Malformación arteriovenosa cerebral

Perspectiva general

Una malformación arteriovenosa cerebral es una maraña de vasos sanguíneos que crea conexiones irregulares entre las arterias y las venas del cerebro.

Las arterias llevan la sangre oxigenada desde el corazón hasta el cerebro. Las venas transportan la sangre sin oxígeno de nuevo a los pulmones y al corazón. Una malformación arteriovenosa cerebral altera este proceso vital.

Una malformación arteriovenosa puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero los lugares comunes son el cerebro y la médula espinal. En general, las malformaciones arteriovenosas cerebrales son poco frecuentes.

La causa de las malformaciones arteriovenosas cerebrales no está clara. La mayoría de las personas que las tienen nace con ellas, pero se pueden formar más adelante en la vida. En ocasiones poco frecuentes, las malformaciones arteriovenosas cerebrales pueden ser un rasgo hereditario.

Algunas personas con malformaciones arteriovenosas cerebrales presentan síntomas, como dolores de cabeza y convulsiones. Una malformación arteriovenosa cerebral puede detectarse tras un estudio por imágenes del cerebro por otro problema de salud. A veces, una malformación arteriovenosa cerebral se detecta después de que los vasos sanguíneos revientan y sangran, es decir, después de una hemorragia.

Una vez diagnosticada, una malformación arteriovenosa cerebral puede tratarse para prevenir complicaciones, como daño cerebral o accidentes cerebrovasculares.

Síntomas

Una malformación arteriovenosa cerebral puede no causar ningún síntoma hasta que revienta y sangra; esto es una hemorragia. En aproximadamente la mitad de todas las malformaciones arteriovenosas cerebrales, la hemorragia es el primer signo de la malformación.

Sin embargo, algunas personas con malformación arteriovenosa cerebral pueden presentar síntomas distintos del sangrado, como los siguientes:

• Convulsiones
• Dolor de cabeza o dolor en una parte de la cabeza
• Debilidad muscular o entumecimiento en alguna parte del cuerpo

Algunas personas pueden presentar síntomas más graves, según la ubicación de la malformación arteriovenosa, entre ellos:

• Dolor de cabeza muy intenso
• Debilidad, entumecimiento o parálisis
• Pérdida de la visión
• Problemas para hablar
• Confusión o incapacidad para entender a los demás
• Problemas para caminar

Los signos y síntomas de una malformación arteriovenosa cerebral pueden aparecer a cualquier edad, pero suelen presentarse entre los 10 y los 40 años. Con el tiempo, las malformaciones arteriovenosas pueden dañar el tejido cerebral. Los efectos se acumulan lentamente y, con frecuencia, causan síntomas a principios de la adultez.

Sin embargo, en la mediana edad, las malformaciones arteriovenosas cerebrales tienden a permanecer estables y es menos probable que causen síntomas.

Cuándo consultar al médico

Busca atención médica de inmediato si notas cualquier síntoma de una malformación arteriovenosa cerebral, como convulsiones, dolores de cabeza u otros síntomas. Una malformación arteriovenosa cerebral con sangrado es peligrosa y requiere atención médica de emergencia.

Causas

Se desconoce la causa de las malformaciones arteriovenosas cerebrales. Los investigadores creen que la mayoría de las malformaciones arteriovenosas cerebrales están presentes al nacer y aparecen durante la formación del bebé en el útero. Sin embargo, las malformaciones arteriovenosas cerebrales también pueden aparecer más tarde.

Las malformaciones arteriovenosas cerebrales se observan en algunas personas que tienen telangiectasia hemorrágica hereditaria. La telangiectasia hemorrágica hereditaria también recibe el nombre de síndrome de Osler-Weber-Rendu. La telangiectasia hemorrágica hereditaria afecta la manera en que se forman los vasos sanguíneos en distintas áreas del cuerpo, incluido el cerebro.

Comúnmente, el corazón envía sangre oxigenada al cerebro a través de las arterias. Las arterias ralentizan el flujo sanguíneo porque hacen pasar la sangre a través de una serie de vasos sanguíneos cada vez más pequeños. Los vasos sanguíneos más pequeños son los capilares. Lentamente, a través de sus paredes delgadas y porosas, los capilares envían oxígeno al tejido cerebral que los rodea.

La sangre sin oxígeno pasa a vasos sanguíneos pequeños y, luego, a venas más grandes. Las venas devuelven la sangre al corazón y a los pulmones para que reciban más oxígeno.

Las arterias y las venas de una malformación arteriovenosa no cuentan con esta red de vasos sanguíneos y capilares más pequeños de sostén. En cambio, la sangre fluye rápido y directamente desde las arterias hacia las venas. Cuando esto ocurre, el tejido cerebral circundante no recibe el oxígeno que necesita.

Factores de riesgo

Cualquiera puede nacer con una malformación arteriovenosa cerebral, pero estos factores pueden aumentar el riesgo:

• Ser hombre. Las malformaciones arteriovenosas cerebrales son más comunes en los hombres.
• Tener antecedentes familiares. En ocasiones poco frecuentes, las malformaciones arteriovenosas cerebrales ocurren en familias, pero no está claro si existe un determinado factor de riesgo genético. También es posible heredar otras enfermedades que aumenten el riesgo para malformación arteriovenosa cerebral, como la telangiectasia hemorrágica hereditaria.

Complicaciones

Algunas complicaciones de una malformación arteriovenosa cerebral incluyen las siguientes:

• Sangrado en el cerebro. Una malformación arteriovenosa cerebral ejerce una presión extrema sobre las paredes de las arterias y las venas afectadas. La presión hace que las arterias y las venas se vuelvan delgadas o débiles. Como resultado, puede producirse la rotura y el sangrado de la malformación arteriovenosa en el cerebro, o hemorragia.

  El riesgo de sangrado de una malformación arteriovenosa cerebral varía de alrededor de un 2 % a un 3 % cada año. El riesgo de sangrado puede ser más alto en determinados tipos de malformación arteriovenosa. El riesgo también puede ser más alto en personas que han sufrido un sangrado por una malformación arteriovenosa cerebral en el pasado.

  Aunque no se haya demostrado en estudios que el embarazo aumente el riesgo de hemorragia en personas con una malformación arteriovenosa cerebral, es necesario seguir investigando.

  Algunas hemorragias asociadas a malformaciones arteriovenosas cerebrales no se detectan porque no causan síntomas importantes. Sin embargo, pueden producirse sangrados potencialmente peligrosos.

  Las malformaciones arteriovenosas cerebrales representan aproximadamente el 2 % de todos los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos todos los años. En los niños y los adultos jóvenes que sufren hemorragias cerebrales, las malformaciones arteriovenosas cerebrales suelen ser la causa.

• Menos oxígeno en el tejido cerebral. Con una malformación arteriovenosa cerebral, la sangre no fluye por la red de vasos sanguíneos pequeños o capilares. En cambio, fluye directamente de las arterias a las venas. La sangre circula rápidamente porque los vasos sanguíneos más pequeños no la frenan.

  El tejido cerebral circundante no puede absorber con facilidad oxígeno de la sangre que fluye con rapidez. Sin oxígeno suficiente, los tejidos cerebrales se debilitan y pueden morir por completo. Esto genera síntomas parecidos a los de los accidentes cerebrovasculares, como problemas para hablar, debilidad, entumecimiento, pérdida de la visión o inestabilidad.

• Vasos sanguíneos delgados o débiles. Una malformación arteriovenosa ejerce demasiada presión en las paredes delgadas o débiles de los vasos sanguíneos. Puede formarse un aneurisma, que es una protuberancia en la pared de un vaso sanguíneo. El aneurisma puede correr el riesgo de reventarse.

• Daño cerebral. Es posible que el cuerpo haga que más arterias suministren sangre a la malformación arteriovenosa cerebral que fluye rápidamente. Como resultado, algunas malformaciones arteriovenosas pueden crecer en tamaño y desplazarse o comprimir porciones del cerebro. Esto puede impedir que los líquidos protectores fluyan libremente en el cerebro.

  Si se acumula líquido, puede presionar el tejido cerebral contra el cráneo.

Un tipo de malformación arteriovenosa cerebral que afecta a la vena de Galeno, que es un vaso sanguíneo importante, causa graves complicaciones en los bebés. Los síntomas están presentes al nacer o aparecen poco después. Este tipo de malformación arteriovenosa cerebral hace que se acumule líquido en el cerebro y se hinche la cabeza. Pueden verse venas hinchadas en el cuero cabelludo y pueden producirse convulsiones. Los niños con este tipo de malformación arteriovenosa cerebral pueden presentar un retraso en el desarrollo e insuficiencia cardíaca congestiva.

Diagnóstico

Para diagnosticar una malformación arteriovenosa cerebral, el profesional de atención médica revisará los síntomas y realizará un examen físico.

Para diagnosticar una malformación arteriovenosa del cerebro, se podrían usar una o más pruebas. Los neurorradiólogos, que son radiólogos capacitados en la obtención de imágenes del cerebro y el sistema nervioso, suelen realizar los estudios por imágenes.

Algunas pruebas utilizadas para diagnosticar la malformación arteriovenosa cerebral son las siguientes:

• Angiografía cerebral. Se trata de la prueba más detallada para diagnosticar una malformación arteriovenosa cerebral. La angiografía cerebral revela la ubicación y las características de las arterias nutricias y las venas de drenaje, lo cual es fundamental para planificar el tratamiento. La angiografía cerebral también recibe el nombre de arteriografía cerebral.

  Durante esta prueba, se introduce un catéter, que es una sonda larga y delgada, en una arteria en la ingle o en la muñeca. El catéter se introduce en el cerebro mediante imágenes de rayos X. Se inyecta un tinte en los vasos sanguíneos del cerebro para que se puedan visualizar en las radiografías.

• Tomografía computarizada. Una tomografía computarizada utiliza una serie de rayos X para crear una imagen transversal detallada del cerebro.

  Algunas veces se inyecta un tinte a través de un catéter en una vena durante la tomografía computarizada. Este tipo de prueba también recibe el nombre de angiografía por tomografía computarizada. El tinte hace que las arterias nutricias y las venas de drenaje de la malformación arteriovenosa puedan verse en mayor detalle.

• Imágenes por resonancia magnética. Las imágenes por resonancia magnética utilizan imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro.

  Las imágenes por resonancia magnética son más sensibles que la tomografía computarizada y pueden mostrar cambios sutiles en los tejidos cerebrales asociados con una malformación arteriovenosa cerebral.

  Las imágenes por resonancia magnética también proporcionan información sobre la ubicación exacta de la malformación arteriovenosa cerebral y cualquier sangrado cerebral relacionado. La información es importante para planificar el tratamiento.

  También se puede inyectar un tinte para observar la circulación sanguínea dentro del cerebro. Este tipo de prueba también recibe el nombre de angiografía por resonancia magnética.

Tratamiento

Existen varios tratamientos para la malformación arteriovenosa cerebral. El objetivo principal del tratamiento es prevenir el sangrado o hemorragia. El tratamiento también puede ayudar a controlar las convulsiones u otros síntomas cerebrales.

El tratamiento más adecuado depende de tu edad, salud, y el tamaño y la ubicación de la malformación arteriovenosa cerebral.

Es posible tratar con medicamentos los síntomas de la malformación arteriovenosa, como dolores de cabeza o convulsiones.

La cirugía es el tratamiento más común para las malformaciones arteriovenosas cerebrales. Existen tres opciones quirúrgicas:

• Extirpación quirúrgica o resección. Puede recomendarse la cirugía si la malformación arteriovenosa cerebral ha sangrado o se encuentra en una zona de fácil acceso. Durante este procedimiento, el cirujano extrae parte del cráneo para acceder a la malformación arteriovenosa.

  Con la ayuda de un microscopio de alta potencia, el cirujano sella la malformación arteriovenosa con pinzas especiales y la extrae con cuidado del tejido cerebral que la rodea. Luego, el cirujano vuelve a colocar el hueso del cráneo y cierra la incisión del cuero cabelludo.

  La resección, por lo general, se realiza cuando la malformación arteriovenosa puede extirparse con un bajo riesgo de hemorragia o convulsiones. Las malformaciones arteriovenosas que se encuentran en regiones cerebrales profundas tienen un riesgo más alto de complicaciones, por lo que pueden recomendarse otros tratamientos.

• Embolización endovascular. En este procedimiento, se introduce un catéter en una arteria de la pierna o la muñeca. El catéter se introduce en el cerebro a través de los vasos sanguíneos mediante imágenes de rayos X.

  El catéter se coloca en una de las arterias que alimenta la malformación arteriovenosa cerebral. El cirujano inyecta un agente embolizante. Puede tratarse de pequeñas partículas, una sustancia similar al pegamento, microbobinas u otros materiales. El agente embolizante bloquea la arteria y reduce el flujo sanguíneo hacia la malformación arteriovenosa.

  La embolización endovascular es menos invasiva que la cirugía tradicional. Puede realizarse sola, pero a menudo se utiliza antes que otros tratamientos quirúrgicos para hacerlos más seguros. Esto se logra con la reducción del tamaño de la malformación arteriovenosa cerebral o la probabilidad de sangrado.

  En algunas malformaciones arteriovenosas cerebrales grandes, se puede realizar una embolización endovascular para reducir los síntomas parecidos a los de un accidente cerebrovascular al redirigir la sangre nuevamente al tejido cerebral.

• Radiocirugía estereotáctica. Este tratamiento emplea radiación enfocada con precisión para destruir la malformación arteriovenosa. Este tipo de cirugía no requiere cortes en el cuerpo como otras cirugías.

  En cambio, con la radiocirugía estereotáctica se dirigen muchos haces de radiación altamente concentrados a la malformación arteriovenosa para dañar los vasos sanguíneos y formar cicatrices. Los vasos sanguíneos cicatrizados de la malformación arteriovenosa luego se cierran lentamente de 1 a 3 años.

  Este tratamiento puede realizarse en el caso de malformaciones arteriovenosas pequeñas difíciles de extirpar con cirugía tradicional. También puede realizarse en casos de malformaciones arteriovenosas que no hayan causado hemorragias peligrosas.

A veces, los profesionales de atención médica deciden vigilar una malformación arteriovenosa cerebral en lugar de tratarla. Esto puede recomendarse si no hay síntomas o si hay pocos síntomas, o si la malformación arteriovenosa se encuentra en una zona del cerebro difícil de tratar. Vigilar incluye controles médicos periódicos con el equipo de atención médica.

Posibles tratamientos futuros

En la actualidad, los investigadores estudian formas de predecir mejor el riesgo de hemorragia que tienen las personas con malformación arteriovenosa cerebral. Esto puede ayudar a tomar mejores decisiones respecto al tratamiento. Por ejemplo, la presión arterial alta dentro de la malformación arteriovenosa y los síndromes hereditarios que afectan al cerebro pueden influir en el riesgo de hemorragia.

También evalúan las innovaciones tecnológicas en la obtención de imágenes. Entre las innovaciones están las imágenes en 3D, el mapeo cerebral y las imágenes funcionales, que producen imágenes del flujo sanguíneo a determinadas zonas del cerebro. Las técnicas tienen el potencial de mejorar la seguridad y la precisión quirúrgica para extirpar malformaciones arteriovenosas cerebrales y preservar los vasos sanguíneos circundantes.

Los avances actuales en las técnicas de embolización, radiocirugía y microcirugía también permiten recurrir a la cirugía para tratar las malformaciones arteriovenosas cerebrales que en el pasado eran de difícil acceso. Los avances también hacen más segura la extirpación quirúrgica de las malformaciones arteriovenosas cerebrales.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Puedes tomar medidas para lidiar con las emociones que acompañan el diagnóstico de la malformación arteriovenosa cerebral y el proceso de recuperación. Considera probar lo siguiente:

• Infórmate sobre la malformación arteriovenosa cerebral para tomar decisiones informadas sobre tu atención médica. Pregúntale al profesional de atención médica por el tamaño y la ubicación de la malformación arteriovenosa cerebral. Pregunta cómo eso afecta tus opciones de tratamiento. A medida que más conozcas sobre las malformaciones arteriovenosas cerebrales, más confianza tendrás para tomar decisiones acerca del tratamiento.
• Acepta tus emociones. Algunas complicaciones de la malformación arteriovenosa cerebral, como hemorragias y accidentes cerebrovasculares, pueden causar problemas emocionales y físicos. Reconoce que sentir emociones es común. Algunos cambios emocionales y de estado de ánimo pueden deberse a la lesión misma y a la aceptación del diagnóstico.
• Recurre a tus familiares y amigos. Mantenerte cerca de las personas con las que tienes una relación estrecha te ayuda durante la recuperación. Tus familiares y amigos pueden brindarte el apoyo práctico que necesitas, como acompañarte a las citas de atención médica y brindarte apoyo emocional.
• Busca a alguien con quien hablar. Busca a una persona que sepa escuchar y que esté dispuesta a escucharte hablar sobre tus esperanzas y temores. Puede ser un familiar o un amigo. También podrían resultarte útiles el interés y la comprensión de un terapeuta, un trabajador social médico, un miembro de la iglesia o un grupo de apoyo.

Consulta al profesional de atención médica si en tu área hay grupos de apoyo. También puedes buscar en internet o en la biblioteca. Puedes encontrar un grupo de apoyo a través de una organización nacional, como la American Stroke Association (Asociación Estadounidense de Accidentes Cerebrovasculares) o la Aneurysm and AVM Foundation (Fundación para el Aneurisma y la Malformación Arteriovenosa).

Preparación antes de la cita

Una malformación arteriovenosa cerebral puede diagnosticarse en una emergencia, inmediatamente después de un sangrado. También se puede detectar después de hacer una exploración del cerebro en busca de otros síntomas.

Sin embargo, en algunos casos, la malformación arteriovenosa cerebral se detecta durante el diagnóstico o el tratamiento de una enfermedad no relacionada. En ese caso, es posible que se te remita a un médico capacitado en afecciones del cerebro y del sistema nervioso, como un neurólogo o neurocirujano.

Como suele haber mucho para hablar, es una buena idea llegar preparado a la cita médica. A continuación, te ofrecemos algunos consejos que te ayudarán a preparar para la cita médica y a saber qué puedes esperar del profesional de atención médica.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita médica. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con antelación.
• Anota todos los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizá no parezcan estar relacionados con el motivo por el cual programaste la cita.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomas.
• Pide a un familiar o a un amigo que te acompañe, si es posible. A veces, puede ser difícil recordar toda la información recibida durante una cita médica. Es posible que la persona que te acompañe recuerde información que tú pasaste por alto u olvidaste.
• Anota las preguntas que quieras hacer. Además, no temas hacer las preguntas que puedan surgir durante la cita.

El tiempo de la cita es limitado, así que preparar una lista de preguntas de antemano te ayudará a que aproveches la consulta al máximo. En el caso de las malformaciones arteriovenosas cerebrales, estas son algunas preguntas básicas que puedes hacer:

• ¿Cuáles son otras causas posibles de los síntomas?
• ¿Qué pruebas necesitaré para confirmar el diagnóstico?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento, y las ventajas y desventajas de cada una?
• ¿Qué resultados puedo esperar?
• ¿Qué clase de seguimiento debo esperar?

Qué esperar del médico

Probablemente, el neurólogo te pregunte qué síntomas tienes, te haga un examen físico y programe pruebas para confirmar el diagnóstico.

Los análisis reúnen información sobre el tamaño y la ubicación de la malformación arteriovenosa para decidir las opciones de tratamiento. El neurólogo podría hacerte estas preguntas:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Han sido los síntomas continuos u ocasionales?
• ¿Cuál es la intensidad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?

Qué puedes hacer mientras tanto

Evita hacer actividades que puedan aumentar la presión arterial y generar tensión en la malformación arteriovenosa cerebral, como levantar objetos pesados y hacer mucho esfuerzo. Además, evita tomar medicamentos anticoagulantes, como la warfarina (Jantoven).