Síndrome de Eisenmenger

Perspectiva general

El síndrome de Eisenmenger es una complicación a largo plazo de una afección cardíaca no tratada presente al nacer, denominada defecto cardíaco congénito. El síndrome de Eisenmenger es una afección que pone en riesgo la vida.

Este síndrome se caracteriza por un flujo sanguíneo irregular en el corazón y los pulmones. Esto ocasiona que los vasos sanguíneos de los pulmones se vuelvan rígidos y se estrechen. La presión arterial aumenta en las arterias de los pulmones. El síndrome de Eisenmenger causa daño de forma permanente los vasos sanguíneos de los pulmones.

Esta afección se puede prevenir, generalmente, mediante un diagnóstico temprano y el tratamiento de los defectos cardíacos congénitos. Si se desarrolla, el tratamiento implicará controles médicos regulares y medicamentos para mejorar los síntomas.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Eisenmenger incluyen los siguientes:

• Piel de color azul o gris. Según el color de piel, estos cambios pueden ser más difíciles o más fáciles de notar.
• Dolor u opresión del pecho.
• Toser sangre.
• Mareos o desmayos.
• Cansancio rápido y falta de aire al hacer actividades.
• Dolores de cabeza.
• Uñas grandes y redondeadas, que se conoce como acropaquía.
• Entumecimiento u hormigueo en los dedos de las manos o los pies.
• Falta de aire en reposo.
• Aceleración o interrupciones en los latidos cardíacos.

Cuándo debes consultar a un médico

Si tienes algún síntoma del síndrome de Eisenmenger, consulta con tu profesional de atención médica. Programa una cita médica aunque no te hayan diagnosticado nunca un afección cardíaca.

Busca ayuda médica de emergencia si tienes falta de aire o dolor en el pecho.

Causas

El síndrome de Eisenmenger suele ser causado por un agujero no reparado entre los principales vasos sanguíneos o las cavidades del corazón. El agujero se llama derivación. Una derivación es un problema cardíaco presente al nacer, es decir, un defecto cardíaco congénito.

Los defectos cardíacos congénitos que pueden causar el síndrome de Eisenmenger incluyen los siguientes:

• Defecto del tabique ventricular. Esta es la causa más común del síndrome de Eisenmenger. Hay un agujero en la pared del tejido que se encuentra entre las cavidades cardíacas inferiores.
• Defecto del canal auriculoventricular. Se trata de un gran agujero en el centro del corazón. El agujero es el lugar en el que se unen las paredes entre las cavidades superiores e inferiores. Es posible que algunas de las válvulas del corazón tampoco funcionen correctamente.
• Defecto del tabique auricular. Se trata de un agujero en la pared de tejido entre las dos cavidades superiores del corazón.
• Conducto arterioso persistente. Se trata de una abertura entre la arteria que lleva la sangre con poco oxígeno a los pulmones y la arteria principal del cuerpo.

En algunas de estas afecciones cardíacas, la sangre circula en una dirección inusual. Como consecuencia, la presión aumenta en la arteria pulmonar. Con el tiempo, este aumento de presión daña los vasos sanguíneos más pequeños en los pulmones. Las paredes dañadas de los vasos sanguíneos dificultan al corazón el bombeo de sangre a los pulmones.

En el síndrome de Eisenmenger, la presión arterial aumenta en el lado del corazón que tiene sangre con poco oxígeno, también denominada sangre azul. La sangre azul circula por el agujero en el corazón o los vasos sanguíneos. La sangre rica en oxígeno y la sangre con poco oxígeno se mezclan. Esto genera un nivel bajo de oxígeno en la sangre.

Factores de riesgo

Tener antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos aumenta el riesgo de que un bebé presente problemas de corazón similares. Si te han diagnosticado el síndrome de Eisenmenger, habla con tu profesional de atención médica acerca de realizarles exámenes de detección a otros familiares para detectar defectos cardíacos congénitos.

Complicaciones

El síndrome de Eisenmenger es una afección que pone en riesgo la vida. El pronóstico de una persona con síndrome de Eisenmenger depende de la causa específica y de si existen otras afecciones médicas.

Las complicaciones del síndrome de Eisenmenger pueden incluir lo siguiente:

• Niveles bajos de oxígeno en la sangre. El cambio en el flujo sanguíneo por el corazón envía menos oxígeno a los tejidos y órganos del cuerpo. Sin un tratamiento rápido, los niveles de oxígeno empeoran.
• Latidos irregulares, lo que también se conoce como arritmia. El síndrome de Eisenmenger causa que las paredes del corazón se agranden y se engrosen. También ocasiona un descenso de los niveles de oxígeno. Estos cambios pueden derivar en latidos irregulares. Algunas arritmias aumentan el riesgo de formación de coágulos sanguíneos que pueden causar ataques cardíacos o accidentes cerebrovasculares.
• Paro cardíaco repentino. Se trata de la pérdida repentina de la actividad cardíaca debido a un ritmo cardíaco irregular. Si no se trata de inmediato, el paro cardíaco repentino puede causar la muerte rápidamente. Se puede sobrevivir si se recibe atención médica rápida y adecuada.
• Insuficiencia cardíaca. Una mayor presión en el corazón puede ocasionar que se debiliten los músculos cardíacos. Al corazón le resulta más difícil bombear sangre.
• Sangrado en los pulmones. El síndrome de Eisenmenger puede causar un sangrado en los pulmones y las vías respiratorias que pone en riesgo la vida. El sangrado también puede producirse en otras partes del cuerpo.
• Accidente cerebrovascular. Si un coágulo sanguíneo se traslada del lado derecho al lado izquierdo del corazón, puede obstruir un vaso sanguíneo en el cerebro. Un coágulo de sangre en el cerebro puede derivar en un accidente cerebrovascular.
• Enfermedad renal. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden derivar en problemas en los riñones.
• Gota. El síndrome de Eisenmenger puede aumentar el riesgo de desarrollar un tipo de artritis denominada gota. La gota causa ataques intensos y repentinos de dolor e hinchazón en una o más articulaciones; por lo general, en el dedo gordo del pie.
• Infección cardíaca. Las personas con síndrome de Eisenmenger tienen un mayor riesgo de contraer una infección cardíaca denominada endocarditis.
• Riesgos en el embarazo. Durante el embarazo, el corazón y los pulmones deben trabajar más para contribuir al desarrollo del bebé. Debido a esto, un embarazo con síndrome de Eisenmenger representa un mayor riesgo de muerte tanto para la persona embarazada como para el bebé. Si tienes síndrome de Eisenmenger, habla con tu profesional de atención médica sobre los riesgos específicos de tu embarazo.

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome de Eisenmenger, tu profesional de atención médica te examinará y te hará preguntas sobre tus síntomas y tus antecedentes médicos.

Pruebas

Las pruebas para diagnosticar este síndrome pueden incluir las siguientes:

• Análisis de sangre. A menudo, se hace un hemograma completo. En el síndrome de Eisenmenger, el recuento de glóbulos rojos puede ser alto. Se realizan además análisis de sangre para ver cómo funcionan los riñones y el hígado. Otro análisis de sangre verifica los niveles de hierro.
• Electrocardiograma. Esta prueba rápida e indolora mide la actividad eléctrica del corazón. Durante un electrocardiograma, se adhieren parches adhesivos con sensores al pecho y, a veces, a los brazos o las piernas. Los cables permiten conectar los sensores a una máquina, que muestra o imprime los resultados. Un electrocardiograma puede mostrar lo rápido o lento que late el corazón.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra la condición del corazón y de los pulmones.
• Ecocardiograma. Las ondas sonoras producen imágenes detalladas del corazón en movimiento. El ecocardiograma muestra el flujo sanguíneo a través del corazón y las válvulas cardíacas.
• Tomografía computarizada de los pulmones. Este tipo de tomografía computarizada utiliza rayos X para crear imágenes detalladas de los pulmones y las arterias pulmonares. Las imágenes de la tomografía computarizada proporcionan información más detallada que las de las radiografías convencionales. Para esta prueba, se puede inyectar un tinte, denominado sustancia de contraste, por vía intravenosa. El tinte ayuda a que los vasos sanguíneos se vean con más claridad en las imágenes.
• Resonancia magnética de los pulmones. En esta prueba, se usan campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas de los vasos sanguíneos de los pulmones.
• Cateterismo cardíaco. Esta prueba muestra cómo fluye la sangre a través de las arterias del corazón. El médico introduce una sonda larga, delgada y flexible, llamada catéter, en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca, y la guía hasta llegar al corazón. La sustancia de contraste fluye a través del catéter hasta las arterias. La sustancia de contraste ayuda a que las arterias se vean más claramente en imágenes de rayos X y videos. Este estudio también puede medir la presión arterial en los vasos sanguíneos y las cavidades del corazón. El cateterismo cardíaco también permite ver el tamaño de cualquier agujero que haya en el corazón.
• Prueba de marcha. Es posible que se te pida que camines durante varios minutos para ver cómo reacciona tu cuerpo al ejercicio moderado.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento para el síndrome de Eisenmenger son los siguientes:

• Controlar los síntomas.
• Mejorar la calidad de vida.
• Prevenir complicaciones

Si tienes síndrome de Eisenmenger, generalmente se te remite a un médico especialista en enfermedades cardíacas, denominado cardiólogo. Ayuda que encuentres un cardiólogo que tenga experiencia en tratar a personas con defectos cardíacos congénitos. Los chequeos médicos regulares, al menos una vez al año, son una parte importante del tratamiento del síndrome de Eisenmenger.

Medicamentos

Los medicamentos son el tratamiento principal para el síndrome de Eisenmenger. Los medicamentos no curan el síndrome de Eisenmenger, pero pueden ayudar a mejorar tu calidad de vida.

Los medicamentos utilizados para tratar el síndrome de Eisenmenger son los siguientes:

• Medicamentos para controlar los latidos. Estos medicamentos se denominan antiarrítmicos. Ayudan a controlar el ritmo cardíaco y a prevenir los latidos irregulares.
• Suplementos de hierro. Tu profesional de atención médica te los puede sugerir si tu nivel de hierro es demasiado bajo. No comiences a tomar suplementos de hierro sin antes hablar con tu equipo de atención médica.
• Aspirina o medicamentos anticoagulantes. Si has tenido un accidente cerebrovascular, un coágulo sanguíneo o determinados tipos de latidos cardíacos irregulares, puede que necesites tomar aspirina u otros medicamentos anticoagulantes como la warfarina (Jantoven). Estos medicamentos pueden aumentar el riesgo de sangrado. Nunca los tomes salvo que tu equipo de atención médica te lo informe.
• Bosentán (Tracleer). Este medicamento se utiliza si presentas hipertensión arterial pulmonar. Ayuda a enviar más sangre a los pulmones. Si tomas este medicamento, necesitas realizarte análisis de sangre regularmente porque puede el fármaco puede dañar el hígado.
• Sildenafilo y tadalafilo. A veces, el sildenafilo (Revatio, Viagra) y el tadalafilo (Cialis, Adcirca u otros) se utilizan para tratar la presión arterial alta en las arterias pulmonares a causa del síndrome de Eisenmenger. Estos medicamentos abren los vasos sanguíneos de los pulmones para que la sangre fluya con mayor facilidad.
• Antibióticos. Algunos procedimientos dentales y médicos pueden dejar pasar gérmenes al torrente sanguíneo. Algunas personas necesitan tomar antibióticos antes de una intervención quirúrgica o dental para prevenir una infección cardíaca denominada endocarditis. Los antibióticos preventivos solo se recomiendan en situaciones específicas. Habla con tu profesional de atención médica para saber si son adecuados para ti.

Cirugías u otros procedimientos

Los profesionales de atención médica no recomiendan cirugía para reparar el agujero en el corazón una vez que se manifestó el síndrome de Eisenmenger.

Entre las cirugías o los procedimientos que se pueden realizar para tratar los síntomas o complicaciones del síndrome de Eisenmenger, se incluyen los siguientes:

• Extracción de sangre, también denominada flebotomía. Si el recuento de glóbulos rojos es demasiado alto y causa síntomas como dolores de cabeza, dificultad para concentrarse o ver, puede que necesites este tratamiento. La flebotomía no debe llevarse a cabo de manera rutinaria y debe realizarse únicamente después de hablar con un experto en enfermedades cardíacas congénitas. Durante este tratamiento deben administrarse líquidos por vía intravenosa para ayudar a reponer los líquidos perdidos.
• Trasplante de corazón o pulmón. Es posible que algunas personas que tienen síndrome de Eisenmenger necesiten cirugía para reemplazar el corazón o los pulmones si otros tratamientos no dan resultado.

Si necesitas un tratamiento para el síndrome de Eisenmenger, recibe atención médica en un centro médico con profesional de atención médica que tengan experiencia en enfermedades cardíacas congénitas.

Estilo de vida y remedios caseros

Si tienes el síndrome de Eisenmenger, estos consejos pueden ayudarte a mejorar tu calidad de vida.

• Beber mucho líquido. Pregúntale a tu equipo de atención médica cuánto líquido tienes que consumir por día. Si estás enfermo, en una habitación con calefacción o en un avión, es posible que necesites beber más líquido.
• Pregunta si el ejercicio y los deportes están bien. Si tienes el síndrome de Eisenmenger, no debes hacer ejercicio ni deportes extenuantes. Sin embargo, tal vez puedas hacer actividades físicas menos intensas. Pregúntale a tu profesional de atención médica qué tipo de actividad física es mejor para ti.
• Evita las alturas. Debido a los niveles bajos de oxígeno a altitudes elevadas, las personas que tienen el síndrome de Eisenmenger no deben pasar mucho tiempo en las alturas. El American College of Cardiology (Colegio Estadounidense de Cardiología) y la American Heart Association (Asociación Americana del Corazón) recomiendan no exponerse a una altura de 5000 pies (1524 metros) o superior por encima del nivel del mar. Si tienes previsto hacer un viaje en avión o viajar a grandes altitudes, pídele a tu profesional de atención médica orientación específica.
• Evita las situaciones que puedan disminuir la presión arterial de manera excesiva. Por ejemplo, no te sientes en una bañera con agua caliente o en una sauna, o tomes duchas o baños calientes de larga duración. Estas actividades reducen la presión arterial y pueden provocar desmayos u otras complicaciones. Si tienes el síndrome de Eisenmenger, también debes evitar las actividades que supongan esfuerzos prolongados, como levantar pesas u objetos que pesen demasiado.
• Toma los medicamentos y suplementos con precaución. Muchos suplementos y medicamentos, incluidos los que se compran sin receta médica, pueden afectar la presión arterial. Algunos pueden aumentar el riesgo de sangrado o afectar la función renal de los pacientes que tienen el síndrome de Eisenmenger. Habla con tu equipo de atención médica antes de tomar cualquier suplemento o medicamento nuevo.
• Vacúnate contra la gripe. Si presentas el síndrome de Eisenmenger, es especialmente importante que prevengas las infecciones respiratorias, como la gripe. Vacúnate contra la gripe todos los años y contra la neumonía cada cinco años.
• No fumes ni consumas tabaco. Además, es importante evitar el humo de segunda mano. Fumar puede aumentar el riesgo de complicaciones del síndrome de Eisenmenger.

Anticoncepción y embarazo

Si tienes síndrome de Eisenmenger, el embarazo representa graves riesgos para la salud para ti y tu bebé, incluso puede poner en riesgo la vida. Los profesionales de atención médica dicen que es fundamental evitar el embarazo si tienes síndrome de Eisenmenger.

Los métodos anticonceptivos eficaces incluyen la vasectomía, un dispositivo intrauterino (DIU) o un implante hormonal anticonceptivo como el etonogestrel (Nexplanon). La atadura de las trompas de Falopio, denominado ligadura de trompas, es una forma muy eficaz de anticoncepción. Sin embargo, no se recomienda con tanta frecuencia debido a los riesgos que supone someterse a una cirugía, aunque sea menor.

No se recomiendan las píldoras anticonceptivas con estrógeno para las mujeres que presentan síndrome de Eisenmenger. El estrógeno aumenta el riesgo de que se formen coágulos sanguíneos que podrían bloquear una arteria que vaya al corazón, al cerebro o a los pulmones. No se recomienda utilizar únicamente métodos de barrera, como el preservativo o el diafragma, ya que existe el riesgo de que fallen.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Si presentas el síndrome de Eisenmenger, quizá te resulte útil unirte a un grupo de apoyo. Para algunas personas, hablar con otros que hayan pasado por una situación similar puede brindarles tranquilidad y ánimo. Consulta a tu equipo de atención médica si hay algún grupo de apoyo en tu localidad.

Los niños con un defecto cardíaco congénito o con síndrome de Eisenmenger pueden tener dificultades emocionales y físicas que afecten su vida en casa y en la escuela. Por ejemplo, un tiempo prolongado de recuperación tras tratamiento médico puede causar retrasos en el desarrollo. Pregunta a tu equipo de atención médica cómo puedes ayudar a tu hijo. Estas pueden incluir grupos de apoyo o consultas con un terapeuta o psicólogo.

Preparación antes de la cita

El síndrome de Eisenmenger es una afección complicada. A menudo hay mucho que hablar en una cita médica. Así que es una buena idea estar preparado. La siguiente información te ayudará a prepararte para la cita médica y a saber qué esperar de tu profesional de atención médica.

Qué puedes hacer

• Anota cualquier tratamiento cardíaco previo. Incluye medicamentos, intervenciones quirúrgicas u otros tratamientos para cualquier afección cardíaca.
• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita médica. Cuando programes la cita, pregunta si hay algo que debas hacer previamente, como completar formularios o no comer o beber por un tiempo. Por ejemplo, podrían pedirte a ti o a tu hijo que no coman ni beban durante algunas horas antes de una prueba por imágenes.
• Anota cualquier síntoma que tengas, incluso los que parezcan no tener relación con el síndrome de Eisenmenger. Intenta recordar cuándo comenzaron. Sé específico: menciona días, semanas y meses.
• Anota la información personal crucial, como los antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar, enfermedad cardíaca, accidente cerebrovascular, presión arterial alta o diabetes, así como cualquier situación de estrés importante o cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes. Incluye las dosis. Anota también cualquier medicamento o suplemento que tú o tu hijo hayan dejado de tomar recientemente.
• Lleva a alguien que te acompañe, si es posible. A veces, puede ser difícil recordar toda la información que te proporcionan durante una cita médica. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al profesional de atención médica.

Es posible que el tiempo con el profesional de atención médica sea limitado. Preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar al máximo el tiempo que dura la cita médica. Clasifica las preguntas desde las más importantes a las menos, en caso de que se acabe el tiempo. En el caso del síndrome de Eisenmenger, algunas preguntas básicas para hacerle al profesional de atención médica son las siguientes:

• ¿Cuáles son otras causas posibles de los síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas deben hacerme?
• ¿Cuál es el mejor tratamiento?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios del tratamiento?
• ¿Recomienda cambios en el ejercicio o el deporte?
• ¿Con qué frecuencia tendré que hacer visitas de seguimiento?
• ¿Podría recomendarme un especialista que tenga experiencia en el tratamiento del síndrome de Eisenmenger?
• ¿Tiene algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el equipo de atención médica te haga muchas preguntas. Estar preparado para responderlas te permitirá reservar tiempo para hablar sobre un tema al que quieras dedicarle más atención. Es posible que el equipo de atención médica te pregunte lo siguiente:

• ¿Alguna vez te diagnosticaron una afección cardíaca o presión arterial alta en los pulmones? En ese caso, ¿qué tratamientos recibiste para la afección?
• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Siempre presentas síntomas, o aparecen y se van?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que empeore los síntomas?