Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos

Perspectiva general

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son un tipo de cáncer poco común que comienza en el revestimiento de los nervios. Este tipo de cáncer se produce en los nervios que van desde la médula espinal hacia el cuerpo, llamados nervios periféricos. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos solían denominarse neurofibrosarcomas.

Dichos tumores pueden formarse en cualquier parte del cuerpo. Lo más frecuente es que aparezcan en los tejidos profundos de los brazos, las piernas y el torso. Tienden a causar dolor y debilidad en el sitio donde se desarrollan. También pueden producir el crecimiento de un bulto o tumor.

La cirugía es el tratamiento habitual del tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos. En ocasiones, el tratamiento puede incluir radioterapia y quimioterapia.

Síntomas

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos suelen causar síntomas que empeoran rápidamente. Los síntomas son los siguientes:

• Dolor donde el tumor se está desarrollando.
• Debilidad al intentar mover alguna parte del cuerpo donde se encuentra el tumor.
• Un bulto creciente de tejido debajo de la piel.

Cuándo consultar al médico

Si tienes síntomas persistentes que te preocupan, programa una cita con el proveedor de atención médica. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son poco frecuentes, por lo que es posible que el proveedor de atención médica primero busque las causas más comunes que expliquen los síntomas.

Causas

No está claro qué causa la mayoría de los tumores malignos de las vainas de los nervios periféricos.

Los especialistas saben que estos tipos de cáncer comienzan cuando una célula del revestimiento de un nervio desarrolla cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican a esta lo que debe hacer. Los cambios les indican a las células que se multipliquen rápidamente. Estas células permanecen vivas cuando las células sanas mueren como parte de su ciclo de vida.

Así, estas células pueden formar un tumor. El tumor puede crecer y destruir el tejido corporal sano. Con el tiempo, las células pueden diseminarse a otras partes del cuerpo.

Factores de riesgo

Entre los factores que aumentan el riesgo de tumores malignos de la vaina nerviosa periférica se incluyen:

• Radioterapia contra el cáncer. Un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica puede aparecer en la zona tratada con radiación entre 10 y 20 años después del tratamiento.
• Tumores nerviosos no cancerosos. Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica pueden desarrollarse a partir de tumores nerviosos que no son cancerosos, como el neurofibroma.
• Una afección hereditaria. Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica se dan con más frecuencia en personas con neurofibromatosis 1. Esta afección aumenta el riesgo de tener tumores en los nervios.

Diagnóstico

Algunos de los procedimientos y las pruebas que se utilizan para diagnosticar tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son los siguientes:

• Examen neurológico. Un examen neurológico, mediante el cual se examina de forma completa el sistema nervioso, ayuda al proveedor de atención médica a obtener indicios para hacer un diagnóstico.
• Pruebas por imágenes. Estas pruebas consisten en tomar imágenes del cuerpo. Las imágenes pueden ayudar a que el proveedor de atención médica conozca el tamaño del cáncer y si se diseminó a otras partes del cuerpo. Entre estas pruebas se incluyen la resonancia magnética, también conocida por su sigla RM, o la neurografía por resonancia magnética. Otras pruebas que podrían usarse son la tomografía computarizada, también conocida por su sigla TC, y la tomografía por emisión de positrones o TEP.

• Extracción de una muestra de tejido para análisis. Una biopsia es un procedimiento que consiste en extirpar una muestra de tejido para analizarla en un laboratorio. El tejido puede extirparse utilizando una aguja que se inserta a través de la piel hasta llegar al tumor. En ocasiones, se requiere una cirugía para tomar la muestra de tejido.

  La muestra se analiza en un laboratorio para determinar si es cáncer. Hay otras pruebas especiales que proporcionan más detalles sobre las células cancerosas. El equipo de atención médica tiene en cuenta esta información para crear un plan de tratamiento.

Tratamiento

A menudo, el tratamiento del tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos implica lo siguiente:

• Cirugía. El objetivo de la cirugía es extirpar el tumor y parte del tejido sano que lo rodea. Cuando eso no es posible, el cirujano extrae la mayor cantidad posible del tumor.

  Dependiendo de dónde esté el tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos y de su tamaño, la cirugía puede causar lesiones nerviosas. En el caso de tumores que se producen en los brazos y las piernas, puede ser necesario extirpar quirúrgicamente el brazo o la pierna.

  A veces, la radiación antes de la cirugía puede reducir el tamaño de un tumor. Debido a esto, es más probable que se extirpe todo el tumor durante la cirugía.

• Radioterapia. La radioterapia utiliza haces de energía de alta potencia para destruir las células cancerosas. La energía puede provenir de rayos X, protones u otras fuentes. Durante la radioterapia, te recuestas sobre una camilla mientras una máquina se mueve a tu alrededor. La máquina dirige la radiación a puntos específicos de tu cuerpo.

  La radiación puede administrarse antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor. Estoaumentaría la probabilidad de extirpar todo el tumor durante la cirugía. Después de la cirugía, se puede utilizar radioterapia para eliminar las células cancerosas que puedan quedar.

• Quimioterapia. La quimioterapia usa medicamentos fuertes para destruir células cancerosas. La quimioterapia puede ser una opción cuando se ha diseminado a otras partes del cuerpo un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica. La quimioterapia puede ayudar a controlar los síntomas y retrasar el crecimiento del cáncer.
• Rehabilitación. Después de la cirugía, los fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales pueden ayudarte a recuperar el funcionamiento y la movilidad perdidos debido a lesiones nerviosas o a la extirpación de un brazo o una pierna.

Preparación antes de la cita

Si tienes síntomas que te preocupan, programa una cita con tu médico.

Si te diagnostican un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, es probable que te remitan a un médico especializado en:

• Afecciones del sistema nervioso, conocido como neurólogo.
• Tratar el cáncer, conocido como oncólogo.
• Cirugías que afectan a los huesos, conocido como ortopedista.
• Cirugías que afectan a los nervios, conocido como neurocirujano.

Dado que las citas médicas pueden ser breves y que es necesario tratar muchos temas, es recomendable que estés preparado. A continuación, incluimos información que puedes usar para prepararte y saber qué puedes esperar.

Qué puedes hacer

Pídele a un familiar o amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.

Prepara una lista de lo siguiente:

• Tus síntomas y cuándo comenzaron.
• Todos los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que tomes; anota también las dosis.
• Preguntas para hacerle al proveedor de atención médica.

Estas son algunas preguntas que puedes hacer en la primera cita médica:

• ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas o de la enfermedad que padezco?
• ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Cuáles son los próximos pasos para obtener un diagnóstico y definir el tratamiento?
• ¿Debo respetar alguna restricción mientras tanto?

Preguntas para hacerle al especialista:

• ¿Tengo un tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos?
• ¿Cuáles son los objetivos del tratamiento en mi caso?
• ¿Qué tratamiento me recomienda?
• ¿Debo comenzar el tratamiento de inmediato?
• Tengo estos otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor forma de controlarlas de manera conjunta?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios del tratamiento?
• ¿Cómo se sigue si el tratamiento no funciona?
• ¿Cuál es el pronóstico de mi afección?

No dudes en hacer otras preguntas que tengas.

Qué esperar del médico

Es probable que el proveedor de atención médica te haga preguntas, como las siguientes:

• ¿Los síntomas cambiaron con el tiempo?
• ¿Hay algo que mejore los síntomas?
• ¿Hay algo que empeore los síntomas?
• ¿Te dijeron que tienes alguna otra enfermedad?