Feocromocitoma

Perspectiva general

Un feocromocitoma es un tumor poco común que se desarrolla en una glándula suprarrenal. En la mayoría de los casos, el tumor no es canceroso. Cuando un tumor no es canceroso, se denomina benigno.

Hay dos glándulas suprarrenales, una encima de cada riñón. Las glándulas suprarrenales producen hormonas que ayudan a controlar procesos esenciales del organismo, como la presión arterial. Normalmente, el feocromocitoma se desarrolla en una sola glándula suprarrenal. Pero los tumores pueden formarse en ambas glándulas suprarrenales.

En el caso de un feocromocitoma, el tumor libera hormonas que pueden causar diversos síntomas. Entre ellos están hipertensión arterial, dolor de cabeza, sudoración y síntomas de un ataque de pánico. Si no se trata el feocromocitoma, pueden presentarse daños graves o que ponen en riesgo la vida en otros sistemas del cuerpo.

La cirugía para extirpar un feocromocitoma suele llevar la presión arterial a rangos saludables.

Síntomas

Un feocromocitoma suele causar los siguientes síntomas:

• Presión arterial alta.
• Dolor de cabeza.
• Sudoración intensa.
• Ritmo cardíaco acelerado.

Algunas personas con feocromocitomas también presentan síntomas como:

• Temblores nerviosos.
• Palidez o piel que se vuelve de un color más claro.
• Falta de aire.
• Síntomas de ataque de pánico, que pueden incluir miedo intenso y repentino.
• Ansiedad o sensación de fatalidad.
• Problemas de visión.
• Estreñimiento.
• Pérdida de peso.

Algunas personas con feocromocitomas no tienen síntomas. No se dan cuenta de que tienen el tumor hasta que una prueba por imágenes lo detecta.

Episodios de síntomas

La mayoría de las veces, los síntomas del feocromocitoma aparecen y desaparecen. Cuando empiezan repentinamente y aparecen una y otra vez, se conocen como episodios o ataques. Quizás estos episodios tengan un desencadenante que se puede detectar, o quizás no.

Ciertas actividades o afecciones pueden derivar en un episodio; por ejemplo:

• Ejercicio físico intenso
• Ansiedad o estrés
• Cambios en la posición del cuerpo, como inclinarse o ponerse de pie después de estar sentado o recostado
• Trabajo de parto y parto
• Una cirugía y un medicamento, que se conoce como anestésico, el cual te pone en un estado similar al sueño durante el procedimiento quirúrgico

Los alimentos con alto contenido de tiramina, una sustancia que afecta la presión arterial, también pueden desencadenar episodios. Es común encontrar la tiramina en los alimentos fermentados, añejados, en vinagre, curados, demasiado maduros, o pasados. Estos alimentos incluyen los siguientes:

• Algunos quesos
• Algunas cervezas y vinos
• Frijoles (porotos) de soya o productos hechos con soya
• Chocolate
• Carnes ahumadas o deshidratadas

Ciertos medicamentos y fármacos que pueden desencadenar los episodios incluyen los siguientes:

• Medicamentos para la depresión, que se conocen como antidepresivos tricíclicos. Algunos ejemplos de antidepresivos tricíclicos son la amitriptilina y la desipramina (Norpramin).
• Medicamentos para la depresión que se conocen como inhibidores de la monoaminooxidasa, como fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Parnate) e isocarboxazida (Marplan). El riesgo de episodios es incluso más alto si estos medicamentos se toman con comidas o bebidas con alto contenido de tiramina.
• Estimulantes, como la cafeína, las anfetaminas o la cocaína.

When to see a doctor

La presión arterial alta es uno de los principales síntomas del feocromocitoma. Sin embargo, muchas personas con presión arterial alta no tienen un tumor suprarrenal. Habla con tu profesional de atención médica si alguno de los siguientes factores se aplican en tu caso:

• Episodios de síntomas vinculados al feocromocitoma, como dolores de cabeza, sudoración y latidos fuertes y acelerados
• Dificultad para controlar la presión arterial alta con el tratamiento actual
• Presión arterial alta que empieza antes de los 20 años
• Aumentos significativos y recurrentes en la presión arterial
• Antecedentes familiares de feocromocitoma
• Antecedentes familiares de una afección genética relacionada Estos incluyen neoplasia endocrina múltiple tipo 2, enfermedad de von Hippel-Lindau, síndromes de paraganglioma hereditarios y neurofibromatosis 1.

Causas

Los investigadores desconocen la causa exacta del feocromocitoma. El tumor se forma en las células cromafines. Estas células se encuentran en el centro de la glándula suprarrenal. Liberan determinadas hormonas, principalmente adrenalina y noradrenalina. Estas hormonas ayudan a controlar muchas funciones del cuerpo, como el ritmo cardíaco, la presión arterial y la glucosa sanguínea.

La adrenalina y la noradrenalina desencadenan la reacción de lucha o fuga del cuerpo. Esa respuesta se produce cuando el cuerpo cree que existe una amenaza. Las hormonas hacen que la presión arterial aumente y que el corazón lata más rápido. También preparan otros sistemas corporales para que puedas reaccionar con rapidez. Un feocromocitoma hace que se liberen más de estas hormonas, y esto sucede cuando no estás en una situación de amenaza.

Si bien la mayoría de las células cromafines se encuentran en las glándulas suprarrenales, también hay pequeños grupos de estas células en el corazón, la cabeza, el cuello, la vejiga, la zona del estómago y a lo largo de la columna vertebral. A los tumores de las células cromafines que se forman fuera de las glándulas suprarrenales se los conoce como paragangliomas. Este tipo de tumor puede ocasionar los mismos efectos en el cuerpo que el feocromocitoma.

Factores de riesgo

La edad de una persona y determinadas enfermedades pueden aumentar el riesgo de padecer un feocromocitoma.

La mayoría de los feocromocitomas se descubren en personas de entre 20 y 50 años. Pero el tumor puede desarrollarse a cualquier edad.

Las personas que tienen determinadas afecciones genéticas poco comunes presentan un mayor riesgo de tener un feocromocitoma. Los tumores pueden ser benignos, es decir, no cancerosos, o malignos, lo que significa que son cancerosos. A menudo, los tumores benignos relacionados con estas afecciones genéticas se forman en ambas glándulas suprarrenales. Entre las afecciones genéticas relacionadas con el feocromocitoma están las siguientes:

• Neoplasia endocrina múltiple tipo 2. Esta afección puede causar tumores en más de una parte del sistema de producción de hormonas del cuerpo, denominado sistema endocrino. Existen dos tipos de neoplasia endocrina múltiple tipo 2, el 2A y el 2B. Ambos pueden implicar la presencia de feocromocitomas. Otros tumores asociados con esta afección pueden aparecer en otras partes del cuerpo, como la tiroides, las glándulas paratiroides, los labios, la boca y el sistema digestivo.
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau. Esta afección puede causar tumores en muchas partes del cuerpo. Los posibles lugares son el cerebro y la médula espinal, el sistema endocrino, el páncreas y los riñones.
• Neurofibromatosis tipo 1. Esta afección provoca tumores en la piel denominados neurofibromas. También puede causar tumores del nervio situado en la parte posterior del ojo que se conecta con el cerebro, denominado nervio óptico.
• Síndromes hereditarios de paraganglioma. Estas afecciones se transmiten de una generación a otra y pueden generar feocromocitomas o paragangliomas.

Complicaciones

Un feocromocitoma puede llevar a otros problemas de salud. La hipertensión arterial vinculada con un feocromocitoma puede dañar los órganos, especialmente los tejidos del corazón y el sistema cardiovascular, el cerebro y los riñones. Este daño puede causar afecciones peligrosas, entre las que se incluyen:

• Enfermedades cardíacas.
• Accidente cerebrovascular.
• Insuficiencia renal.
• Pérdida de la visión.

Tumores cancerosos

En raras ocasiones, un feocromocitoma es canceroso, y las células cancerosas se diseminan a otras partes del cuerpo. Las células cancerosas de un feocromocitoma o paraganglioma suelen desplazarse al sistema linfático, los huesos, el hígado o los pulmones.

Diagnóstico

Es probable que el profesional de atención médica te solicite varias pruebas para averiguar si tienes un feocromocitoma.

Análisis de laboratorio

Estas pruebas miden los niveles de las hormonas adrenalina y noradrenalina, y de unas sustancias que pueden proceder de esas hormonas que se denominan metanefrinas. Los niveles elevados de metanefrinas son más comunes cuando una persona padece un feocromocitoma. Es menos probable que los niveles de metanefrina sean elevados cuando una persona tiene síntomas que se deben a algo distinto del feocromocitoma.

• Análisis de orina de 24 horas. En este análisis, deberás juntar una muestra de orina cada vez que orines durante 24 horas. Solicita instrucciones por escrito sobre cómo guardar las muestras, etiquetarlas y enviarlas.
• Análisis de sangre. Un profesional de atención médica toma una muestra de sangre para analizarla en el laboratorio.

Para ambos tipos de prueba, habla con tu profesional de atención médica para saber cómo debes prepararte. Por ejemplo, es posible que te pidan que no comas durante cierto tiempo antes de la prueba. Esto se llama ayuno. O quizás te pidan que no tomes un determinado medicamento. No te saltes ninguna dosis a menos que un miembro del equipo de atención médica te lo diga y te dé instrucciones.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

Si los resultados de las pruebas de laboratorio detectan la presencia de un feocromocitoma, es necesario realizar estudios por imágenes. Es probable que tu profesional de atención médica te pida una o varias de estas pruebas para averiguar si tienes un tumor. Estas son algunas de esas pruebas:

• Una tomografía computarizada que combina una serie de imágenes por radiografía tomadas desde diferentes ángulos del cuerpo.
• Resonancia magnética, que usa ondas de radio y un campo magnético para producir imágenes detalladas.
• Obtención de imágenes con metayodobencilguanidina, una exploración que puede detectar pequeñas cantidades de un compuesto radioactivo que se inyecta y que lo absorben los feocromocitomas.
• Tomografía por emisión de positrones, una exploración que también puede detectar compuestos radioactivos absorbidos por un tumor.

Un tumor en una glándula suprarrenal puede descubrirse durante un estudio por imágenes que se hace por otra razón. Si esto ocurre, los profesionales de atención médica suelen solicitar más pruebas para averiguar si es necesario tratar el tumor.

Análisis genéticos

Es posible que tu profesional de atención médica te recomiende pruebas genéticas para ver si un feocromocitoma está relacionado con una afección genética. La información sobre posibles factores genéticos puede ser importante por varias razones:

• Algunas afecciones genéticas pueden causar más de un problema médico. Así pues, los resultados de las pruebas pueden indicar la necesidad de realizar exámenes de detección para otras enfermedades.
• Algunas afecciones genéticas tienen más probabilidades de ser recurrentes o cancerosas, por lo que los resultados de las pruebas pueden alterar las decisiones sobre el tratamiento o los planes a largo plazo para controlar la salud.
• Los resultados de las pruebas pueden indicar que otros miembros de la familia deberían hacerse pruebas de detección de feocromocitomas o afecciones relacionadas.

Un consejero genético puede ayudarte a entender los resultados de la prueba genética. También puede ayudar a tu familia a controlar cualquier problema de salud mental relacionado con el estrés de las pruebas genéticas.

Tratamiento

El tratamiento principal para un feocromocitoma es una intervención quirúrgica para extirpar el tumor. Antes de un procedimiento quirúrgico, es probable que el profesional de atención médica te recete determinados medicamentos para la presión arterial. Estos medicamentos bloquean las hormonas con niveles altos de adrenalina para reducir el riesgo de que la presión arterial suba demasiado durante la cirugía.

Preparación antes de la cirugía

Es probable que tomes medicamentos durante 7 a 14 días antes de la intervención quirúrgica para ayudar a bajar la presión arterial. Estos medicamentos reemplazarán o se agregarán a otros medicamentos para la presión arterial que tomes. También es posible que te recomienden una dieta rica en sodio.

Los medicamentos, como los alfabloqueadores, los betabloqueadores y los antagonistas del calcio, mantienen las arterias y las venas más pequeñas abiertas y relajadas. Esto mejora el flujo sanguíneo y reduce la presión arterial. Algunos de estos medicamentos también pueden hacer que el corazón lata más lento y con menos fuerza. Esto puede reducir más la presión arterial.

Debido a que estos medicamentos ensanchan los vasos sanguíneos, hacen que se reduzca la cantidad de líquido dentro de ellos. Esto puede causar descensos peligrosas en la presión arterial al ponerse de pie. Una dieta rica en sodio puede atraer más líquido al interior de los vasos sanguíneos. Esto ayuda a prevenir la presión arterial baja durante y después de la cirugía.

Cirugía

En la mayoría de los casos, el cirujano realiza unas pequeñas incisiones en la zona del estómago. A través de las incisiones se introducen dispositivos similares a una varita y equipados con cámaras de video e instrumentos pequeños para realizar la cirugía. Eso se conoce como cirugía laparoscópica. Algunos cirujanos realizan la intervención con tecnología robótica. Se sientan ante una consola cercana y controlan los brazos robóticos, que sostienen una cámara e instrumentos quirúrgicos. Si el tumor es muy grande, puede ser necesaria una intervención quirúrgica que implique una incisión mayor y la apertura de la cavidad abdominal.

A menudo, el cirujano extirpa toda la glándula suprarrenal que tiene el feocromocitoma. Sin embargo, es posible que el cirujano extirpe solo el tumor y deje parte del tejido sano de la glándula suprarrenal. Esto puede hacerse cuando también se ha extirpado la otra glándula suprarrenal o cuando hay tumores en ambas glándulas suprarrenales.

Si un tumor es canceroso y el cáncer se ha diseminado a otros órganos, es posible que la cirugía no pueda extirpar todo el tejido canceroso. Extirpar la mayor parte posible del tumor junto con la terapia médica puede aliviar los síntomas del feocromocitoma y facilitar el control de la presión arterial.

Después de la cirugía

Si queda una glándula suprarrenal saludable, esta puede llevar a cabo las funciones que normalmente hacen dos glándulas. Por lo general, la presión arterial vuelve a estar dentro de un rango saludable después de la cirugía. Necesitarás exámenes regulares con tu profesional de atención médica por el resto de tu vida. Estas citas ayudan a hacer un seguimiento de tu salud, buscar otras inquietudes de salud y comprobar si el tumor regresó. Si se quitan ambas glándulas suprarrenales, deberás tomar medicamentos esteroides por el resto de tu vida. Estos reemplazan ciertas hormonas que producen las glándulas suprarrenales.

Tratamientos oncológicos

Muy pocos feocromocitomas son cancerosos. Por lo tanto, hay pocos estudios sobre los mejores tratamientos. Es posible que algunos de los tratamientos para los tumores cancerosos y los tipos de cáncer que se han diseminado por todo el cuerpo, relacionados con un feocromocitoma, incluyan los siguientes:

• Terapias dirigidas. Se trata de un medicamento combinado con una sustancia radiactiva que busca las células cancerosas y las destruye.
• Quimioterapia. Este tratamiento consiste en el uso de medicamentos potentes que destruyen las células cancerosas que se proliferan rápido. Puede ayudar a aliviar los síntomas en personas con feocromocitomas cuyo cáncer se ha diseminado.
• Radioterapia. Este tratamiento usa haces de energía intensa para destruir las células cancerosas. Puede aliviar los síntomas de los tumores que se han diseminado a los huesos y causan dolor.
• Ablación. Este tratamiento puede destruir los tumores cancerosos con temperaturas de congelación, ondas de radio de alta energía o alcohol etílico.

Preparación antes de la cita

Lo más probable es que empieces por acudir a tu profesional de atención primaria. Entonces podrías ser remitido a un especialista en afecciones hormonales, denominado endocrinólogo.

A continuación, encontrarás información que te ayudará a preparar para la cita médica. Si puedes, pídele a un familiar o amigo que te acompañe. Esa persona podrá ayudarte a recordar la información que te brinde el equipo de atención médica.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita médica, pregunta si debes hacer algo con anticipación. Por ejemplo, es posible que te pidan que no comas durante cierto tiempo antes de la cita médica. Esto se llama ayuno. O quizás tengas que hacer cambios en los medicamentos antes de someterte a una prueba específica.

Antes de la cita, prepara una lista de lo siguiente:

• Tus síntomas, incluidos los cambios respecto a la forma en que te sientes normalmente, el inicio y la duración.
• Información personal crucial, como situaciones de gran estrés, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares.
• Todos los medicamentos, las vitaminas, las plantas medicinales y otros suplementos que tomes, incluidas las dosis.
• Preguntas para hacerle al profesional de atención médica.

Algunas preguntas para hacerle al profesional de atención médica son las siguientes:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
• Además de la causa más probable, ¿cuáles son otras causas posibles de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Es mi afección probablemente temporal o crónica?
• ¿Qué tratamiento recomienda?
• ¿Existen otras opciones de tratamiento aparte del principal que ha sugerido?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor manera de controlar estas enfermedades de manera conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción específica?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas que tengas durante la cita.

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga preguntas como las siguientes:

• ¿Son continuos los síntomas o aparecen y desaparecen?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Qué parece desencadenar los síntomas o empeorarlos?
• ¿Tienes otras enfermedades? Si es así, ¿qué tratamiento estás recibiendo?
• ¿Tienes antecedentes familiares de tumores suprarrenales u otros tumores endocrinos?