Pénfigo

Perspectiva general

El pénfigo es un grupo de trastornos extraños de la piel que causan ampollas y llagas en la piel o las membranas mucosas, como la boca o los genitales. Es más común en personas de mediana edad o mayores.

El pénfigo es más fácil de controlar si se detecta y se trata a tiempo. Se suele tratar con medicamentos que se toman a largo plazo. Las llagas pueden tardar en cicatrizar o no cicatrizar en absoluto. La afección puede poner en riesgo la vida si las llagas se infectan.

Síntomas

El pénfigo ocasiona ampollas en la piel y las membranas mucosas. Las ampollas se quiebran con facilidad y dejan llagas abiertas. Las llagas pueden infectarse y exudar.

Los síntomas de dos tipos frecuentes de penfigoide son los siguientes:

• Pemphigus vulgaris (pénfigo vulgar). Este tipo, en general, comienza con ampollas en la boca y luego en la piel o en las membranas mucosas de los genitales. A menudo son dolorosas pero no pican. Las ampollas en la boca o en la garganta pueden generar dificultad para hablar, beber y comer.
• Pemphigus foliaceus (pénfigo foliáceo). Este tipo causa ampollas en el pecho, la espalda y los hombros. Las ampollas pueden picar o doler. El pénfigo foliáceo no causa ampollas en la boca.

El pénfigo es distinto del penfigoide ampolloso, que es otro tipo de afección que causa piel ampollada y que afecta a los adultos mayores.

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta a un profesional de atención médica si observas ampollas que no sanan en la boca, en la piel o en las membranas mucosas genitales.

Causas

El pénfigo es un trastorno autoinmunitario, lo que significa que el sistema inmunitario ataca por error las células sanas del cuerpo. En el pénfigo, el sistema inmunitario ataca las células de la piel y las membranas mucosas.

El pénfigo no se transmite de una persona a otra. En la mayoría de los casos, se desconoce qué causa la aparición de la enfermedad.

Rara vez, la enfermedad se puede desarrollar como un efecto secundario de la toma de medicamentos, como la penicilamina y determinados fármacos para la presión arterial. Este tipo de afección generalmente desaparece cuando se suspende el medicamento.

Factores de riesgo

El riesgo de pénfigo aumenta si eres una persona de mediana edad o mayor. La afección también es más común en personas de ascendencia judía, india, europea suroriental o de Medio Oriente.

Complicaciones

Las posibles complicaciones del pénfigo son:

• Infección de la piel.
• Infección que se disemina al torrente sanguíneo, también llamada septicemia. Este tipo de infección puede poner en riesgo la vida.
• Formación de cicatrices y cambios en el color de la piel después de que se cura la piel afectada. Esto se conoce como hiperpigmentación posinflamatoria cuando la piel se oscurece e hipopigmentación posinflamatoria cuando la piel pierde su color. Las personas de piel marrón o negra tienen mayor riesgo de presentar cambios en el color de la piel a largo plazo.
• Malnutrición, porque las aftas dolorosas hacen que sea difícil comer.
• Efectos secundarios por los medicamentos utilizados para tratar el pénfigo. Algunos ejemplos son la presión arterial alta y las infecciones.
• Muerte, en raras ocasiones, si no se tratan ciertos tipos de pénfigo.

Diagnóstico

El profesional de atención médica puede comenzar hablando contigo sobre los antecedentes médicos y los síntomas, y examinando el área afectada. Además, es posible que se te hagan pruebas, como las siguientes:

• Una biopsia. Una biopsia es un procedimiento para extirpar una muestra de tejido con el fin de analizarla en un laboratorio. Para detectar el pénfigo, se utiliza una muestra de la ampolla.
• Análisis de sangre. Uno de los propósitos de estos análisis es detectar e identificar anticuerpos en la sangre que se sabe que están presentes en el pénfigo.

El profesional de atención médica puede remitirte a un especialista en afecciones de la piel. Este tipo de especialista es un dermatólogo.

Tratamiento

El tratamiento para pénfigo suele comenzar con medicamentos para aliviar los síntomas y prevenir nuevas ampollas. Estos pueden ser esteroides y medicamentos que actúan sobre el sistema inmunitario. Si el consumo de ciertos medicamentos causó los síntomas, dejar de tomar esos medicamentos puede ser suficiente para que desaparezcan.

Algunas personas pueden necesitar hospitalización para recibir líquidos, nutrición u otros tratamientos.

Medicamentos

Es posible que el profesional de atención médica le recomiende uno o más de los siguientes medicamentos. La elección de los medicamentos depende del tipo de pénfigo que tengas, la gravedad de los síntomas y si tienes otras enfermedades.

• Corticoides. Para las personas con una enfermedad leve, una crema con corticoides o inyecciones puede ser suficiente para controlarla. Para otros, el tratamiento principal es un medicamento corticoide por vía oral, como las píldoras de prednisona.

  El consumo de corticoides durante mucho tiempo o en altas dosis puede causar efectos secundarios graves. Entre ellos, diabetes, disminución de la masa ósea, mayor riesgo de infecciones, úlceras de estómago y cambio en la grasa corporal. Este cambio en la grasa puede derivar en cara redonda, también llamada cara de luna. Para evitar estos efectos secundarios, los esteroides pueden usarse solo durante poco tiempo para controlar las exacerbaciones. Y otros medicamentos dirigidos al sistema inmunitario pueden administrarse a largo plazo para controlar la enfermedad.

• Medicamentos dirigidos al sistema inmunitario. Algunos medicamentos pueden impedir que el sistema inmunitario ataque a los tejidos sanos. Algunos ejemplos son la azatioprina (Imuran o Azasan), el micofenolato (CellCept) y la ciclofosfamida. Estos también pueden tener efectos secundarios, que incluyen un mayor riesgo de infección.
• Otros medicamentos. Si los medicamentos de primera línea no te ayudan, tu profesional de atención médica podría sugerir otro fármaco, como dapsona, inmunoglobulina intravenosa o rituximab-pvvr (Ruxience). Es posible que necesites antibióticos para tratar las infecciones.

Muchas personas que padecen pénfigo mejoran, especialmente cuando comienzan el tratamiento de manera temprana. Pero esto quizá lleve años y requiera tomar medicamentos durante un largo tiempo.

Estilo de vida y remedios caseros

A continuación, te ofrecemos las medidas que puedes tomar para mejorar la piel y la salud general:

• Seguir las instrucciones para el cuidado de las heridas. Cuidar muy bien tus heridas puede ayudar a evitar las infecciones y la formación de cicatrices. Habla con el profesional de atención médica sobre cuál es la mejor manera de cuidar las heridas y controlar el dolor.
• Lavar la piel con suavidad. Usa jabones suaves, enjuaga y después aplica una loción.
• Proteger la piel. Evita las actividades que puedan dañar la piel. Además, protégela del exceso de calor y sol, incluso en días frescos, nublados o con niebla.
• Evitar ciertos alimentos. Las ampollas en la boca pueden empeorar con alimentos picantes, calientes o crocantes.
• Cuidar los dientes y las encías. El seguimiento periódico con un dentista es importante para las personas con pénfigo. Habla con el dentista sobre cuál es la mejor manera de cuidar los dientes y las encías.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

El pénfigo puede ser difícil de sobrellevar, en especial si afecta las actividades cotidianas o causa pérdida de sueño o estrés. Puede resultarte útil hablar con otras personas que tengan la misma enfermedad. Tal vez quieras ponerte en contacto con un grupo de apoyo, sea en persona o en línea. Pide sugerencias al profesional de atención médica.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero veas a tu profesional de atención médica habitual. Luego, es posible que te remitan a un profesional de atención médica que se especialice en trastornos de la piel. Este tipo de médico se llama dermatólogo.

A continuación, encontrarás información que te ayudará a preparar para la cita médica.

Qué puedes hacer

Antes de la cita médica, prepara una lista de lo siguiente:

• Los síntomas que hayas tenido y su duración.
• Información personal crucial, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en tu vida.
• Todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes y las dosis.
• Preguntas para hacer al profesional de atención médica.

Para el pénfigo, algunas preguntas básicas para hacerle al profesional de atención médica son las siguientes:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Necesito alguna prueba? ¿Requieren estas pruebas alguna preparación especial?
• ¿Cuáles son los tratamientos disponibles y cuál me recomienda?
• ¿Qué efectos secundarios se pueden esperar por el tratamiento?
• ¿Cuánto tiempo tardarán las ampollas en cicatrizar? ¿Dejarán cicatrices?
• ¿Las ampollas volverán a aparecer?
• ¿Qué puedo hacer para aliviar el dolor?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlas en conjunto?
• ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me receta?
• ¿Tiene algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga una serie de preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Qué medidas has tomado por tu cuenta para tratar esta afección?
• ¿Te ayudó alguna de esas medidas?
• ¿Te trató alguna vez un profesional de atención médica por esta afección?
• De ser así, ¿te recetó algún tratamiento para esta afección de la piel? De ser así, ¿recuerdas el nombre del medicamento y la dosis que te recetaron?
• ¿Te hicieron una biopsia de piel?