Paraganglioma

Perspectiva general

El paraganglioma es una neoplasia anómala de células que se forma a partir de un tipo específico de células nerviosas que están distribuidas por todo el cuerpo. Estas células nerviosas específicas (células cromafines) cumplen funciones importantes en el organismo, por ejemplo en la regulación de la presión arterial.

Cuando las células cromafines se vuelven anormales, pueden formar neoplasias (tumores). Cuando los tumores se forman en las glándulas suprarrenales, se denominan feocromocitomas. Cuando los tumores se forman en otras partes del organismo se denominan paragangliomas.

En general, los paragangliomas son no cancerosos (benignos). Sin embargo, en algunos casos, los paragangliomas se pueden convertir en cancerosos (malignos) y pueden diseminarse (hacer metástasis) a otras partes del organismo.

Los paragangliomas son tumores infrecuentes. Pueden formarse a cualquier edad, pero se diagnostican con más frecuencia en adultos de 30 a 50 años. En la mayoría de los casos se desconoce la causa de los paragangliomas, pero en otros la causa es un conjunto de mutaciones genéticas que se trasmiten de padres a hijos.

Las células de los paragangliomas suelen secretar hormonas denominadas catecolaminas, como la adrenalina, que es la hormona a cargo de la reacción de alarma. Esto puede causar episodios de presión arterial alta, frecuencia cardíaca rápida, sudoración, dolor de cabeza y temblores.

El tratamiento de los paragangliomas generalmente incluye cirugía para extirpar el tumor. Si el paraganglioma es canceroso o se disemina a otras partes del cuerpo, podrían considerarse otros tratamientos adicionales.

Diagnóstico

Las pruebas que se utilizan para diagnosticar el paraganglioma incluyen las siguientes:

• Análisis de sangre y de orina El médico puede recomendar análisis de sangre y análisis de orina para medir los niveles de hormonas en tu cuerpo. Estas pruebas pueden detectar hormonas adicionales producidas por células de paraganglioma o un marcador tumoral llamado cromogranina A.
• Pruebas por imágenes Las pruebas por imágenes crean imágenes del paraganglioma para ayudar al médico a comprender mejor la extensión del tumor y ayudar a determinar las mejores opciones de tratamiento. Las pruebas pueden incluir imágenes por resonancia magnética, tomografía computarizada e imágenes de medicina nuclear especializadas, como una gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG) y una tomografía por emisión de positrones.
• Pruebas genéticas Los paragangliomas a veces son causados por mutaciones genéticas que pueden transmitirse de padres a hijos. Se pueden recomendar pruebas genéticas como parte de tu atención.

Los paragangliomas son poco frecuentes, y muchos médicos solo en raras ocasiones, o nunca, han atendido a una persona con este diagnóstico. Pregúntale a su médico sobre su experiencia en el tratamiento del paraganglioma. Si te sientes incómodo con la experiencia de tu médico con esta rara afección, considera buscar una segunda opinión de un médico que se especialice en la atención de personas con paragangliomas y otros tumores neuroendocrinos.

Tratamiento

Las opciones de tratamiento dependerán de la ubicación del paraganglioma, de si se ha diseminado a otras zonas del cuerpo y de si está produciendo un exceso de hormonas que causan signos y síntomas.

El tratamiento del paraganglioma suele implicar cirugía. Si las células del paraganglioma producen hormonas, es necesario bloquearlas antes de continuar con el tratamiento. Normalmente, esto se hace con medicamentos. Si el paraganglioma no se puede extirpar por completo durante una operación o si se disemina a otras partes del cuerpo, es posible que se consideren tratamientos adicionales.

Estas son algunas opciones de tratamiento:

• Tratamientos para controlar las hormonas que produce el tumor. Si el paraganglioma produce un exceso de hormonas, es posible que necesites tratamientos para reducir los niveles hormonales y controlar los signos y síntomas. Es necesario reducir y controlar los niveles hormonales antes de comenzar el tratamiento del paraganglioma.

  Los medicamentos que se utilizan para controlar los niveles hormonales incluyen alfabloqueadores, betabloqueadores y antagonistas del calcio. Otras medidas podrían incluir consumir una dieta alta en sodio y beber mucho líquido.

• Cirugía. La cirugía se utiliza para extirpar el paraganglioma. Aunque no se pueda extirpar por completo, el médico puede recomendar la operación para intentar extraer la mayor cantidad posible.

  Si el paraganglioma produce un exceso de hormonas, es posible que debas tomar medicamentos antes de la cirugía para controlarlas. Cuando se realiza una modificación en los paragangliomas que producen hormonas, por ejemplo, durante una cirugía, puede liberarse un exceso de hormonas que causen problemas graves.

• Radioterapia La radioterapia utiliza haces de alta energía, como rayos X y protones, para controlar el desarrollo tumoral. Se podría recomendar radioterapia si el paraganglioma no se puede extirpar por completo con una cirugía. También se puede utilizar para calmar el dolor que provoca el paraganglioma cuando se disemina a otras partes del cuerpo.

  Un tipo de radioterapia especial, conocida como radioterapia corporal estereotáctica, consiste en enfocar muchos haces de radiación sobre el tumor. Los rayos apuntan exactamente a las células del paraganglioma, por lo que el riesgo de daño al tejido sano circundante es mínimo.

• Terapia de ablación térmica. El tratamiento de ablación térmica utiliza calor o frío para matar las células tumorales y controlar el desarrollo del paraganglioma. En determinadas situaciones, podría ser una opción, por ejemplo, cuando el paraganglioma se disemina a otras áreas del cuerpo, como los huesos o el hígado.

  Un tipo de tratamiento de ablación térmica conocido como ablación por radiofrecuencia utiliza energía eléctrica para calentar las células tumorales. Otro tipo de tratamiento conocido como crioablación utiliza gas frío para congelar las células tumorales.

• Quimioterapia. La quimioterapia utiliza medicamentos para destruir células de rápida proliferación, como las células cancerosas. Si el paraganglioma se diseminó, es posible que el médico te recomiende quimioterapia para ayudar a reducir el tamaño de los tumores. Si el paraganglioma produce un exceso de hormonas, te administrarán medicamentos para controlar los niveles hormonales antes de la quimioterapia.
• Terapia con medicamentos específicos. Los tratamientos con medicamentos con diana específica se centran en anomalías específicas presentes dentro de las células cancerosas. Al bloquear estas anomalías, los tratamientos con medicamentos con diana específica pueden desacelerar el desarrollo de las células cancerosas o provocar su muerte.
• Medicamentos que suministran radiación de manera más directa a las células tumorales. Los medicamentos que combinan una sustancia química que busca células del paraganglioma con una sustancia radiactiva pueden administrar radiación directamente a las células tumorales. Estos tratamientos podrían ser una opción para los paragangliomas que se diseminan a otras partes del cuerpo.
• Ensayos clínicos. Los ensayos clínicos son estudios para evaluar tratamientos nuevos o maneras innovadoras de aplicar los tratamientos existentes. Si estás interesado en los ensayos clínicos, consulta con tu médico sobre las opciones que tienes. Juntos pueden analizar los beneficios y los riesgos de los tratamientos experimentales.
• Espera en observación. En determinadas situaciones, como cuando el paraganglioma es de desarrollo lento y no causa signos ni síntomas, es posible que el médico te recomiende no recibir tratamiento inmediato. En cambio, quizás controle la afección en citas regulares de seguimiento.