Neurofibroma

Perspectiva general

Un neurofibroma es un tipo de tumor del nervio periférico que forma un bulto blando sobre la piel o debajo de esta. El tumor puede desarrollarse dentro de un nervio mayor o menor en cualquier parte del cuerpo.

Este tipo común de tumor de los nervios tiende a formarse de manera central dentro del nervio. Un neurofibroma se forma en la cubierta protectora del nervio, conocida como vaina nerviosa. A veces, se desarrolla en varios grupos de nervios. Cuando esto sucede, se lo llama neurofibroma plexiforme.

Es posible que un neurofibroma cause síntomas leves o no cause ninguno. Si el tumor presiona los nervios o se desarrolla dentro de ellos podría ocasionar dolor o entumecimiento.

Generalmente, el neurofibroma no es cáncer. Rara vez puede convertirse en cáncer.

Síntomas

Un neurofibroma podría ser asintomático. Si los síntomas aparecen, por lo general, son leves. Cuando un neurofibroma se forma sobre o debajo de la piel, los síntomas podrían incluir:

• Una protuberancia en la piel. Esta podría ser del color de tu piel, rosada o marrón claro.
• Dolor.
• Sangrado.

Si un neurofibroma se agranda, presiona o se forma sobre un nervio, los síntomas podrían incluir:

• Dolor.
• Hormigueo.
• Entumecimiento o debilidad.
• Cambio en la apariencia cuando un neurofibroma grande está en el rostro.

Algunas personas con neurofibromas tienen una afección genética conocida como neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Una persona con NF1 podría tener muchos neurofibromas. El número de neurofibromas aumenta con la edad.

En las personas con NF1, puede aparecer un neurofibroma plexiforme, un tumor que afecta a múltiples nervios. Este tipo de neurofibroma puede aumentar mucho de tamaño y causar dolor. También puede volverse canceroso.

Causas

Un neurofibroma puede surgir sin una causa conocida o podría aparecer en personas con una afección genética llamada neurofibromatosis tipo 1. Los neurofibromas se encuentran con mayor frecuencia en personas de entre 20 y 30 años.

Factores de riesgo

El único factor de riesgo conocido para los neurofibromas es tener la afección genética conocida como neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Las personas con NF1 tienen varios neurofibromas, junto con otros síntomas. Aproximadamente la mitad de las personas que tienen neurofibromatosis tipo 1 heredaron la enfermedad del padre o la madre. Sin embargo, la mayoría de las personas con neurofibromas no tienen NF1.

Diagnóstico

Para diagnosticar un neurofibroma, el profesional de atención médica te hará un examen físico y revisará tus antecedentes médicos.

Es posible que se necesite una prueba por imágenes, como una tomografía computarizada o una resonancia magnética. Las imágenes pueden ayudar a localizar el tumor. Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas también pueden detectar tumores muy pequeños y mostrar qué tejidos se encuentran afectados. Las exploraciones con tomografía por emisión de positrones pueden indicar si el tumor es canceroso. Un tumor que no es canceroso se denomina benigno.

Se podría tomar y analizar una muestra del neurofibroma para confirmar el diagnóstico. Esto se conoce como biopsia. También podría ser necesaria una biopsia si se considera la cirugía como tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento del neurofibroma no es necesario en el caso de los tumores únicos que no presentan síntomas. Los profesionales de atención médica suelen vigilar el neurofibroma. Es posible que se necesite una cirugía si el tumor causa síntomas o por razones estéticas. Es posible que el tratamiento incluya lo siguiente:

• Control. Es posible que el profesional de atención médica recomiende la observación de un neurofibroma pequeño que no ocasione síntomas. También se podría recomendar el control si el neurofibroma causa síntomas, pero está ubicado en un área de difícil acceso para su extracción. La observación consiste en realizar controles y estudios por imágenes regulares para determinar si el tumor aumenta de tamaño.
• Medicamentos para tratar un neurofibroma plexiforme. El selumetinib (Koselugo) ha sido aprobado para tratar neurofibromas plexiformes en niños con neurofibromatosis tipo 1. Un neurofibroma plexiforme se desarrolla en varios nervios. Este medicamento puede reducir el tamaño del tumor.

• Cirugía para extirpar el tumor. Se pueden aliviar los síntomas mediante la extracción de la totalidad o una parte de un neurofibroma que comprima el tejido cercano o dañe los órganos. El tipo de cirugía depende de la ubicación y el tamaño del tumor. El tipo de cirugía también depende de si el neurofibroma está entrelazado con más de un nervio. El objetivo de la cirugía es extirpar la mayor cantidad posible del tumor sin causar más daño en los nervios.

  Después de la cirugía, es posible que necesites rehabilitación física. Los fisioterapeutas y los terapeutas ocupacionales pueden guiarte con ejercicios para mantener activos tus músculos y articulaciones. La rehabilitación también ayuda a prevenir la rigidez y a recuperar la funcionalidad y sensibilidad.

• Ensayos clínicos. Es posible que reúnas las condiciones para participar en un ensayo clínico para probar un tratamiento experimental.