخذ طبيبك عينة من الجلد لفحصها مختبريًا (خزعة).
• المزرعة. لاستبعاد الأسباب الأخرى للعدوى، يأخذ الطبيب عينة من الجلد أو السائل أو النسيج لفحصها مختبريًا (خزعة).
• التصوير. بناءً على الأعراض التي لديك، قد يطلب منك الطبيب إجراء اختبار تصويري مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية للكشف عن التهاب الرئة.
• تحاليل الدم. تستخدم هذه التحاليل لتأكيد العَدوى أو غيرها من الأسباب المحتملة.

العلاج

يتطلب علاج متلازمة ستيفنز جونسون دخول المستشفى، واحتمال دخول وحدة العناية المركزة أو الحروق.

التوقف عن تناول الأدوية غير الضرورية

الخطوة الأولى والأكثر أهمية في علاج متلازمة ستيفنز جونسون هي التوقف عن أخذ أي أدوية قد تسببها. إذا كنت تأخذ أكثر من دواء، فقد يكون من الصعب اكتشاف الدواء الذي يسبب المشكلة. لذلك قد يطلب منك الطبيب التوقف عن أخذ كل الأدوية غير الضرورية.

الرعاية الداعمة

من إجراءات الرعاية الداعمة التي يحتمل أن تتلقاها أثناء وجودك في المستشفى:

• تعويض السوائل والتغذية. نظرًا إلى أن فقدان الجلد قد يؤدي إلى فقدان قدر كبير من سوائل الجسم، فإن تعويض السوائل يشكّل جزءًا مهمًا من العلاج. قد تتلقى السوائل والعناصر المغذية من خلال أنبوب يُدخل من الأنف ويوجَّه إلى المعدة (الأنبوب الأنفي المعدي).
• العناية بالجروح. قد تساعد الضمادات الباردة والمبللة في تهدئة البثور أثناء تماثلها للشفاء. وقد يزيل فريق رعايتك الجلد الميت بلطف ويضع هُلام النفط (الفازلين) أو ضمادة علاجية على المناطق المصابة.
• العناية بالعينين. قد تحتاج أيضًا إلى تلقي الرعاية من اختصاصي عيون (طبيب عيون).

الأدوية

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

• مسكنات ألم لخفض الشعور بالتعب والانزعاج
• أدوية لخفض التهاب العيون والأغشية المخاطية (ستيرويدات موضعية).
• مضادات حيوية للسيطرة على العدوى، عند الحاجة.
• أدوية علاج مجموعي (لكل الجسم) أخرى فموية أو بالحقن، مثل الكوتيكوستيرويدات والغلوبولين المناعي الذي يُعطى بالتسريب من خلال الوريد. تكشف الدراسات أن أدوية سيكلوسبورين (Neoral وSandimmune) وإيتانرسيبت (Enbrel) تساعد في علاج هذا المرض.

وفي حالة القضاء على السبب الأساسي لمتلازمة ستيفنز جونسون ومع توقف رد فعل الجلد، فقد ينمو الجلد الجديد في المنطقة المصابة خلال عدة أيام. وفي الحالات الشديدة، قد يستغرق التعافي التام عدة أشهر.

الرعاية الذاتية

إذا سبقت إصابتك بمتلازمة ستيفنز جونسون، فتأكد مما يلي:

• معرفة ما الذي أدى إلى هذا التفاعل. إذا كانت حالتك المرضية ناتجة عن دواء ما، فاعرف اسمه وأسماء الأدوية المشابهة له. وتجنب هذه الأدوية.
• أبلغ طبيبك. أخبر طبيبك بسبق إصابتك بمتلازمة ستيفنز جونسون. وإذا كان التفاعل ناتجًا عن أحد الأدوية، فأخبره باسم الدواء.
• ارتدِ سوار أو قلادة التعريف الطبي. سجل المعلومات المتعلقة بحالتك المرضية وسببها على سوار أو قلادة التعريف الطبي. واحرص على ارتدائها دومًا.

الاستعداد لموعدك

متلازمة ستيفنز جونسون هي حالة مَرَضية طارئة. اتصل برقم الطوارئ في بلدك أو احصل على المساعدة الطبية الطارئة أو اذهب إلى غرفة الطوارئ على الفور في حال ظهرت عليك مؤشرات المرض والأعراض.

إذا كان لديك وقت قبل موعدك الطبي:

• ضع جميع الأدوية التي أخذتها في الأسابيع الثلاثة الماضية في حقيبة، بما في ذلك الأدوية الموصوفة طبيًا والأدوية المتاحة دون وصفة طبية. واصطحب الحقيبة معك، إذ قد تساعد طبيبك على اكتشاف السبب المؤدي إلى حالتك.
• اطلب من أحد الأقارب أو الأصدقاء مرافقتك عند زيارة الطبيب. قد ترغب في مشاركة المعلومات الصحية ذات الصلة الخاصة بك معه، بحيث يتمكن هذا الشخص من مساعدتك عندما تتحدث إلى طبيبك.

من الأسئلة التي قد يطرحها الطبيب ما يلي:

• هل أُصبت بمرض يشبه الإنفلونزا مؤخرًا؟
• هل لديك أي حالات طبية أخرى؟
• ما الأدوية التي أخذتها خلال الأسابيع الثلاثة الماضية؟

أثناء وجودك في المستشفى، من المحتمل أن تكون لديك أسئلة ترغب في طرحها على الطبيب. قد يكون من المفيد الاحتفاظ بقائمة لاستفساراتك، مثل:

• ما سبب حالتي؟
• كيف أتفادى الإصابة برد الفعل هذا مرة أخرى؟
• ما التقييدات التي عليّ اتباعها؟
• أنا مصاب بأمراض أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا؟
• ما المدة التي سيستغرقها الجلد حتى يتماثل الشفاء؟
• هل أنا معرض لخطر الإصابة بأي ضرر دائم؟