Transposición de las grandes arterias

Perspectiva general

La transposición de los grandes vasos es un problema cardíaco grave, pero poco frecuente, donde se invierten las dos arterias principales que salen del corazón. La afección está presente al nacer, lo que se conoce como defecto cardíaco congénito.

Tipos

Hay dos tipos de transposiciones de los grandes vasos:

• La transposición completa de los grandes vasos, también llamada dextrotransposición de los grandes vasos, es un tipo que reduce la cantidad de sangre oxigenada que llega al cuerpo. Los síntomas suelen aparecer durante el embarazo, inmediatamente después del nacimiento o a las pocas semanas. Si no se trata, pueden aparecer complicaciones graves o la muerte.
• La transposición congénitamente corregida, también llamada levotransposición de los grandes vasos, es un tipo menos común. Es posible que los síntomas no se observen de inmediato. El tratamiento depende de los problemas específicos del corazón.

El más usual es la cirugía para corregir las posiciones de las arterias, que suele hacerse poco después del nacimiento.

Síntomas

La transposición de las grandes arterias puede verse en un bebé antes del nacimiento, durante una ecografía prenatal de rutina.

Sin embargo, es posible que algunas personas con el tipo congénitamente corregido de transposición de las grandes arterias no tengan síntomas durante muchos años.

Los síntomas de transposición de las grandes arterias después del nacimiento pueden incluir:

• Piel de color azul o gris. Según el color de piel del bebé, estos cambios pueden ser más difíciles o más fáciles de notar.
• Pulso débil.
• Falta de apetito.
• Poco aumento de peso.

Es posible que los cambios en el color de la piel no se notan enseguida si un bebé con transposición de las grandes arterias tiene también otros problemas de corazón. Esto se debe a que los otros problemas de corazón pueden permitir que algo de sangre oxigenada fluya por el cuerpo. Pero a medida que el bebé se pone más activo, menos sangre fluye por el cuerpo y el color de piel azul o gris se hace más evidente.

Cuándo consultar al médico

Siempre busca atención médica de emergencia si notas que una persona presenta una coloración azulada o grisácea de la piel.

Causas

La transposición de las grandes arterias se produce durante el embarazo, cuando el corazón del bebé está en desarrollo. Con mayor frecuencia, se desconoce la causa.

Para comprender la transposición de las grandes arterias, puede resultar útil saber cómo el corazón bombea normalmente la sangre.

• Por lo general, la arteria que transporta sangre desde el corazón hasta los pulmones, conocida como arteria pulmonar, se conecta con la cavidad inferior derecha del corazón, llamada ventrículo derecho.
• Luego, la sangre oxigenada se bombea desde los pulmones hasta la cavidad superior izquierda del corazón, la aurícula izquierda.
• La sangre fluye hacia la cavidad inferior izquierda, que es el ventrículo izquierdo.
• La aorta, que es la arteria principal del cuerpo, se suele conectar al ventrículo izquierdo. Transporta la sangre rica en oxígeno fuera del corazón hacia el resto del cuerpo.

Transposición completa de los grandes vasos

En la transposición completa de las grandes arterias (también denominada dextrotransposición de los grandes vasos), la ubicación de las dos arterias que salen del corazón está cambiada. La arteria pulmonar se conecta con la cavidad inferior izquierda del corazón. La aorta se conecta con la cavidad inferior derecha del corazón.

Las arterias intercambiadas provocan alteraciones en el flujo sanguíneo. La sangre mal oxigenada ahora fluye por el lado derecho del corazón. Esa sangre vuelve al cuerpo sin atravesar los pulmones. La sangre bien oxigenada ahora fluye por el lado izquierdo del corazón. Vuelve directamente a los pulmones sin circular por el resto del organismo.

Levotransposición congénitamente corregida de las grandes arterias

En este tipo menos común, también llamado levotransposición de las grandes arterias, se intercambian las dos cavidades inferiores del corazón.

• La cavidad inferior izquierda del corazón, llamada ventrículo izquierdo, se encuentra en el lado derecho del corazón y recibe sangre de la cavidad superior derecha del corazón.
• La cavidad inferior derecha se encuentra en el lado izquierdo del corazón, y recibe sangre de la cavidad superior izquierda del corazón.

Por lo general, la sangre sigue fluyendo correctamente por el corazón y el cuerpo. Sin embargo, el corazón puede tener problemas a largo plazo para bombear la sangre. Es posible que las personas con levotransposición de las grandes arterias también presenten problemas con la válvula cardíaca tricúspide.

Factores de riesgo

Hay varios factores que pueden aumentar el riesgo de que un bebé tenga transposición de las grandes arterias, por ejemplo:

• Antecedentes de rubéola u otra infección viral durante el embarazo.
• Consumo de alcohol o de ciertos medicamentos durante el embarazo.
• Fumar durante el embarazo.
• Diabetes mal controlada durante el embarazo.

Complicaciones

Las complicaciones dependen del tipo de transposición de las grandes arterias.

Las posibles complicaciones de la transposición completa de las grandes arterias pueden incluir las siguientes:

• Oxígeno insuficiente a los tejidos corporales. A menos que haya una mezcla de sangre con mucho oxígeno y sangre con poco oxígeno en el cuerpo, esta complicación provoca la muerte.
• Insuficiencia cardíaca. La insuficiencia cardíaca es una afección que se produce cuando el corazón es incapaz de bombear la cantidad suficiente de sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo. Puede manifestarse con el tiempo debido a que la cavidad inferior derecha bombea con una presión más alta de la normal. Esta distensión puede hacer que el músculo de la cavidad inferior derecha se endurezca o debilite.

Las posibles complicaciones de la levotransposición congénitamente corregida de las grandes arterias pueden incluir las siguientes:

• Reducción del bombeo del corazón. En la levotransposición congénitamente corregida, la cavidad inferior derecha del corazón bombea sangre al cuerpo. Este no es el trabajo que debe hacer la cavidad, por lo que puede provocar cambios en la manera en la que el corazón bombea sangre.
• Bloqueo cardíaco completo. Los cambios en la estructura del corazón causados por la levotransposición congénitamente corregida pueden cambiar las señales eléctricas que le indican al corazón que debe latir. Si todas las señales se bloquean, ocurre un bloqueo cardíaco completo.
• Enfermedad de las válvulas cardíacas. En la levotransposición congénitamente corregida, es posible que la válvula entre las cavidades superior e inferior del corazón, o válvula tricúspide, no se cierre por completo. La sangre puede refluir hacia atrás a través de la válvula. Esta afección se denomina regurgitación de la válvula tricúspide. Con el tiempo, puede reducir la capacidad del corazón de bombear sangre.

Embarazo y transposición de las grandes arterias

Si tienes transposición de las grandes arterias y quieres quedar embarazada, habla primero con un proveedor de atención médica. Puede ser factible un embarazo sano, pero quizás necesites atención especializada.

Las complicaciones de la transposición de las grandes arterias, como ritmos cardíacos irregulares o problemas graves del músculo cardíaco, pueden hacer que el embarazo sea peligroso. El embarazo no está recomendado para mujeres con complicaciones graves de transposición de las grandes arterias, incluso si se sometieron a cirugía para corregirla.

Prevención

Si tienes antecedentes familiares de problemas de corazón presentes al nacer, considera hablar con un consejero genético y un médico con experiencia en defectos cardíacos congénitos antes de quedar embarazada.

Es importante tomar medidas para tener un embarazo saludable. Antes de quedar embarazada, date las vacunas recomendadas y comienza a tomar un multivitamínico con 400 microgramos de ácido fólico.

Diagnóstico

En la mayoría de los casos, la trasposición de las grandes arterias se diagnostica después del nacimiento del bebé. Sin embargo, la afección a veces puede detectarse antes del nacimiento durante una ecografía de rutina en el embarazo. Si es así, se puede hacer una ecografía del corazón del bebé por nacer para confirmar el diagnóstico. Esta prueba se llama ecocardiograma fetal.

Después del nacimiento, el proveedor de atención médica puede considerar el diagnóstico de trasposición de las grandes arterias (TGA, por sus siglas en inglés) si el bebé tiene la piel azulada o grisácea, el pulso débil o problemas para respirar. También puede detectar un sonido cardíaco, llamado soplo, al escuchar el corazón del bebé.

Pruebas

Se necesitan pruebas para confirmar un diagnóstico de transposición de las grandes arterias. Estas pueden ser las siguientes:

• Ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras para crear imágenes en movimiento del corazón al latir. Permite observar el modo en que la sangre fluye por el corazón, las válvulas cardíacas y los vasos sanguíneos. Puede mostrar las posiciones de las dos arterias principales que salen del corazón. Un ecocardiograma también puede mostrar si hay otros problemas de corazón presentes al nacer, como un agujero en el corazón.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra el estado del corazón y los pulmones. No puede diagnosticar la transposición de las grandes arterias por sí sola, pero sí ayuda al proveedor de atención médica a medir el tamaño del corazón.
• Electrocardiograma. Esta prueba simple e indolora registra la actividad eléctrica del corazón. Se colocan parches adhesivos denominados electrodos en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Tienen cables que conectan los electrodos a una computadora que muestra los resultados. Un electrocardiograma puede mostrar si el corazón late demasiado rápido, si late demasiado lento o si no late.

Tratamiento

Todos los bebés con transposición completa de las grandes arterias requieren una cirugía para corregir el problema cardíaco. El tratamiento para la levotransposición congénitamente corregida de transposición de las grandes arterias depende de cuándo se diagnostique la afección y qué otras afecciones cardíacas existan.

Medicamentos

Antes de realizar la cirugía para corregir las arterias cambiadas, es posible que el bebé reciba un medicamento llamado alprostadil (Caverject, Edex u otros). Este medicamento aumenta el flujo sanguíneo. Ayuda a que la sangre mejor oxigenada y peor oxigenada se mezclen.

Cirugía u otros procedimientos

La cirugía para la trasposición de las grandes arterias generalmente se lleva a cabo entre los primeros días y las semanas posteriores al nacimiento. Las opciones dependen del tipo de trasposición de las grandes arterias (TGA, por sus siglas en inglés). No todas las personas con trasposición congénitamente corregida necesitan cirugía.

Las cirugías y otros procedimientos usados para tratar la trasposición de las grandes arterias pueden incluir los siguientes:

• Septostomía auricular. Este tratamiento puede hacerse de urgencia como solución temporal antes de la cirugía. A través de sondas delgadas y pequeños cortes, se ensancha la conexión natural entre las cavidades superiores del corazón. Esto ayuda a que la sangre con mucho oxígeno se mezcle con la que tiene poco oxígeno para aumentar el nivel de oxígeno en el cuerpo del bebé.
• Operación de recambio arterial. Esta es la cirugía más común que se usa para corregir la trasposición de las grandes arterias. Durante esta cirugía, las dos arterias principales que salen del corazón se colocan en la posición correcta. Otros problemas cardíacos presentes al nacer se pueden reparar durante esta cirugía.
• Operación de recambio auricular. El cirujano divide el flujo de sangre entre las dos cavidades superiores del corazón. Después de esta cirugía, la cavidad inferior derecha debe bombear sangre al cuerpo, en lugar de solo hacerlo a los pulmones.
• Procedimiento de Rastelli. Se puede hacer esta cirugía cuando un bebé con trasposición de las grandes arterias (TGA, por sus siglas en inglés) también tiene un agujero en el corazón denominado defecto septal. El cirujano coloca un parche en el agujero y redirige el flujo sanguíneo de la cavidad inferior izquierda del corazón hacia la aorta. Esto permite que sangre con alto contenido de oxígeno llegue al cuerpo. Una válvula artificial conecta la cavidad inferior derecha del corazón con la arteria pulmonar.
• Procedimiento de recambio doble. Esta cirugía compleja sirve para tratar la trasposición congénita corregida. Permite redirigir el flujo sanguíneo que llega al corazón. Cambia las conexiones de las grandes arterias para que la cavidad inferior izquierda del corazón pueda bombear sangre oxigenada a la aorta.

Los bebés que nacen con trasposición de las grandes arterias suelen tener otros problemas cardíacos. Es posible que se necesiten otras cirugías para solucionar estos problemas cardíacos. También puede ser necesaria la cirugía para tratar las complicaciones de la trasposición de las grandes arterias (TGA, por sus siglas en inglés). Si la trasposición de las grandes arterias provoca cambios en los latidos del corazón, puede recomendarse un dispositivo denominado marcapasos.

Después de la cirugía para corregir la trasposición de las grandes arterias, es necesario recibir cuidados de salud de por vida con un proveedor de atención médica capacitado en problemas de corazón congénitos. Este tipo de proveedor de atención médica se llama cardiólogo especializado en enfermedades congénitas.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Cuidar a un bebé con una afección cardíaca grave, como la trasposición de las grandes arterias, puede ser complicado. Estos son algunos consejos que pueden ayudar:

• Busca apoyo. Pide ayuda a tus familiares y amigos. Habla con los proveedores de atención médica de tu bebé acerca de grupos de apoyo y otros tipos de ayuda que estén disponibles cerca de tu hogar.
• Registra el historial médico de tu bebé. Anota los diagnósticos, los medicamentos, las cirugías y otros tratamientos. Incluye las fechas de los tratamientos o las cirugías y los nombres y números de los proveedores de atención médica. Este registro será útil para los proveedores de atención médica que no estén familiarizados con el expediente médico de tu bebé.
• Alienta las actividades seguras. Después de la cirugía para reparar la trasposición de las grandes arterias (TGA, por sus siglas en inglés), es posible que se deban evitar algunas actividades de mucha energía. Habla con el proveedor de atención médica para saber qué ejercicios o actividades son seguros.

Todas las situaciones son diferentes. Sin embargo, debido a los avances en el tratamiento quirúrgico, la mayoría de los bebés que tienen trasposición de las grandes arterias crecen y tienen vidas activas.

Preparación antes de la cita

Si tu bebé tiene trasposición de las grandes arterias, es posible que tengan citas con varios tipos de proveedores de atención médica. Por ejemplo, normalmente verán a un proveedor de atención médica capacitado en problemas de corazón presentes al nacer, que se denomina cardiólogo especializado en enfermedades congénitas. A continuación, te proporcionamos información para que te prepares para las citas médicas.

Qué puedes hacer

• Obtén los antecedentes familiares completos de ambos lados de la familia. Pregunta si alguien de la familia nació con algún problema cardíaco.
• De ser posible, ve con un familiar o un amigo. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se te proporciona. La persona que te acompañe posiblemente pueda recordar los detalles.
• Anota las preguntas que quieras hacer al proveedor de atención médica.

Para la trasposición de las grandes arterias, algunas preguntas básicas para hacer al proveedor de atención médica incluyen las siguientes:

• ¿Mi bebé necesita cirugía?
• ¿Qué otros tratamientos existen y cuál recomienda?
• ¿Con qué frecuencia son necesarios los controles después de la cirugía?
• Después de la cirugía, ¿quedará algún problema de salud?
• ¿Se debe restringir alguna actividad?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas que tengas.

Qué esperar del médico

Es posible que el proveedor de atención médica te haga una serie de preguntas, como las siguientes:

• ¿Hay antecedentes familiares de problemas de corazón congénitos?
• ¿Hubo alguna complicación en el embarazo de la que tengas conocimiento?
• ¿Tiene la persona la piel azulada o grisácea, o dificultades para comer o respirar?
• ¿Sufre la persona falta de aire, hinchazón en las piernas o latidos irregulares?