Necrólisis epidérmica tóxica

Perspectiva general

La necrólisis epidérmica tóxica es una reacción de la piel, poco común, que pone en riesgo la vida y que suele producirse por un medicamento. Es una forma grave del síndrome de Stevens-Johnson. En las personas con síndrome de Stevens-Johnson, la necrólisis epidérmica tóxica se diagnostica cuando se ve afectada más del 30 % de la superficie de la piel y las membranas mucosas del cuerpo presentan daños importantes.

La necrólisis epidérmica tóxica es una afección que pone en riesgo la vida y afecta a personas de todas las edades. Por lo general, la necrólisis epidérmica tóxica se trata en un hospital. Mientras la piel se cura, la atención médica complementaria incluye controlar el dolor, cuidar las heridas y asegurarse de tomar suficiente líquido. La recuperación puede llevar de semanas a meses.

Si la afección fue causada por un medicamento, tendrás que evitar de manera permanente ese medicamento y aquellos relacionados.

Síntomas

Los signos y síntomas de la necrólisis epidérmica tóxica incluyen los siguientes:

• Dolor cutáneo generalizado
• Una erupción que se extiende y cubre más del 30 % del cuerpo
• Ampollas y grandes áreas de piel descamada
• Llagas, hinchazón y costras en las membranas mucosas, incluidos la boca, los ojos y la vagina

Cuándo debes consultar a un médico

Para las personas con síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica, el tratamiento temprano es clave. Si tienes síntomas, busca atención médica de inmediato. Posiblemente necesites atención médica de un especialista en piel (dermatólogo) y de otros expertos que trabajan en un hospital.

Causas

El síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica generalmente lo causa una reacción cutánea a un medicamento. Es probable que los síntomas comiencen a aparecer entre una y cuatro semanas después de que empieces a tomar un nuevo medicamento.

Los medicamentos desencadenantes del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica más comunes incluyen antibióticos, medicamentos para la epilepsia, sulfonamidas y alopurinol (Aloprim, Zyloprim).

Factores de riesgo

Entre los factores que aumentan tu riesgo de tener síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica, se incluyen los siguientes:

• Infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica es aproximadamente 100 veces mayor que entre la población general.
• Sistema inmunitario debilitado. El sistema inmunitario puede verse afectado por un trasplante de órgano, el VIH/SIDA y las enfermedades autoinmunitarias.
• Cáncer. Las personas con cáncer, especialmente cáncer de la sangre (neoplasias hematológicas), tienen mayor riesgo de contraer síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica.
• Antecedentes de síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica. Si tuviste una forma de esta enfermedad relacionada con un medicamento, estás en riesgo de una recurrencia si vuelves a usar ese medicamento.
• Antecedentes familiares de síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica. Si un familiar de primer grado, por ejemplo, tu padre, tu madre o uno de tus hermanos, tuvo síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica, es posible que tu también seas más propenso a desarrollarlo.
• Factores genéticos. Tener ciertas variaciones genéticas aumenta el riesgo de que tengas síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica, especialmente si también estás tomando medicamentos para convulsiones, gota o una enfermedad mental.

Complicaciones

Las personas que tienen mayor riesgo de sufrir complicaciones por necrólisis epidérmica tóxica son los mayores de 70 años y quienes tienen cirrosis hepática o cáncer diseminado (metastásico). Entre las complicaciones de la necrólisis epidérmica tóxica, podemos mencionar las siguientes:

• Infección en la sangre (septicemia). La septicemia se produce cuando las bacterias de una infección ingresan en el torrente sanguíneo y se propagan por el cuerpo. La septicemia es una enfermedad de evolución rápida, que pone en riesgo la vida y que puede causar choque e insuficiencia orgánica.
• Compromiso de los pulmones. Esto puede causar tos, dificultad para respirar y, en casos graves, insuficiencia respiratoria aguda.
• Discapacidad visual. La necrólisis epidérmica tóxica puede causar problemas oculares, como ojo seco, pestañas encarnadas, cicatrices en la córnea y, en raras ocasiones, ceguera.
• Daño permanente en la piel. Después de recuperarse de la necrólisis epidérmica tóxica, la piel puede presentar protuberancias, cicatrices y decoloración. Los problemas persistentes en la piel pueden hacer que se te caiga el cabello y que las uñas de las manos y de los pies no crezcan con normalidad.
• Llagas en la vagina. En las mujeres, la necrólisis epidérmica tóxica puede causar llagas en los tejidos que recubren la vagina, provocando dolor o, si no se trata, fusión vaginal.
• Sufrimiento emocional. Esta condición causa angustia y puede tener un impacto psicológico a largo plazo.

Prevención

Para prevenir otro episodio de necrólisis epidérmica tóxica, averigua si fue causada por un medicamento. Si es así, nunca vuelvas a tomar ese medicamento ni nada similar. Una recurrencia podría ser peor y poner en riesgo la vida. También informa a los futuros proveedores de atención médica sobre tu historial de necrólisis epidérmica tóxica y usa una pulsera o un collar de alerta médica con información sobre esta afección. O lleva un pasaporte para alergias.

Diagnóstico

La necrólisis epidérmica tóxica se diagnostica cuando personas con síndrome de Stevens-Johnson presentan un cuadro grave que afecta más del 30 % del cuerpo.

Tratamiento

Si el médico sospecha que tu necrólisis epidérmica tóxica fue causada por el medicamento que tomaste, deberás dejar de tomarlo. Luego, es probable que te trasladen a un hospital, posiblemente al centro de quemados o a la unidad de cuidados intensivos, para que recibas tratamiento. La recuperación completa puede tardar varios meses.

Atención complementaria

El tratamiento principal para la necrólisis epidérmica tóxica consiste en brindarte todo el confort posible mientras tu piel se recupera. Mientras estés en el hospital se te brindarán medidas de atención médica complementaria. Dichas medidas podrían ser las siguientes:

• Rehidratación y nutrición. Como la pérdida de piel puede provocar que el organismo pierda líquidos, es vital reponer los líquidos y los electrolitos. Es posible que te administren líquidos y nutrientes a través de un tubo colocado en la nariz y que llega hasta el estómago (sonda nasogástrica).
• Cuidado de las heridas. El equipo de atención médica que se ocupa de tu salud limpiará delicadamente la piel afectada y colocará vendajes especiales impregnados de vaselina o medicamento. Tu equipo de atención médica también controlará tu infección y, si es necesario, te administrará antibióticos.
• Ayuda para respirar. Tal vez sea necesario realizarte exámenes y procedimientos para evaluar tus vías respiratorias y mantenerlas despejadas. Cuando la enfermedad está en etapa avanzada, podría ser necesaria la intubación o la asistencia respiratoria mecánica (ventilación pulmonar).
• Control del dolor. Se te administrarán analgésicos para aliviar tu malestar. Para el dolor en la boca, podrían darte un enjuague bucal que contenga una sustancia adormecedora, por ejemplo lidocaína.
• Cuidado de los ojos. Cuando los síntomas de los ojos son leves, tal vez te haga bien aplicarte lágrimas artificiales sin conservantes, al menos cuatro veces al día. Las gotas para los ojos con corticosteroides también pueden ayudarte a controlar la inflamación de los ojos. El equipo de atención médica podría llamar a un especialista de los ojos (oftalmólogo).

Medicamentos

El tratamiento de la necrólisis epidérmica tóxica también puede incluir un medicamento o una combinación de medicamentos que afectan a todo el organismo (medicamentos sistémicos), como la ciclosporina (Neoral, Sandimmune), el etanercept (Enbrel) y la inmunoglobulina intravenosa. Se necesitan más estudios para determinar su beneficio, si es que hay alguno.