Epilepsia autoinmune

Perspectiva general

La epilepsia autoinmune es un tipo de epilepsia en el que las convulsiones las causa el sistema inmunitario cuando ataca por error a algunas neuronas cerebrales. Puede ocurrir con afecciones que afectan el sistema inmunitario, especialmente la encefalitis autoinmune.

La epilepsia autoinmune, también llamada epilepsia relacionada con el sistema inmunitario, y las convulsiones sintomáticas agudas secundarias de la encefalitis autoinmune.

El sistema inmunitario protege al cuerpo de virus, bacterias y otras sustancias que pueden causar enfermedades. Los anticuerpos son proteínas que forman parte del sistema inmunitario. En la epilepsia autoinmune, los anticuerpos atacan por error a algunos receptores del cerebro. Esto deriva en una hinchazón del cerebro, también llamada inflamación, y convulsiones.

Los medicamentos anticonvulsivos no suelen ser suficientes para controlar las convulsiones en las personas con epilepsia autoinmune. En cambio, los medicamentos de inmunoterapias ayudan a reducir la respuesta inmunitaria del cerebro.

Si la inmunoterapia comienza pronto, puede reducir la inflamación y mejorar las convulsiones. En algunos casos, este tratamiento puede detener las convulsiones por completo. En otros, las convulsiones continúan después del tratamiento.

Síntomas

Los síntomas de epilepsia autoinmune pueden comenzar luego de una enfermedad en la que se tiene fiebre. Las convulsiones aparecen de repente y son graves. Entre los tipos de convulsiones que se pueden tener, se incluyen los siguientes:

• Convulsiones focales: Son el tipo más común de convulsión en la epilepsia autoinmune. A veces, las convulsiones focales ocasionan un cambio en el conocimiento o una pérdida de este. Las convulsiones pueden causar que la persona se quede mirando fijamente sin dar respuesta a su entorno. Otros tipos de convulsiones focales no ocasionan un cambio en el conocimiento. Estas convulsiones ocasionan diferentes síntomas, según la parte del cerebro que las cause. Las convulsiones focales pueden ocasionar que una parte del cuerpo tiemble. O pueden causar una sensación de que algo ya ha ocurrido, conocido como déjà vu. Las convulsiones focales también pueden causar náuseas o síntomas relacionados con la visión, como ver luces incandescentes.
• Convulsiones distónicas faciobraquiales: Estas convulsiones causan contracciones musculares en un lado del rostro y en un brazo, ambos del mismo lado del cuerpo.

Entre los síntomas relacionados con las convulsiones, se incluyen los siguientes:

• Las convulsiones que ocurren varias veces en un día.
• Las convulsiones que no desaparecen con medicamentos anticonvulsivos.
• Las convulsiones que duran más de cinco minutos o que ocurren seguidas sin que la persona recupere el conocimiento, lo que se conoce como estatus epiléptico.

Los síntomas de la epilepsia autoinmune también pueden incluir lo siguiente:

• Pérdida de la memoria y dificultad para pensar.
• Cambios en la personalidad y el comportamiento.
• Movimientos involuntarios o torpes.
• Movimientos oculares irregulares.
• Cambios en la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otras funciones autónomas.

Cuándo debes consultar a un médico

Busca atención médica de emergencia si tú o alguien con quien estás tiene una convulsión que dura más de cinco minutos o si las convulsiones ocurren una seguida de la otra con pérdida del conocimiento. También se debe buscar atención médica de emergencia en casos de fiebre alta o problemas de respiración.

Visita a tu profesional de atención médica de inmediato si tienes una convulsión por primera vez o si tienes otros síntomas de epilepsia autoinmune.

Causas

La causa de la epilepsia autoinmune es el sistema inmunitario que ataca neuronas cerebrales, lo que deriva en convulsiones. Los anticuerpos son una parte importante del sistema inmunitario. En general, protegen al cuerpo de virus e infecciones. Pero en afecciones autoinmunes, el sistema inmunitario ataca a las células sanas. Recientemente, en una investigación se descubrió que la epilepsia puede ser una enfermedad autoinmunitaria.

Entre las causas de la epilepsia autoinmune, se incluyen las siguientes:

• Encefalitis autoinmune: La encefalitis autoinmune es un grupo de afecciones que causan hinchazón en el cerebro. Esto ocurre porque el sistema inmunitario ataca de manera accidental las neuronas cerebrales. La encefalitis autoinmune causa una variedad de síntomas, entre los que se incluyen las convulsiones. Esta es la causa más común de epilepsia autoinmune. Determinados tipos de encefalitis autoinmune se suelen vincular con la epilepsia autoinmune y se asocian con los anticuerpos que atacan a los receptores NMDA, LGI1, CASPR2 y GAD65.
• Síndrome de Rasmussen: En esta afección, las células inmunitarias, conocidas como células T, causan inflamación y daño cerebral que deriva en convulsiones. Las personas con epilepsia autoinmune debida al síndrome de Rasmussen pueden seguir teniendo convulsiones luego del tratamiento.
• Cáncer: Algunos tumores desencadenan que el sistema inmunitario ataque neuronas cerebrales sanas, lo que se conoce como síndrome paraneoplásico. Esto puede derivar en epilepsia.

Factores de riesgo

El riesgo de padecer epilepsia autoinmune es bajo, pero puede ocurrir tanto en adultos como en niños. Los factores de riesgo incluyen los siguientes:

• Tener otra enfermedad autoinmunitaria. Entre estas, se incluyen la artritis reumatoide, la enfermedad de Graves, la tiroiditis de Hashimoto, la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerativa o el lupus.
• Tener antecedentes de cáncer.
• Tener un padre o una madre, un hermano o un hijo con una enfermedad autoinmunitaria.

Complicaciones

Entre las complicaciones de la epilepsia autoinmune se incluyen las convulsiones graves que duran más de cinco minutos o que ocurren una luego de la otra. La persona no está consciente entre las convulsiones. Estas convulsiones graves se conocen como estatus epiléptico. Se necesita atención médica de emergencia.

A veces, la epilepsia autoinmune puede derivar en convulsiones que no se detienen con el tratamiento.

Prevención

Es posible que no puedas prevenir la epilepsia autoinmune. Realizarse exámenes de detección de cáncer puede ayudar a que el profesional de atención médica encuentre tumores y los trate a tiempo. Esto puede prevenir la encefalitis autoinmune que se desencadena con el cáncer, lo que puede ser una causa de epilepsia. Habla con tu profesional de atención médica sobre tus riesgos de padecer cáncer y si deberías realizarte exámenes de detección para determinados tipos de cáncer.

Diagnóstico

El diagnóstico de la epilepsia autoinmune comienza con el examen físico y una revisión de los síntomas.

Entre las pruebas para la epilepsia autoinmune, se incluyen las pruebas de laboratorio, la obtención de imágenes del cerebro y las pruebas de la actividad eléctrica en el cerebro.

Análisis de laboratorio

Las pruebas de laboratorio verifican si hay anticuerpos en el sistema inmunitario que ataquen a las neuronas cerebrales y ocasionen convulsiones.

Los profesionales de atención médica realizan pruebas para los anticuerpos con un análisis de sangre o del líquido que rodea el cerebro y la médula espinal, conocido como el líquido cefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo se extrae con un procedimiento llamado punción lumbar. El profesional de atención médica adormece la zona lumbar y usa una aguja hueca para extraer el líquido.

Para algunas personas con epilepsia autoinmune, estas pruebas no encuentran anticuerpos.

Obtención de imágenes del cerebro

Una resonancia magnética del cerebro puede mostrar señales de epilepsia autoinmune. También te puedes realizar una prueba por imágenes del cerebro, conocida como tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés) con fluorodeoxiglucosa. Esta prueba se realiza para verificar los nutrientes que se metabolizan en el cerebro y puede brindar indicios sobre si tienes un determinado tipo de encefalitis autoinmune que pueda ser la causa de las convulsiones. La obtención de imágenes del cerebro puede descartar otras causas posibles de las convulsiones.

Electroencefalograma

Un electroencefalograma es una prueba que mide la actividad eléctrica del cerebro. Esta prueba también se conoce por las siglas de EEG. Puede mostrar la actividad de las convulsiones y ayudar a diagnosticar la epilepsia autoinmune. Un electroencefalograma también puede ayudar a descartar otras afecciones. El profesional de atención médica puede registrar la actividad de las convulsiones con un electroencefalograma en video.

Tratamiento

El tratamiento de la epilepsia autoinmune difiere del tratamiento usado para otros tipos de epilepsia. Los profesionales de atención médica usan inmunoterapia para reducir la actividad del sistema inmunitario y tratar las convulsiones.

Si un cáncer es la causa de la epilepsia autoinmune, tratar el cáncer será una parte importante del tratamiento de la epilepsia.

Inmunoterapia

Entre los medicamentos de inmunoterapia para la epilepsia autoinmune, se incluyen los siguientes:

• Corticoides en altas dosis: El profesional de atención médica puede administrar metilprednisolona (Solu-Medrol) por vía intravenosa en el brazo por hasta cinco días. Luego de este tiempo, se puede indicar metilprednisolona por vía intravenosa de manera programada por semanas y, progresivamente, aumentar el tiempo entre dosis.

  O bien, se puede indicar prednisona, un medicamento esteroide, por vía oral. Se suele indicar una dosis alta por hasta cinco días y, luego, se disminuye la dosis por varias semanas. Con el paso del tiempo, la dosis del medicamento oral se disminuye de manera lenta. Esto se conoce como disminución progresiva.

• Inmunoglobulina: Este medicamento se toma por vía intravenosa en el brazo por hasta cinco días. Luego, se deben tomar dosis reducidas del medicamento de manera programada por varias semanas.

Según la respuesta a los tratamientos iniciales, el profesional de atención médica también puede recomendar medicamentos de acción larga que funcionen sobre el sistema inmunitario. Estos medicamentos pueden incluir el rituximab (Rixutan, Truxima u otros), la ciclofosfamida, el micofenolato (CellCept, Myhibbin), la azatioprina (Azasan, Imuran) o el tocilizumab (Actemra, Tofidence o Tyenne).

Recambio plasmático

El profesional de atención médica puede recomendarte un recambio plasmático. El profesional de atención médica extrae la parte del líquida de la sangre y la separa de las células sanguíneas. Luego, las células sanguíneas se reintroducen en el cuerpo, el cual produce más plasma. Esta terapia ayuda a eliminar los anticuerpos que causan que el sistema inmunitario ataque las neuronas cerebrales.

Medicamentos anticonvulsivos

Si bien los medicamentos anticonvulsivos no suelen funcionar igual de bien en las personas que tienen epilepsia autoinmune, pueden seguir cumpliendo una función en el tratamiento. Sin embargo, la eficacia de estos medicamentos puede ser limitada. Si recibes inmunoterapia y dejas de tener convulsiones, tu profesional de atención médica puede recomendar una reducción lenta de la dosis del medicamento anticonvulsivo por varios meses, para ver si las convulsiones regresan.

Muchas personas que padecen convulsiones a causa de la encefalitis autoinmune dejan de tenerlas luego de recibir inmunoterapia. La detención de las convulsiones puede ocurrir unos meses después del tratamiento. Pero, para algunas personas, las convulsiones continúan incluso luego de recibir inmunoterapia. Es menos probable que las personas con anticuerpos GAD65 dejen de tener convulsiones.

Si tienes otros síntomas además de convulsiones, como problemas de memoria o del habla, puede que necesites rehabilitación. La terapia ocupacional y la terapia del habla pueden ayudar.

Cirugías

Estos medicamentos no suelen ser eficaces para tratar el síndrome de Rasmussen, que afecta principalmente a niños. Se suele recurrir a neurocirugía para tratar este tipo de epilepsia autoinmune.

Preparación antes de la cita

Si tus síntomas son graves, puede que necesites atención médica de emergencia.

Si tus síntomas no menos graves, puedes comenzar consultando con tu profesional de atención médica. Es posible que te remita de inmediato a un neurólogo, que es un médico que se especializa en las afecciones del sistema nervioso.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita, pregunta si debes hacer algo para prepararte, como ayunar antes de una prueba determinada. Prepara una lista de lo siguiente:

• Tus síntomas, incluidos aquellos que no parezcan relacionados con el motivo de la cita médica.
• Información personal crucial, incluidos momentos de gran estrés, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos que tomes, y las dosis.
• Preguntas para hacerle a tu profesional de atención médica.

Si es posible, pídele a un familiar o amigo que te acompañe para que te ayude a recordar la información que recibas.

Con respecto a la epilepsia autoinmune, puedes hacer algunas de estas preguntas básicas:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
• Además de la causa más probable, ¿cuáles son otras causas posibles para mis síntomas?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Es mi afección probablemente temporal, o será duradera?
• ¿Cuál es el mejor plan de acción?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que sugiere?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor manera de controlar estas enfermedades de manera conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción específica?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga varias preguntas como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Los síntomas ocurren todo el tiempo o aparecen y desaparecen?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorarlos?