رباعية فالو

نظرة عامة

رباعية فالو حالة نادرة تصيب القلب وتظهر عند الولادة. أي أنها عيب خلقي في القلب. وتكون لدى الطفل الرضيع المولود بهذه الحالة أربع مشكلات مختلفة في القلب.

وتؤثر مشكلات القلب هذه في بنية القلب. تسبب هذه الحالة تغير كيفية تدفق الدم من القلب إلى بقية الجسم. ويتحول لون جلد الأطفال الرُضّع المصابين برباعية فالو غالبًا إلى الأزرق أو الرمادي نتيجة لانخفاض مستويات الأكسجين.

وتُكتشف رباعية فالو عادةً أثناء فترة الحمل أو بعد ولادة الطفل مباشرةً. وإذا تغيرت حالة القلب وكانت الأعراض خفيفة، فقد لا تُلاحَظ رباعية فالو أو تُشخَّص قبل سن البلوغ.

ويحتاج الأشخاص الذين شُخِّصوا بالإصابة برباعية فالو إلى الخضوع لجراحة لعلاج القلب. وسيكون عليهم إجراء فحوصات صحية منتظمة مدى الحياة.

الأعراض

تعتمد أعراض رباعية فالو على نسبة إعاقة تدفق الدم من القلب إلى الرئتين. قد تشمل الأعراض ما يلي:

• تغيُّر لون الجلد إلى الأزرق أو الرمادي.
• ضيق النفس وسرعة التنفس، خاصةً أثناء تناول الطعام أو الحركة.
• مشكلة في اكتساب الوزن.
• سهولة الشعور بالإرهاق أثناء اللعب أو ممارسة الرياضة.
• سهولة الاستثارة.
• البكاء لفترات زمنية طويلة.
• الإغماء.

نوبات الزرقة

في بعض الحالات، يتحول لون جلد الأطفال الرُضّع المصابين برباعية فالو وأظافرهم وشفاههم إلى اللون الأزرق الداكن أو الرمادي على نحو مفاجئ. ويحدث ذلك عادةً عند البكاء أو الرضاعة أو حينما يشعرون بالانزعاج. ويُطلق على هذه النوبات اسم نوبات الزرقة.

وتحدث هذه النوبات نتيجة انخفاض سريع في مستوى الأكسجين في الدم. وتصيب الرُضّع الصغار غالبًا في عمر شهرين إلى أربعة أشهر تقريبًا. وقد تكون نوبات الزرقة أقل وضوحًا لدى الأطفال حديثي المشي والأطفال الأكبر سنًا. وهذا لأنهم يجلسون عادةً في وضعية القرفصاء عند تعرضهم لضيق في التنفس. فوضعية القرفصاء تساعد على إرسال مزيد من الدم إلى الرئتين.

متى تزور الطبيب

تُشخَّص عيوب القلب الخلقية الخطيرة غالبًا قبل ولادة الطفل أو بعدها مباشرةً. اطلب المساعدة الطبية إذا لاحظت ظهور أيٍّ من الأعراض التالية على طفلك:

• صعوبة التنفس
• ازرقاق الجلد
• نقص الانتباه
• نوبات الصرع
• الضعف
• التهيج الزائد عن المعتاد

إذا أصبح لون طفلك مائلاً إلى الأزرق أو الرمادي، فضعه مستلقيًّا على جنبه، ثم ارفع ركبتيه وضمهما إلى صدره. ستساعد هذا الوضعية على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين. واتصل فورًا بالرقم 911 في الولايات المتحدة أو برقم الطوارئ المحلي في بلدك.

الأسباب

تحدث الإصابة برباعية فالو أثناء نمو قلب الجنين خلال فترة الحمل. وسبب حدوثها مجهول عادةً.

تشمل رباعية فالو أربع مشكلات في بنية القلب:

• تضيّق الصمام الموجود بين القلب والرئتين (تضيّق الصمام الرئوي). تقلل هذه الحالة تدفق الدم من القلب إلى الرئتين. قد يصيب التضيّق الصمام فقط. أو ربما يحدث في أكثر من مكان في المنطقة بين القلب والرئتين. وأحيانًا لا يكون الصمام موجودًا. لكن توجد بدلاً منه طبقة نسيجية صلبة تعوق تدفق الدم من الجانب الأيمن للقلب. وتُعرف هذه الحالة بالانسداد الخلقي الرئوي.
• ثقب بين غرفتي القلب السفليتين (عيب الحاجز البطيني). يغير عيب الحاجز البطيني طبيعة تدفق الدم عبر القلب والرئتين. فيمتزج الدم الخالي من الأكسجين في الحجرة السفلية اليمنى مع الدم الغني بالأكسجين في الحجرة السفلية اليسرى. ويضطر القلب إلى العمل بجهد أكبر لضخ الدم عبر الجسم. ومن الممكن أن تضعف هذه المشكلة القلب بمرور الوقت.
• انزياح الشريان الرئيسي للجسم من مكانه. يسمى الشريان الرئيسي في الجسم الشريان الأورطي. ويكون هذا الشريان متصلاً عادةً بحجرة القلب السفلية اليسرى. وفي رباعية فالو، يكون الشريان الأورطي موجودًا في غير مكانه الطبيعي. إذ يكون متحركًا جهة اليمين ليستقر مباشرةً أعلى الثقب الموجود في جدار القلب. ويؤدي ذلك إلى تغيير كيفية تدفق الدم من الشريان الأورطي إلى الرئتين.
• زيادة سُمك حجرة القلب السفلية اليمنى (تضخم البطين الأيمن). عندما يتعين على القلب العمل بجهد كبير، يصبح جدار حجرة القلب السفلية اليمنى سميكًا. وقد يؤدي ذلك بمرور الوقت إلى ضعف القلب وفشله في نهاية المطاف.

وبعض الأشخاص المصابين برباعية فالو لديهم مشكلات أخرى تؤثر في الشريان الأورطي أو شرايين القلب. ويمكن أن يوجد كذلك ثقب بين حجرتي القلب العلويتين، وتُعرف تلك الحالة بعيب الحاجز الأذيني.

عوامل الخطورة

إن السبب الدقيق للإصابة برباعية فالو غير معروف. لكن هناك بعض العوامل قد تزيد من خطر ولادة طفل مصاب برباعية فالو. وتشمل تلك العوامل ما يلي:

• السيرة المَرَضية للعائلة.
• الإصابة الفيروسية خلال فترة الحمل، وهذا يشمل الإصابة بالحصبة الألمانية.
• تناول المشروبات الكحولية خلال فترة الحمل.
• العادات الغذائية السيئة خلال فترة الحمل.
• التدخين أثناء الحمل.
• تجاوز عمر الأم 35 عامًا.
• إصابة الطفل بمتلازمة داون أو متلازمة دي جورج.

المضاعفات

تؤدي رباعية فالو غير المعالجة عادةً إلى حدوث مضاعفات تهدد الحياة. قد تسبب المضاعفات الإصابة بإعاقة أو الوفاة في بداية مرحلة البلوغ.

من بين المضاعفات المحتملة لرباعية فالو عَدوى البطانة الداخلية للقلب أو صمامات القلب. ويُطلق عليها اسم التهاب الشغاف العدوائي. تُعطى المضادات الحيوية في بعض الأحيان قبل علاج الأسنان لمنع الإصابة بهذا النوع من العَدوى. اسأل فريق الرعاية الصحية عما إذا كانت المضادات الحيوية الوقائية مناسبة لك أو لطفلك.

يمكن أيضًا حدوث مضاعفات بعد إجراء جراحة لترميم رباعية فالو. ولكن تتحسن حالة معظم الأشخاص بعد إجراء هذه الجراحة. وقد تشمل المضاعفات في حال حدوثها ما يلي:

• التدفق العكسي للدم من خلال أحد صمامات القلب.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• حدوث ثقب في القلب لا يختفي بعد الجراحة.
• تغيرات في حجم حجرات القلب.
• تورُّم جزء من الأورطي وهو ما يُعرف باسم اتساع الجذر الأورطي.
• توقف القلب المفاجئ.

قد يلزم الخضوع إلى إجراء أو جراحة أخرى لعلاج هذه المضاعفات.

عيوب القلب الخلقية والحمل

قد تكون السيدات اللاتي وُلدن بعيب خلقي معقد في القلب عرضة لخطر الإصابة بمضاعفات أثناء الحمل. لذلك استشيري فريق الرعاية الصحية بشأن المخاطر والمضاعفات المحتملة المتعلقة بالحمل. فيمكنكما مناقشة أي رعاية الخاصة قد تحتاجين إليها والتخطيط لها.

الوقاية

قد لا يكون بالإمكان الوقاية من الإصابة بعيوب القلب الخلقية نظرًا إلى عدم معرفة السبب الفعلي للإصابة بأغلبها. وفي حال زيادة احتمال ولادة طفل مصاب بعيب خلقي في القلب، فربما تخضعين لاختبارات وراثية وفحوصات أخرى أثناء الحمل.

وهناك بعض الخطوات التي يمكن اتخاذها للمساعدة على الحد من احتمال ولادة الطفل بعيوب خلقية، ومنها:

• الحصول على الرعاية المناسبة السابقة للولادة. يمكن أن تساعد الفحوصات الدورية المنتظمة مع فريق الرعاية الصحية أثناء الحمل في الحفاظ على صحة الأم والجنين.
• أخذ فيتامينات متعددة تحتوي على حمض الفوليك. ثبُت أن تناول 400 ميكروغرام من حمض الفوليك يوميًا يقلل من العيوب الخلقية التي تحدث في الدماغ والحبل النخاعي. وربما يساعد هذا أيضًا في الحد من احتمال الإصابة بعيوب في القلب.
• الإقلاع عن التدخين والمشروبات الكحولية. يمكن أن تضر هذه العادات الحياتية بصحة الجنين. كما ينبغي تجنّب التدخين السلبي.
• تلقّي لقاح الحصبة الألمانية. يمكن أن تؤثر عدوى الحصبة الألمانية أثناء الحمل على نمو قلب الجنين. لذلك يوصى بتلقي اللقاح قبل الإقدام على الحمل.
• التحكم في مستويات السكر في الدم. في حالة الإصابة بداء السكري، فإن إبقاء مستويات السكر في الدم تحت السيطرة من شأنه أن يحد من احتمال الإصابة بعيوب القلب الخلقية.
• معالجة الأمراض المزمنة. في حال الإصابة بأمراض أخرى، مثل بيلة الفينيل كيتون، استشيري فريق الرعاية الصحية بشأن الطريقة المثلى لعلاج تلك الأمراض والسيطرة عليها.
• تجنُّب المواد الضارة. ينبغي ترك مهام الطلاء والتنظيف بالمنتجات ذات الرائحة النفاذة أثناء الحمل لشخص آخر.
• استشارة فريق الرعاية الصحية قبل أخذ أي أدوية. قد تسبب بعض الأدوية عيوبًا خلقية. لذلك، يجب إخبار فريق الرعاية الصحية بجميع الأدوية التي تأخذينها، بما في ذلك الأدوية غير المصروفة بوصفة طبية.

التشخيص

تُشخَّص الإصابة برباعية فالو بعد الولادة بوقت قصير غالبًا. فقد يبدو لون جلد الرضيع أزرق أو رماديًا. ويمكن كذلك سماع صوت أزيز عند الاستماع إلى قلب الرضيع بسماعة طبية. ويُسمى هذا الصوت النفخة القلبية.

الاختبارات

تشمل اختبارات تشخيص رباعية فالو:

• قياس مستوى الأكسجين. يوضع مستشعر صغير على إحدى أصابع اليدين أو القدمين لقياس كمية الأكسجين في الدم بسرعة. وهو ما يُعرف باختبار قياس التأكسج النبضي.
• مخطط صدى القلب. يَستخدم هذا الاختبار الموجات الصوتية لالتقاط صور للقلب أثناء الحركة. ويُظهر القلب وصماماته ومدى كفاءة عمل تلك الصمامات.
• مخطط كهربية القلب. يسجل هذا الاختبار النشاط الكهربائي للقلب. ويُجرى للكشف عن مدى كفاءة نبض القلب. وفيه توضع لصيقات جلدية تُسمى الأقطاب الكهربائية على الصدر وأحيانًا على الذراعين أو الساقين. وتتصل اللصيقات الجلدية بجهاز كمبيوتر عبر أسلاك. ويطبع جهاز الكمبيوتر النتائج أو يعرضها. يمكن أن يساعد تخطيط كهربية القلب على تشخيص ضربات القلب غير المنتظمة. وقد تكون التغيرات في إشارات القلب ناتجة عن تضخمه.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية. يُظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية شكل القلب والرئتين وحالتيهما. من العلامات الشائعة لرباعية فالو في صور الأشعة السينية اتخاذ القلب شكل حذاء. ويعني ذلك أن الحجرة اليمنى السفلية متضخمة للغاية.
• القسطرة القلبية. يساعد هذا الاختبار على تشخيص بعض حالات القلب أو علاجها. وقد يُجرى للتخطيط للجراحة. وفيه يُدخل الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا واحدًا أو أكثر في أحد الأوعية الدموية، عادةً في منطقة الأُربية. تسمى تلك الأنابيب بأنابيب القسطرة، ويوجهها الطبيب إلى القلب. وأثناء هذا الاختبار، يمكن أن يجري الأطباء اختبارات أو علاجات مختلفة للقلب.

المعالجة

يحتاج جميع الأطفال الرُضّع المصابين برباعية فالو إلى الخضوع لجراحة لعلاج القلب وتحسين تدفق الدم. ويُجري هذه الجراحة أخصائي الجراحة القلبية الوعائية. ويعتمد وقت الجراحة ونوعها على الصحة العامة للطفل الرضيع ومشكلات القلب.

ويتلقى بعض الأطفال الرُضّع أو الأطفال الصغار الأدوية خلال فترة انتظارهم إجراء الجراحة، لضمان تدفق الدم من القلب إلى الرئتين.

العمليات الجراحية والإجراءات الأخرى

قد تتضمن الجراحة المستخدمة لعلاج رباعية فالو ما يلي:

• جراحة مؤقتة، وتُسمى أيضًا الترميم المؤقت. يحتاج بعض الأطفال الرُضّع المصابين برباعية فالو إلى عملية جراحية مؤقتة لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين في الفترة التي تسبق عملية القلب المفتوح. وهذا النوع من العلاج يُعرف بالجراحة التلطيفية. في هذه الجراحة، يُدخل الجراح أنبوبًا (تحويلة) بين شريان كبير متفرع من الشريان الأورطي وبين الشريان الرئوي. ويصبح هذا الأنبوب ممرًا جديدًا يتدفق الدم عبره إلى الرئتين. قد تُجرى هذه الجراحة في حال ولادة طفل قبل موعد ولادته أو عدم اكتمال نمو الشرايين الرئوية.

  وتُزال التحويلة أثناء جراحة القلب المفتوح لعلاج رباعية فالو.

• جراحة القلب المفتوح، وتُسمى الترميم الكامل. يحتاج الأشخاص المصابون برباعية فالو إلى الخضوع لجراحة قلب مفتوح لإصلاح القلب إصلاحًا تامًا.

  ويُجرى الترميم التام عادةً خلال السنة الأولى من عمر الطفل. وفي حالات نادرة، قد لا يخضع الشخص للجراحة في مرحلة الطفولة إذا لم تُشخص إصابته برباعية فالو أو إذا لم تكن الجراحة خيارًا متاحًا. لكن لا يزال بإمكان هؤلاء البالغين الاستفادة من الجراحة.

  يُجرى الترميم التام على خطوات متعددة. يرقّع الجراح الثقب الموجود بين حجرتي القلب السفليتين ثم يرمم الصمام الرئوي أو يستبدله. وقد يزيل الجراح العضلة السميكة الموجودة أسفل الصمام الرئوي أو يوسع الشرايين الرئوية الصغيرة.

وبعد إجراء الترميم التام، لن يحتاج البطين الأيمن إلى العمل بقوة لضخ الدم. وتكون النتيجة استعادة جدار حجرة القلب اليمنى سمكها الطبيعي. ومن ثمّ يرتفع مستوى الأكسجين في الدم. وتتحسن الأعراض عادةً.

التوقعات

ما زالت معدلات بقاء مَن خضعوا لجراحة رباعية فالو على قيد الحياة لمدة طويلة آخذة في التحسن.

يحتاج الأشخاص المصابون برباعية فالو إلى الرعاية مدى الحياة، ويُفضل أن يكون ذلك من قِبل فريق رعاية صحية متخصص في أمراض القلب. تتضمن الفحوصات الطبية غالبًا اختبارات تصويرية لمعرفة مدى كفاءة عمل القلب. وتُجرى الاختبارات أيضًا للتحقق من مضاعفات الجراحة.

نمط الحياة وعلاجات منزلية

بعد علاج رباعية فالو، قد يقترح عليك فريق الرعاية الصحية بعض الخطوات التي يتعين عليك اتباعها للحفاظ على صحة القلب. وقد تشمل:

• فرض قيود على ممارسة الأنشطة البدنية والرياضية. قد يضطر بعض الأشخاص المولودين بمشكلات خطرة في القلب مثل رباعية فالو إلى الحد من ممارسة التمارين أو الأنشطة الرياضية، بينما يستطيع الكثير غيرهم المشاركة في تلك الأنشطة. لذلك استشر فريق الرعاية الصحية المتابع لطفلك بشأن الرياضات وأنواع الأنشطة الآمنة على صحته.
• تناوُل المضادات الحيوية للوقاية من حالات العَدوى التي تصيب القلب. أحيانًا، يمكن أن تزيد مشكلات القلب الحادة احتمالات تعرض بطانة القلب أو صماماته للعَدوى. ويُطلق على هذه العَدوى اسم التهاب الشغاف. وقد يوصى بتناول المضادات الحيوية قبل الخضوع لإجراءات جراحية للأسنان، خاصةً للأشخاص الذين زُرع لهم صمام قلب ميكانيكي. اسأل اختصاصي الرعاية الصحية المتابع لطفلك عما إذا كان طفلك بحاجة إلى مضادات حيوية وقائية أم لا. تمثل كذلك العناية الجيدة بالفم وفحوص الأسنان الدورية سبيلين مهمين للمساعدة على الوقاية من العَدوى.

التأقلم والدعم

يمكن للتحدث مع آخرين مرّوا بالتجربة نفسها أن يمنحك قدرًا من الطمأنينة والدعم المعنوي. اسأل فريق الرعاية الصحية إذا كان هناك أي مجموعات دعم في منطقتك.

قد يُسبب التعايش مع وجود مشكلة في القلب إصابة بعض الأشخاص بالتوتر أو القلق. ولهذا فإن الحديث مع الطبيب المعالج أو الاستشاري قد يساعدك أو يساعد طفلك على تعلم طرق جديدة للسيطرة على التوتر والقلق. وقد يوصيك الطبيب بزيارة معالجين يمكنهم تقديم المساعدة لك أو لطفلك.

التحضير للموعد

تُكتشف مشكلات القلب الخلقية الخطرة مثل رباعية فالو عادةً أثناء الحمل أو بعد الولادة مباشرةً.

إذا كنت تعتقد أن طفلك مصاب بمشكلة في القلب لم تُكتشف عند الولادة، فتحدث مع فريق الرعاية الصحية المتابع لحالة الطفل. وكن مستعدًا لوصف أعراض طفلك. واسأل أفراد العائلة عما إذا كان أي شخص قد وُلد مصابًا بمشكلة في القلب، أو ما يُسمى عيب خلقي في القلب. فبعض عيوب القلب الخلقية قد يكون موروثًا في العائلات.

وإليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي.

ما يمكنك فعله

إذا كان لديك وقت للاستعداد للزيارة الطبية، فحاول اتباع هذه الخطوات.

• أعد قائمة بالأعراض التي يشعر بها الطفل، بما في ذلك الأعراض التي تبدو لك غير متعلقة برباعية فالو.
• اكتب السيرة المَرَضية لعائلتك أو عائلة طفلك، ويشمل ذلك تفاصيل عائلتي الأب والأم.
• اكتبي أي أدوية أو فيتامينات أو مكمِّلات غذائية أخرى استخدمتها أثناء الحمل إذا أمكن.
• اطلب من أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء مرافقتك إلى الموعد الطبي، إذا أمكن. فأحيانًا يصعب تذكر كل المعلومات المقدمة إليك في الموعد الطبي.
• دوِّن الأسئلة التي ترغب في طرحها على فريق الرعاية الصحية.

من الأسئلة الأساسية التي يمكن طرحها على طبيبك أو طبيب طفلك بخصوص رباعية فالو:

• ما السبب المرجح للإصابة بهذه الحالة المَرَضية؟
• هل هناك أسباب محتملة أخرى لهذه الأعراض؟
• ما أنواع الفحوصات التي عليّ أنا أو طفلي الخضوع لها؟ هل يتطلب إجراء هذه الفحوصات أي تحضيرات خاصة؟
• ما العلاجات المتاحة، وأيها توصيني به؟
• ما المضاعفات المحتملة للعلاج؟
• ما التوقعات المستقبلية لما بعد الجراحة؟
• هل هناك أي قيود على ممارسة الأنشطة؟
• هل سيتمكن طفلي من ممارسة الرياضة؟ هل يمكن لطفلي المشاركة في صف الألعاب الرياضية؟
• هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي إلى المنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصح بزيارتها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

سيُطرَح عليك عادةً العديد من الأسئلة مثل:

• متى لاحظت أعراض طفلك أول مرة؟
• هل يمكنك وصف أعراض طفلك؟
• متى ظهرت هذه الأعراض؟
• هل تظهر الأعراض وتختفي؟ أم أنها مستمرة لدى الطفل؟
• هل يبدو أن الأعراض تتفاقم؟
• هل لديك تاريخ عائلي من عيوب القلب الخِلقية؟
• هل هناك أي شيء يخفف أعراض طفلك؟
• هل كان طفلك ينمو ويبلغ معالم النمو المعترف بها على النحو المتوقع؟ (اسأل طبيب الأطفال إذا لم تكن متأكدًا).