Labio leporino y hendidura del paladar

Perspectiva general

El labio leporino y la hendidura del paladar son orificios o hendiduras en el labio superior, en el techo de la boca (paladar) o en ambas partes. El labio leporino y la hendidura del paladar se producen cuando las estructuras faciales de un feto no se cierran por completo.

El labio leporino y la hendidura del paladar son algunos de los defectos congénitos más frecuentes. Ocurren con mayor frecuencia como defectos congénitos aislados, pero también se asocian con muchos síndromes o trastornos genéticos hereditarios.

Tener un bebé que nació con estos defectos puede resultar angustiante, pero el labio leporino y la hendidura del paladar se pueden corregir. En casi todos los bebés, se puede hacer una serie de cirugías para restaurar el funcionamiento adecuado y obtener una apariencia más normal, con una cantidad mínima de cicatrices.

Síntomas

Por lo general, una separación (hendidura) en el labio o en el paladar se identifica de inmediato al momento del nacimiento. El labio leporino y paladar hendido pueden manifestarse de la siguiente manera:

• Una separación en el labio y en la parte superior de la boca que afecta uno o ambos lados del rostro.
• Una separación en el labio que puede presentarse solo como una pequeña hendidura o que puede extenderse desde el labio a través de la encía superior y del paladar hasta la parte inferior de la nariz.
• Una separación en la parte superior de la boca que no afecta la apariencia del rostro.

Con menor frecuencia, una hendidura solo se produce en los músculos del paladar blando (fisura submucosa de paladar), que se encuentran en la parte posterior de la boca y que están revestidos por la membrana de esta. Este tipo de hendidura suele pasar desapercibida en el nacimiento y es posible que no se diagnostique hasta más adelante cuando los signos se manifiestan. Entre los signos y síntomas de una fisura submucosa de paladar se pueden incluir los siguientes:

• Dificultad con la alimentación
• Dificultad para tragar, con la posibilidad de que los líquidos o los alimentos salgan por la nariz
• Voz nasal al hablar
• Infecciones de oídos crónicas

Cuándo debes consultar con un médico

Por lo general, el labio leporino y paladar hendido se detectan en el nacimiento, y el médico puede comenzar a coordinar la atención médica en ese momento. Si tu bebé presenta signos y síntomas de una fisura submucosa de paladar, pide una consulta con el médico de tu hijo.

Causas

El labio leporino y la hendidura del paladar suceden cuando los tejidos de la cara y de la boca del bebé no se fusionan de manera adecuada. Normalmente, los tejidos que conforman el labio y el paladar se fusionan entre sí durante el segundo y el tercer mes del embarazo. Pero en los bebés con labio leporino y hendidura del paladar, la fusión nunca ocurre, o bien es parcial, dejando una abertura (hendidura).

Los investigadores creen que la mayoría de los casos de labio leporino y de hendidura del paladar se deben a una interacción de factores genéticos y ambientales. En muchos bebés, no se llega a descubrir la causa definitiva.

Los genes que provocan la hendidura son heredados de la madre o del padre, ya sea solos o como parte de un síndrome genético que comprende el labio leporino o la hendidura del paladar como uno de los signos. En algunos casos, los bebés heredan un gen que aumenta la probabilidad de desarrollar una hendidura, y un detonante ambiental hace que la hendidura efectivamente se manifieste.

Factores de riesgo

Varios factores pueden aumentar la probabilidad de que un bebé tenga labio leporino y paladar hendido, entre los que se incluyen los siguientes:

• Antecedentes familiares. Los padres con antecedentes familiares de labio leporino y paladar hendido enfrentan un riesgo más alto de tener un bebé con estos trastornos.
• La exposición a determinadas sustancias durante el embarazo. El labio leporino y paladar hendido pueden ser más probables en las mujeres embarazadas que fuman tabaco, beben alcohol o toman determinados medicamentos.
• Tener diabetes. Conforme a algunas evidencias, las mujeres a las que se les diagnosticó diabetes antes del embarazo pueden correr mayor riesgo de dar a luz a un bebé con labio leporino, con o sin paladar hendido.
• Tener obesidad durante el embarazo. Existen algunas evidencias de que los bebés que nacen de mujeres obesas pueden correr mayor riesgo de padecer labio leporino o paladar hendido.

Los varones son más propensos a padecer labio leporino, con o sin paladar hendido. El paladar hendido sin labio leporino es más común en las mujeres. En Estados Unidos, el labio leporino y paladar hendido son más frecuentes en los nativos estadounidenses y menos frecuentes en los afroamericanos.

Complicaciones

Los niños con labio leporino, con o sin hendidura del paladar, se enfrentan a diversas dificultades según el tipo y la gravedad de la hendidura.

• Dificultad para alimentarse. Una de las preocupaciones más inmediatas después del nacimiento es la alimentación. Si bien la mayoría de los bebés con labio leporino pueden alimentarse por lactancia materna, una hendidura del paladar puede dificultar la succión.
• Infecciones del oído y pérdida de la audición. Los bebés con hendidura del paladar tienen un riesgo especial de manifestar líquido en el oído medio y pérdida de la audición.
• Problemas en los dientes. Si la hendidura se extiende a lo largo de la encía superior, podría afectar el desarrollo de los dientes.
• Dificultades con el habla. Como el paladar se usa para articular los sonidos, la hendidura del paladar puede afectar el desarrollo normal del habla. El habla puede sonar demasiado nasal.
• Desafíos de enfrentar una enfermedad. Los niños con hendiduras suelen sufrir problemas sociales, emocionales y de comportamiento debido a las diferencias en el aspecto y el estrés que genera la atención médica intensiva.

Prevención

Después del nacimiento de un bebé con una hendidura, los padres se encuentran preocupados, lo cual es comprensible, por la posibilidad de tener otro hijo con la misma afección. Mientras que muchos casos de labio leporino y hendidura del paladar no pueden prevenirse, ten en cuenta estas medidas para aumentar tu conocimiento o disminuir los riesgos:

• Considera buscar asesoramiento en genética. Si tienes antecedentes familiares de hendidura del paladar o labio leporino, infórmale a tu médico antes de quedar embarazada. Es posible que tu médico te derive a un asesor en genética que pueda ayudarte a determinar los riesgos de tener un hijo con hendidura del paladar o labio leporino.
• Toma vitaminas prenatales. Si planeas quedar embarazada pronto, consulta con tu médico si debes tomar vitaminas prenatales.
• No consumas tabaco o alcohol. El consumo de alcohol o tabaco durante el embarazo aumenta el riesgo de tener un bebé con un defecto congénito.

Diagnóstico

La mayoría de los casos de labio leporino y hendidura del paladar se descubren inmediatamente después del nacimiento y no requieren pruebas especiales para su diagnóstico. Cada vez más, el labio leporino y la hendidura del paladar pueden observarse en una ecografía antes del nacimiento del bebé.

Ecografía antes del nacimiento

Una ecografía prenatal es una prueba que usa ondas sonoras para producir imágenes del feto en desarrollo. Al analizar las imágenes, el médico puede detectar una diferencia en las estructuras faciales.

El labio leporino puede detectarse por medio de una ecografía alrededor de la semana 13 de embarazo. A medida que el feto continúa su desarrollo, puede resultar más fácil diagnosticar de forma precisa el labio leporino. Cuando solo se produce hendidura del paladar, es más difícil observarlo mediante una ecografía.

Si una ecografía prenatal muestra una hendidura, el médico podría ofrecer realizar un procedimiento para tomar una muestra de líquido amniótico del útero (amniocentesis). El análisis de líquido puede indicar que el feto ha heredado un síndrome genético que puede causar otros defectos congénitos. Sin embargo, la mayoría de las veces se desconoce la causa de labio leporino y hendidura del paladar.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento para el labio leporino y el paladar hendido son mejorar la capacidad del niño para comer, hablar y escuchar normalmente, y lograr un aspecto facial normal.

El cuidado de niños con labio leporino y paladar hendido a menudo involucra a un equipo de médicos y expertos, entre los que se incluyen:

• Cirujanos especializados en la reparación del labio leporino y el paladar hendido, como cirujanos plásticos u otorrinolaringólogos.
• Cirujanos orales
• Especialistas en oído, nariz y garganta (ORL, también llamados otorrinolaringólogos)
• Pediatras
• Dentistas pediátricos
• Ortodoncistas
• Enfermeros
• Especialistas auditivos o auditivos
• Terapeutas del habla
• Asesores en genética
• Trabajadores sociales
• Psicólogos

El tratamiento consiste en cirugía para corregir el defecto y terapias para mejorar cualquier trastorno relacionado.

Cirugía

La cirugía para corregir el labio leporino y el paladar hendido se basa en la situación particular de cada niño. Después de la reparación inicial del labio leporino o del paladar hendido, el médico puede recomendar cirugías de seguimiento para mejorar el habla o mejorar el aspecto del labio y la nariz.

Generalmente, las cirugías se realizan en el siguiente orden:

• Reparación de labio leporino dentro de los primeros 3 y 6 meses de edad
• Reparación del paladar hendido a los 12 meses de edad o antes, si fuese posible
• Cirugías de seguimiento entre los 2 años de edad y los últimos años de la adolescencia

La cirugía de labio y paladar hendido se realiza en un hospital. Tu hijo recibirá anestesia general, por lo que no sentirá dolor ni estará despierto durante la cirugía. Se utilizan diversas técnicas y procedimientos quirúrgicos para reparar el labio y paladar hendido, reconstruir las áreas afectadas y prevenir o tratar complicaciones relacionadas.

En general, los procedimientos pueden incluir:

• Reparación de labio leporino. Para cerrar la separación en el labio, el cirujano hace incisiones en ambos lados de la hendidura y forma colgajos de tejido. Los colgajos se cosen juntos, y se incluyen los músculos de los labios. La reparación debe crear un aspecto, una estructura y una función más normales del labio. En caso de ser necesaria, se realiza al mismo tiempo la reparación nasal inicial.
• Reparación del paladar hendido. Se pueden utilizar diversos procedimientos para cerrar la separación y reconstruir el paladar (paladar duro y blando), según la situación del niño. El cirujano hace incisiones en ambos lados de la hendidura y vuelve a colocar el tejido y los músculos. Luego se cierra la reparación.
• Cirugía del tubo de ventilación del oído. Para los niños con paladar hendido, se pueden colocar tubos de ventilación en los oídos para reducir el riesgo de líquido crónico en los oídos, lo que puede llevar a la pérdida auditiva. La cirugía de tubo de ventilación del oído consiste en colocar pequeños tubos en forma de bobina en el tímpano para crear una abertura que evite la acumulación de líquido.
• Cirugía para reconstruir el aspecto. Se pueden necesitar cirugías adicionales para mejorar el aspecto de la boca, los labios y la nariz.

La cirugía puede mejorar significativamente el aspecto, la calidad de vida y la capacidad para comer, respirar y hablar de tu hijo. Entre los posibles riesgos de la cirugía se incluyen sangrado, infección, curación deficiente, ensanchamiento o elevación de las cicatrices y daño temporal o permanente a los nervios, vasos sanguíneos u otras estructuras.

Tratamiento para las complicaciones

El médico puede recomendar un tratamiento adicional para las complicaciones causadas por el labio leporino y el paladar hendido. Estos son algunos ejemplos:

• Estrategias de alimentación, como usar una tetina para biberón especial o alimentador
• Terapia del habla para corregir la dificultad para hablar
• Ajustes ortodónticos en los dientes y para las mordidas, como aparatos ortopédicos
• Control de un dentista pediátrico del desarrollo dental y la salud bucal desde una edad temprana
• Control y tratamiento para infecciones de oído, que pueden incluir tubos de ventilación en el oído.
• Audífonos u otros dispositivos de asistencia para un niño con pérdida auditiva
• Terapia con un psicólogo para ayudar al niño a lidiar con el estrés de procedimientos médicos repetidos u otras inquietudes

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Nadie espera tener un bebé con anomalías congénitas. Cuando la emoción de recibir una nueva vida se encuentra con el estrés de descubrir que tu bebé tiene labio leporino o paladar hendido, la experiencia puede tener una gran carga emocional para toda la familia.

Para los padres y la familia

Cuando llega a la familia un bebé con labio leporino y paladar hendido, ten en cuenta estos consejos para lidiar con la situación:

• No te culpes. Concentra tu energía en apoyar y ayudar a tu hijo.
• Sé consciente de tus emociones. Es completamente normal sentirse triste, abrumado y molesto.
• Busca apoyo. El trabajador social del hospital puede ayudarte a encontrar recursos y educación comunitarios y financieros.

Para tu hijo

Puedes ayudar a tu hijo de muchas maneras, como las siguientes:

• Concéntrate en tu hijo como persona y no en su problema.
• Remarca las cualidades positivas de los demás que no tienen que ver con el aspecto físico.
• Ayuda a tu hijo a tener confianza permitiéndole tomar decisiones.
• Fomenta el lenguaje corporal que demuestre confianza, que incluye sonrisas y el mantener la cabeza en alto con los hombros hacia atrás.
• Mantén abiertas las vías de comunicación. Si en la escuela aparecen problemas de burla o de autoestima, esto hará que tu hijo se sienta seguro al hablarte para que puedas ayudarlo a resolver estos problemas.

Preparación antes de la cita

Si tu hijo tiene diagnóstico de labio leporino, paladar hendido o ambos, es posible que te deriven con especialistas que pueden ayudar a crear un plan de tratamiento para tu hijo. A continuación, incluimos información que te ayudará a prepararte y a saber qué puedes esperar del médico.

Lo que puedes hacer

Antes de la consulta:

• Averigua sobre cualquier restricción que debas cumplir antes de asistir a la consulta. Al momento de programar la consulta, pregunta si necesitas hacer algo con anticipación, como evitar ciertos alimentos en la dieta de tu bebé.
• Haz una lista de los dignos y síntomas que tenga el bebé, incluso cualquiera que no parezca estar relacionado con el motivo de la consulta.
• Considera ir acompañado de un familiar o un amigo. A veces es difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. Quizás la persona que te acompaña recuerda información que tú pasaste por alto u olvidaste.
• Prepara una lista de preguntas para hacerle al médico. Enumera las preguntas de la más importante a la menos importante, en caso de que se agote el tiempo.

Estas son algunas preguntas que puedes hacerle al médico:

• ¿Mi bebé tiene labio leporino, paladar hendido o ambos?
• ¿Qué causó el labio leporino o paladar hendido de mi bebé?
• ¿Qué estudios debe hacerse mi bebé?
• ¿Cuál es el mejor plan de tratamiento?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque de tratamiento que me indica?
• ¿Hay alguna restricción que mi bebé deba seguir?
• ¿Debería llevar a mi bebé a un especialista?
• ¿Tiene folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
• Si decido tener más hijos ¿hay posibilidad de que también presenten labio leporino o paladar hendido?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga varias preguntas, como las siguientes:

• ¿Hay antecedentes familiares de labio leporino y paladar hendido?
• ¿El bebé tiene problemas para alimentarse, como presentar arcadas o que le salga leche de la nariz?
• ¿El bebé presenta síntomas que te preocupan?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas del bebé?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas del bebé?

Al preparar y anticipar las preguntas podrás aprovechar al máximo el tiempo de la consulta y cubrir los demás temas de los que quieras hablar.