Penfigoide ampolloso

Perspectiva general

El penfigoide ampolloso es una afección de la piel poco frecuente que causa ampollas grandes llenas de líquido. Suelen aparecer en la piel cerca de los pliegues, como en la parte superior de los muslos y las axilas. A veces, las personas presentan un sarpullido en lugar de ampollas. Las áreas afectadas pueden doler y suelen picar mucho. También se pueden formar ampollas o llagas en la boca, pero es poco frecuente.

El penfigoide ampolloso se produce cuando el sistema inmunitario ataca una capa de tejido en la piel. El motivo de esta respuesta del sistema inmunitario no se entiende bien. En algunas personas, la afección puede ser provocada por determinados medicamentos.

El penfigoide ampolloso suele desaparecer por sí solo en unos meses, pero puede tardar hasta cinco años en hacerlo definitivamente. El tratamiento, por lo general, cicatriza las ampollas y previene la formación de otras nuevas.

La afección es más frecuente en personas de más de 60 años.

Síntomas

Estos son algunos de los síntomas del penfigoide ampolloso:

• Picazón, que puede comenzar semanas o meses antes de que se formen las ampollas.
• Ampollas grandes que no se rompen fácilmente y suelen aparecer a lo largo de los pliegues cutáneos. En pieles morenas y negras, las ampollas pueden ser de color rosa oscuro, marrón o negro. En pieles blancas, pueden ser de color amarillo, rosa o rojo.
• Dolor.
• Erupción cutánea.
• Ampollas pequeñas o llagas en la boca o en otras membranas mucosas. Este es un síntoma de un tipo poco frecuente de enfermedad que se llama penfigoide de la membrana mucosa.

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta a un profesional de atención médica si tienes lo siguiente:

• Ampollas sin causa aparente.
• Ampollas en los ojos.
• Una infección.
• Ampollas que se rompen y liberan líquido.

Causas

Los síntomas del penfigoide ampolloso se producen cuando el sistema inmunitario ataca una capa de tejido en la piel. La causa de este problema no se conoce bien. En algunos casos, los siguientes factores pueden provocar la afección:

• Medicamentos. Se sabe que varios medicamentos aumentan el riesgo de contraer el penfigoide ampolloso. Por ejemplo, diuréticos como la furosemida; antibióticos como la amoxicilina, la penicilina y la ciprofloxacina; antiinflamatorios no esteroides como la aspirina y el ibuprofeno; medicamentos para la diabetes como la sitagliptina (Januvia); y medicamentos para tratar el cáncer como el nivolumab y el pembrolizumab.
• Fototerapia y radioterapia. La fototerapia con luz ultravioleta se utiliza para tratar ciertas afecciones de la piel y puede provocar penfigoide ampolloso. Además, la radiación para tratar el cáncer puede causar la afección.
• Enfermedades. La psoriasis, el liquen plano, la demencia, la enfermedad de Parkinson, el accidente cerebrovascular y la esclerosis múltiple son algunas de las afecciones que pueden estar relacionadas con el penfigoide ampolloso.

La afección no es una infección ni es contagiosa.

Factores de riesgo

El penfigoide ampolloso o bulloso es más común en personas mayores de 60 años y el riesgo aumenta con la edad. La afección puede poner en riesgo la vida de las personas mayores que tienen otras afecciones al mismo tiempo.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones del penfigoide bulloso se incluyen las siguientes:

• Infección.
• Cambios en el color de la piel después de que se cura la piel afectada. Esto se conoce como hiperpigmentación posinflamatoria cuando la piel se oscurece e hipopigmentación posinflamatoria cuando la piel pierde su color. Las personas de piel marrón o negra tienen mayor riesgo de presentar cambios en el color de la piel a largo plazo.
• Efectos secundarios del medicamento utilizado para tratar el penfigoide bulloso.

Diagnóstico

El profesional de atención médica te preguntará sobre tus síntomas y antecedentes médicos, y llevará a cabo un examen físico. Es posible que necesites pruebas para confirmar el diagnóstico del penfigoide ampolloso. Estas pueden comprender análisis de sangre, una biopsia de piel o ambos. Una biopsia es un procedimiento para extirpar una muestra de tejido con el fin de analizarla en un laboratorio.

El profesional de atención médica puede remitirte a un especialista en afecciones de la piel. Este tipo de médico se llama dermatólogo.

Tratamiento

El tratamiento del penfigoide ampolloso se centra en la cicatrización de la piel, el alivio de la picazón y el dolor, y la prevención de nuevas ampollas. Es probable que el profesional de atención médica te recete uno de estos medicamentos o una combinación de ellos:

• Corticoides. El principal tratamiento para el penfigoide ampolloso es la aplicación de medicamentos corticoides en el área afectada. Normalmente, se usa una fuerte crema de esteroides, como el propionato de clobetasol. El consumo a largo plazo de este tipo de medicamentos conlleva el riesgo de afinamiento de la piel y fácil aparición de moretones. El profesional de atención médica también podría sugerir un medicamento esteroide que se toma por vía oral. Los esteroides orales conllevan el riesgo de efectos secundarios peligrosos, como debilitamiento de los huesos, diabetes, úlceras de estómago y problemas de la vista.

Según cómo respondas a los primeros medicamentos que pruebes, el profesional de atención médica puede recomendarte algo distinto a los esteroides.

• Antibióticos. Los medicamentos orales dapsona y doxiciclina controlan las ampollas.
• Medicamentos dirigidos al sistema inmunitario. Algunos medicamentos pueden impedir que el sistema inmunitario ataque a los tejidos sanos. Algunos ejemplos son la azatioprina (Azasan, Imuran), el rituximab (Rituxan), el micofenolato (CellCept) y el metotrexato (Trexall). Estos medicamentos también presentan un riesgo de efectos secundarios peligrosos, como la infección. Las personas que toman estos medicamentos necesitan un riguroso seguimiento y, a veces, repetir los análisis de sangre para controlar los efectos secundarios.

El penfigoide ampolloso suele desaparecer con el tiempo. Las llagas pueden tardar semanas en cicatrizar y es común que se formen otras nuevas.

Estilo de vida y remedios caseros

Si tienes penfigoide ampolloso, puedes atender tu afección con las siguientes estrategias de autocuidado:

• Seguir los consejos para el cuidado de las heridas. Seguir los consejos del profesional de atención médica para el cuidado de las ampollas.
• Limitar las actividades si es necesario. Las ampollas en los pies y las manos pueden hacer que caminar o realizar tareas cotidianas sea difícil. La picazón puede dificultar el sueño. Es posible que necesites cambiar tu rutina hasta que las ampollas estén controladas.
• Proteger la piel. Trata de no rasguñarte el área afectada. Y protege la piel del exceso de calor y sol, incluso en días frescos, nublados o con niebla.
• Usar ropa holgada de algodón. Esto protege la piel.
• Prestar atención a lo que comes. No comas alimentos duros ni crocantes si tienes ampollas en la boca.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

El penfigoide bulloso puede ser difícil de sobrellevar, en especial si afecta las actividades cotidianas o causa pérdida de sueño o estrés. Puede resultarte útil hablar con otras personas que tengan o hayan tenido penfigoide bulloso. Tal vez quieras ponerte en contacto con un grupo de apoyo, sea en persona o en línea. Pide sugerencias al profesional de atención médica.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero veas a tu profesional de atención médica habitual. Luego, es posible que te remitan a un profesional de atención médica que se especialice en trastornos de la piel. Este tipo de médico se llama dermatólogo.

A continuación, encontrarás información que te ayudará a preparar para la cita médica.

Qué puedes hacer

Antes de la cita médica, prepara una lista de lo siguiente:

• Los síntomas que hayas tenido y su duración.
• El nombre y la información de contacto de cualquier profesional de atención médica que hayas visto recientemente.
• Todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes y las dosis.
• Preguntas para hacer al profesional de atención médica.

Para el penfigoide ampolloso, algunas preguntas básicas para hacerle al profesional de atención médica son las siguientes:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Necesito alguna prueba?
• ¿Cuánto tiempo tardarán las ampollas en cicatrizar? ¿Dejarán cicatrices?
• ¿Las ampollas volverán a aparecer?
• ¿Qué puedo hacer para aliviar el dolor?
• ¿Cuánto duran estos cambios en la piel?
• ¿Cuáles son los tratamientos disponibles y cuál me recomienda?
• ¿Qué efectos secundarios se pueden esperar por el tratamiento?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlas en conjunto?
• ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me receta?
• ¿Tiene algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga una serie de preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron estos síntomas?
• ¿Dónde se encuentran las ampollas? ¿Producen picazón, exudación, drenaje de pus o sangrado?
• ¿Has empezado a tomar nuevos medicamentos?
• ¿Has tenido fiebre?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Qué medidas has tomado por tu cuenta para tratar esta afección?
• ¿Te ayudó alguna de esas medidas?
• ¿Te trató alguna vez un profesional de atención médica por esta afección?
• De ser así, ¿te recetó algún tratamiento para esta afección de la piel? De ser así, ¿recuerdas el nombre del medicamento y la dosis que te recetaron?
• ¿Te hicieron una biopsia de piel?