Malformaciones de Chiari

Perspectiva general

La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Esto ocurre cuando una parte del cráneo tiene forma irregular o cuando es más pequeño de lo normal. El cráneo ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja hacia abajo.

La malformación de Chiari es poco común, pero el aumento en el uso de estudios por imágenes ha permitido registrar más diagnósticos.

Los profesionales de la salud clasifican a la malformación de Chiari en tres tipos. El tipo depende de la anatomía del tejido cerebral que se empuja hacia el interior del canal espinal. También depende de si se registran cambios en el desarrollo del cerebro o la columna vertebral.

La malformación de Chiari tipo 1 se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. En algunos casos, los síntomas aparecen en la infancia tardía o la edad adulta. Las variedades pediátricas de la malformación de Chiari son los tipos 2 y 3. Estos ya están presentes en el nacimiento, por lo que se los llama congénitos.

El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo y de los síntomas. La observación regular, los medicamentos y la cirugía son opciones de tratamiento. En ocasiones, no se necesita tratamiento.

Síntomas

Muchas personas con malformación de Chiari no tienen síntomas ni necesitan tratamiento. Se enteran de que tienen malformación de Chiari solo cuando se les realizan pruebas para afecciones que no están relacionadas. Sin embargo, algunos tipos de malformaciones de Chiari pueden provocar síntomas.

Los tipos más comunes de malformación de Chiari son los siguientes:

• Tipo 1
• Tipo 2

Estos tipos son menos graves que el tipo 3, un tipo pediátrico poco común. Sin embargo, los síntomas pueden interferir en la vida cotidiana.

Malformación de Chiari tipo 1

En la malformación de Chiari tipo 1, los síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta.

Los dolores de cabeza graves son el síntoma clásico de la malformación de Chiari. Generalmente, ocurren después de toser, estornudar o hacer mucho esfuerzo. Las personas con malformación de Chiari tipo 1 también puede tener lo siguiente:

• Dolor de cuello
• Un andar inestable y dificultad para mantener el equilibrio
• Poca coordinación de las manos
• Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies
• Mareos
• Dificultad para tragar A veces, esto viene acompañado de arcadas, atragantamiento y vómitos
• Cambios en el habla, como ronquera

Con menos frecuencia, las personas con la malformación de Chiari pueden presentar lo siguiente:

• Pitidos o zumbidos en los oídos, lo que se conoce como tinnitus.
• Debilidad.
• Ritmo cardíaco lento.
• Curvatura de la espina dorsal, lo que se denomina escoliosis. La curvatura está relacionada con una discapacidad que se origina en la médula espinal.
• Dificultad para respirar. Esto incluye apnea central del sueño, que sucede cuando una persona deja de respirar mientras está dormida.

Malformación de Chiari tipo 2

En la malformación de Chiari tipo 2, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con la malformación de Chiari tipo 1.

Algunos de los síntomas son los que se relacionan con un tipo de espina bífida, llamado mielomeningocele. La malformación de Chiari tipo 2 casi siempre ocurre junto con el mielomeningocele. En el mielomeningocele, la columna vertebral y el canal espinal no se cerraron correctamente antes del nacimiento.

Entre los síntomas, se pueden incluir los siguientes:

• Cambios en el patrón respiratorio
• Dificultad para tragar, como arcadas
• Movimientos oculares rápidos hacia abajo
• Debilidad en los brazos

La malformación de Chiari tipo 2 generalmente se detecta con una ecografía durante el embarazo. También se puede diagnosticar después del nacimiento o en la primera infancia.

Malformación de Chiari tipo 3

La malformación de Chiari tipo 3 es el tipo más grave de esta afección. Una porción de la parte posterior inferior del cerebro (cerebelo) o del tallo cerebral se prolonga a través de una abertura en el cráneo. Este tipo de malformación de Chiari se diagnostica con una ecografía realizada al nacer o durante el embarazo.

La malformación de Chiari tipo 3 causa problemas en el cerebro y el sistema nervioso, y tiene una tasa de mortalidad más alta.

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta a un profesional de la salud si tú o tu hijo tienen algún síntoma que podría estar asociado con la malformación de Chiari.

Muchos de los síntomas de la malformación de Chiari también pueden ser consecuencia de otras afecciones. Es importante someterse a una evaluación médica completa.

Causas

La malformación de Chiari tipo 1 ocurre cuando una parte del cráneo es muy pequeña o tiene forma irregular. Esta parte contiene el área del cerebro llamada cerebelo. El cráneo ejerce presión sobre él y aprieta el cerebro. Como resultado, se empuja la parte inferior del cerebelo, las amígdalas, hacia el canal espinal superior.

La malformación de Chiari tipo 2 casi siempre está asociada con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.

Cuando se empuja el cerebelo hacia la parte superior del canal espinal, eso puede interferir en el flujo regular de líquido cefalorraquídeo que protege el cerebro y la médula espinal. Es posible que el líquido cefalorraquídeo se acumule en el cerebro o la médula espinal. También puede pasar que se bloqueen las señales que se transmiten desde el cerebro hacia el cuerpo.

Además, la presión del cerebelo sobre la médula espinal o la parte inferior del tronco encefálico puede provocar síntomas.

Factores de riesgo

Existe evidencia de que la malformación de Chiari es hereditaria. Sin embargo, la investigación sobre un posible componente hereditario se encuentra todavía en su fase inicial.

Complicaciones

En algunas personas, es posible que la malformación de Chiari no genere síntomas y que no se necesite tratamiento. En otras, la afección empeora con el tiempo y genera complicaciones graves. Entre las complicaciones, se incluyen las siguientes:

• Hidrocefalia. La hidrocefalia ocurre cuando se acumula mucho líquido en el cerebro. Esto puede generar problemas relacionados con la capacidad de razonar. Las personas con hidrocefalia pueden necesitar que se les coloque una sonda flexible llamada derivación, que deriva y drena el exceso de líquido cefalorraquídeo a otra zona del cuerpo.
• Espina bífida. La espina bífida es una afección en la que la médula espinal o su cubierta no están completamente desarrolladas. Parte de la médula espinal está expuesta, lo que puede provocar afecciones graves como parálisis. Las personas con malformación de Chiari tipo 2 suelen tener una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.
• Siringomielia. Algunas personas con malformación de Chiari también desarrollan una afección llamada siringomielia. En las personas que tienen esta afección, se forma una cavidad o quiste (siringe) dentro de la columna vertebral. A medida que se incrementa su tamaño, la siringe ejerce presión sobre los nervios y produce dolor, debilidad y rigidez.
• Síndrome de médula espinal anclada. En esta afección, la médula espinal se adhiere a la columna vertebral y hace que la médula espinal se estire. Esto puede provocar daños graves en los nervios y los músculos de la parte inferior del cuerpo.

Diagnóstico

Para diagnosticar la malformación de Chiari, un profesional de atención médica revisa tus antecedentes médicos y tus síntomas, y te hace un examen físico.

Los estudios por imágenes pueden ayudar a diagnosticar la afección y determinar la causa. Es posible que los exámenes incluyan los siguientes:

• Resonancia magnética. Con frecuencia, se utiliza una resonancia magnética para diagnosticar la malformación de Chiari. Una resonancia magnética usa ondas de radio e imanes potentes para crear una vista detallada del cuerpo.

  Esta prueba segura e indolora produce imágenes tridimensionales detalladas de las diferencias estructurales en el cerebro que pueden estar contribuyendo a tus síntomas. También puede proporcionar imágenes del cerebelo y determinar si se prolonga hacia tu canal medular.

  Con el tiempo, se puede volver a realizar una resonancia magnética para vigilar la afección.

• Tomografía computarizada. El profesional de la salud puede recomendar otros estudios por imágenes, como una tomografía computarizada.

  Una tomografía computarizada utiliza rayos X para obtener imágenes transversales del cuerpo. Esto puede ayudar a revelar tumores cerebrales, daño cerebral, anormalidades en los huesos y vasos sanguíneos y otras afecciones.

Tratamiento

El tratamiento para la malformación de Chiari depende de tu afección. Si no tienes síntomas, el profesional de la salud probablemente no te recomendará ningún otro tratamiento que no sea el control con exámenes regulares y resonancias magnéticas.

Cuando los dolores de cabeza u otros tipos de dolor son el síntoma principal, el profesional de la salud puede recomendar analgésicos.

Reducir la presión con cirugía

La malformación de Chiari que produce síntomas, por lo general, se trata con cirugía. El objetivo es prevenir más daños en el sistema nervioso central. La cirugía también puede aliviar o estabilizar los síntomas.

Puede reducir la presión en el cerebelo y en la médula espinal, y restaurar el flujo normal del líquido cefalorraquídeo.

Para la malformación de Chiari, la cirugía más común se llama descompresión de la fosa posterior. La cirugía consiste en extraer una pequeña sección del hueso de la parte posterior del cráneo. Esto hace que se alivie la presión, ya que el cerebro tiene más espacio.

Durante la cirugía, es posible que se abra la membrana del cerebro llamada duramadre. Además, se puede coser un parche en la zona para agrandar la cubierta y proporcionar más espacio para el cerebro. Este parche puede estar hecho de un material artificial o de tejido extraído de una parte diferente del cuerpo.

El cirujano también puede extraer una pequeña porción de la columna vertebral para aliviar la presión sobre la médula espinal y darle más espacio.

La técnica quirúrgica puede variar según si hay siringomielía, que consiste en una cavidad llena de líquido, o si hay líquido en el cerebro o hidrocefalia. Si hay siringomielía o hidrocefalia, posiblemente sea necesario colocar un cilindro, llamado derivación, para drenar el exceso de líquido.

Riesgos de la cirugía y seguimiento

La cirugía implica riesgos, incluida la posibilidad de infección, líquido en el cerebro, fuga de líquido cefalorraquídeo o complicaciones con la cicatrización de la herida. Conversa sobre los riesgos y beneficios con tu cirujano a la hora de decidir si la cirugía es el tratamiento más adecuado para ti.

La cirugía logra disminuir los síntomas en la mayoría de las personas. No obstante, si ya se produjo una lesión nerviosa en el canal raquídeo, este procedimiento no revertirá el daño.

Después de la cirugía, tendrás que hacerte estudios de seguimiento frecuentes con tu profesional de la salud. Esto incluye estudios por imágenes periódicos para evaluar el resultado de la cirugía y el flujo de líquido cefalorraquídeo.

Preparación antes de la cita

Es probable que, en primer lugar, consultes al profesional de la salud. Sin embargo, cuando llames para pedir una cita médica, es posible que te remitan a un médico capacitado en afecciones cerebrales y del sistema nervioso (neurólogo).

Como las citas médicas pueden ser breves y, a menudo, hay mucho de qué hablar, es una buena idea ir bien preparado. A continuación, incluimos información que te ayudará a prepararte para la cita y a saber qué puedes esperar del médico.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita médica. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si debes hacer algo con antelación.
• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita. Por ejemplo, aunque tu problema principal pueda ser el dolor de cabeza, coméntale a tu profesional de la salud si notaste cambios en la vista, en el habla o la coordinación.
• Anota información personal clave, como episodios de estrés y cambios recientes en tu vida que sean importantes.
• Haz una lista con tu información médica importante, incluyendo otras afecciones para las cuales recibes tratamiento y los nombres de los medicamentos que estés tomando.
• Pide a un familiar o a un amigo que te acompañe, de ser posible. A veces puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita médica. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al profesional de la salud.

Preparar una lista de preguntas te ayudará a aprovechar al máximo el tiempo limitado de la consulta. Clasifica las preguntas de las más a las menos importantes, en caso de que se acabe el tiempo. Estas son algunas preguntas básicas que puedes hacer sobre la malformación de Chiari:

• ¿Cuál podría ser la causa de mis síntomas o de mi afección?
• Además de la más probable, ¿cuáles son las causas posibles de mis síntomas o mi afección?
• ¿Qué tipo de pruebas necesitan hacerme?
• ¿Necesito recibir tratamiento?
• Si cree que no necesito ser tratado ahora, ¿cómo seré monitoreado para detectar cambios en mi afección?
• Si recomienda la cirugía, ¿qué debo esperar de mi recuperación?
• ¿Cuáles son las posibles complicaciones de la cirugía?
• ¿Cuál es mi pronóstico a largo plazo después de la cirugía?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor manera de controlar estas enfermedades de manera conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción?
• ¿Debería consultar con un especialista? ¿Cuánto costará eso?, ¿cubrirá mi seguro la consulta con un especialista?
• ¿Tiene algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda visitar?

Además de las preguntas que preparaste, no dudes en hacer otras preguntas durante la cita médica en caso de que no comprendas algo.

Qué esperar del médico

El profesional de la salud puede hacerte algunas preguntas. Estar preparado para responderlas puede darte tiempo para analizar los puntos que quieras tratar con mayor detenimiento. Es posible que el profesional de la salud te pregunte lo siguiente:

• ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
• ¿Han sido los síntomas continuos u ocasionales?
• Si tienes dolor de cabeza y cuello, ¿empeora al estornudar, toser o hacer algún esfuerzo?
• ¿Qué tan intenso es el dolor de cabeza y cuello?
• ¿Has notado algún cambio en la coordinación, incluidos problemas con el equilibrio o con la coordinación de las manos?
• ¿Sientes entumecimiento u hormigueo en las manos y los pies?
• ¿Has experimentado alguna dificultad para tragar?
• ¿Tienes episodios de mareo o desmayo? ¿Te has desmayado alguna vez?
• ¿Has tenido algún problema en los ojos y oídos, como visión borrosa, o un timbre o zumbido en los oídos?
• ¿Tuviste problemas para controlar la vejiga?
• ¿Ha notado alguien alguna vez que dejas de respirar mientras duermes?
• ¿Has estado tomando analgésicos o usando otros métodos para aliviar el malestar? ¿Hay algo que parezca funcionar?
• ¿Tienes algún síntoma adicional como pérdida auditiva, fatiga o cambios en tus hábitos intestinales o tu apetito?
• ¿Te han diagnosticado alguna otra afección?
• ¿Se ha diagnosticado a alguien de tu familia con malformación de Chiari?