Enfermedad de Addison

Perspectiva general

La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal, es una afección poco común que aparece cuando el cuerpo no produce una cantidad suficiente de determinadas hormonas. En los casos de la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales producen muy poco cortisol y, a menudo, una cantidad muy baja de otra hormona denominada aldosterona.

La enfermedad de Addison puede afectar a cualquier persona y poner en riesgo la vida. El tratamiento implica tomar hormonas para reemplazar las faltantes.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Addison se suelen manifestar gradualmente, a menudo, durante varios meses. La enfermedad puede avanzar tan lentamente que, al principio, las personas que la tienen no advierten los síntomas. Luego un episodio de estrés, como una enfermedad o una lesión, empeora los síntomas.

Los síntomas pueden incluir los siguientes:

• Fatiga extrema
• Pérdida de apetito y pérdida de peso
• Zonas de piel oscurecida
• Presión arterial baja, incluso desmayos
• Antojo de consumir sal
• Nivel bajo de glucosa en la sangre, llamado hipoglucemia
• Náuseas, diarrea o vómitos
• Dolor abdominal
• Dolor muscular y articular
• Irritabilidad
• Depresión
• Caída del pelo del cuerpo o problemas sexuales en algunas personas

Insuficiencia suprarrenal aguda, conocida como crisis de Addison

En ocasiones, los síntomas de la enfermedad de Addison aparecen repentinamente. La insuficiencia suprarrenal aguda puede llevar a un choque que pone en riesgo la vida. Busca tratamiento de emergencia para lo siguiente:

• Debilidad intensa
• Confusión
• Dolor en la parte baja de la espalda o en las piernas
• Dolor abdominal, vómitos y diarrea intensos que llevan a deshidratación
• Disminución de la conciencia o delirio
• Presión arterial baja

¿Cuándo debes consultar a un médico?

Consulta a un proveedor de atención médica si tienes los síntomas habituales de la enfermedad de Addison, tales como los siguientes:

• Áreas oscuras en la piel
• Pérdida extrema del agua corporal, también conocida como deshidratación
• Fatiga intensa
• Pérdida de peso no intencional
• Náuseas, vómitos o dolor de estómago
• Aturdimiento o desmayos
• Antojos de consumir sal
• Dolores musculares o articulares

Causas

La enfermedad de Addison es causada por daños en las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales están justo encima de los riñones. Como parte del sistema endocrino, estas producen hormonas que afectan a casi todos los órganos y tejidos del cuerpo. Los daños a estas glándulas derivan en una producción muy baja de la hormona llamada cortisol y, con frecuencia, la hormona aldosterona.

Las glándulas suprarrenales tienen dos partes. La médula, que es la parte interior, genera hormonas similares a la adrenalina. La capa externa, que es la corteza, produce un grupo de hormonas llamadas corticoides. Los corticoides incluyen:

• Glucocorticoides. Estas hormonas, incluido el cortisol, afectan la capacidad del cuerpo para convertir los alimentos en energía. También cumplen una función en la respuesta inflamatoria del sistema inmunitario y ayudan al cuerpo a responder al estrés.
• Mineralocorticoides. Estas hormonas, incluida la aldosterona, equilibran los niveles de sodio y potasio del cuerpo para que la presión arterial se mantenga dentro de un rango saludable.
• Andrógenos. En todas las personas, las glándulas suprarrenales producen pequeñas cantidades de estas hormonas sexuales. Son responsables del desarrollo sexual masculino. También afectan la masa muscular, la libido, que es el impulso sexual, y una sensación de bienestar en todas las personas.

Insuficiencia suprarrenal primaria

A veces, se daña la capa externa de las glándulas suprarrenales, que se conoce como corteza, y no puede producir una cantidad suficiente de hormonas. Esta afección se conoce como insuficiencia suprarrenal primaria. Suele ser consecuencia de una enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo se ataca a sí mismo. Las personas con la enfermedad de Addison tienen más probabilidades que otras de tener otra enfermedad autoinmune.

Otras causas de la insuficiencia de la glándula suprarrenal pueden ser las siguientes:

• Tuberculosis
• Otras infecciones de las glándulas suprarrenales
• Diseminación del cáncer a las glándulas suprarrenales
• Sangrado en las glándulas suprarrenales
• Medicamentos que bloquean la capacidad del cuerpo de producir glucocorticoides, como cetoconazol y etomidato (Amidate), o bien medicamentos que bloquean la acción de los glucocorticoides en el cuerpo, como mifepristona (Mifeprex, Korlym)
• Tratamiento contra el cáncer con medicamentos inhibidores de los puntos de control

Insuficiencia suprarrenal secundaria

La glándula pituitaria produce una hormona llamada hormona adrenocorticotrófica. A su vez, esta hormona hace que la corteza suprarrenal produzca sus hormonas. Los tumores hipofisarios no cancerosos, la inflamación y la cirugía hipofisaria pueden hacer que la glándula pituitaria produzca muy poca hormona adrenocorticotrófica.

Muy poca hormona adrenocorticotrófica puede hacer que las glándulas suprarrenales produzcan muy pocos glucocorticoides y andrógenos. Esto se llama insuficiencia suprarrenal secundaria.

La mayoría de los síntomas de la insuficiencia suprarrenal secundaria son similares a los de la insuficiencia suprarrenal primaria. Sin embargo, las personas con insuficiencia suprarrenal secundaria no tienen la piel más oscura y son menos propensas a tener deshidratación grave o presión arterial baja. Son más propensas a tener poca glucosa en la sangre.

Una causa temporal de insuficiencia suprarrenal secundaria ocurre cuando aquellas personas que toman corticoides, tal como prednisona, para el tratamiento de afecciones como asma o artritis, interrumpen abruptamente el medicamento en lugar de reducirlo de forma gradual.

Factores de riesgo

La mayoría de las personas con la enfermedad de Addison no tienen ningún factor que represente un mayor riesgo de desarrollar la afección. En los siguientes casos, puede haber un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Addison:

• Antecedentes de alguna enfermedad o cirugía que afectan la glándula pituitaria o las glándulas suprarrenales
• Determinadas mutaciones genéticas que afectan la glándula pituitaria o las glándulas suprarrenales. Estas incluyen mutaciones genéticas que causan la enfermedad hereditaria hiperplasia suprarrenal congénita.
• Otras afecciones endócrinas autoinmunes, como hipotiroidismo o diabetes tipo 1
• Una lesión cerebral traumática

Complicaciones

• Crisis de Addison. Si tienes la enfermedad de Addison y no has recibido tratamiento, puede que tengas una crisis de Addison como resultado del estrés del cuerpo, por ejemplo, una lesión, una infección o una enfermedad. Generalmente, las glándulas suprarrenales producen dos o tres veces la cantidad habitual de cortisol como respuesta al estrés físico. Si tienes insuficiencia suprarrenal, no poder aumentar la cantidad de cortisol debido al estrés puede derivar en una crisis de Addison.

  Una crisis de Addison es una situación mortal que provoca presión arterial baja, niveles bajos de glucosa sanguínea y niveles altos de potasio en sangre. Requiere atención médica de inmediato.

• Otras enfermedades autoinmunitarias. Las personas con la enfermedad de Addison suelen tener otras enfermedades autoinmunitarias relacionadas.

Prevención

La enfermedad de Addison no puede prevenirse, pero existen maneras de evitar las crisis de Addison:

• Habla con el proveedor de atención médica si estás siempre cansado o débil, o si estás perdiendo peso sin intentarlo. Consulta sobre la insuficiencia suprarrenal.
• Si te han diagnosticado la enfermedad de Addison, pregúntale al proveedor de atención médica qué debes hacer cuando estás enfermo. Puede que tengas que aprender cómo aumentar la dosis de corticoides.
• Si te sientes muy mal, especialmente si tienes vómitos y no puedes tomar los medicamentos, dirígete a una sala de emergencias.

Hay personas con la enfermedad de Addison que se preocupan por los efectos secundarios graves de la hidrocortisona o la prednisona. Sin embargo, no es tan frecuente que quienes sufren la enfermedad tengan los efectos secundarios de los glucocorticoides en dosis altas. Esto se debe a que la dosis que se receta reemplaza la cantidad que falta.

Si tomas cortisona, haz un seguimiento regular con el proveedor de atención médica para asegurarte de que la dosis no sea demasiado alta.

Diagnóstico

El proveedor de atención médica hablará contigo sobre tus antecedentes médicos y síntomas. Puede que te hagan algunas de estas pruebas:

• Análisis de sangre. Mediante esta prueba, se pueden medir los niveles de sodio, potasio, cortisol y hormona adrenocorticotrófica en sangre. Además, con un análisis de sangre se pueden medir los anticuerpos relacionados con la enfermedad de Addison autoinmune.
• Prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrófica. La hormona adrenocorticotrófica les indica a las glándulas suprarrenales que produzcan cortisol. Esta prueba mide el nivel de cortisol en la sangre antes y después de una inyección artificial de hormona adrenocorticotrófica.
• Prueba de hipoglucemia inducida por insulina. Esta prueba se hace para averiguar si la glándula pituitaria está causando insuficiencia suprarrenal secundaria. En esta prueba, se controlan los niveles de glucosa en la sangre y cortisol después de una inyección de insulina.
• Estudios por imágenes. Con una tomografía computarizada del área del estómago, se puede revisar el tamaño de las glándulas suprarrenales y detectar otros problemas. Con una resonancia magnética de la glándula pituitaria, se puede detectar insuficiencia suprarrenal secundaria.

Tratamiento

Medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Addison. La terapia de reemplazo hormonal corrige los niveles de las hormonas esteroides porque tu cuerpo no produce suficientes. Los tratamientos incluyen corticoides orales como los siguientes:

• Hidrocortisona (Cortef), prednisona (Rayos) o metilprednisolona (Medrol) para reemplazar el cortisol. Estas hormonas se administran a un horario determinado para que actúen como los cambios en los niveles de cortisol que se producen en el cuerpo durante un lapso de 24 horas.
• Acetato de fludrocortisona para reemplazar la aldosterona.

Es posible que necesites mucha sal en tu dieta, especialmente durante la actividad física intensa, cuando hace mucho calor o si tienes trastornos digestivos, como diarrea.

Tu proveedor de atención médica puede subir la dosis de medicamento durante un período breve si tu cuerpo está estresado. El estrés puede atribuirse a una cirugía, una infección o una enfermedad menor. Si tienes vómitos y no puedes tomar el medicamento, quizás necesites inyecciones de corticoide.

Otras recomendaciones de tratamientos son las siguientes:

• Lleva una pulsera y una tarjeta de alerta médica en todo momento. Una tarjeta de emergencia sobre tratamiento con esteroides y una identificación de alerta médica le permiten al proveedor de atención médica de emergencia saber qué tipo de atención necesitas. También debes tener un plan de acción escrito.
• Ten medicamentos adicionales a mano. Saltearse el medicamento, aunque sea un solo día, puede ser peligroso. Lleva contigo un pequeño suministro de medicamentos cuando vayas al trabajo o cuando viajes.
• Lleva contigo un kit de inyección de glucocorticoides. El kit contiene una aguja, una jeringa y un corticoide inyectable para usar en caso de emergencia.
• Mantente en contacto con tu proveedor de atención médica. Tu proveedor de atención médica puede controlar tus niveles hormonales. Si tienes problemas con tu medicamento, es posible que tu proveedor de atención médica tenga que cambiarte las dosis o los horarios en que los tomas.
• Asiste a los controles anuales. Por lo menos una vez al año, consulta con un proveedor de atención médica o con un médico especializado en problemas hormonales. Tu proveedor de atención médica puede recomendarte exámenes anuales para la detección de enfermedades autoinmunes.

Una crisis de Addison es una emergencia médica. El tratamiento intravenoso generalmente incluye lo siguiente:

• Corticoides
• Solución salina
• Azúcar

Posibles tratamientos a futuro

Los investigadores trabajan en el desarrollo de corticoides de liberación prolongada, que actúan de forma similar a las hormonas producidas por el cuerpo humano. También están estudiando el uso de bombas que se colocan bajo la piel y que pueden administrar esteroides en dosis más precisas.

Preparación antes de la cita

En primer lugar, puedes consultar a tu proveedor principal de atención médica. Sin embargo, es posible que se te remita a un endocrinólogo, un médico que trata las afecciones de las glándulas endocrinas.

La siguiente información te ayudará a prepararte para la cita médica.

Lo que puedes hacer

Procura que te acompañe un familiar o amigo para que te ayude a recordar la información que recibes.

Prepara una lista de lo siguiente:

• Tus síntomas y cuándo comenzaron.
• Información personal clave, incluido lo que te genere mayor estrés o cambios recientes en tu vida.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos que tomes, incluidas las dosis.
• Preguntas para hacer al proveedor de atención médica.

En caso de que tengas enfermedad de Addison, estas podrían ser algunas de las preguntas:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas o mi afección?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Esta afección suele ser temporal o persistente?
• ¿Cuál es el mejor plan de acción?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
• ¿Hay alguna restricción que deba cumplir?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que me pueda llevar? ¿Qué sitios web me recomiendas?

No dudes en hacer también otras preguntas.

Qué puedes esperar de tu médico

El proveedor de atención médica podría hacerte estas preguntas:

• ¿Tienes síntomas de forma constante o solo a veces?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Existe algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Existe algo que parezca empeorarlos?