Síndrome de Cushing

Perspectiva general

El síndrome de Cushing se produce cuando el cuerpo tiene demasiada hormona cortisol durante mucho tiempo. Esto puede deberse a que el cuerpo produce demasiado cortisol o a la administración de medicamentos llamados glucocorticoides, que afectan al organismo del mismo modo que lo hace el cortisol.

El exceso de cortisol puede producir algunos de los principales síntomas del síndrome de Cushing: una joroba de grasa entre los hombros, la cara redondeada y estrías de color rosado o púrpura en la piel. El síndrome de Cushing también puede causar presión arterial alta o pérdida ósea. Algunas veces, puede provocar diabetes tipo 2.

Los tratamientos para el síndrome de Cushing pueden reducir los niveles de cortisol y mejorar los síntomas. Cuanto antes se inicie el tratamiento, mayores serán las posibilidades de recuperación.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Cushing pueden variar en función de los niveles del exceso de cortisol.

Síntomas frecuentes del síndrome de Cushing

• El aumento de peso en el tronco, con brazos y piernas delgados.
• El aumento de peso en la cara. Es lo que a veces se denomina cara de luna.
• Una acumulación de grasa entre los hombros, también conocida como joroba de búfalo.
• Estrías de color rosado o púrpura en el vientre, las caderas, los muslos, los senos y las axilas.
• Piel fina y frágil que se amorata con facilidad.
• Cicatrización lenta.
• Acné.

Síntomas que pueden presentar las mujeres con síndrome de Cushing

• Crecimiento de vello denso y oscuro en la cara y el cuerpo. Esta afección se llama hirsutismo.
• Períodos menstruales irregulares o ausentes.

Síntomas que pueden presentar los hombres con síndrome de Cushing

• Disminución del deseo sexual.
• Disminución de la fertilidad.
• Problemas para alcanzar una erección.

Otros síntomas posibles del síndrome de Cushing

• Cansancio extremo.
• Debilidad muscular.
• Depresión, ansiedad e irritabilidad.
• Dificultad para controlar las emociones.
• Problemas de concentración o de memoria.
• Insomnio.
• Presión arterial alta.
• Dolor de cabeza.
• Infecciones.
• Oscurecimiento de la piel.
• Pérdida ósea, que puede derivar en fracturas de huesos.
• Crecimiento atrofiado en niños.

Cuándo consultar al médico

Llama al proveedor de atención médica si tienes síntomas del síndrome de Cushing, especialmente si tomas medicamentos glucocorticoides para tratar un problema de salud como asma, artritis o enfermedad inflamatoria intestinal.

Causas

El síndrome de Cushing se debe a un exceso de cortisol en el cuerpo. El cortisol es una hormona que se produce en las glándulas suprarrenales. Ayuda al cuerpo a responder al estrés y tiene muchas otras funciones importantes, incluidas las siguientes:

• Controlar la presión arterial.
• Reducir la inflamación.
• Ayudar a que el corazón y los vasos sanguíneos funcionen correctamente.
• Controlar la glucosa sanguínea.
• Ayudar a que el cuerpo utilice los alimentos como fuente de energía.

La función de los medicamentos glucocorticoides (síndrome de Cushing exógeno)

El síndrome de Cushing puede ocurrir por tomar medicamentos glucocorticoides, que a menudo se usan para tratar enfermedades inflamatorias, como la artritis reumatoide, el lupus y el asma. El dolor o las lesiones de la espalda o las articulaciones, y muchos sarpullidos, pueden tratarse con glucocorticoides. También pueden usarse para impedir que el cuerpo rechace un órgano nuevo después de un trasplante.

Los glucocorticoides pueden tomarse por vía oral, darse como inyección, frotarse en la piel o aspirarse en los pulmones con un inhalador. Cualquier forma de glucocorticoide, si se toma en grandes cantidades durante mucho tiempo, puede causar el síndrome de Cushing.

Cuando el cuerpo produce demasiado cortisol (síndrome de Cushing endógeno)

Una hormona que se genera en la glándula pituitaria controla la cantidad de cortisol que produce el cuerpo. Esta hormona se denomina adrenocorticotropina. Algunos tumores producen adrenocorticotropina, lo que genera más cortisol y puede causar el síndrome de Cushing. Los problemas de las glándulas suprarrenales también pueden afectar al cortisol y causar el síndrome de Cushing.

Cuando el síndrome de Cushing se produce de esta forma, puede deberse a lo siguiente:

• Adenoma hipofisario productor de adrenocorticotropina. Los adenomas hipofisarios son tumores que crecen en la glándula pituitaria. Se encuentran en la base del cerebro y no suelen ser cancerosos. Estos tumores a veces producen demasiada adrenocorticotropina. Esto hace que las glándulas suprarrenales produzcan más cortisol. Cuando el síndrome de Cushing se produce de esta forma, se denomina enfermedad de Cushing. Ocurre con mayor frecuencia en las mujeres y es el tipo más común del síndrome de Cushing endógeno.
• Tumor ectópico productor de adrenocorticotropina. En raras ocasiones, un tumor que produce demasiada adrenocorticotropina crece en un órgano que normalmente no produce esta hormona. Esto se denomina producción ectópica de adrenocorticotropina. Hace que el cuerpo produzca un exceso de cortisol. Estos tumores pueden ser cancerosos, pero no en todos los casos. Generalmente se encuentran en los pulmones, el páncreas, la tiroides o el timo.

• Tumores o enfermedades de la glándula suprarrenal. Los problemas de las glándulas suprarrenales pueden hacer que estas produzcan demasiado cortisol. El más común es un tumor en la parte externa de la glándula suprarrenal, llamado adenoma suprarrenal. Estos tumores no son cancerosos y solo algunos producen un exceso de cortisol.

  Los tumores cancerosos en la parte externa de las glándulas suprarrenales, conocidos como carcinomas corticosuprarrenales, son poco frecuentes. Pero pueden producir cortisol y causar el síndrome de Cushing. Algunas veces, varios bultos que producen cortisol pueden crecer en las glándulas suprarrenales y causar el síndrome de Cushing. Esto se conoce como hiperplasia nodular suprarrenal.

• Síndrome de Cushing familiar. En ocasiones poco frecuentes, las personas heredan una tendencia a desarrollar tumores en una o varias de las glándulas endocrinas, que son glándulas que producen hormonas. Si estos tumores producen adrenocorticotropina o cortisol, puede presentarse el síndrome de Cushing.

Complicaciones

Sin tratamiento, el síndrome de Cushing puede causar complicaciones, como las siguientes:

• Pérdida ósea, también llamada osteoporosis, que puede derivar en fracturas de huesos.
• Presión arterial alta, que también se conoce como hipertensión.
• Diabetes tipo 2.
• Infecciones graves o múltiples.
• Pérdida de masa y fuerza muscular.

Diagnóstico

Tomar glucocorticoides es la forma más común de desarrollar el síndrome de Cushing. El proveedor de atención médica puede revisar todos los medicamentos (píldoras, inyecciones, cremas e inhaladores) para saber si estás tomando medicamentos que pueden provocar este síndrome. Si es así, no necesitarás otras pruebas.

Si el síndrome de Cushing se debe a que el cuerpo produce demasiado cortisol, puede ser difícil de diagnosticar. Esto es debido a que otras enfermedades tienen síntomas similares. El diagnóstico del síndrome de Cushing puede ser un proceso largo y complejo. Deberás consultar a un médico que se especializa en enfermedades hormonales, llamado endocrinólogo.

Es probable que el endocrinólogo haga un examen físico y busque signos del síndrome de Cushing, como un rostro redondeado, una joroba en la parte posterior del cuello, y piel fina con moretones y estrías.

Si no has tomado glucocorticoides, estas pruebas pueden ayudar a precisar la causa del síndrome de Cushing:

• Análisis de sangre y orina. Estos análisis miden los niveles de hormonas e indican si el cuerpo está produciendo demasiado cortisol. Para el análisis de orina, es posible que te pidan que recolectes orina durante un período de 24 horas. El cortisol, la adrenocorticotropina y otras hormonas se miden en muestras de sangre y orina.

  El proveedor de atención médica también podría recomendar otras pruebas. Estas pruebas miden el nivel de cortisol antes y después de utilizar medicamentos hormonales para activar o bloquear el cortisol.

• Análisis de saliva. El nivel de cortisol suele subir y bajar durante el día. En las personas que no tienen el síndrome de Cushing, el nivel de cortisol desciende por la noche. Mediante el análisis del nivel de cortisol a partir de una pequeña muestra de saliva tomada a la noche, el equipo de atención médica puede comprobar si el nivel de cortisol es demasiado alto.
• Pruebas por imágenes. La tomografía computarizada o la resonancia magnética permiten obtener imágenes de las glándulas pituitaria (hipófisis) y suprarrenal para ver si se detecta algo, como tumores.

• Toma de muestras del seno petroso inferior. Esta prueba puede ayudar a determinar si el síndrome de Cushing se debe a un adenoma hipofisario productor de adrenocorticotropina o a un tumor productor de adrenocorticotropina en otro órgano. Para la prueba, se toman muestras de sangre de las venas que drenan la glándula hipófisis, denominadas senos petrosos inferiores.

  Durante la prueba, se administran medicamentos por vía intravenosa para ayudarte a mantener la calma y estar cómodo. Se coloca una sonda delgada en la ingle o en la zona del cuello, y se la dirige hasta los senos petrosos inferiores para obtener una muestra de sangre. Se extrae otra muestra de sangre del antebrazo. Luego, se administra un medicamento que hace que el tumor produzca más adrenocorticotropina y se vuelven a extraer muestras de sangre de las mismas zonas. Después se comparan los niveles de adrenocorticotropina entre las dos zonas donde se tomaron las muestras.

  Si el nivel de adrenocorticotropina es más alto en la muestra de los senos petrosos, el problema deriva de la glándula hipófisis. Si los niveles de adrenocorticotropina de los senos petrosos y el antebrazo son similares, el problema está fuera de la glándula hipófisis.

Estas pruebas ayudan al proveedor de atención médica a diagnosticar el síndrome de Cushing. También pueden ayudar a descartar otras enfermedades, como el síndrome de ovario poliquístico, un problema hormonal que se produce en las personas con ovarios agrandados. La depresión, los trastornos alimenticios y el alcoholismo también pueden presentar síntomas similares al síndrome de Cushing.

Tratamiento

Los tratamientos para el síndrome de Cushing sirven para reducir el nivel de cortisol en el cuerpo. El tratamiento más adecuado depende de la causa del síndrome. Estas son algunas opciones:

Reducir el uso de glucocorticoides

Si tomar medicamentos glucocorticoides por mucho tiempo es la causa del síndrome de Cushing, tu médico puede controlar los síntomas mediante una reducción de la cantidad que tomas. Esto se hace con cuidado y a lo largo del tiempo, mientras se sigue controlando la afección por la que los tomas. No decidas por tu cuenta reducir la dosis de glucocorticoides ni suspenderla; siempre debes hacerlo con la ayuda del médico.

Si dejas estos medicamentos demasiado rápido puedes quedar con muy poco cortisol en el cuerpo. Disminuir el medicamento de a poco permite que tu cuerpo produzca una cantidad saludable de cortisol.

Cirugía

Si el síndrome de Cushing es provocado por un tumor, el proveedor de atención médica puede recomendar extirparlo con cirugía. Un neurocirujano es quien generalmente extrae los tumores de la glándula pituitaria y puede realizar la operación a través de la nariz. Los tumores productores de la hormona adrenocorticotrófica en otras partes del cuerpo pueden extirparse con una cirugía normal o con métodos menos invasivos con incisiones más pequeñas.

Si no se encuentra un tumor productor de la hormona adrenocorticotrófica o si no puede extirparse por completo y el síndrome de Cushing continúa, el proveedor de atención médica puede recomendar extirpar las glándulas suprarrenales. Este procedimiento se denomina suprarrenalectomía bilateral. Este procedimiento impide inmediatamente que el cuerpo fabrique demasiado cortisol. Una vez que se hayan extirpado ambas glándulas suprarrenales, es posible que debas tomar medicamentos para reemplazar el cortisol y otra hormona suprarrenal llamada aldosterona durante toda la vida.

Los tumores de las glándulas suprarrenales se pueden extirpar a través de una incisión en la sección media o en la espalda. Con frecuencia, los tumores de las glándulas suprarrenales que no son cancerosos pueden extirparse con un método de invasión mínima.

Después de la cirugía del síndrome de Cushing, el cuerpo no producirá suficiente hormona adrenocorticotrófica. Deberás tomar un medicamento de reemplazo del cortisol para darle al organismo la cantidad adecuada de cortisol. La mayoría de las veces, el cuerpo empieza a fabricar suficiente cortisol de nuevo, y tu proveedor de atención médica puede reducir gradualmente el medicamento de reemplazo. El endocrinólogo puede indicarte análisis de sangre para determinar si necesitas medicamentos de cortisol y cuándo podrían suspenderse.

Este proceso puede llevar de seis meses a un año o más. A veces, las personas con síndrome de Cushing necesitan medicamentos de reemplazo de por vida.

Radioterapia

Cuando el cirujano no puede extraer por completo un tumor de la glándula pituitaria, posiblemente se necesite radioterapia junto con la cirugía. También puede usarse la radiación con personas que no pueden ser intervenidas quirúrgicamente.

La radiación puede administrarse en pequeñas dosis a lo largo de seis semanas o en una sola dosis más alta. En los dos casos, el proveedor de atención médica planeará el procedimiento de manera que se reduzca la exposición de los demás tejidos.

Medicamentos

Se pueden utilizar medicamentos para controlar el nivel de cortisol cuando la cirugía y la radiación no funcionan o no son una opción. Los medicamentos también se pueden usar antes de la cirugía en las personas que se encuentran gravemente enfermas con el síndrome de Cushing. Esto puede mejorar los síntomas de la enfermedad y reducir los riesgos de la cirugía. La terapia médica para el síndrome de Cushing no es una cura y es posible que no mejore completamente todos los síntomas del exceso de cortisol.

Algunos de los medicamentos para controlar la producción de cortisol en la glándula suprarrenal son el ketoconazol, el osilodrostato (Isturisa), el mitotano (Lysodren), el levoketoconazol (Recorlev) y la metirapona (Metopirona).

La mifepristona (Korlym, Mifeprex) está aprobada para personas con síndrome de Cushing que tienen diabetes tipo 2 o un nivel alto de glucosa en la sangre. La mifepristona no disminuye la cantidad de cortisol que el cuerpo produce, sino que bloquea el efecto del cortisol en los tejidos.

La pasireotida (Signifor) se administra en forma de inyección dos veces al día. Este medicamento reduce la producción de corticotropina del tumor, lo que disminuye el nivel de cortisol. Se están desarrollando otros medicamentos.

Algunos de los efectos secundarios de estos medicamentos son cansancio, malestar estomacal, vómitos, dolores de cabeza, dolores musculares, presión arterial alta, nivel bajo de potasio e hinchazón. Algunos tienen efectos secundarios más graves, por ejemplo, en el cerebro y el sistema nervioso, así como daño hepático.

En ocasiones, el tumor o su tratamiento hacen que la glándula pituitaria o la suprarrenal no produzcan la cantidad suficiente de otras hormonas. Si esto sucede, el médico puede recomendar medicamentos de reemplazo hormonal.

Estilo de vida y remedios caseros

La recuperación del síndrome de Cushing es, por lo general, un proceso lento y gradual. Posiblemente te lleve tiempo empezar a sentirte mejor. Estos consejos pueden ayudarte en el camino hacia tu recuperación.

• Aumenta lentamente tus actividades. Haz un nivel razonable de ejercicio o actividad sin excederse. No hagas actividades que puedan lesionarte, como ejercicios de alto impacto. Si tienes paciencia y constancia, mejorarás poco a poco con el tiempo.
• Aliméntate de manera sensata. Los alimentos nutritivos son una buena fuente de combustible para tu cuerpo durante la recuperación. También pueden ayudarte a perder el peso que aumentaste por el síndrome de Cushing. Procura consumir suficiente calcio y vitamina D. En conjunto, ayudan a que el cuerpo absorba el calcio, lo que fortalece los huesos. Pueden contrarrestar la pérdida de densidad ósea que produce el síndrome de Cushing.
• Vigila tu salud mental. La depresión puede ser un efecto secundario del síndrome de Cushing, aunque también persiste o se presenta después del inicio del tratamiento. No ignores la depresión ni esperes a que se te pase. Busca rápidamente la ayuda del proveedor de atención médica o de un terapeuta si estás deprimido, abrumado o tienes dificultades para hacer frente a las situaciones durante tu recuperación.
• Alivia suavemente las molestias y los dolores. Los baños calientes, los masajes y los ejercicios de bajo impacto, como la gimnasia aeróbica en el agua y el taichí, pueden ayudar a aliviar parte del dolor muscular y articular que acompaña la recuperación del síndrome de Cushing.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Los grupos de apoyo pueden ser útiles para enfrentar el síndrome de Cushing y la recuperación. Estos grupos logran que te reúnas con otras personas que tienen los mismos tipos de problemas, junto con sus familias y amigos. Los grupos de apoyo ofrecen un lugar en el que puedes compartir problemas en común con otras personas que comprenden.

Consulta al proveedor de atención médica sobre los grupos de apoyo en tu comunidad. El departamento de salud local, la biblioteca pública e Internet también pueden ser buenos recursos para encontrar un grupo de apoyo en tu área.

Preparación antes de la cita

Es probable que veas primero al proveedor principal de atención médica. Sin embargo, a veces, cuando llamas para programar una cita médica, te remiten inmediatamente a un endocrinólogo, que es un médico especializado en trastornos hormonales.

Es buena idea prepararse para la visita. De este modo, puedes aprovechar al máximo el tiempo con el proveedor de atención médica. A continuación, encontrarás información para prepararte y saber qué esperar.

Qué puedes hacer

• Infórmate sobre lo que tienes que hacer antes de la visita. Al momento de asistir a la cita, pregunta si hay algo que puedas hacer a fin de prepararte para las pruebas.
• Anota los síntomas que tengas, incluso aquellos que parezcan no estar relacionados con la cita. Por ejemplo, si has tenido dolores de cabeza con mayor frecuencia o si tes has sentido triste o más cansado de lo habitual, infórmaselo a tu proveedor de atención médica. También infórmale a tu proveedor sobre los cambios en tu apariencia, como aumento de peso, acné reciente o aumento del vello corporal.
• Escribe la principal información personal, incluidos cambios en las relaciones interpersonales o en la vida sexual. Hazle saber a tu proveedor si las personas más cercanas a ti te han notado más irritable o con más cambios en el estado de ánimo que antes. Puede ser de ayuda llevar una foto tuya que demuestre cualquier cambio en tu apariencia desde que comenzaste a presentar síntomas.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas, las cremas o los suplementos que estés consumiendo actualmente o que hayas usado con anterioridad. Incluye el nombre, la dosis y las fechas de los medicamentos esteroides que hayas recibido anteriormente, como inyecciones de cortisona.
• Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que recibes durante una cita. Es posible que la persona que te acompañe recuerde información que tú pasaste por alto u olvidaste.
• Toma nota de las preguntas que quieras hacerle al proveedor de atención médica.

Tu tiempo con el proveedor puede ser limitado; por eso, preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovecharlo al máximo. Para el síndrome de Cushing, algunas preguntas básicas que puedes hacer incluyen las siguientes:

• ¿Cuál es la causa de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas debo hacerme? ¿Cómo se realizan estas pruebas?
• ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento? ¿Cuál me recomienda?
• ¿Mejorarán los síntomas con el tratamiento? ¿Veré un cambio en cómo me veo y cómo se siento?
• ¿Me ayudará el tratamiento a sentirme mejor a nivel emocional?
• ¿Cuál es el efecto a largo plazo de cada tratamiento? ¿Afectará mi capacidad para tener hijos?
• ¿Cómo sabrá si el tratamiento está funcionando?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web me recomienda?

Además de las preguntas que preparaste, no dudes en hacer otras durante la cita médica.

Qué esperar del médico

Es probable que el proveedor de atención médica te haga muchas preguntas. Si estás preparado para responderlas, tendrás más tiempo para hablar de otras dudas o preguntas que tengas. Es posible que el proveedor de atención médica te pregunte lo siguiente:

• ¿Cuándo aparecieron los síntomas por primera vez?
• ¿Tienes síntomas de forma constante o estos aparecen y desaparecen? ¿Empeoraron con el tiempo?
• ¿Has notado cambios en tu vida sexual o en tu interés por el sexo?
• ¿Ha cambiado tu ciclo menstrual o has dejado de tener tu período?
• ¿Aumentaste de peso? ¿En qué parte del cuerpo?
• ¿Has tenido problemas para controlar tus emociones?
• ¿Has notado que se te forman moretones más fácilmente o que las heridas e infecciones tardan más en curarse que antes?
• ¿Sientes debilidad muscular? ¿Te cuesta salir de la bañera o subir y bajar las escaleras?
• ¿Has notado la aparición de acné o más vello corporal o facial?
• ¿Has estado tomando medicamentos glucocorticoides? ¿Durante cuánto tiempo?
• ¿Hay algo que parezca mejorar o empeorar los síntomas?