Granulomatosis con poliangitis

Perspectiva general

La granulomatosis con poliangitis es un trastorno poco común que causa la inflamación de los vasos sanguíneos de la nariz, los senos nasales, la garganta, los pulmones y los riñones.

Anteriormente llamada granulomatosis de Wegener, esta afección es una de un grupo de afecciones de los vasos sanguíneos llamados vasculitis. Se ralentiza la circulación de sangre a algunos de tus órganos. Los tejidos afectados pueden desarrollar áreas de inflamación llamadas granulomas, que pueden afectar el funcionamiento de estos órganos.

El diagnóstico precoz y el tratamiento de la granulomatosis con poliangitis pueden lograr a una recuperación completa. Sin tratamiento, la enfermedad puede ser fatal.

Síntomas

Los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden manifestarse de manera repentina o a lo largo de varios meses. Los primeros signos de advertencia a menudo se manifiestan en los senos paranasales, la garganta y los pulmones. La enfermedad suele empeorar rápidamente y afectar los vasos sanguíneos y los órganos que estos irrigan, como los riñones.

Entre los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangitis se incluyen los siguientes:

• Secreción nasal similar a pus con costras, congestión nasal, infecciones de los senos paranasales y sangrados nasales.
• Tos, a veces acompañada de flema con sangre
• Falta de aliento o sibilancia
• Fiebre
• Fatiga
• Dolor en las articulaciones
• Entumecimiento de las extremidades, los dedos de los pies y de las manos
• Pérdida de peso
• Presencia de sangre en la orina
• Llagas en la piel, hematomas o erupciones
• Enrojecimiento, ardor o dolor oculares, y problemas de vista
• Inflamación del oído y problemas en la audición

En algunas personas, la enfermedad solo afecta a los pulmones. Cuando afecta a los riñones, el problema se puede detectar mediante análisis de sangre y orina. Si no se trata, puede ocasionar insuficiencia renal o pulmonar.

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta a tu médico si presentas secreción nasal que no responde a medicamentos de venta libre para el resfriado, especialmente si se acompaña de hemorragias nasales y material similar al pus, tos con sangre u otros signos de advertencia de granulomatosis con poliangitis. Debido a que esta enfermedad puede empeorar rápidamente, el diagnóstico temprano es clave para obtener un tratamiento eficaz.

Causas

Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangitis. No es contagioso, y no hay evidencia de que sea hereditario.

El trastorno puede conducir a vasos sanguíneos estrechados e inflamados y masas inflamatorias dañinas del tejido (granulomas). Los granulomas pueden destruir el tejido normal, y el estrechamiento de los vasos sanguíneos reduce la cantidad de sangre y oxígeno que llega a los tejidos y a los órganos de tu cuerpo.

Factores de riesgo

La granulomatosis con poliangitis puede aparecer a cualquier edad. Con mayor frecuencia, afecta a personas de entre 40 y 65 años.

Complicaciones

Además de afectar la nariz, los senos nasales, la garganta, los pulmones y los riñones, la granulomatosis con poliangiitis puede afectar la piel, los ojos, los oídos, el corazón y otros órganos. Las complicaciones pueden ser las siguientes:

• Pérdida de la audición
• Cicatrización de la piel
• Daño renal
• Una pérdida de altura en el puente de la nariz (silla de montar) que se origina a partir del cartílago debilitado
• Un coágulo de sangre que se forma dentro de una vena o más, generalmente en la pierna

Diagnóstico

El médico te preguntará sobre los signos y síntomas, realizará un examen físico y revisará tu historia clínica.

Análisis de laboratorio

Se pueden realizar análisis de sangre para detectar lo siguiente:

• Signos de inflamación, tales como niveles altos de proteína C reactiva o una tasa alta de eritrosedimentación, que se suele llamar “tasa de sed”.
• Anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos, que aparecen en la sangre de la mayoría de las personas que tienen granulomatosis con poliangitis.
• Anemia, que es común en aquellas personas que tienen esta enfermedad.
• Signos de que tus riñones no están filtrando adecuadamente los productos de desecho de la sangre.

Los análisis de orina pueden revelar si la orina contiene glóbulos rojos o demasiada proteína, lo cual puede indicar que la enfermedad está afectando a los riñones.

Estudios de diagnóstico por imágenes

Una radiografía de tórax, una TC o una IRM pueden ayudar a determinar qué vasos sanguíneos y órganos se encuentran afectados. Además, permiten que el médico evalúe la respuesta al tratamiento.

Biopsia

Este es un procedimiento quirúrgico en el cual el médico toma una pequeña muestra de tejido de la zona afectada del cuerpo. Una biopsia puede confirmar el diagnóstico de granulomatosis con poliangitis.

Tratamiento

Podrías recuperarte de la granulomatosis con poliangeítis en unos meses si se realiza un diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado. El tratamiento podría implicar que tomes medicamentos con prescripción a largo plazo para prevenir una recaída. Incluso si puedes detener el tratamiento, tendrás que ver al médico con regularidad, y es posible que tengas que ver a varios médicos, según qué órganos estén afectados, para controlar la enfermedad.

Medicamentos

Los corticosteroides como la prednisona ayudan a suprimir el sistema inmunitario y reducir la inflamación de los vasos sanguíneos. Los efectos secundarios frecuentes incluyen aumento de peso, riesgo de infección y osteoporosis.

Otros medicamentos que suprimen el sistema inmunitario incluyen ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato (CellCept) y metotrexato (Trexall). El rituximab (Rituxan) es otra opción para tratar la granulomatosis con poliangeítis. Se inyecta y generalmente se combina con corticosteroides.

Una vez que tu enfermedad esté controlada, puede que sigas tomando algunos medicamentos a largo plazo para prevenir una recaída. Estos incluyen rituximab, metotrexato, azatioprina y micofenolato.

Los efectos secundarios de los medicamentos inmunosupresores incluyen un aumento del riesgo de infección. La ciclofosfamida puede producir náuseas, diarrea y pérdida de cabello. El médico puede recetarte otros medicamentos para ayudarte a prevenir los efectos secundarios de los tratamientos recetados.

Intercambio de plasma

Mediante este tratamiento, también conocido como plasmaféresis, se extrae la parte líquida de la sangre (plasma) que contiene las sustancias que provocan la enfermedad. Recibes plasma fresco o una proteína producida por el hígado (albúmina) que le permite a tu cuerpo producir plasma nuevo. Las personas que tienen granulomatosis con poliangitis grave, la plasmaféresis puede colaborar en la recuperación de los riñones.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Con el tratamiento, es probable que te recuperes de la granulomatosis con poliangitis. Aun así, podrías sentirte estresado por la posible recaída o el daño que la enfermedad puede causar. Estas son algunas sugerencias para ayudarte a enfrentar la situación:

• Entiende la afección. Aprender sobre la granulomatosis con poliangitis podría ayudarte a lidiar con las complicaciones, los efectos secundarios de los medicamentos y las recaídas. Además de hablar con tu médico, es posible que desees consultar a un consejero o un trabajador social médico.
• Mantén un sistema de apoyo sólido. La familia y los amigos pueden ayudarte a enfrentar la enfermedad. Además, es posible que te resulte informativo y reconfortante hablar con otras personas que viven con la enfermedad. Pregúntale a un miembro de tu equipo de atención médica sobre la participación en un grupo de apoyo.

Preparación antes de la cita

Es probable que comiences realizando una consulta con el médico de atención primaria, quien luego podría derivarte a un especialista en enfermedades respiratorias (neumonólogo), un especialista en oído, nariz y garganta (otorrinolaringólogo), un especialista en riñones (nefrólogo) o un especialista en huesos y articulaciones (reumatólogo). Un especialista probablemente será quien te diagnostique.

A continuación, se presenta información que te ayudará a prepararte para tu consulta.

Qué puedes hacer

Ten en cuenta las restricciones que debes cumplir antes de asistir a la consulta. Al programar la consulta, pregunta si debes hacer algo con anticipación, como hacer restricciones en la comida.

Si recientemente te has hecho análisis de sangre o radiografías torácicas en otro consultorio u hospital, pide al personal que envíen los resultados de los análisis o de las radiografías al médico que consultas. También puedes buscar este material tú mismo para asegurarte de que el médico lo reciba.

Obtén una derivación si tu seguro médico lo solicita para las consultas con especialistas. Asegúrate de que se envíe una carta de derivación al médico, o llévala tú mismo.

Haz una lista de lo siguiente:

• Tus síntomas y cuándo comenzaron
• Información médica clave, que incluya otros problemas de salud recientes y los factores de estrés que has tenido
• Los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que consumas, incluidas las dosis
• Las preguntas para hacerle al médico

Considera llevar a un familiar o a un amigo a la consulta para ayudarte a recordar la información que recibas.

En el caso de granulomatosis con poliangiiis, estas son preguntas que puedes hacerle al médico:

• ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas? ¿Qué otras causas posibles hay?
• ¿Qué análisis necesito hacerme? ¿Cómo me preparo para hacerlos?
• ¿El trastorno es temporal?
• ¿Qué tratamiento me recomienda?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que me indica?
• ¿Cuánto durará el tratamiento?
• Tengo otros trastornos médicos. ¿Cómo puedo manejar mejor estas enfermedades en conjunto?
• ¿Tiene folletos u otro material impreso que me pueda llevar? ¿Qué sitios web me recomienda?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga preguntas, como las siguientes:

• ¿Tus síntomas han sido continuos u ocasionales?
• ¿Qué tan graves son tus síntomas?
• ¿Has tenido fiebre?
• ¿Hay algo que parezca mejorar tus síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar tus síntomas?
• ¿Fumas?

Qué puedes hacer mientras tanto

Si tus síntomas empeoran, comunícalo a tu médico de atención primaria para que pueda recomendarte un especialista rápidamente.