Paraganglioma

Perspectiva general

El paraganglioma es una multiplicación de células que ocurre en diferentes partes del cuerpo. El crecimiento, llamado tumor, se forma a partir de un tipo importante de células nerviosas que están distribuidas por todo el cuerpo. Los paragangliomas con frecuencia comienzan en la cabeza, el cuello, la zona del estómago o la pelvis.

El paraganglioma es poco frecuente. La mayoría de las veces, no es cáncer. Cuando un tumor no es cáncer, se llama benigno. Algunas veces, el paraganglioma es canceroso. Un tumor canceroso puede diseminarse a otras partes del cuerpo.

Frecuentemente, los paragangliomas no tienen una causa clara. Algunos paragangliomas son a causa de cambios en el ADN que se trasmiten del padre o de la madre a los hijos.

Los paragangliomas pueden formarse a cualquier edad. Los profesionales de atención médica los encuentran con mucha frecuencia en adultos entre los 20 y 50 años de edad.

El tratamiento del paraganglioma por lo general involucra la cirugía para extraer el tumor. Si el paraganglioma es canceroso o se disemina a otras partes del cuerpo, pueden ser necesarios otros tratamientos.

Síntomas

Los síntomas de paraganglioma pueden depender del lugar donde aparezca el tumor. Los paragangliomas con frecuencia comienzan en la cabeza, el cuello, la zona del estómago o la pelvis.

Los síntomas de un paraganglioma en la cabeza o el cuello pueden incluir los siguientes:

• Un sonido rítmico pulsante o silbante en los oídos, llamado tinnitus pulsátil.
• Dificultad para tragar.
• Ronquedad de la voz.
• Pérdida auditiva.
• Visión borrosa.
• Mareos.

Los síntomas de un paraganglioma en la cabeza o el cuello podrían ocurrir cuando el tumor se agranda. El tumor puede presionar estructuras cercanas.

Cuando los paragangliomas se forman en otros lugares del cuerpo, es más probable que los síntomas sean causados por hormonas que crea el paraganglioma. Las hormonas, llamadas catecolaminas, tienen un rol en la forma en que el cuerpo responde al estrés. Estas incluyen la adrenalina, también se las conoce como hormonas de lucha o huida.

Los síntomas de los paragangliomas que producen hormonas incluyen los siguientes:

• Presión arterial alta.
• Sensación de que el corazón late rápido, aletea o palpita fuertemente.
• Pérdida repentina de color en la piel del rostro.
• Sudoración.
• Dolor de cabeza.
• Temblor descontrolado de las manos o los brazos.
• Debilidad general.

Estos síntomas pueden ser intermitentes.

Algunas personas que padecen de paragangliomas no presentan ningún síntoma. Es posible que se enteren que tienen estos tumores cuando los estudios por imágenes realizados por otros motivos detecten los tumores.

Cuándo debes consultar a un médico

Programa una cita para ver a un médico u otro profesional de atención médica si te preocupa que puedas tener síntomas de paraganglioma. Esto es importante si tienes múltiples síntomas de paraganglioma al mismo tiempo.

Habla con el profesional de atención médica sobre tu riesgo de tener paraganglioma si tienes presión arterial alta que es difícil de controlar. Esto incluye presión arterial alta que necesita tratamiento con más de un medicamento. También habla con el profesional de atención médica si la presión arterial sube repentinamente de vez en cuando, cuando tu o el profesional de atención médica la miden.

Causas

Frecuentemente, los paragangliomas no tienen una causa clara. Algunas veces, estos tumores son hereditarios. Pueden ser causados por cambios en el ADN que se trasmiten del padre o de la madre a los hijos. Pero muchas personas con paragangliomas no tienen antecedentes familiares de estos tumores y no se conoce la causa.

Un paraganglioma es un crecimiento de células. Se forma a partir de un tipo de células nerviosas llamadas células cromafines. Estas células cromafines cumplen funciones importantes en el organismo, por ejemplo en la regulación de la presión arterial.

Un paraganglioma comienza cuando las células cromafines desarrollan cambios en el ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le informan lo que debe hacer. En las células sanas, el ADN les da instrucciones para que se desarrollen y multipliquen a una cierta velocidad. Las instrucciones también informan a las células que deben morir en un momento determinado. En las células del paraganglioma, los cambios en el ADN dan instrucciones diferentes. Los cambios les informan a las células del paraganglioma que produzcan más células rápidamente. Las células continúan viviendo en lugar de morir como lo harían las células sanas. Esto ocasiona el crecimiento de células denominado tumor.

La mayoría de los paragangliomas permanecen donde se iniciaron. No se diseminan a otras partes del cuerpo. Pero algunas veces, las células pueden desprenderse de un paraganglioma y diseminarse. Cuando esto sucede, se denomina paraganglioma metastásico. Cuando un paraganglioma se disemina, en general se extiende a los ganglios linfáticos cercanos. También puede diseminarse a pulmones, hígado y huesos.

Un paraganglioma está muy relacionado con otro tumor raro llamado feocromocitoma. El feocromocitoma es un tumor que se origina en las células cromafines de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son dos glándulas que se encuentran en la parte superior de los riñones.

Factores de riesgo

El riesgo para un paraganglioma es más alto en las personas con antecedentes familiares de este tumor. Algunos paragangliomas son a causa de cambios en el ADN que se trasmiten del padre o de la madre a los hijos. Tener antecedentes familiares de paraganglioma podría ser un signo de que en tu familia se producen ciertos cambios en el ADN.

Algunas otras enfermedades causadas por cambios en el ADN que se trasmiten del padre o de la madre a los hijos aumentan el riesgo de padecer paragangliomas. Estas afecciones incluyen lo siguiente:

• Neoplasia endocrina múltiple de tipo 2. La neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 puede causar tumores en una o más de las glándulas que producen hormonas, incluida la tiroides y la paratiroides. Existen dos tipos de MEN 2, el 2A y el 2B. Ambos aumentan el riesgo de paragangliomas.
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau. La enfermedad de Von Hippel-Lindau puede ocasionar la formación de tumores y quistes en varias partes del cuerpo. Los lugares posibles son el cerebro, la médula espinal y los riñones.
• Neurofibromatosis tipo 1. La neurofibromatosis tipo 1 ocasiona tumores llamados neurofibromas que se forman en la piel. La afección también puede causar tumores del nervio óptico. El nervio óptico es el nervio de la parte posterior del ojo que se conecta al cerebro.
• Síndromes de paraganglioma hereditario. Los síndromes de paraganglioma hereditario pueden causar feocromocitomas o paragangliomas. Las personas con estos síndromes a menudo tienen más de un paraganglioma.
• Díada de Carney-Stratakis. La díada de Carney-Stratakis ocasiona tumores del tracto digestivo y paragangliomas.

Diagnóstico

Por lo general, el diagnóstico de paraganglioma comienza con análisis de sangre y de orina. Estas pruebas pueden buscar signos de que un tumor está produciendo hormonas adicionales. Otras pruebas podrían incluir estudios por imágenes y pruebas genéticas.

Análisis de sangre y de orina

El análisis de sangre y orina puede medir los niveles de hormonas en el cuerpo. Puede detectar hormonas de catecolaminas adicionales producidas por un paraganglioma. O puede encontrar otra indicación de paraganglioma como la proteína llamada cromogranina-A.

Estudios por imágenes

El profesional de atención médica puede recomendar estudios por imágenes si tus síntomas, antecedentes familiares o análisis de sangre y orina sugieren que puedes tener un paraganglioma. Estas imágenes pueden mostrar la ubicación y el tamaño del tumor. También pueden ayudar a guiar tus opciones de tratamiento.

Se pueden utilizar los siguientes estudios por imágenes para el paraganglioma:

• Imágenes por resonancia magnética, también llamada IRM, una tecnología que usa ondas de radio y un campo magnético para producir imágenes detalladas.
• La tomografía computarizada combina una serie de imágenes de rayos X tomadas desde diferentes ángulos alrededor del cuerpo.
• La exploración con metayodobenzilguanidina, también llamada exploración MIBG, que detecta un trazador radiactivo inyectado que es absorbido por los paragangliomas.
• La tomografía por emisión de positrones, también llamada exploración PET, también detecta un trazador radiactivo absorbido por un tumor.

Pruebas genéticas

Algunos cambios en el ADN que se transmiten del padre o de la madre a los hijos hacen más probable la formación de paragangliomas. Si tiene un paraganglioma, el profesional de atención médica puede recomendar pruebas genéticas para buscar en su cuerpo estos cambios en el ADN. Los resultados de la prueba genética pueden ayudar a predecir la probabilidad de que el tumor reaparezca después del tratamiento.

También se puede revisar si tu padre, madre, hijos o hermanos tienen cambios en el ADN que aumentan el riesgo de paragangliomas. El equipo de atención médica puede remitirte a un consejero genético o a otro profesional de atención médica capacitado en genética. Esta persona puede ayudarte a ti y a tus seres queridos a decidir si se harán las pruebas genéticas.

Tratamiento

El tratamiento de los paragangliomas generalmente incluye una cirugía para extirpar el tumor. Si el tumor produce hormonas, los profesionales de atención médica generalmente usan medicamentos para bloquear las hormonas en primer lugar. Si el paraganglioma no se puede extirpar con una cirugía o si se disemina, es posible que necesites otros tratamientos.

Las opciones de tratamiento para el paraganglioma dependen de varios factores. Estos incluyen lo siguiente:

• Localización del tumor.
• Si es canceroso y puede diseminarse a otras partes del cuerpo.
• Si produce hormonas adicionales que causan síntomas.

Algunas opciones de tratamiento incluyen las siguientes:

Tratamientos para controlar las hormonas que produce el tumor

Si el paraganglioma produce catecolaminas adicionales, probablemente necesites tratamiento para bloquear los efectos o reducir los niveles de estas hormonas. Estos tratamientos reducen la presión arterial alta y controlan otros síntomas. Es importante que la presión arterial y los síntomas estén bajo control antes de iniciar otros tratamientos para el paraganglioma. Esto se debe a que el tratamiento puede ocasionar que el tumor libere cantidades muy grandes de catecolaminas y esto podría derivar en problemas graves.

Los medicamentos que se emplean para controlar las catecolaminas incluyen algunos fármacos para la presión arterial. Estos medicamentos incluyen alfabloqueadores, betabloqueadores y bloqueadores de los canales de calcio. Otras medidas pueden incluir consumir una dieta alta en sodio y beber mucho líquido.

Cirugía

Se puede realizar una cirugía para extraer el paraganglioma. Aunque no se pueda extirpar completamente el paraganglioma, el profesional de atención médica puede recomendar una cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor.

El tipo de cirugía que se usa para eliminar un paraganglioma depende del lugar donde esté ubicado. La ubicación del tumor también determina el tipo de cirujano que realiza el procedimiento. Por ejemplo:

• Los tumores de la zona de la cabeza y cuello podrían ser tratados por cirujanos de cabeza y cuello.
• Los tumores que afectan el cerebro, la columna vertebral y los nervios podrían ser tratados por neurocirujanos.
• Los tumores que afectan las glándulas que producen hormonas podrían ser tratados por cirujanos endocrinos.
• Los tumores que afectan los vasos sanguíneos podrían ser tratados por cirujanos vasculares.

Algunas veces, los cirujanos de distintas especialidades trabajan juntos en una cirugía de paraganglioma.

Radioterapia

La radioterapia utiliza haces de energía potentes para tratar tumores. La energía puede provenir de rayos X, de protones u otras fuentes. El profesional de atención médica puede recomendarte radiación si el paraganglioma no puede eliminarse completamente con la cirugía. La radiación también se puede utilizar para calmar el dolor que ocasiona el paraganglioma cuando se disemina a otras partes del cuerpo.

A veces, se usa un tipo especial de radiación llamada radiocirugía estereotáctica para tratar paragangliomas de la zona de la cabeza y cuello. Este tipo de radiación dirige numerosos haces de energía hacia el tumor. Cada haz no es muy potente. Pero el punto en donde todos los haces se encuentran genera una dosis muy grande de radiación para destruir las células del tumor.

Terapia de ablación

El tratamiento de ablación utiliza calor o frío para matar las células tumorales y controlar el desarrollo del paraganglioma. También puede ser una opción si el paraganglioma se disemina a otras partes del cuerpo.

La ablación por radiofrecuencia utiliza energía eléctrica para calentar las células tumorales. Otro tipo de ablación conocido como crioablación utiliza gas frío para congelar las células tumorales.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento que emplea medicamentos potentes. Si el paraganglioma se diseminó, es posible que el profesional de atención médica te recomiende quimioterapia para ayudar a reducir el tamaño de los tumores. Si el paraganglioma produce un exceso de hormonas, te administrarán medicamentos para controlar los niveles hormonales antes de la quimioterapia.

Terapia dirigida

La terapia dirigida administra medicamentos que atacan sustancias químicas específicas dentro de las células tumorales. Mediante el bloqueo de estas sustancias químicas, los tratamientos dirigidos pueden eliminar las células tumorales. Para el paraganglioma, se pueden usar medicamentos de terapia dirigida si la cirugía no es una opción. La terapia dirigida también puede utilizarse si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Terapia de radionúclidos con receptores peptídicos

La terapia con radionúclidos para receptores de péptidos, también llamada PRRT, usa medicamentos para administrar la radiación directamente en las células tumorales. El medicamento combina una sustancia que encuentra las células tumorales con una sustancia que contiene radiación. El medicamento se administra de manera intravenosa. El medicamento va por el cuerpo y se adhiere a las células del paraganglioma. Durante días o semanas, el medicamento administra radiación directamente a las células tumorales.

Un medicamento que trabaja de esta forma es el lutecio Lu 177 dotatate (Lutathera). Podría utilizarse cuando la cirugía no es una opción o cuando el paraganglioma se disemina a otras partes del cuerpo.

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos son estudios para evaluar tratamientos nuevos o maneras innovadoras de aplicar los tratamientos existentes. Si te interesan los ensayos clínicos para el paraganglioma, consulta con el profesional de atención médica sobre las opciones que tienes. Juntos pueden analizar los beneficios y los riesgos de los tratamientos que están analizando los investigadores.

Espera vigilante

Algunas veces, el profesional de atención médica no recomienda comenzar el tratamiento para el paraganglioma de inmediato. En su lugar, puede preferir observar atentamente la afección con controles regulares de atención médica. Esto se conoce como "espera vigilante". Por ejemplo, la espera vigilante puede ser una opción si un paraganglioma crece lentamente y no causa síntomas.

Preparación antes de la cita

Comienza programando una cita con un médico, un dentista u otro profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupa. Si el profesional de atención médica sospecha que podrías tener un paraganglioma, puede remitirte a un especialista. Este especialista puede ser un endocrinólogo, que es un médico que trata afecciones que afectan las hormonas del cuerpo.

A continuación, encontrarás información que te ayudará a preparar para la cita médica.

Lo que puedes hacer

Cuando programes la cita, pregunta si hay algo que debes hacer con antelación. Por ejemplo, es posible que tengas que evitar comer durante un cierto tiempo antes de un examen médico. Además, haz una lista de lo siguiente:

• Tus síntomas, incluidos aquellos que no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita.
• Información personal crucial, como momentos de gran estrés, cambios recientes en la vida y antecedentes médicos familiares.
• Todos los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que tomes, incluidas las dosis.
• Preguntas para hacer al profesional de atención médica.

Si puedes, pídele a un familiar o amigo que te acompañe. Esta persona puede ayudarte a recordar la información que recibas.

Algunas preguntas básicas para hacerle al profesional de atención médica incluyen las siguientes:

• ¿Qué es lo que probablemente cause mis síntomas? ¿Existen otras causas posibles para mis síntomas?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Es mi afección probablemente temporal o crónica?
• ¿Qué tratamiento recomienda? ¿Hay otras opciones de tratamiento aparte de la principal que sugirió?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlas en conjunto?
• ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
• ¿Debería acudir a un especialista?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Tratamiento

Lo que puedes esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga preguntas como:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Los síntomas han sido continuos o son ocasionales?
• ¿Cuál es la intensidad de los síntomas?
• ¿Existe algo que, al parecer, esté mejorando los síntomas?
• ¿Existe algo que, al parecer, empeore los síntomas?
• ¿Tienes antecedentes familiares de paragangliomas o de alguna afección genética?