Atresia pulmonar con septo ventricular intacto

Perspectiva general

La atresia pulmonar o defecto cardíaco congénito es un problema cardíaco poco común que se presenta en el nacimiento.

En el caso de la atresia pulmonar, la válvula que se encuentra entre el corazón y los pulmones no está completamente formada. A esta válvula se la conoce como válvula pulmonar. La sangre no puede fluir de la cavidad inferior derecha del corazón o ventrículo derecho a los pulmones.

Es posible que cierta cantidad de sangre pase a través de una abertura natural entre la aorta, la arteria que transporta la sangre oxigenada fuera del corazón, y la arteria pulmonar. Esta abertura, que se la conoce como el conducto arterial, suele cerrarse al poco tiempo del nacimiento. Pero, con el uso de medicamentos, se puede mantener abierta.

En la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, no hay con un agujero entre las dos cavidades de bombeo del corazón. Si hubiera un agujero, la afección se llamaría atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular.

Un bebé con atresia pulmonar no recibe oxígeno suficiente en la sangre. Es necesario el tratamiento de urgencia. El tratamiento contra la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto puede incluir una combinación de medicamentos, procedimientos o una cirugía para reparar el corazón.

Diagnóstico

Las pruebas que se pueden utilizar para diagnosticar la atresia pulmonar con tabique ventricular incluyen las siguientes:

• Oximetría de pulso. Se coloca un sensor pequeño en la mano o el pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre. La oximetría de pulso es sencilla e indolora.
• Electrocardiograma o electrocardiografía. Esta prueba sencilla mide la actividad eléctrica del corazón. Muestra cómo late el corazón. Se colocan electrodos, que son parches adhesivos con sensores, en el pecho y, a veces, en los brazos o las piernas. Los sensores se conectan a una pantalla, que imprime o muestra los resultados.
• Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra la forma y el tamaño del corazón y los pulmones.
• Ecocardiograma. Se utilizan ondas sonoras para producir imágenes del corazón en movimiento. Un ecocardiograma muestra el flujo sanguíneo a través del corazón y de las válvulas cardíacas, incluida la válvula pulmonar. Si esta prueba se realiza durante el embarazo, recibe el nombre de ecocardiograma fetal. Sirve para diagnosticar la atresia pulmonar en los bebés.
• Cateterismo cardíaco. El médico introduce un catéter, una sonda delgada, en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle. Esta se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hasta llegar a las arterias. Esta sustancia ayuda a que las arterias se vean con más claridad en las radiografías.

Tratamiento

Los bebés con atresia pulmonar deben recibir tratamiento de inmediato. Lo mejor es que lo hagan en un centro médico donde haya cirujanos y otros profesionales de atención médica que tengan experiencia en problemas cardíacos complejos presentes al nacer.

El tratamiento contra la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto puede incluir medicamentos y uno o más procedimientos o cirugías.

Medicamentos

Los medicamentos se pueden administrar por vía intravenosa para mantener abierto el conducto arterial. Este no es un tratamiento a largo plazo contra la atresia pulmonar, pero le da más tiempo al equipo de atención médica para determinar cuál es el mejor tipo de cirugía o procedimiento para el bebé.

Cirugías u otros procedimientos

A un bebé con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, por lo general, se le deben realizar una o más cirugías o procedimientos para mejorar el flujo sanguíneo y reparar el corazón.

Algunos de estos tratamientos se realizan en los primeros días o semanas de vida del bebé. Otros se realizan más adelante. El tipo de cirugía o procedimiento depende de muchos factores. Entre ellos, el tamaño de la cavidad inferior derecha del corazón y de las válvulas cardíacas, y la presencia o ausencia de otros problemas cardíacos en el bebé.

Tratamientos que se realizan en los primeros días o semanas de vida

• Valvotomía con globo. Este tratamiento se realiza para reparar una válvula pulmonar con una abertura estrecha. El cirujano introduce un catéter, que es una sonda larga y delgada, en un vaso sanguíneo de la ingle del bebé y lo guía hasta el corazón. Se infla un globo en la punta del catéter para ensanchar la abertura de la válvula. Se desinfla el globo y se retiran el catéter y el globo.
• Septostomía auricular con globo. Se utiliza un globo para ensanchar el agujero oval, es decir, el agujero natural, en la pared que se encuentra entre las dos cavidades superiores del corazón. Generalmente, este agujero se cierra poco después del nacimiento. Al agrandar el agujero, aumenta la cantidad de sangre disponible para trasladarse a los pulmones.
• Colocación de estents. El médico coloca un estent, que es un catéter rígido, en la conexión natural entre la aorta y la arteria pulmonar. Esta conexión recibe el nombre de conducto arterial. Por lo general, se cierra poco después del nacimiento. Mantenerla abierta permite que la sangre se traslade a los pulmones.
• Derivación. Esta cirugía crea una nueva vía desde la aorta, que es el vaso sanguíneo principal que conduce al corazón, hasta las arterias pulmonares. La vía recibe el nombre de derivación y permite que llegue suficiente sangre a los pulmones. Un ejemplo de este tratamiento es la derivación de Blalock-Taussig. Es posible que se deba realizar este procedimiento durante los primeros días de vida para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones. Sin embargo, los bebés crecen y, al cabo de unos meses, esta derivación generalmente resulta insuficiente.

Procedimientos quirúrgicos posteriores

• Procedimiento de Glenn. Esta cirugía suele hacerse entre los 4 y los 6 meses. El cirujano conecta una de las venas grandes que hacen que la sangre regrese al corazón en la arteria pulmonar. Otra vena grande hace que la sangre siga circulando hacia el lado derecho del corazón. Luego, el corazón la bombea a través de la válvula pulmonar que se reparó. Esto ayuda a que la cavidad inferior derecha del corazón crezca. Si la cirugía se realiza sin utilizar una máquina de circulación extracorpórea, se la conoce como procedimiento de Glenn sin bomba.
• Procedimiento de Fontan. Si la cavidad inferior derecha del corazón es aún demasiado pequeña para hacer su trabajo, los cirujanos pueden crear una nueva vía para que la sangre fluya. La vía permite que la mayor parte de la sangre, si acaso no toda, que viene al corazón circule a la arteria pulmonar. El procedimiento de Fontan se realiza, por lo general, cuando el niño tiene entre 2 y 3 años.
• Procedimientos híbridos. Son tratamientos quirúrgicos y tratamientos con catéter que se realizan al mismo tiempo. A veces, se realizan sin una máquina de circulación extracorpórea.

Después del tratamiento, a los bebés con atresia pulmonar se les deben hacer controles médicos regulares, idealmente con un médico pediatra del corazón. A este tipo de profesional de atención médica se lo conoce como cardiólogo pediátrico. Debido a los avances en el tratamiento y la tecnología, muchas personas con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto llegan a la adultez. Un médico con capacitación en enfermedad cardíaca congénita en adultos debe hacerles un seguimiento a los adultos con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto.