Enfermedad ósea de Paget

Descripción general

La enfermedad ósea de Paget interfiere en el proceso natural de reciclaje del cuerpo, por el cual el tejido óseo viejo se reemplaza progresivamente por tejido óseo nuevo. Con el paso del tiempo, los huesos pueden volverse frágiles y deformarse. Esta afección suele afectar normalmente la pelvis, el cráneo, la columna vertebral y las piernas.

El riesgo de contraer la enfermedad ósea de Paget aumenta con la edad y si hay familiares directos que tienen el trastorno. Sin embargo, por razones desconocidas para los médicos, la enfermedad ha disminuido en los últimos años y es menos grave cuando se desarrolla. Las complicaciones pueden incluir fracturas, pérdida auditiva y pinzamiento de los nervios de la columna vertebral.

Los bisfosfonatos, el medicamento que se usa para fortalecer los huesos debilitados por la osteoporosis, son el tratamiento principal. Es posible que se necesite cirugía si hay complicaciones.

Síntomas

La mayoría de las personas con enfermedad ósea de Paget no presentan síntomas. Cuando se manifiestan síntomas, la queja más común es por dolor de huesos.

Como esta enfermedad hace que el cuerpo cree huesos nuevos más rápido que lo normal, la remodelación rápida genera huesos menos organizados y más débiles que los normales, lo que puede derivar en dolor de huesos, deformidades y fracturas.

La enfermedad puede afectar solamente a una o dos zonas del cuerpo, o puede ser generalizada. Los signos y síntomas que se manifiesten, si los hay, dependerán de cuál sea la zona afectada.

• Pelvis. La enfermedad ósea de Paget en la pelvis puede ocasionar dolor de cadera.
• Cráneo. El crecimiento excesivo de los huesos en el cráneo puede ocasionar pérdida auditiva o dolores de cabeza.
• Columna vertebral. Si se ve afectada la columna vertebral, las raíces nerviosas pueden terminar comprimidas. Esto puede provocar dolor, hormigueo y entumecimiento de un brazo o una pierna.
• Pierna. A medida que se debilitan, los huesos pueden arquearse, lo que deriva en una postura de estevado. Los huesos alargados y deformados de las piernas pueden ejercer presión adicional en las articulaciones cercanas, lo que puede terminar en una artrosis en la rodilla o la cadera.

Cuándo consultar al médico

Habla con tu médico si tienes alguno de los siguientes:

• Dolor en los huesos y las articulaciones
• Hormigueo y debilidad en una extremidad
• Deformidades en los huesos
• Pérdida auditiva sin causa aparente, sobre todo si es solo de un lado

Causas

La causa de la enfermedad ósea de Paget se desconoce. Los científicos creen que existe una combinación de factores ambientales y genéticos que contribuyen a causar esta enfermedad. Hay varios genes que parecen estar relacionados con la enfermedad.

Algunos científicos consideran que la enfermedad ósea de Paget se relaciona con una infección viral en las células óseas, aunque esta teoría es controvertida.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de sufrir la enfermedad ósea de Paget comprenden los siguientes:

• Edad. Las personas mayores de 50 años tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad.
• Sexo. Los hombres tienen mayor probabilidad de contraer esta enfermedad que las mujeres.
• Nacionalidad. La enfermedad ósea de Paget es más común en Inglaterra, Escocia, Europa Central y Grecia, así como en países donde se establecieron los inmigrantes europeos. Es poco común en Escandinavia y en Asia.
• Antecedentes familiares. Si tienes un pariente que tiene la enfermedad ósea de Paget, es más probable que desarrolles la afección.

Complicaciones

En la mayoría de los casos, la enfermedad ósea de Paget avanza lentamente. La enfermedad se puede controlar de manera eficaz en casi todas las personas. Algunas de las posibles complicaciones son las siguientes:

• Fracturas y deformidades. Los huesos afectados se quiebran con mayor facilidad, y el aumento de los vasos sanguíneos en los huesos deformados hace que sangren más durante la reparación quirúrgica. Los huesos de la pierna se pueden arquear, lo que puede afectar la capacidad de caminar.
• Artrosis. Los huesos deformados pueden provocar que las articulaciones cercanas tengan que hacer más esfuerzo, lo que puede derivar en artrosis.
• Problemas neurológicos. Cuando la enfermedad ósea de Paget ocurre en una zona en la que pasan nervios a través del hueso, como la columna vertebral o el cráneo, el sobrecrecimiento de los huesos puede comprimir y dañar los nervios, lo que provoca dolor, debilidad u hormigueo en el brazo o la pierna, o pérdida auditiva.
• Insuficiencia cardíaca. En los casos más graves, es posible que el corazón tenga que esforzarse más para bombear sangre a las zonas afectadas del cuerpo. En ocasiones, este esfuerzo adicional puede provocar una insuficiencia cardíaca.
• Cáncer de hueso. Hasta un 1 por ciento de las personas que contraen la enfermedad ósea de Paget pueden tener cáncer de hueso.

Diagnóstico

Durante la exploración física, el médico te examinará las zonas del cuerpo donde sientes dolor. También podría pedirte que te hagas una radiografía y un análisis de sangre para ayudar a confirmar el diagnóstico de la enfermedad ósea de Paget.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

El cambio en los huesos se puede identificar a través de:

• Radiografías. El primer indicio de la enfermedad ósea de Paget suelen ser las anomalías que se detectan en una radiografía realizada por otros motivos. Las imágenes radiográficas de los huesos pueden mostrar zonas de rotura ósea, de alargamiento óseo y de deformidades que son características de la enfermedad, como el arqueo de los huesos alargados.
• Gammagrafía ósea. En una gammagrafía ósea, se inyecta material radioactivo en el cuerpo. Esta sustancia viaja a las partes de los huesos más afectadas que se iluminan en las imágenes analizadas.

Análisis de laboratorio

Las personas que tienen la enfermedad ósea de Paget usualmente presentan elevados niveles de fosfatasa alcalina en sangre, lo cual surge de un análisis de sangre.

Tratamiento

Si no tienes síntomas, es posible que no necesites tratamiento. Sin embargo, si la enfermedad está activa —esto lo indica un nivel elevado de fosfatasa alcalina— y está afectando lugares de alto riesgo del cuerpo, como el cráneo o la columna vertebral, el médico puede recomendarte un tratamiento para prevenir complicaciones, aun si no tienes síntomas.

Medicamentos

Los medicamentos para la osteoporosis (bisfosfonatos) constituyen el tratamiento más común para la enfermedad ósea de Paget. Aunque en general los bisfosfonatos se administran por inyección en una vena, se pueden administrar por vía oral. Cuando se toman por vía oral, los bisfosfonatos se toleran bien, normalmente, aunque pueden irritar el estómago.

Los bisfosfonatos que se administran por vía intravenosa son:

• Ácido zoledrónico (Zometa, Reclast)
• Pamidronato (Aredia)
• Ibandronato (Boniva)

Los bifosfonatos orales son:

• Alendronato (Fosamax, Binosto)
• Risedronato (Actonel, Atelvia)

En raras ocasiones, la terapia con bisfosfonatos se ha asociado con dolores intensos de los músculos, articulaciones o huesos, que pueden no desaparecer cuando se suspenden los medicamentos. Además, los bisfosfonatos pueden aumentar el riesgo de una afección poco común en el cual una sección de la mandíbula muere y se deteriora, lo cual suele estar asociado a una enfermedad dental o una cirugía bucal.

Si no toleras los bisfosfonatos, es posible que el médico prescriba calcitonina (Miacalcin), una hormona que se produce de forma natural y que se relaciona con la regulación del calcio y el metabolismo óseo. La calcitonina es un medicamento que te administras a ti mismo mediante una inyección o atomizador nasal. Los efectos secundarios pueden comprender náuseas, enrojecimiento facial e irritación en el sitio de la inyección.

Cirugía

En casos poco frecuentes, puede requerirse cirugía para:

• Ayudar a que las fracturas sanen
• Reemplazar articulaciones dañadas por artritis grave
• Realinear los huesos deformados
• Reducir la presión sobre los nervios

La enfermedad ósea de Paget con frecuencia hace que el cuerpo produzca demasiados vasos sanguíneos en los huesos afectados, aumentando el riesgo de pérdida grave de sangre durante una operación.

Si tienes programada una cirugía de los huesos afectados por la enfermedad ósea de Paget, el médico puede recetarte medicamentos para reducir la actividad de la enfermedad, lo que puede ayudar a reducir la pérdida de sangre durante la cirugía.

Autocuidados

Para reducir el riesgo de complicaciones asociadas con la enfermedad ósea de Paget, ten en cuenta estos consejos:

• Evita las caídas. La enfermedad ósea de Paget aumenta el riesgo de fracturas óseas. Pídele sugerencias a tu médico para evitar caídas. Es posible que te recomiende que uses un bastón o un andador.
• Prepara tu hogar a prueba de caídas. Quita los recubrimientos de piso resbalosos, utiliza alfombras antideslizantes en la bañera o ducha, retira los cables del paso, e instala barandas en las escaleras y barras de agarre en el baño.
• Eat well. Asegúrate de que tu dieta contenga niveles adecuados de calcio y vitamina D, que ayuda a que los huesos absorban el calcio. Esto es especialmente importante si estás tomando un bisfosfonato. Revisa tu dieta con el médico y pregúntale si debes tomar suplementos de vitaminas y calcio.
• Haz ejercicio regularmente. El ejercicio regular es fundamental para mantener la movilidad articular y la fuerza ósea. Habla con tu médico antes de empezar un programa de ejercicio para determinar el tipo, la duración y la intensidad de ejercicio correctos para ti. Algunas actividades pueden exigir demasiado los huesos afectados.

Preparación para la consulta

La mayoría de las personas que padecen la enfermedad ósea de Paget no tienen síntomas y, por lo general, reciben el diagnóstico cuando se realizan radiografías o análisis de sangre por otros motivos y se detectan signos de esta enfermedad. En algunos casos, es posible que te deriven a un médico que se especialice en el tratamiento de los trastornos metabólicos y hormonales (endocrinólogo) o en trastornos musculares y de las articulaciones (reumatólogo).

La siguiente información te ayudará a prepararte para la consulta.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita, pregunta si hay algo que debas hacer con anticipación, como hacer ayuno antes de una prueba determinada. Prepara una lista de lo siguiente:

• Los síntomas, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la cita médica
• Información personal clave, incluidas situaciones de estrés importantes, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares
• Todos los medicamentos, vitaminas u otros suplementos que tomes, incluidas las dosis
• Preguntas para hacerle al médico.

Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe, para que te ayude a recordar la información que recibas.

En el caso de la enfermedad ósea de Paget, algunas preguntas básicas para hacerle a tu médico son:

• ¿Qué puede estar provocando mis síntomas?
• ¿Cuáles son otras causas posibles de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas necesito hacerme?
• ¿Es probable que mi afección sea temporal o crónica?
• ¿Cuál es el mejor plan de acción?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque primario que me indica?
• ¿Cuál es la mejor manera de controlar esta enfermedad con mis otras afecciones de salud?
• ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga alguna de las siguientes preguntas:

• ¿Has tenido entumecimiento u hormigueo?
• ¿Y debilidad muscular?
• ¿Algún dolor de cabeza nuevo?
• ¿Ha empeorado tu audición últimamente?