Atresia tricuspídea

Descripción general

La atresia tricuspídea es un problema cardíaco presente al nacer, conocido como defecto cardíaco congénito. La válvula no se forma entre las dos cavidades cardíacas derechas. En su lugar, una capa sólida de tejido bloquea el flujo sanguíneo entre las cavidades cardíacas derechas. La afección restringe el flujo sanguíneo hacia el corazón. La atresia tricuspídea hace que la cavidad inferior derecha del corazón esté poco desarrollada.

Las personas que tienen atresia tricuspídea no pueden obtener oxígeno suficiente en el cuerpo. Por este motivo, se cansan con facilidad y, a menudo, se quedan sin aliento. Su piel y sus labios pueden verse azulados o grisáceos.

La atresia tricuspídea se trata con múltiples cirugías. La mayoría de los bebés con atresia tricuspídea que se someten a una cirugía viven hasta bien entrada la edad adulta, aunque suelen necesitar cirugías de seguimiento.

Otros nombres para la atresia tricuspídea son los siguientes:

• Atresia de la válvula tricúspide
• Atresia tricúspide

Síntomas

Los síntomas de atresia tricuspídea suelen aparecer pronto después del nacimiento. Algunos de los síntomas de la atresia tricuspídea son los siguientes:

• Piel y labios de color azul o gris debido a bajos niveles de oxígeno
• Dificultad para respirar
• Cansarse rápidamente, sobre todo durante el amamantamiento
• Crecimiento lento y poco aumento de peso

Algunas personas con atresia tricuspídea también tienen síntomas de insuficiencia cardíaca. Los síntomas de insuficiencia cardíaca incluyen los siguientes:

• Fatiga y debilidad
• Falta de aire
• Hinchazón en las piernas, en los tobillos y en los pies
• Hinchazón de la zona abdominal, una afección llamada ascitis
• Un aumento repentino de peso debido a la acumulación de líquido

Cuándo consultar al médico

Los defectos cardíacos congénitos graves se diagnostican antes o poco después del nacimiento del niño. Si notas que tu bebé presenta cambios en el color de la piel, problemas para respirar, crece lento o aumenta poco de peso, comunícate con el proveedor de atención médica.

Causas

La mayoría de los defectos cardíacos congénitos, incluida la atresia tricuspídea, son el resultado de cambios que ocurrieron en las primeras etapas del desarrollo del corazón del bebé antes de nacer. Por lo general, no se conoce con exactitud la causa.

Cómo funciona el corazón

Para entender mejor la atresia tricuspídea, puede ser útil saber cómo funciona normalmente el corazón.

El corazón se divide en cuatro cavidades, dos localizadas en el lado derecho y dos en el izquierdo.

• La cavidad superior derecha se denomina aurícula derecha.
• La cavidad inferior derecha se denomina ventrículo derecho.
• La cavidad superior izquierda se denomina aurícula izquierda.
• La cavidad inferior izquierda se denomina ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo es la cavidad de bombeo principal del corazón.

Con el fin de bombear la sangre a todo el cuerpo, el corazón usa los lados izquierdo y derecho para distintas funciones.

• El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones a través de las arterias de los pulmones, que son las arterias pulmonares.
• En los pulmones, la sangre recibe oxígeno y, a continuación, regresa al lado izquierdo del corazón por las venas pulmonares.
• Después, el lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la arteria principal del cuerpo, llamada arteria aorta. Luego, la sangre fluye al resto del cuerpo.

Las válvulas controlan el flujo de sangre que entra y sale del corazón. Las válvulas cardíacas se abren para permitir que la sangre fluya hacia la cavidad siguiente o hacia una de las arterias. Las válvulas cardíacas se cierran para evitar que la sangre fluya hacia atrás.

Lo que ocurre con la atresia tricuspídea

La atresia tricuspídea implica la ausencia de la válvula tricúspide. Una capa de tejido obstruye el flujo de sangre entre las cavidades derechas del corazón. No hay forma de que la sangre pase de la cavidad superior derecha a la cavidad inferior derecha. El lado derecho del corazón ya no puede bombear sangre a los pulmones.

En su lugar, la sangre fluye desde la cavidad superior derecha del corazón directamente a la cavidad superior izquierda a través de un agujero en la pared entre ambas. El agujero es un defecto cardíaco congénito denominado comunicación interauricular o una abertura natural denominada agujero oval. Cuando el agujero oval no se cierra después del nacimiento, se habla de un agujero oval persistente.

La forma en que la sangre fluye después de esto depende de si hay otros problemas en la anatomía del corazón. En el caso de algunos bebés con atresia tricuspídea, la sangre pasa de la cavidad inferior izquierda del corazón a la arteria principal del cuerpo, que es la aorta. A continuación, la sangre circula hacia los pulmones, a través de una conexión temporal llamada conducto arterioso. Esta conexión generalmente se cierra después del nacimiento.

Muchos bebés con atresia tricuspídea también tienen un agujero entre las cavidades inferiores del corazón. Este agujero se denomina comunicación interventricular. Cuando se produce esto, parte de la sangre puede fluir a través del agujero directamente a la arteria pulmonar principal. La cantidad de sangre que circula a los pulmones depende del tamaño de la comunicación interventricular y de si la válvula pulmonar está estrechada. Cuando la comunicación interventricular es grande, puede pasar demasiada sangre a los pulmones. Esto causa insuficiencia cardíaca.

Factores de riesgo

No está del todo claro el motivo por el que se producen defectos cardíacos congénitos, como la atresia tricuspídea. Sin embargo, se han identificado algunos factores de riesgo. Muchos bebés que nacen con un trastorno genético denominado síndrome de Down tienen atresia tricuspídea.

Otros factores que podrían aumentar el riesgo de que el bebé desarrolle atresia tricuspídea incluyen:

• Tener sarampión alemán (rubéola) u otra enfermedad vírica durante los primeros meses del embarazo
• Antecedentes familiares de enfermedades cardíacas congénitas
• Consumo de alcohol durante el embarazo
• Fumar antes o durante el embarazo
• Diabetes mal controlada durante el embarazo
• Uso de determinados medicamentos durante el embarazo, incluidos algunos que se emplean para tratar el acné, el trastorno bipolar y las convulsiones

Complicaciones

La atresia tricuspídea restringe el flujo sanguíneo del corazón a los pulmones. La cavidad inferior derecha del corazón es pequeña y está poco desarrollada. Una complicación de la atresia tricuspídea que pone en riesgo la vida es la falta de oxígeno en los tejidos del cuerpo. Esta afección se denomina hipoxemia.

Un tratamiento rápido mejora considerablemente los resultados para los bebés con atresia tricuspídea. Sin embargo, pueden surgir complicaciones más adelante. Entre las complicaciones de la atresia tricuspídea, se incluyen las siguientes:

• Sensación inmediata de cansancio durante la actividad física
• Ritmos cardíacos irregulares
• Enfermedades renales o hepáticas
• Insuficiencia cardíaca

Prevención

Debido a que se desconoce la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, es posible que se pueda prevenir la atresia tricuspídea.

Si tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos o tienes un alto riesgo de dar a luz a un niño con este problema, se te pueden recomendar exámenes genéticos de detección antes o durante el embarazo. Considera la posibilidad de consultar a un consejero genético y un cardiólogo pediátrico para conocer tus riesgos específicos.

Algunas maneras de ayudar a prevenir el riesgo general de que tu bebé presente defectos cardíacos congénitos son las siguientes:

• Recibe la atención médica prenatal correcta. Las revisiones periódicas con el proveedor de atención médica durante el embarazo pueden ayudar a cuidar de tu salud y la de tu bebé.
• Toma un suplemento multivitamínico con ácido fólico. Se ha demostrado que el consumo diario de 400 microgramos de ácido fólico reduce los problemas congénitos que afectan al cerebro y a la médula espinal. También puede ayudar a reducir el riesgo de presentar defectos cardíacos congénitos.
• Recibe la vacuna contra la rubéola (sarampión alemán). Contraer una infección por rubéola durante el embarazo puede afectar el desarrollo del corazón del bebé. Recibe la vacuna antes de intentar quedar embarazada.
• Consulta al proveedor de atención médica antes de tomar cualquier medicamento. Algunos medicamentos que se toman durante el embarazo pueden causar problemas de salud en el bebé. Informa al proveedor de atención médica sobre todos los medicamentos que tomas, incluidos los que compras sin receta médica.
• No fumes tabaco ni bebas alcohol durante el embarazo. Fumar tabaco o beber alcohol puede aumentar el riesgo de presentar defectos cardíacos congénitos.
• Evita la exposición a sustancias químicas siempre que sea posible. Durante el embarazo, es recomendable que evites el contacto con sustancias químicas, como productos de limpieza y pinturas, siempre que puedas.
• Controla otras enfermedades. Si tienes otras enfermedades, consulta al proveedor de atención médica para saber cuál es la mejor manera de tratarlas y controlarlas.

Diagnóstico

La atresia tricuspídea se puede diagnosticar durante una ecografía rutinaria del embarazo antes de que nazca el bebé. Recibir una atención médica prenatal correcta durante el embarazo es muy importante.

Inmediatamente después del nacimiento, el proveedor de atención médica examina al bebé y comprueba la función del corazón y los pulmones. El proveedor de atención médica podría sospechar que hay un problema cardíaco, como la atresia tricuspídea, si el bebé tiene la piel azulada o gris, problemas para respirar o un sonido cardíaco irregular, denominado soplo cardíaco. Los cambios en el flujo sanguíneo hacia y desde el corazón pueden provocar un soplo cardíaco.

Pruebas

Las pruebas para diagnosticar la atresia tricuspídea incluyen las siguientes:

• Ecocardiograma. Las ondas sonoras crean imágenes en movimiento del flujo sanguíneo a través del corazón y las válvulas cardíacas. En el caso de un bebé que tiene atresia tricuspídea, el ecocardiograma muestra la ausencia de la válvula tricúspide y un flujo sanguíneo irregular. La prueba también puede mostrar otros problemas cardíacos.
• Electrocardiograma. El electrocardiograma o electrocardiografía es una prueba rápida e indolora que consiste en registrar la actividad eléctrica del corazón. Puede mostrar cuán rápido o lento que late el corazón. Un electrocardiograma puede detectar los ritmos cardíacos irregulares.
• Oximetría de pulso. Se coloca un sensor pequeño en la mano o el pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre. La oximetría de pulso es sencilla e indolora.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra el estado del corazón y los pulmones. Esto puede ayudar a determinar el tamaño del corazón y sus cavidades. Una radiografía de tórax puede mostrar la acumulación de líquido en los pulmones.
• Cateterismo cardíaco. Se introduce una sonda flexible y delgada (catéter) en un vaso sanguíneo, normalmente a través de la ingle, y se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hasta llegar a las cavidades. La sustancia de contraste ayuda a que las cavidades se aprecien en las imágenes de la radiografía. El catéter también se puede usar para medir la presión en las cavidades cardíacas. El cateterismo cardíaco se usa en muy pocas ocasiones para diagnosticar la atresia tricuspídea, pero se podría usar para examinar el corazón antes de la cirugía por atresia tricuspídea.

Tratamiento

En el caso de la atresia tricuspídea, no existe manera de reemplazar la válvula tricúspide. Si tu hijo presenta atresia tricuspídea, generalmente se realizan varias cirugías para mejorar el flujo sanguíneo a través del corazón y hacia los pulmones. Se usan medicamentos para controlar los síntomas.

Si tu bebé presenta atresia tricuspídea, considera la posibilidad de recibir atención en un centro médico con cirujanos y otros proveedores de cuidados de la salud que tengan experiencia en enfermedades cardíacas congénitas complejas.

Medicamentos

Es posible administrar medicamentos para la atresia tricuspídea para lo siguiente:

• Fortalecer el músculo cardíaco
• Disminuir la presión arterial
• Eliminar el exceso de líquido del cuerpo

Es posible administrar oxígeno para que el bebé respire mejor.

Antes de la cirugía cardíaca, podría administrarse la hormona prostaglandina al bebé con atresia tricuspídea para ayudar a ensanchar y mantener abierto el conducto arterioso.

Cirugías u otros procedimientos

Un bebé que tiene atresia tricuspídea necesita a menudo varias cirugías o procedimientos cardíacos. Algunos de ellos son soluciones temporales para mejorar rápidamente el flujo sanguíneo antes de que se pueda realizar un procedimiento más permanente.

Las cirugías o los procedimientos para la atresia tricuspídea incluyen la cirugía a corazón abierto y la cirugía cardíaca de invasión mínima. El tipo de cirugía cardíaca depende del defecto cardíaco congénito específico.

• Derivación. Este procedimiento crea una nueva vía (derivación) para que circule la sangre. En la atresia tricuspídea, la derivación redirige la sangre desde un vaso sanguíneo principal que sale del corazón hacia los pulmones. La derivación aumenta la cantidad de sangre que circula hacia los pulmones. Esto ayuda a mejorar los niveles de oxígeno.

  Por lo general, los cirujanos colocan una derivación durante las dos primeras semanas de vida. Sin embargo, los bebés crecen y esta derivación normalmente les resulta insuficiente. Es posible que necesiten otra cirugía para reemplazarla.

• Procedimiento de Glenn. En el procedimiento de Glenn, el cirujano extrae la primera derivación. Luego, una de las venas grandes que suele devolver la sangre al corazón se conecta directamente a la arteria pulmonar. El procedimiento de Glenn reduce la distensión en la cavidad izquierda inferior del corazón y disminuye el riesgo de daños. El procedimiento se puede realizar cuando las presiones en el pulmón del bebé han disminuido, lo que ocurre a medida que el bebé crece.

  El procedimiento de Glenn prepara el terreno para realizar una cirugía correctiva más permanente, conocida como procedimiento de Fontan.

• Procedimiento de Fontan. Este tipo de cirugía cardíaca, por lo general, se realiza cuando el niño tiene de 2 a 5 años. La cirugía crea una vía para que una parte o toda la sangre que habría ido hacia el lado derecho del corazón pueda, en cambio, fluir directamente hacia la arteria pulmonar.

  El pronóstico a corto y mediano plazo para los bebés que se han sometido a un procedimiento de Fontan es generalmente prometedor. Sin embargo, es necesario realizar revisiones periódicas para vigilar si hay complicaciones, incluida la insuficiencia cardíaca.

• Colocación de una banda en la arteria pulmonar. Este procedimiento se puede realizar cuando un bebé con atresia tricúspide tiene comunicación interventricular. El cirujano coloca una banda alrededor de la arteria pulmonar principal para reducir la cantidad de sangre que pasa del corazón a los pulmones.
• Septostomía auricular. En pocas ocasiones, se usa un globo para crear o agrandar la abertura entre las cavidades superiores del corazón. Esto permite que una mayor cantidad de sangre fluya de la cavidad superior derecha a la cavidad superior izquierda.

Después del tratamiento, los bebés con atresia tricuspídea se deben someter a revisiones periódicas, a ser posible con un médico que atiende a niños y está capacitado en afecciones cardíacas congénitas. Este proveedor de atención médica es un cardiólogo pediátrico que trata afecciones congénitas. Muchos niños con defectos cardíacos congénitos, como la atresia tricuspídea, crecen y viven a plenitud.

Los adultos tratados por atresia tricuspídea también necesitan revisiones de por vida, preferiblemente con un médico que atiende a adultos y está capacitado en afecciones cardíacas congénitas. Este proveedor de atención médica es un cardiólogo que trata afecciones congénitas en adultos.

Autocuidados

Si su hijo tiene atresia tricuspídea, es posible que se recomienden cambios en el estilo de vida para mantener el corazón saludable y prevenir complicaciones.

Sigue estos consejos para ayudar a tu bebé o a tu hijo con atresia tricuspídea:

• Ajusta la alimentación. Un bebé con atresia tricuspídea podría no estar recibiendo las calorías suficientes debido a que se cansa cuando se alimenta y a otros factores. Prueba alimentar al bebé con porciones pequeñas y frecuentemente.

  La leche materna es una excelente fuente de nutrición. Sin embargo, una leche maternizada especial con alto contenido de calorías puede ser necesaria si tu bebé no recibe suficiente nutrición porque se cansa al alimentarse. Algunos bebés podrían necesitar que se los alimente mediante una sonda de alimentación.

• Pregunta sobre los antibióticos preventivos. A veces, un defecto cardíaco congénito puede aumentar el riesgo de infección en el recubrimiento del corazón o las válvulas cardíacas (endocarditis infecciosa). Posiblemente se recomienden antibióticos antes de algún procedimiento dental o de otro tipo para prevenir esta infección. Pregunta al cardiólogo de tu hijo si este necesita antibióticos preventivos.

  Practicar buenos hábitos de higiene bucal (como cepillarse los dientes, usar hilo dental y acudir a controles odontológicos con frecuencia) también es importante para tener una buena salud general.

• Haz actividad física. La actividad física es importante para la salud del corazón. Fomenta la mayor cantidad de actividades y juegos que tú o tu hijo puedan tolerar, o según las recomendaciones del proveedor de atención médica. Permite que haya bastante tiempo para descansar.
• Habla de las restricciones en los deportes. Es posible que algunos niños y adultos con un defecto cardíaco congénito necesiten limitar ciertos tipos de ejercicios o actividades deportivas. Un proveedor de atención médica puede decirte si hay algún deporte o actividad que tú o tu hijo deberían limitar o evitar.
• Recibe las vacunas recomendadas. Las vacunas habituales son recomendables para los niños con defectos cardíacos congénitos. También se recomiendan las vacunas contra la gripe, la COVID-19, la neumonía y las infecciones por el virus respiratorio sincicial.
• Asiste a citas de seguimiento con el proveedor de atención médica. Tu hijo necesitará, al menos, una cita anual con un cardiólogo pediátrico que trate afecciones congénitas.

Embarazo y atresia tricuspídea

Si tienes atresia tricuspídea y estás embarazada o planeas estarlo, plantéate hablar con un especialista en enfermedades cardíacas congénitas en adultos y un especialista en medicina materno-fetal. Durante el embarazo, es importante recibir atención médica de un proveedor especializado en embarazos con la presencia de una enfermedad cardíaca congénita.

Se considera que el embarazo es de alto riesgo para quienes han pasado por un procedimiento de Fontan. Si tienes antecedentes de insuficiencia cardíaca, es posible que no sea recomendable quedar embarazada.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Sigue estos consejos para ayudar a tu hijo que tiene atresia tricuspídea:

• Cumple un horario regular de sueño. Mantener una rutina diaria regular puede ayudar, tanto en tu caso como en el de tu hijo. Aunque tu bebé esté en el hospital, intenta pasar todo el tiempo que puedas con él. Incluye a tus otros hijos, en la medida de lo posible. La unión familiar es importante para el desarrollo social y emocional de un bebé.
• Registra los antecedentes médicos de tu hijo. Anota el diagnóstico, los medicamentos, las cirugías y otros procedimientos, así como las fechas, el nombre y el número de teléfono del proveedor de atención médica de tu hijo y cualquier otra información importante sobre los cuidados médicos del bebé. Conserva una copia de los expedientes quirúrgicos.
• Comunícate con los proveedores de atención médica. Es posible que tengas muchas preguntas a medida que tu hijo crece y se desarrolla. Consulta las dudas que tengas con los proveedores de atención médica de tu hijo.
• Únete a un grupo de apoyo. Es posible que encuentres consuelo y te animes al hablar con otras personas que vivieron la misma situación. Pregunta al proveedor de atención médica si hay algún grupo de apoyo en tu zona.
• Controla el estrés y la ansiedad. Vivir con un defecto cardíaco congénito puede causar estrés y ansiedad a muchos niños. Hablar con un terapeuta o un consejero puede ser útil para que tú y tu hijo aprendan nuevas maneras de controlar el estrés y la ansiedad. El proveedor de atención médica puede recomendarte terapeutas que pueden ayudarte a ti o a tu hijo.

Preparación para la consulta

Si tu hijo tiene un defecto cardíaco congénito que pone en riesgo su vida, es probable que se le diagnostique poco después de nacer. A veces, se diagnostica antes del nacimiento durante una ecografía del embarazo.

Si crees que tu hijo puede tener un defecto cardíaco congénito que no se identificó cuando nació, consulta al proveedor de atención médica de tu hijo. Prepárate para describir los síntomas de tu hijo y proporcionar los antecedentes médicos familiares. Algunos defectos cardíacos congénitos pueden heredarse. Estos se conocen como afecciones hereditarias.

Si tú o tu hijo tienen atresia tricuspídea, es probable que los remitan a un cardiólogo especializado en defectos cardíacos congénitos pediátricos o en enfermedades cardíacas congénitas en adultos.

Qué puedes hacer

Antes de la cita médica, prepara una lista de la información importante y llévala contigo cuando tengas la cita. Incluye detalles sobre lo siguiente:

• Síntomas que hayas observado en ti mismo o en tu hijo, incluso alguno que parezca no tener relación con un defecto cardíaco congénito.
• Información personal importante, incluidos antecedentes familiares de enfermedades cardíacas congénitas, elecciones de estilo de vida durante el embarazo, como fumar o beber alcohol, o enfermedades durante el embarazo.
• Preguntas que quieras hacerle al proveedor de atención médica.
• Todos los medicamentos, incluidos los que se compraron sin una receta médica. Incluye las dosis.

Si es posible, lleva a la cita médica a algún familiar o amigo. Alguien que te acompañe puede ayudarte a recordar mejor la información que recibes del proveedor de atención médica.

Preparar una lista de preguntas puede ayudar a que tú y tu proveedor de atención médica aprovechen al máximo el tiempo que dura la consulta. En el caso de la atresia tricuspídea, es posible que quieras hacer preguntas como las siguientes:

• ¿Qué pruebas se necesitan?
• ¿Cuáles son los tratamientos disponibles y cuál me recomienda?
• ¿Requerirá más de una cirugía?
• ¿Qué puedo hacer para que mi hijo o yo nos sintamos mejor?
• ¿Existen restricciones que deba seguir?
• Si quedo embarazada otra vez, ¿existe una manera de evitar que se presente la atresia tricuspídea?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendan?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el proveedor de atención médica te haga muchas preguntas. Estar preparado para responderlas puede darte tiempo para analizar los puntos que quieras tratar con mayor detenimiento. El proveedor de atención médica puede hacerte estas preguntas:

• ¿Puedes describir los síntomas?
• ¿Cuándo se manifiestan estos síntomas?
• ¿Aparecen y desaparecen los síntomas o están siempre presentes?
• ¿Parece que los síntomas empeoran?
• ¿Hay algo que mejore los síntomas?
• ¿Tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos?
• ¿Tu hijo ha crecido y alcanzado los hitos fundamentales del desarrollo como se esperaba? Si no lo tienes claro, consulta al proveedor de atención médica de tu hijo.