الدَّاءُ النَّشَوانِيّ

نظرة عامة

الداء النشواني هو مرض نادر الحدوث تحدث الإصابة به عندما يتراكم بروتين يُسمى الأميلويد في أعضاء الجسم. يمكن لتراكم بروتين الأميلويد أن يؤثر سلبًا في وظائف الأعضاء.

ومن الأعضاء التي قد تتأثر به القلب والكلى والكبد والطحال والجهاز العصبي والسبيل الهضمي.

وتتزامن بعض أنواع الداء النشواني مع أمراض أخرى. وقد تتحسن هذه الأنواع عند علاج الأمراض الأخرى. وقد تؤدي بعض أنواع الداء النشواني إلى فشل العضو بشكل يهدد الحياة.

وطرق علاجها تشمل العلاج الكيميائي بأدوية قوية تُستخدَم في علاج السرطان. ويمكن لأنواع أخرى من الأدوية أن تقلل إنتاج الأميلويد وأن تسيطر على الأعراض. وقد تكون زراعة الأعضاء أو الخلايا الجذعية خيارًا مفيدًا لبعض الأشخاص.

الأعراض

قد لا تظهر مؤشرات الداء النشواني وأعراضه حتى يصبح المرض في مرحلة متأخرة. قد تختلف الأعراض حسب الأعضاء التي لحقها الضرر.

وقد تشتمل مؤشرات الداء النشواني وأعراضه على الآتي:

• إرهاق وضعف شديدين
• ضيق النفس
• الشعور بخَدَر ووخز وألم في اليدين أو القدمين
• تورم الكاحلين والساقين
• إسهال، مع احتمال اختلاطه بدم، أو إمساك
• تضخم اللسان إلى الحد الذي يبدو أحيانًا متموجًا عند حافته
• تغيرات في الجلد، مثل زيادة سمكه أو حدوث كدمات وبقع أرجوانية حول العينين

متى تجب زيارة الطبيب

راجع طبيبك إذا كانت تظهر عليك باستمرار أي من المؤشرات أو الأعراض المرتبطة بالداء النشواني.

الأسباب

هناك عدة أنواع مختلفة من الداء النشواني، بعضها وراثي، وبعضها الآخر ناتج عن عوامل خارجية، مثل الأمراض الالتهابية أو الديلزة (غسيل الكلى) طويل الأمد. والكثير من هذه الأنواع يؤثر في أعضاء متعددة. بينما تؤثر أنواع أخرى في جزء واحد فقط من الجسم.

من أنواع الداء النشواني ما يلي:

• الداء النشواني خفيف السلسلة (الداء النشواني خفيف السلسلة للغلوبولين المناعي). أكثر أنواع الداء النشواني شيوعًا في الدول المتقدمة. ويُطلق عليه أيضًا اسم الداء النشواني الأولي. ويصيب عادة القلب والكليتين والكبد والأعصاب.
• الداء النشواني ذاتي المناعة. يُطلق على هذا النوع أيضًا اسم الداء النشواني الثانوي. ويحدث عادة بسبب مرض التهابي، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. ويصيب غالبًا الكليتين والكبد والطحال.
• الداء النشواني الوراثي (الداء النشواني العائلي). غالبًا ما يؤثر هذا الاضطراب الوراثي على الأعصاب والقلب والكلى. ويحدث هذا بشكل شائع عندما يكون البروتين الذي يصنعه الكبد غير طبيعي. ويسمى هذا البروتين ترانسثيراتين.
• الداء النشواني من النوع البري. يُطلق على هذا النوع أيضًا اسم الداء النشواني المجموعي الشيخوخي. ويحدث عندما يكون الترانسثيراتين الذي ينتجه الكبد طبيعيًا لكنه يسبب الداء النشواني لأسباب غير معروفة. ويصيب الداء النشواني من النوع البري بنسبة أكبر الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا وغالبًا ما يستهدف القلب. ويمكن أن يسبب أيضًا متلازمة النفق الرسغي.
• الداء النشواني الموضعي. غالبًا ما تتوفر توقعات أفضل بشأن سير المرض لهذا النوع من الداء النشواني مقارنة بالأنواع التي تؤثر على أجهزة أعضاء متعددة. تشمل المواقع المعتادة للداء النشواني الموضعي المثانة أو الجلد أو الحلق أو الرئتين. ومن المهم تشخيص الحالة بشكل صحيح حتى يمكن تجنب الوسائل العلاجية التي تؤثر في الجسم بأكمله.

عوامل الخطورة

تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالداء النشواني ما يلي:

• العُمر. تتراوح أعمار معظم الأشخاص المصابين بالداء النشواني بين 60 و70 عامًا.
• الجنس. يحدث الداء النشواني بصورة أكثر شيوعًا بين الرجال.
• أمراض أخرى. تؤدي الإصابة بمرض مُعدٍ أو التهابي مزمن إلى زيادة خطر الإصابة بالداء النشواني AA.
• التاريخ المَرضي العائلي. بعض أنواع الداء النشواني موروث.
• غسيل الكلى. لا يمكن لعملية الديلزة (غسيل الكلى) دائمًا إزالة البروتينات الضخمة من الدم. إذا كنت تقوم بالديلزة (غسيل الكلى)، فقد تتراكم البروتينات غير الطبيعية في دمك وتترسب في نهاية المطاف داخل النسيج. وتكون هذه الحالة المرضية أقل شيوعًا مع تقنيات الديلزة (غسيل الكلى) الأحدث.
• العِرق. يبدو أن الأشخاص ذوي الأصول إفريقية أكثر عرضة لحمل طفرة وراثية مرتبطة بنوع الداء النشواني الذي يمكن أن يصيب القلب.

المضاعفات

قد يسبب الداء النشواني ضررًا خطيرًا على ما يلي:

• القلب. يقلل الداء النشواني من قدرة القلب على الامتلاء بالدم بين نبضات القلب. حيث تُضخ كمية قليلة من الدم مع كل نبضة. وهذا يمكن أن يُسبب ضيق النفس. وإذا أثر الداء النشواني في النظام الكهربائي للقلب، فقد يسبب مشكلات عدم انتظام ضربات القلب. ويمكن أن تصبح مشكلات القلب المرتبطة بالداء النشواني مهددة للحياة.
• الكلى. يمكن أن يؤدي الداء النشواني إلى إلحاق الضرر بنظام ترشيح الكلى. وهذا يؤثر في قدرة الكلى على التخلص من الفضلات من الجسم. وقد يؤدي ذلك في النهاية إلى الإصابة بالفشل الكلوي.
• الجهاز العصبي. يمكن أن يؤدي تلف الأعصاب إلى الشعور بالألم أو الخدر أو الوخز في الأصابع والقدمين. وإذا أثر الداء النشواني على الأعصاب التي تتحكم في وظيفة الأمعاء، فقد يؤدي ذلك إلى الإصابة بفترات متناوبة من الإمساك والإسهال. ويمكن أن يؤدي تلف الأعصاب التي تتحكم في ضغط الدم إلى شعور الأشخاص بالإغماء عند الوقوف بسرعة للغاية.

التشخيص

غالبًا ما لا ينتبه الكثيرون للداء النشواني لأن مؤشراته وأعراضه قد تشبه مؤشرات أمراض أخرى أكثر شيوعًا.

ويمكن أن يساعد التشخيص المبكر في منع تعرض المزيد من أعضاء الجسم للضرر. ومن المهم أن يكون التشخيص دقيقًا إذ إن العلاجات تتفاوت تفاوتًا كبيرًا حسب طبيعة حالتك أنت.

الفحوص المعملية

يمكن إجراء تحليل الدم والبول بحثًا عن بروتين غير طبيعي يمكن أن يشير إلى الإصابة بالداء النشواني. وقد يحتاج أيضًا الأشخاص الذين تظهر عليهم أعراض محددة إلى إجراء اختبارات الغدة الدرقية ووظائف الكلى.

الخزعة

يمكن فحص عينة من الأنسجة بحثًا عن وجود مؤشرات للإصابة بالداء النشواني. ويمكن أخذ الخزعة من الدهون الموجودة تحت الجلد في منطقة البطن أو من نخاع العظم. وقد يتطلب الأمر، مع بعض الأشخاص، أخذ خزعة من العضو المصاب، مثل الكبد أو الكلى. ويمكن إجراء اختبار للأنسجة لتحديد نوع الداء النشواني المصاب به المريض.

الفحوص التصويرية

الفحوصات التصويرية للأعضاء المصابة بالداء النشواني تشمل ما يلي:

• مخطط صدى القلب. تستخدم هذه التقنية الموجات الصوتية لالتقاط صور متحركة يمكنها أن توضح مدى كفاءة عمل القلب. ويمكنها أيضًا أن توضح حالات تضرر القلب التي يمكن أن تكون مرتبطة بأنواع محددة من الداء النشواني.
• التصوير بالرنين المغناطيسي. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات راديوية وحقلاً مغناطيسيًا قويًا لالتقاط صور مفصَّلة للأعضاء والأنسجة. ويمكن استخدام هذه الصور لفحص تكوين القلب ووظائفه.
• التصوير النووي. تُحقن في هذا الاختبار كميات صغيرة من المادة المشعة (الكواشف) في أحد الأوردة. وتستطيع هذه الطريقة اكتشاف وجود خلل مبكر في القلب نتيجة لأنواع معينة من الداء النشواني. ويمكنها أيضًا أن تساعد على التمييز بين الأنواع المختلفة من الداء النشواني، الأمر الذي يساعد على توجيه القرارات المتعلقة بالعلاج.

المعالجة

لا يوجد علاج ناجع للداء النشواني. لكن العلاج يمكن أن يساعد في السيطرة على العلامات والأعراض ويحد من إنتاج المزيد من بروتين الأميلويد. إذا كان الداء النشواني ناتجًا عن حالة أخرى، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو السل، فقد يكون علاج الحالة الأساسية مفيدًا.

الأدوية

• العلاج الكيميائي. تُستخدم بعض أدوية السرطان لعلاج الداء النشواني خفيف السلسلة بهدف إيقاف نمو الخلايا الشاذة التي تنتج البروتين الذي يكوّن الأميلويد.
• أدوية القلب. في حال تأثر القلب، قد تحتاج إلى تناول مضادات لتخثر الدم لتقليل خطر الإصابة بالجلطات. وقد تحتاج كذلك إلى أدوية للتحكم في سرعة القلب. ويمكن للأدوية التي تزيد التبول أن تقلل الضغط على القلب والكليتين.
• العلاجات الاستهدافية. في أنواع معينة من الداء النشواني، قد تتداخل بعض الأدوية مثل باتيسيران (أونباترو) وإينوتيرسن (تيجسيدي) مع الأوامر التي ترسلها الجينات المعيبة التي تكوِّن الأميلويد. توجد أدوية أخرى، مثل تافاميديس (Vyndamax وVyndaqel) وديفلونيسال، يمكنها أن تؤدي إلى استقرار أجزاء من البروتين في مجرى الدم ومنعها من التحوّل إلى ترسبات الأميلويد.

الإجراءات الجراحية والإجراءات الأخرى

• زراعة الخلايا الجذعية الذاتية المكونة للدم. يشمل هذه الإجراء جمع الخلايا الجذعية من دمك عبر وريد، وتخزينها لمدة قصيرة أثناء فترة حصولك على العلاج الكيميائي العالي الجرعات. ويتبع ذلك إعادة الخلايا الجذعية إلى جسمك عن طريق حقنها وريديًّا. وهذا العلاج هو الأنسب للأشخاص الذين لم يتقدم مرضهم ولم يتأثر قلبهم بشكل كبير.
• الديلزة (غسيل الكلى). إذا تعرضت كليتاك للتلف بسبب الداء النشواني، فقد تحتاج إلى بدء غسيل الكلى. ويستخدم هذا الإجراء آلة لتصفية الفضلات والأملاح والسوائل من دمك وفقًا لجدول زمني منتظم.
• زراعة الأعضاء. إذا كانت ترسبات البروتينات النشوانية قد ألحقت أضرارًا بالغة بالقلب أو الكليتين، فقد تحتاج إلى جراحة لاستبدال تلك الأعضاء. وتتكون بعض أنواع البروتينات النشوانية في الكبد، لذلك يمكن أن توقف عملية زراعة الكبد هذا الإنتاج.

التحضير للموعد

قد يُجرى إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم).

ما يمكنك فعله

• اكتب الأعراض المرضية التي تشعر بها، بما فيها الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت من أجله الموعد الطبي.
• اكتب قائمة بجميع الأدوية، والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناوَلها.
• اكتب قائمة بالمعلومات الدوائية الأساسية ذاكرًا فيها الحالات المرضية الأخرى.
• اكتب قائمة بالمعلومات الشخصية الأساسية، تذكُر فيها أي تغيرات حديثة أو أي توترات في حياتك.
• دوِّنْ الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك.
• اطلب من أحد الأقارب أو الأصدقاء مرافقتك، لمساعدتك على تذكر ما يقوله الطبيب.

الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك

• ما السبب الأرجح لما أشعر به من أعراض؟
• ما نوع الداء النشواني الذي أصابني؟
• ما الأعضاء المصابة؟
• ما مرحلة إصابتي بالمرض؟
• ما أنواع الفحوص التي أحتاج إلى إجرائها؟
• ما أنواع العلاجات التي أحتاج إليها؟
• هل أنا مُعرض لاحتمالية الإصابة بمضاعفات على المدى الطويل؟
• ما أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
• هل أحتاج للالتزام بأي قيود على النظام الغذائي أو النشاط البدني؟
• أنا أعاني من مشكلة صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبكَ، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى في أثناء موعدك الطبي.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجَّح أن يطرح عليكَ طبيبكَ عددًا من الأسئلة. وقد يوفر استعدادك للإجابة عليها الوقت لمناقشة النقاط التي تودُّ تخصيص مزيد من الوقت لها. قد تُسأل عن:

• متى بدأتَ تشعر بالأعراض لأول مرة؟ ما مدى شدَّتها، وهل هي مستمرة أو عرضية؟
• هل يُوجد أي شيء يُساعد في أن تكون الأعراض أفضل أو أسوأ؟
• كيف حال شهيتك؟ هل فقدتَ مُؤَخَّرًا وزنًا دون محاولة؟
• هل واجهتَ أي تورُّم في الساق؟
• هل شعرتَ بضيق في النفَس؟
• هل أنت قادر على العمل وأداء المهام اليومية العادية؟ هل تشعر بالإجهاد كثيرًا؟
• هل لاحظت أنك تصاب بالكدمات بسهولة؟
• هل سبق أن شُخّصت حالة أي شخص في عائلتكَ بمرض الداء النشواني؟